«Системная склеродермия — загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при появлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей...», — писал еще в 1985 г. известный английский ревматолог Е. Bayoters. Согласно современным представлениям, термин «склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии. В классификацию этой группы входит также склередерма Бушке [1].

Данное заболевание было описано в 1900 г. немецким дерматологом A. Buschke. Склередерма может наблюдаться в любом возрасте, однако чаще она встречается у женщин в возрасте 20—25 лет. Начало болезни внезапное. Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шее и лице. Уплотнения очень быстро распространяются на плечи, грудь, верхнюю часть спины. Обычно кисти и стопы остаются свободными, хотя в некоторых случаях они также вовлекаются в процесс, но при этом пальцы затрагиваются лишь незначительно или совсем не изменены. Плотность и напряженность, характерные для склередермы Бушке, принято сравнивать с инфильтрацией кожи и подкожной клетчатки парафином. Кожа при этом гладкая, лишена своего рисунка. Мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются. Атрофии не наблюдается. Пораженная кожа натянута, бледна или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. Больные жалуются на скованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувство стягивания. Слизистые оболочки не поражаются [2]. Так как болезнь почти всегда начинается после инфекционного заболевания, то ряд авторов видят в склередерме Бушке инфекционно-токсический или инфекционно-аллергический процесс. Высказывается мысль о патогенетической роли эндокринной дисфункции, главным образом, со стороны щитовидной и половых желез, хотя прямых доказательств этого пока не представлено. А.М. Вейн и А.Д. Соловьева [3], наблюдавшие больную, у которой, кроме склередермы Бушке, отмечались злокачественный экзофтальм, тиреотоксикоз и вегетативно-сосудистые кризы, считают, что весь этот синдром относится к группе злокачественного экзофтальма и имеет в основе патологию диэнцефальной области.

Склередерма Бушке — редкое явление, в связи с чем представляет интерес следующий случай из практики врача-эндокринолога.

28.01.10 пациентка Г., 61 года, обратилась к врачу с жалобами на снижение массы тела (10 кг за 3 мес), раздражительность, потливость, нарушения сна, учащенное сердцебиение, чувство дискомфорта в области шеи, подъемы артериального давления, общую слабость. Данные проявления постепенно нарастали в течение 2 лет до обращения за медицинской помощью. На момент осмотра общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы влажные, чистые. Обращает на себя внимание плотность, «натянутость» кожи лица, шеи, верхней части туловища. Костно-мышечная система без видимых изменений. Незначительно выраженный двусторонний экзофтальм, блеск глаз. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движений — 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений — 96 в мин, артериальное давление —130/50 мм рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Диспепсических явлений нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. При пальпации щитовидная железа очень плотная, подвижная, увеличенная до II степени. Также отмечен тремор пальцев рук.

Результаты анализов: ТТГ<0,01 мкМЕ/мл (норма 0,35—4,94 мкМЕ/мл), свободный Т4=30 пкмоль/л (норма 9,14—23,8 пкмоль/л), свободный Т3=5,23 пкмоль/л (норма 1,45—3,45 пкмоль/л). При УЗИ: расположение щитовидной железы обычное, форма обычная, размеры: перешеек 0,9 см, объем правой доли 11,1 см³, левой доли — 15,2 см³, контуры неровные, капсула уплотнена, эхогенность смешанная. Структура неоднородная, на фоне общего снижения эхогенности гиперэхогенные включения различной формы и величины. Справа в нижнем полюсе образование пониженной эхогенности размерами 0,8×0,9 см, слева — 0,9×1,2 см, регионарные лимфоузлы не изменены. При сцинтиграфии щитовидной железы эти образования не визуализируются, что указывает на отсутствие их гиперфункции. Поглотительная функция паренхимы щитовидной железы значительно повышена — 64% (норма 5—15%).

Результаты ЭхоКГ: пролапс митрального клапана с признаками регургитации I степени.

Установлен диагноз: диффузно-узловой токсический зоб II степени. Тиреотоксикоз, легкая степень. Рекомендован прием тирозола 30 мг в сутки. Через 6 нед после начала лечения был достигнут клинический эутиреоз и начато постепенное снижение дозы тирозола. Свободный Т4=19,7 пкмоль/л, свободный Т3=2,3 пкмоль/л, ТТГ=0,9 мкМЕ/мл.

12.05.10 больная была госпитализирована в ревматологическое отделение городской больницы №4, где были проведены следующие исследования.

Рентгенография органов грудной клетки: диффузный пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит (?). Фиброгастроскопия: гастроэзофагеальная болезнь. Хронический гастродуоденит. Определялись аутоантитела к антигену Scl-70, топоизомеразе I — 1, антигену Jo-1 —2, нативному SS-A — 1, к белковому комплексу RNP/Sm — 2, к ДНК — 4.

На основе выявленных поражений легких, желудочно-кишечного тракта, а также профиля аутоантител поставлен диагноз: системная склеродермия, острое течение, I стадия, с поражением кожи (диффузная гиперпигментация кожи, плотный отек, кисет вокруг рта), легких (фиброзирующий альвеолит?). ДН I. Гастроэзофагеальная болезнь. Хронический гастродуоденит. Назначено лечение: купренил 250 мг в сутки.

С целью уточнения диагноза проведена КТ легких: легочные поля правильной формы, легочная паренхима обычной структуры и пневматизации, сердечно-сосудистый рисунок не изменен. Комплекс средостения обычной конфигурации. Корни не изменены. Бронхиальное дерево проходимо, не изменено. Лимфоузлы средостения и бронхопульмональных групп не увеличены. Таким образом, диагноз фиброзирующий альвеолит был исключен.

12.12.10 пациентка вновь госпитализирована в ревматологическое отделение городской больницы №4 в плановом порядке, с целью коррекции лечения.

Результаты обследования во время госпитализации:

1. Профиль аутоантител: антитела к антигену Scl-70, топоизомеразе I — 0, аутоантитела к антигену Jo-1 — 0, аутоантитела к нативному SS-A — 0, антитела к белковому комплексу RNP/Sm — 0, антитела к ДНК — 0.

2. Т4 свободный=15,07 пкмоль/л, Т3 свободный =2,1 пкмоль/л, ТТГ=1,1 мкМЕ/мл.

3. УЗИ щитовидной железы от 13.12.10: общий обьем 26,3 см³, справа — образование повышенной эхогенности 1,0×0,7 см, слева — 0,9×1,2 см, регионарные лимфоузлы не изменены.

Пациентка направлена на консультацию к дерматологу, которым поставлен диагноз: cклеродермия взрослых (cклередерма Бушке) и рекомендовано лечение (преднизолон 30 мг в сутки, лонгидаза 3000 МЕ внутримышечно №5, аспаркам, гель троксевазин).

Сложность данного случая заключается не только в сочетании нескольких заболеваний (эндокринного и ревматологического), но и в необходимости дифференциальной диагностики между системной склеродермией и склередермой Бушке. Несмотря на трудности в постановке диагноза на начальном этапе, далее все же это обычно представляется возможным. Склередерма возникает без каких-либо продромальных явлений, но в то же время почти всегда после какого-либо инфекционного заболевания или на фоне эндокринной патологии (в нашем случае — диффузно-узлового токсического зоба). Изменения кожи шеи и лица при незатронутости кистей и особенно пальцев рук, отсутствие каких-либо других изменений кожи (пигментации, депигментации, телеангиэктазий), общее хорошее состояние, более глубокая «парафиновая» плотность кожи и подкожной клетчатки позволяют отличить склередерму Бушке от системной склеродермии, даже в самом начале заболевания. Процесс при склередерме довольно быстро прогрессирует типичным образом: вниз — на верхние части туловища и плечи, вверх — на лицо; дистальные части конечностей, нижняя часть туловища остается обычно свободной или мало затронутой. Сходство с диффузной склередермией ограничивается только маскообразным лицом и ограничением движений мышц и суставов (исключая суставы кистей и стоп); общее состояние остается вполне удовлетворительным, никаких других изменений кожи не появляется. Профиль антител в данном случае не может использоваться для подтверждения диагноза «Системная склеродермия», поскольку он изменяется при всех системных заболеваниях; антитела обнаруживались в минимальных концентрациях лишь однажды (при повторном исследовании они не были зафиксированы) [4]. В пользу склередермы Бушке говорит и отсутствие синдрома Рейно, который встречается в 95% случаев системной склеродермии, отсутствие поражений внутренних органов (у пациентки присутствует лишь гастроэзофагеальный рефлюкс, который можно расценить как отдельную сопутствующую патологию), кистей и стоп.

Анализируя приведенный клинический случай, можно сделать вывод, что заключительный диагноз должен быть следующим: диффузно-узловой токсический зоб II степени. Тиреотоксикоз, легкой степени, в стадии медицинской компенсации. Склередерма Бушке. Гипертоническая болезнь, II стадия, группа риска 2. Миокардиодистрофия. Н II А.Эрозивный гастрит, дуоденит. Рефлюкс-эзофагит. Астеноневротический синдром. Такие пациенты должны находиться под постоянным наблюдением эндокринолога, ревматолога, кардиолога.