Единый алгоритм лечения детей с пороками развития сосудов головы и шеи до сих пор не выработан. Дети с данными пороками относятся к одной из самых сложных групп пациентов. Во всем мире продолжается научный и клинический поиск наиболее эффективных методов лечения детей с пороками развития сосудов. С XIX века основным методом лечения лимфатических мальформаций (лимфангиом) было хирургическое лечение (Покровский М.О., 1898; Оппель В.А., 1899). В отечественной челюстно-лицевой хирургии данный метод остается основным методом лечения (Фролова А.И., 1983; Приходченко В.В., 1986; Шаргородский А.Г., 1999; Топольницкий О.З., 2011; Комелягин Д.Ю. и соавт., 2015).

Однако ряд авторов отмечают, что многоэтапные операции при пороках развития лимфатических сосудов не дают хорошего результата и чреваты опасностью возникновения длительно незаживающих ран, сопровождающихся лимфореей, повторными воспалительными процессами (Ninh T.N., 1974; Emery P.J., 1984; Alqahtani A., 1999; Kennedy T.L., 2001; Luzzatto C., 2005; Yoshifumi K. и соавт., 2007; Kella N., 2011; Qin Zhou, 2011). Также отмечается, что одномоментная радикальная операция возможна только в тех случаях, когда объем поражения невелик и полное удаление патологического очага не сопряжено с развитием осложнений (Покровский М.О., 1898; Оппель В.А., 1899; Исаков Ю.Ф., 1974; Dowd C.N., 1913; Alqahtani А., 1999; Luzzatto C., 2000; Amen E.A., 2001). В связи с этим продолжается поиск малоинвазивных и эффективных методов лечения лимфатических мальформаций. В зарубежной литературе все чаще публикуются схемы лечения детей с лимфатическими мальформациями (Augustín-Morales, 2008; Deepika Nehra, 2008), где первой линией терапии является склерозирующая терапия растворами доксициклина (Комелягин Д.Ю. и соавт., 2014; Molitch H.I., 1995; Cordes B.M., 2007; Nehra D., 2008; Burrows P.E., 2008; Мustrat R., 2013; Komelyagin D.Ju., 2014), блеомицина (Yura J., 1977; Zhong P.Q., 1998; Bai Y., 2009; Kella N., 2011), пицибанила (Ogita S., 1987; Qin Zhou, 2011). В основе предложенных схем лежат принципы малоинвазивности и эффективности, при этом единого подхода к склерозирующей терапии детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи по настоящее время в мире не выработано: не известны показания и противопоказания к склерозирующей терапии; имеются ли возрастные ограничения к применению данного метода лечения; отсутствует единая отработанная методика применения склерозанта; не выработаны четкие критерии, в каких клинических случаях применять тот или иной склерозант; не проработаны вопросы устранения возможных осложнений после склеротерапии. Данные вопросы являются наиболее важными для детской челюстно-лицевой хирургии, так как лимфатические мальформации в 50—75% встречаются в области головы и шеи (Исаков Ю.Ф., 1983; Krainick-Strobel U., 2006; Enjolras O., 2008; Ocete Pérez R.F., 2012) и проявляются в 80—90% в возрасте до 2 лет (Копарзова О.А., 2005; Gross R.E., 1953; Bill A.H., 1965; Dubois J., 1997). В связи с этим вопрос склерозирующей терапии у детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи остается актуальным.

Материал и методы. С 2011 по 2014 г. в ДГКБ святого Владимира проведено лечение 29 детей с лимфатическими мальформациями в возрасте от 14 дней до 16 лет. Больные по возрастным группам распределились следующим образом: до 1 года — 6 (20,7%) пациентов, от 1 года до 3 лет — 17 (58,6%), от 3 до 6 лет — 3 (10,3%) ребенка, от 7 лет до 12 — 1 (3,5%), от 12 до 16 лет — 2 (6,9%). Наибольшее количество — 23 (79,3%) пациента — были дети до трех лет.

Пороки развития лимфатических сосудов встречались в следующих областях: шея — 13 (44,8%), орбитальная — 2 (6,9%), щечная — 2 (6,9%); дно полости рта — 1 (3,5%); околоушно-жевательная, щечная, область шеи — 5 (17,2%); дно полости рта и язык — 6 (20,7%).

Пациенты были распределены по двум группам. В 1-ю группу вошли 20 (69%) детей, впервые обратившихся для лечения. 2-я группа больных была сформирована из пациентов, которым ранее проводилось то или иное лечение мальформаций в других клиниках. После хирургического вмешательства — 8 (27,6%) детей, после рентгенотерапии — 1 (3,4%). У 13 (45%) из 29 пациентов встречалась смешанная форма лимфатической мальформации, у 16 (55%) детей — крупнокистозная форма. Многокамерная форма лимфатической мальформации встретилась у 21 (72%) ребенка.

Операции проводились по жизненным, функциональным и косметическим показаниям.

Всем детям с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи проводился стандартный общеклинический осмотр и инструментальное обследование. В диагностический алгоритм обследования детей с пороками развития лимфатических сосудов входило: ультразвуковое исследование, фиброларингоскопия, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

Ультразвуковое исследование является базовым методом диагностики сосудистых образований, позволяющим визуализировать структуру образования, подтвердить наличие жидкостного компонента, оценить васкуляризацию данного образования. Данное обследование не позволяет одновременно оценить объем образования и взаимоотношение с окружающими структурами. Магнитно-резонансная томография позволяет воспроизвести полную топографию и характер образования.

Для визуализации и исключения наличия лимфатической мальформации в верхних отделах дыхательных путей всем детям с пороками развития сосудов проводилась фиброларингоскопия. Фиброларингоскопия позволяла осмотреть глотку и гортань до голосовых связок для исключения наличия патологических тканей, а также для оценки степени перекрытия дыхательных путей лимфатической мальформацией.

Компьютерная томография проводилась при наличии деформации костей лицевого скелета у детей с обширной смешанной формой лимфатической мальформации.

Важно проводить дифференциальную диагностику лимфатической мальформации дна полости рта с ретенционной кистой поднижнечелюстной слюнной железы, а также с дермоидной кистой дна полости рта.

Магнитно-резонансная и компьютерная томографии детям до 5 лет проводились в условиях общей анестезии.

Обследования проводились на следующих аппаратах: УЗИ — Toshiba Aplio MX; МРТ — Toshiba Atlas 1,5T; КТ с контрастированием — Toshiba Aquilion 16; фиброларингоскопия — Olympus Exera II CLV 180.

Пункция полостей мальформации проводилась под наркозом, с использованием периферических внутривенных катетеров 14G (2,1×45 мм) или 16G (1,8×45 мм), под обязательным ультразвуковым контролем с применением портативного ультразвукового сканера SonoSite MicroMaxx (линейный датчик 7,5 МГц). Содержимое полостей эвакуировалось, направлялось на цитологическое исследование. В полости мальформации вводился раствор доксициклина из расчета 100 мг на 5 мл физиологического раствора (2% раствор доксициклина), в объеме, соответствующем удаленному из образования. Через 40 мин раствор препарата эвакуировался из полостей мальформации. После проведения манипуляции в течение 2—4 сут применялись давящие повязки. Контрольное ультразвуковое исследование послеоперационных областей проводилось на 3-и, 5-е сутки. Пациент выписывался на 5-е сутки после операции.

Результаты. Результат лечения оценивался через 3 мес после хирургического вмешательства. Критерием оценки результатов лечения было уменьшение объема образования. Оценка проводилась на основании клинических данных, подтвержденных результатами ультразвукового исследования.

Результат считался хорошим при уменьшении объема полостей образования более 50% от первоначального объема. При уменьшении объема лимфатической мальформации от 30 до 50% результат лечения оценивался как удовлетворительный. Неудовлетворительным результат был при уменьшении объема образования менее чем на 30%.

В 1-й группе у 14 (70%) детей результаты оценены как хорошие, у 2 (10%) пациентов как удовлетворительные. У 4 (20%) больных образование уменьшилось менее 30%. Во 2-й группе получены следующие результаты: хороший — у 3 (33,3%) пациентов, удовлетворительный — у 2 (22,2%), неудовлетворительный — у 4 (44,4%).

Всем детям с неудовлетворительными и удовлетворительными результатами в последующем была проведена повторная склерозирующая терапия. При получении неудовлетворительного результата после второго курса детям было проведено удаление патологических тканей.

Хороший результат лечения был получен у детей с макрокистозной формой лимфатической мальформации, при количестве кист не более трех. У детей с хорошим результатом лечение проводилось до отличного результата, критерием которого было уменьшение объема образования более 90%. Отличный результат был получен у 17 (58,6%) детей, что было подтверждено данными УЗИ и МРТ.

Причиной неудовлетворительного результата лечения детей как первой, так и второй групп была смешанная форма лимфатической мальформации. Другой причиной неудовлетворительного результата являлась микрокистозная форма лимфатической мальформации.

Абсолютным противопоказанием к применению 2% раствора доксициклина является аллергическая реакция. Также общими противопоказаниями к применению доксициклина у пациента являются следующие заболевания: порфирии, миастения, тяжелая форма почечной и печеночной недостаточности, лейкопения. У детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи данные заболевания в нашей практике не встречались.

Вывод. Склерозирующая терапия 2% раствором доксициклина с ультразвуковой навигацией может проводиться независимо от возраста, является эффективным малоинвазивным способом лечения макрокистозных форм лимфатических мальформаций и должна являться первой линией терапии данной группы детей. При лечении детей с макрокистозной формой лимфатической мальформации, при достижении хорошего результата лечения (уменьшение объема образования более 50%) после однократной терапии склерозантом, показано продолжение лечения до получения отличного результата (уменьшение объема образования более 90%). Детям со смешанной формой лимфатической мальформации, в качестве вспомогательного к хирургическому методу, можно применять склерозирующую терапию при наличии макрокист. При микрокистозной форме склерозирующая терапия не эффективна.