Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Шуваева Ф.К.

Кафедра эндокринологии Самарского государственного медицинского университета

Ворожцова Е.И.

Кафедра эндокринологии Самарского государственного медицинского университета

Вербовой А.Ф.

Кафедра эндокринологии Самарского государственного медицинского университета

Сочетание диффузно-узлового токсического зоба и склередермы Бушке

Авторы:

Шуваева Ф.К., Ворожцова Е.И., Вербовой А.Ф.

Подробнее об авторах

Журнал: Проблемы эндокринологии. 2011;57(6): 27‑29

Просмотров: 241

Загрузок: 1

Как цитировать:

Шуваева Ф.К., Ворожцова Е.И., Вербовой А.Ф. Сочетание диффузно-узлового токсического зоба и склередермы Бушке. Проблемы эндокринологии. 2011;57(6):27‑29.
Shuvaeva FK, Vorozhtsova EI, Verbovoĭ AF. A case of diffuse toxic goiter and concomitant Buschke's scleroderma. Problemy Endokrinologii. 2011;57(6):27‑29. (In Russ.).

?>

«Системная склеродермия — загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при появлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей...», — писал еще в 1985 г. известный английский ревматолог Е. Bayoters. Согласно современным представлениям, термин «склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии. В классификацию этой группы входит также склередерма Бушке [1].

Данное заболевание было описано в 1900 г. немецким дерматологом A. Buschke. Склередерма может наблюдаться в любом возрасте, однако чаще она встречается у женщин в возрасте 20—25 лет. Начало болезни внезапное. Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шее и лице. Уплотнения очень быстро распространяются на плечи, грудь, верхнюю часть спины. Обычно кисти и стопы остаются свободными, хотя в некоторых случаях они также вовлекаются в процесс, но при этом пальцы затрагиваются лишь незначительно или совсем не изменены. Плотность и напряженность, характерные для склередермы Бушке, принято сравнивать с инфильтрацией кожи и подкожной клетчатки парафином. Кожа при этом гладкая, лишена своего рисунка. Мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются. Атрофии не наблюдается. Пораженная кожа натянута, бледна или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. Больные жалуются на скованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувство стягивания. Слизистые оболочки не поражаются [2]. Так как болезнь почти всегда начинается после инфекционного заболевания, то ряд авторов видят в склередерме Бушке инфекционно-токсический или инфекционно-аллергический процесс. Высказывается мысль о патогенетической роли эндокринной дисфункции, главным образом, со стороны щитовидной и половых желез, хотя прямых доказательств этого пока не представлено. А.М. Вейн и А.Д. Соловьева [3], наблюдавшие больную, у которой, кроме склередермы Бушке, отмечались злокачественный экзофтальм, тиреотоксикоз и вегетативно-сосудистые кризы, считают, что весь этот синдром относится к группе злокачественного экзофтальма и имеет в основе патологию диэнцефальной области.

Склередерма Бушке — редкое явление, в связи с чем представляет интерес следующий случай из практики врача-эндокринолога.

28.01.10 пациентка Г., 61 года, обратилась к врачу с жалобами на снижение массы тела (10 кг за 3 мес), раздражительность, потливость, нарушения сна, учащенное сердцебиение, чувство дискомфорта в области шеи, подъемы артериального давления, общую слабость. Данные проявления постепенно нарастали в течение 2 лет до обращения за медицинской помощью. На момент осмотра общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы влажные, чистые. Обращает на себя внимание плотность, «натянутость» кожи лица, шеи, верхней части туловища. Костно-мышечная система без видимых изменений. Незначительно выраженный двусторонний экзофтальм, блеск глаз. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движений — 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений — 96 в мин, артериальное давление —130/50 мм рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Диспепсических явлений нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. При пальпации щитовидная железа очень плотная, подвижная, увеличенная до II степени. Также отмечен тремор пальцев рук.

Результаты анализов: ТТГ<0,01 мкМЕ/мл (норма 0,35—4,94 мкМЕ/мл), свободный Т4=30 пкмоль/л (норма 9,14—23,8 пкмоль/л), свободный Т3=5,23 пкмоль/л (норма 1,45—3,45 пкмоль/л). При УЗИ: расположение щитовидной железы обычное, форма обычная, размеры: перешеек 0,9 см, объем правой доли 11,1 см3, левой доли — 15,2 см3, контуры неровные, капсула уплотнена, эхогенность смешанная. Структура неоднородная, на фоне общего снижения эхогенности гиперэхогенные включения различной формы и величины. Справа в нижнем полюсе образование пониженной эхогенности размерами 0,8×0,9 см, слева — 0,9×1,2 см, регионарные лимфоузлы не изменены. При сцинтиграфии щитовидной железы эти образования не визуализируются, что указывает на отсутствие их гиперфункции. Поглотительная функция паренхимы щитовидной железы значительно повышена — 64% (норма 5—15%).

Результаты ЭхоКГ: пролапс митрального клапана с признаками регургитации I степени.

Установлен диагноз: диффузно-узловой токсический зоб II степени. Тиреотоксикоз, легкая степень. Рекомендован прием тирозола 30 мг в сутки. Через 6 нед после начала лечения был достигнут клинический эутиреоз и начато постепенное снижение дозы тирозола. Свободный Т4=19,7 пкмоль/л, свободный Т3=2,3 пкмоль/л, ТТГ=0,9 мкМЕ/мл.

12.05.10 больная была госпитализирована в ревматологическое отделение городской больницы №4, где были проведены следующие исследования.

Рентгенография органов грудной клетки: диффузный пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит (?). Фиброгастроскопия: гастроэзофагеальная болезнь. Хронический гастродуоденит. Определялись аутоантитела к антигену Scl-70, топоизомеразе I — 1, антигену Jo-1 —2, нативному SS-A — 1, к белковому комплексу RNP/Sm — 2, к ДНК — 4.

На основе выявленных поражений легких, желудочно-кишечного тракта, а также профиля аутоантител поставлен диагноз: системная склеродермия, острое течение, I стадия, с поражением кожи (диффузная гиперпигментация кожи, плотный отек, кисет вокруг рта), легких (фиброзирующий альвеолит?). ДН I. Гастроэзофагеальная болезнь. Хронический гастродуоденит. Назначено лечение: купренил 250 мг в сутки.

С целью уточнения диагноза проведена КТ легких: легочные поля правильной формы, легочная паренхима обычной структуры и пневматизации, сердечно-сосудистый рисунок не изменен. Комплекс средостения обычной конфигурации. Корни не изменены. Бронхиальное дерево проходимо, не изменено. Лимфоузлы средостения и бронхопульмональных групп не увеличены. Таким образом, диагноз фиброзирующий альвеолит был исключен.

12.12.10 пациентка вновь госпитализирована в ревматологическое отделение городской больницы №4 в плановом порядке, с целью коррекции лечения.

Результаты обследования во время госпитализации:

1. Профиль аутоантител: антитела к антигену Scl-70, топоизомеразе I — 0, аутоантитела к антигену Jo-1 — 0, аутоантитела к нативному SS-A — 0, антитела к белковому комплексу RNP/Sm — 0, антитела к ДНК — 0.

2. Т4 свободный=15,07 пкмоль/л, Т3 свободный =2,1 пкмоль/л, ТТГ=1,1 мкМЕ/мл.

3. УЗИ щитовидной железы от 13.12.10: общий обьем 26,3 см3, справа — образование повышенной эхогенности 1,0×0,7 см, слева — 0,9×1,2 см, регионарные лимфоузлы не изменены.

Пациентка направлена на консультацию к дерматологу, которым поставлен диагноз: cклеродермия взрослых (cклередерма Бушке) и рекомендовано лечение (преднизолон 30 мг в сутки, лонгидаза 3000 МЕ внутримышечно №5, аспаркам, гель троксевазин).

Сложность данного случая заключается не только в сочетании нескольких заболеваний (эндокринного и ревматологического), но и в необходимости дифференциальной диагностики между системной склеродермией и склередермой Бушке. Несмотря на трудности в постановке диагноза на начальном этапе, далее все же это обычно представляется возможным. Склередерма возникает без каких-либо продромальных явлений, но в то же время почти всегда после какого-либо инфекционного заболевания или на фоне эндокринной патологии (в нашем случае — диффузно-узлового токсического зоба). Изменения кожи шеи и лица при незатронутости кистей и особенно пальцев рук, отсутствие каких-либо других изменений кожи (пигментации, депигментации, телеангиэктазий), общее хорошее состояние, более глубокая «парафиновая» плотность кожи и подкожной клетчатки позволяют отличить склередерму Бушке от системной склеродермии, даже в самом начале заболевания. Процесс при склередерме довольно быстро прогрессирует типичным образом: вниз — на верхние части туловища и плечи, вверх — на лицо; дистальные части конечностей, нижняя часть туловища остается обычно свободной или мало затронутой. Сходство с диффузной склередермией ограничивается только маскообразным лицом и ограничением движений мышц и суставов (исключая суставы кистей и стоп); общее состояние остается вполне удовлетворительным, никаких других изменений кожи не появляется. Профиль антител в данном случае не может использоваться для подтверждения диагноза «Системная склеродермия», поскольку он изменяется при всех системных заболеваниях; антитела обнаруживались в минимальных концентрациях лишь однажды (при повторном исследовании они не были зафиксированы) [4]. В пользу склередермы Бушке говорит и отсутствие синдрома Рейно, который встречается в 95% случаев системной склеродермии, отсутствие поражений внутренних органов (у пациентки присутствует лишь гастроэзофагеальный рефлюкс, который можно расценить как отдельную сопутствующую патологию), кистей и стоп.

Анализируя приведенный клинический случай, можно сделать вывод, что заключительный диагноз должен быть следующим: диффузно-узловой токсический зоб II степени. Тиреотоксикоз, легкой степени, в стадии медицинской компенсации. Склередерма Бушке. Гипертоническая болезнь, II стадия, группа риска 2. Миокардиодистрофия. Н II А.Эрозивный гастрит, дуоденит. Рефлюкс-эзофагит. Астеноневротический синдром. Такие пациенты должны находиться под постоянным наблюдением эндокринолога, ревматолога, кардиолога.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail