Врожденная расщелина губы и неба (ВРГН) является полигенным заболеванием и занимает 4—7-е место среди других врожденных аномалий развития [1—3]. В настоящее время рождаемость детей с аномалиями челюстно-лицевой области, преимущественно губы и неба, составляет от 1:500 до 1:1000 новорожденных с тенденцией к увеличению этого показателя [4—8]. ВРГН встречается в изолированном виде или в сочетании с другими врожденными пороками развития [9—11].
Анатомические изменения губы и неба сопровождаются выраженными функциональными нарушениями и дисгармоничным развитием лицевого скелета, что отрицательно влияет на психоэмоциональный статус детей.
В соответствии с приказом Минздрава России № 117 от 04.07.1991, эти больные признаны инвалидами с детства, что подчеркивает медицинскую и социальную актуальность данной медико-социальной проблемы в стране.
В настоящее время в некоторых регионах России организация медицинской помощи данной категории пациентов находится не на должном уровне, отсутствуют профильные специалисты — детские челюстно-лицевые хирурги, в связи с чем операции выполняют детские хирурги общей специализации без привлечения таких специалистов, как ортодонт, логопед, психолог и др., участие которых необходимо в период комплексного лечения.
Детские хирурги общей специализации, к сожалению, вынуждены оказывать первичную хирургическую помощь таким пациентам, так как на местах не всегда есть возможность своевременно отправить больного и сопровождающего его лица (родителя, опекуна) в специализированные клиники России. В некоторых случаях состояние здоровья такого пациента не позволяет переносить перелеты, переезды и т. д.
Необходимо отметить, что родители детей с ВРГН обращаются в первую очередь к хирургу, который совместно с ортодонтом, педиатром и другими специалистами обязан принимать решение о том, когда и в каком возрасте можно устранить врожденный дефект [12].
Как известно, пациент с ВРГН кроме детского челюстно-лицевого хирурга наблюдается у врача (ортодонта, логопеда и сурдолога) с целью обучения и нормализации речи [13].
С периодичностью 2—3 раза в год таких пациентов осматривает оториноларинголог, так как анатомический дефект полости рта и носа у ребенка с ВРГН способствует развитию различных осложнений со стороны ЛОР-органов [14]. В частности, до 90% таких детей 4—5 раз в год страдают воспалительными заболеваниями ЛОР-органов. Это связано еще и с тем, что в некоторых случаях пациентов оперируют поздно, в возрасте 5—6 лет (как правило, это больные из детских домов) [12]. Согласно исследованиям Ад.А. Мамедова и А.В. Соколовой, уранопластика является лечебным и профилактическим фактором при экссудативном среднем отите. Ее выполнение на ранних этапах позволяет снизить частоту развития кондуктивной тугоухости у 43% детей с ВРГН. А тимпаностомия (шунтирование барабанной перепонки) может быть выполнена как до, так и после первичной уранопластики при наличии экссудативного среднего отита. Авторы утверждают, что профилактика стойких нарушений слуха у детей с ВРГН может быть успешной только в случае согласованных действий сурдолога и челюстно-лицевого хирурга [13].
В значительной степени у детей с ВРГН страдает носовое дыхание. Учитывая влияние функционального состояния полости носа на патогенез многих заболеваний уха, нижних дыхательных путей, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем, значение точной диагностики, выработки алгоритма обследования и стандартов коррекции данной патологии не вызывает сомнений.
Несвоевременно проведенные хирургические вмешательства, не в полном объеме оказанная ортопедическая, ортодонтическая и оториноларингологическая помощь приводят к усугублению проблемы: нарушению функции внешнего дыхания [15, 16], речи, слуха, а также к вторичным деформациям челюстно-лицевой области [17, 18].
В настоящее время разработаны эффективные методы хирургического лечения детей с ВРГН. Отчетливо прослеживается стремление к проведению операции в раннем возрасте [13, 19—20].
В большинстве случаев после хирургического устранения ВРГН сохраняется нарушение носового дыхания, поэтому требуется специализированное оториноларингологическое лечение этого осложнения [21].
Работ по данной проблеме очень мало. Исследования R. Latham (1990) показывают, что у пациентов с ВРГН при рождении сошник бывает толстым и имеет U-образную форму [22]. После проведения первичной хейлоуранопластики сошник сужается, что значительно улучшает функцию носового дыхания. Двусторонняя ВРГН — относительно симметричная деформация. Поэтому полноценность носового дыхания зависит от наличия и деформации сошника. Односторонняя ВРГН асимметрична, и это является прямой причиной назальной обструкции. Перегородка носа имеет две характерные деформации: костную и хрящевую. Деформация хрящевого отдела вызвана нарушением анатомической архитектоники клапана носа: смещением каудального края четырехугольного хряща в противоположную от расщелины сторону, западением крыла носа и в некоторых случаях отсутствием нижней стенки полости носа на стороне повреждения. Является ли это следствием патологического напряжения круговой мышцы рта или связано с недоразвитием сочленения сошника с горизонтальной пластиной твердого неба — вопрос открытый [22].
Клапан носа и связанные с ним вестибулярные отделы имеют чрезвычайно большое значение в регуляции воздушного потока, обеспечении носового дыхания. Клапан носа — достаточно короткое пространство. Он является самым узким местом дыхательных путей, и на него приходится большая часть сопротивления воздуха. Именно патология клапана носа и, как следствие, затруднение носового дыхания рассматриваются в качестве причины большого количества значимых для организма нарушений.
Существует ряд обстоятельств, приводящих к дисфункции клапана носа:
1. Сужение клапана носа или его области за счет деформации перегородки носа, верхнего латерального хряща, крыльев премаксиллы (максиллярного гребня), дна грушевидного отверстия, фиброареолярной латеральной ткани, лобного отростка верхней челюсти, переднего конца нижней носовой раковины, а также слизисто-кожных покровов перечисленных структур.
У детей с ВРГН обычно наблюдается деформированная перегородка носа, отклонение его каудального отдела в противоположную сторону от расщелины и смещение крыльного хряща на стороне расщелины: медиальной ножки книзу и латеральной ножки книзу и кзади. Кроме этого, у детей с ВРГН имеется увеличение носовых раковин — компенсаторные изменения, проявляющиеся как защитная функция (закрытие дефекта с помощью местных тканей). На стороне расщелины после хейлоуранопластики встречаются «гребневидная» складка и рубцовая ткань.
2. Провисающий клапан, который спадается при нормальном дыхании наблюдается при отсутствии структурной опоры, например, части скелета перегородки носа, части верхнего латерального хряща или обеих структур одновременно. Поскольку нижний латеральный хрящ тесно связан с верхним латеральным, эта область может пострадать как после резекции, так и при отсутствии или различных деформациях нижнего латерального хряща. При ВРГН на стороне расщелины латеральная ножка крыльного хряща деформирована, наблюдаются его патологическое положение, а также дорсальный изгиб.
3. Комбинация структурных изменений или отсутствие скелетной опоры в сочетании с провисающим, легко спадающимся клапаном. Чаще всего аномалии клапана носа комбинируются, тем не менее один из компонентов обычно доминирует [23, 24].
Восстановление нормальной работы клапана (и носового дыхания) является основным фактором правильного формирования наружного носа, внутриносовых структур и лицевого скелета в целом и, как правило, ведет к улучшению других функций организма [25, 26].
Костная деформация характеризуется искривлением перегородки носа на стороне расщелины [27, 28]. Эта деформация увеличивается в процессе роста и развития пациента. После первичной уранопластики основание дна полости носа сформировано, и это влияет на остеогенез перегородки носа и, в свою очередь, функцию носового дыхания и речи, так как носовая полость является резонаторной зоной. Это необходимо учитывать при лечении детей с ВРГН.
Нарушение носового дыхания проявляется не только в объективных, но и в субъективных показателях: страдают качество жизни пациента в целом, его физическое и эмоциональное состояние [29].
Однако проблема нарушения носового дыхания у детей после хейлоуранопластики, обусловленная патологией как наружного носа, так и внутриносовых структур, сохраняет ряд нерешенных вопросов. Существуют различные методы хирургической коррекции дисфункции клапана и переднего отдела полости носа у взрослых [30—32]. В последние десятилетия разработана новая концепция реабилитации детей с нарушением носового дыхания при ВРГН [29]. В хирургии наружного носа и внутриносовых структур у детей основным направлением является целесообразность корригирующего лечения при наличии показаний независимо от возраста ребенка [33].
Речь идет не только о лечении и реабилитации детей с ВРГН, но и о решении данной проблемы с учетом интегрированного подхода к социальной реабилитации пациента (современная медицина, педагогика, психология) [34].
Таким образом, у детей с ВРГН имеются отклонения в области лицевого скелета, которые, в свою очередь, приводят к осложнениям со стороны многих органов и систем, требующим хирургической коррекции в раннем детском возрасте, проведения хейлоуранопластики. После хейлоуранопластики необходим комплекс восстановительных хирургических вмешательств, направленных на коррекцию наружного носа и внутриносовых структур с целью восстановления эстетических пропорций лица и полноценного носового дыхания.
Конфликт интересов отсутствует.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, статистическая обработка данных: А.Ю., Р.Г.
Написание текста: Р.Г.
Редактирование: А.Ю.