Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Кострыгин А.К.

ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России

Рябов А.Б.

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России, Москва, Россия

Хомяков В.М.

Военная медицинская часть, Голицыно, Московская область, Россия, Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва, Россия

Новикова О.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Черемисов В.В.

Торакоабдоминальное хирургическое отделение Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена Минздрава РФ

Аксенов С.А.

МНИОИ им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва

Ядрина А.В.

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Минздрава России, Москва, Россия

Стецюк А.Н.

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» Минздрава России, Москва, Россия

Результаты хирургического лечения пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации

Авторы:

Кострыгин А.К., Рябов А.Б., Хомяков В.М., Новикова О.В., Черемисов В.В., Аксенов С.А., Ядрина А.В., Стецюк А.Н.

Подробнее об авторах

Просмотров: 5243

Загрузок: 83


Как цитировать:

Кострыгин А.К., Рябов А.Б., Хомяков В.М., Новикова О.В., Черемисов В.В., Аксенов С.А., Ядрина А.В., Стецюк А.Н. Результаты хирургического лечения пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2018;7(2):4‑15.
Kostrygin AK, Ryabov AB, Khomyakov VM, Novikova OV, Cheremisov VV, Aksenov SA, Yadrina AV, Stetsyuk AN. Results of surgical treatment in patients with abdominal desmoid fibromas. P.A. Herzen Journal of Oncology. 2018;7(2):4‑15. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/onkolog2018724-15

Рекомендуем статьи по данной теме:
Хи­рур­гия ра­ка лег­ко­го у боль­ных по­жи­ло­го и стар­чес­ко­го воз­рас­та: 10-лет­ний опыт двух цен­тров. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2023;(2):11-18
Но­вый взгляд на так­ти­ку опе­ра­тив­но­го ле­че­ния пос­ле­опе­ра­ци­он­ной про­меж­нос­тной гры­жи. Опе­ра­тив­ная хи­рур­гия и кли­ни­чес­кая ана­то­мия. 2023;(1):34-40
Пос­ле­опе­ра­ци­он­ный бо­ле­вой син­дром у па­ци­ен­тов с бо­лез­нью Кро­на. До­ка­за­тель­ная гас­тро­эн­те­ро­ло­гия. 2023;(1):37-41
Проб­ле­мы ком­плексной оцен­ки по­тен­ци­ала ма­лиг­ни­за­ции кис­тоз­ных не­оп­ла­зий под­же­лу­доч­ной же­ле­зы с ис­поль­зо­ва­ни­ем эн­дос­ко­пи­чес­кой ультра­со­ног­ра­фии и тон­ко­иголь­ной ас­пи­ра­ци­он­ной пун­кции. Эн­дос­ко­пи­чес­кая хи­рур­гия. 2023;(2):11-18
Пер­вич­ные опу­хо­ли поз­во­ноч­ни­ка и спин­но­го моз­га и бе­ре­мен­ность. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2023;(2):88-94
Ре­зуль­та­ты хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния па­ци­ен­тов с кри­ти­чес­кой ише­ми­ей ниж­них ко­неч­нос­тей с ос­лож­не­ни­ями эн­до­вас­ку­ляр­но­го вме­ша­тельства. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2017;(1):47-50
Бли­жай­шие и от­да­лен­ные ре­зуль­та­ты хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния боль­ных с со­че­тан­ным по­ра­же­ни­ем сон­ных и ко­ро­нар­ных ар­те­рий. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2017;(1):22-27
Хи­рур­ги­чес­кая миоэк­то­мия у боль­ных с обструк­тив­ной ги­пер­тро­фи­чес­кой кар­ди­омиопа­ти­ей и со­путству­ющей кар­ди­аль­ной па­то­ло­ги­ей. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2023;(3):297-308
Руб­цо­вый сте­ноз тра­хеи. Воз­мож­на ли его про­фи­лак­ти­ка? Опыт од­но­го ре­ги­она. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2023;(6):42-47
Диаг­нос­ти­ка и хи­рур­ги­чес­кая так­ти­ка при гры­жах Бог­да­ле­ка у взрос­лых. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2023;(6):48-55

Десмоидные фибромы (ДФ) (син. — агрессивный фиброматоз) — мезенхимальные опухоли, развивающиеся из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон [1].

ДФ встречаются относительно редко, составляя 0,03% всех новообразований и 3% всех опухолей мягких тканей [1]. Частота составляет 2—4 человека на 1 млн населения. В США ежегодно регистрируется 900 новых случаев этого заболевания [2]. ДФ чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. На долю пациентов мужского пола приходится не более 3,5% всех случаев заболеваний, женщин — 96,5%. В основном ДФ развиваются в молодой популяции, чаще в возрасте 25—35 лет [1].

Согласно гистологической классификации ВОЗ, ДФ относят к промежуточному типу фибробластических опухолей (benign malignancy), которые характеризуются местно-деструирующим, инвазивным ростом, высоким потенциалом рецидивирования и отсутствием способности к метастазированию. Несмотря на то что ДФ не обладают всеми характеристиками злокачественной опухоли, они характеризуются тяжелым клиническим течением, связанным с частым упорным рецидивированием. Эти особенности представляют определенные сложности в достижении локального контроля при хирургическом лечении. В современной классификации ДФ выделяют абдоминальные, локализующиеся в мягких тканях передней брюшной стенки; интраабдоминальные, исходящие из мезенхимальных структур брыжейки кишки, забрюшинного пространства и малого таза; экстраабдоминальные, локализующиеся на голове, шее, конечностях, плечевом поясе, грудной стенке, поясничной области, а также мультифокальные [3].

В настоящее время в лечении пациентов с ДФ применяют различные подходы. В основном рекомендуют хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В ряде случаев прибегают к комбинации лучевой и системной терапии [4—12].

ДФ передней брюшной стенки отличаются определенными особенностями клинического течения, требующими индивидуального подхода к выбору метода лечения. Передняя брюшная стенка — единственная область тела, где практически не наблюдается случаев возникновения ДФ без предшествующей травмы мягких тканей; при этом травма может иметь специфический характер, являясь результатом растяжения брюшной стенки на поздних сроках беременности либо следствием оперативных вмешательств. Классическая абдоминальная форма ДФ характеризуется развитием опухоли в толще прямых мышц живота в пределах апоневротического футляра. По достижении определенного размера опухоль может инфильтрировать передний или задний листок влагалища прямой мышцы, брюшину или даже подрастать к органам брюшной полости. В настоящее время отсутствует единый подход к выбору метода лечения и объема операции. Многие авторы и Европейские рекомендации указывают на необходимость удаления опухоли в пределах видимых границ, при этом применение лучевой и лекарственной терапии рассматривается как дополнительные методы [1, 13—18].

Данные литературы [1, 2, 19] указывают на высокую частоту местных рецидивов даже при условии применения всего арсенала специальных видов лечения.

Большинство десмоидных опухолей спорадические, реже наследственные. Возникновение спорадических ДФ связывают с изменением активности гена β-катенина (CTNNB1). Наследственные Д.Ф. развиваются в рамках синдрома Гарднера в результате мутации гена АРС (adenomatous polyposis coli) (2—15%) и ассоциированы с семейным аденоматозом толстой кишки. Оба гена являются компонентами сигнального пути Wnt (рис. 1),

Рис. 1. Сингальный путь Wnt при развитии ДФ [15].
который играет ключевую роль в процессах пролиферации, детерминации и дифференцировки стволовых клеток.

C 1945 г. МНИОИ им. П.А. Герцена располагает опытом лечения более 700 пациентов с ДФ различных локализаций. Накопленный хирургический опыт позволил оптимизировать программы лечения пациентов с ДФ абдоминальной локализации с учетом особенностей клинического течения и высоким риском рецидивирования [1, 3, 19—21].

Материал и методы

В период с 2009 по 2017 г. в торакоабдоминальном отделении МНИОИ им. П.А. Герцена по поводу первичных и рецидивных ДФ передней брюшной стенки оперирован 61 пациент, в том числе 2 (3,3%) мужчин и 59 (96,7%) женщин. Средний возраст составил 33,2±3,1 года (15—61 год) (табл. 1).

Таблица 1. Характеристика клинических наблюдений Примечание. * — пациенты, которым первичное хирургическое лечение по поводу ДФ абдоминальной локализации выполнялось в МНИОИ им. П.А. Герцена; ** — пациенты с рецидивами ДФ, которые первично были оперированы в других ЛПУ, а операция по поводу рецидива выполнена в условиях МНИОИ им. П.А. Герцена.

У 22 (36%) больных опухоль локализовалась в левой прямой мышце живота, у 18 (29,5%) — в правой прямой мышце, у 7 (11,5%) — в косых и поперечных мышцах, у 11 (18%) — опухоль вовлекала одновременно несколько мышц (прямую, косые и поперечную).

Предоперационое обследование включало ультразвуковое исследование (УЗИ) с трепанобиопсией, МРТ мягких тканей передней брюшной стенки, фиброколоноскопию, рутинные лабораторные и функциональные тесты (ЭКГ, ЭхоКГ и т. п.). Дифференциальный диагноз проводили с экстрагенитальным эндометриозом, саркомами брюшной стенки и метастатическими опухолями.

Объем операции зависел от локализации новообразования и включал удаление опухоли в едином блоке с мышечно-апоневротическим футляром и последующей пластикой дефекта композитной сеткой.

При локализации опухоли в прямой мышце живота производили ее субтотальную резекцию вместе с апоневротическим футляром от уровня реберной дуги до лобковой кости. При латеральной локализации опухоли выполняли широкое иссечение мягких тканей брюшной стенки до предбрюшинной клетчатки. В объем резекции входили косые и поперечная мышцы. В случае распространения ДФ при латеральной локализации на прямые мышцы у 11 пациентов выполнялась краевая резекция прямых мышц.

Операции по поводу первичных ДФ выполнены у 49 (80,3%) пациентов. Только у 1 пациентки произведено удаление опухоли с пластикой местными тканями, у остальных операционный дефект был замещен композитной сеткой. У 26 (42,6%) пациентов опухоль вовлекала обе прямые и частично косые мышцы, что потребовало обширной резекции с одновременным удалением нескольких мышц брюшной стенки и тотальной абдоминопластикой. У 31 (55,7%) пациента потребовалась резекция париетального листка брюшины в связи с инвазией опухоли. С целью изоляции брюшной полости и предотвращения контакта сетки с петлями кишечника использовали большой сальник.

Операции по поводу рецидивов после лечения в других лечебно-профилактических учреждениях (ЛПУ) выполнены у 12 (19,7%) пациентов.

У 6 (9,8%) больных десмоидные опухоли были ассоциированы с семейным полипозом толстой кишки в рамках синдрома Гарднера. Из них у 3 пациентов после тотальной колэктомии по поводу семейного аденоматозного полипоза в сроки 7, 9 и 18 мес диагностированы ДФ передней брюшной стенки. У 3 пациентов синдром Гарднера был диагностирован на этапе обследования в МНИОИ им. П.А. Герцена по поводу ДФ. В этом случае удаление ДФ передней брюшной стенки выполнено на первом этапе, а после полной реабилитации этим пациентам произведена тотальная колэктомия. Следует отметить, что у больных с синдромом Гарднера приоритетной задачей является лечение толстой кишки в связи с высоким риском малигнизации полипов, а удаление десмоидов выполняют при наличии клинически значимых проявлений (быстрый рост, большой размер, болевой синдром).

При удалении ДФ использовали стандартные хирургические доступы (рис. 2).

Рис. 2. Хирургические доступы. а — верхний срединный разрез; б — средний срединный разрез; в — нижний срединный разрез; г — косой разрез в подвздошной области; д — параректальный разрез.
У 47 (77%) пациентов с поражением прямой мышцы использован срединный доступ, у 3 (4,9%) — параректальный. У 11 (18%) пациентов с локализацией в косых мышцах производили косой разрез в подвздошной области (при необходимости с продолжением в надлобковый).

До начала операции выполняют предоперационную разметку с нанесением срединной линии, нижнего края реберной дуги, передней верхней подвздошной ости, а также границ новообразования с целью сохранения симметрии и наилучшего косметического результата (рис. 3).

Рис. 3. Дооперационная разметка.
Производят кожный разрез по средней линии вдоль белой линии живота с обходом пупочного кольца. Рассекают и отсепаровывают подкожную жировую клетчатку с обнажением футляра правой или левой прямой мышцы живота с отсечением пупочного кольца (рис. 4, а).
Рис. 4. Этапы операции. а — обнажение футляра левой прямой мышцы живота; б — измерение удаляемой мышцы; в — мобилизация пораженной мышцы в едином блоке с опухолью; г — вид послеоперационной раны после удаления пораженной мышцы.

Измеряют длину и ширину удаляемой прямой мышцы с целью определения размера сетки и ее конфигурации (см. рис. 4, б). Пораженную мышцу и ее влагалище мобилизуют в едином блоке с опухолью на всем протяжении от реберной дуги до лобкового симфиза без вскрытия париетальной брюшины (см. рис. 4, в, г).

Производят субтотальную резекцию прямой мышцы живота вместе с передним и задним листками апоневроза. Края резекции маркируют лигатурами. В случае вскрытия париетальной брюшины последнюю ушивают, а при большом размере дефекта производят оментопластику за счет прилегающих прядей большого сальника с целью изоляции сетки от петель кишечника (рис. 5).

Рис. 5. Оментопластика дефекта париетальной брюшины (проводится с целью изоляции сетки от петель кишечника).

В соответствии с размером удаленного фрагмента мышечно-апоневротического слоя подбирают необходимый размер сетки и размечают хирургическим маркером. Формируют 2 ряда швов между сеткой и апоневрозом: внутренний — по периметру дефекта и наружный — по краю сетки (рис. 6, 7).

Рис. 7. Схематическое изображение способа пластики передней брюшной стенки при ДФ прямой мышцы живота (патент № 2581249 от 23.03.16). а — кожа; б — подкожная жировая клетчатка; в — проленовая сетка; г — мышечно-апоневротический слой; д — брюшина; е — линия внутреннего шва.
Рис. 6. Окончательный вид расположения сетки.

Затем осуществляют гемостаз, подкожный карман над сеткой обрабатывают антисептическим раствором, высушивают и дренируют с активной аспирацией содержимого. После фиксации пупочного кольца кожную рану послойно ушивают. Дренажи удаляют при снижении количества отделяемого менее 50 мл в сутки. Осуществляют УЗИ-контроль в динамике и повторные пункции с эвакуацией содержимого в случае накопления жидкости над сеткой.

Результаты

R0-резекция выполнена у 52 (85,2%) из 61 больного, а в группе пациентов, оперированных первично в МНИОИ им. П.А. Герцена, частота R0-резекций достигнута у 45 (92%) из 49 (80,3%) пациентов. У 7 (58%) больных R0-резекция выполнена в группе из 12 пациентов, которым первичная операция выполнена в другом ЛПУ, а в МНИОИ им. П.А. Герцена диагностирован рецидив заболевания.

Летальных исходов в группе оперированных больных не было. Частота послеоперационных осложнений составила 26,2%. У 14 (22,9%) больных наблюдалось накопление серозной жидкости в пространстве между подкожной клетчаткой и сеткой, что требовало повторных пункций под контролем УЗИ и пролонгированного ношения компрессионного трикотажа (до 2 мес). Длительность накопления серозной жидкости варьировала от 2 до 8 нед. При этом 8 из 14 наблюдений пришлось на группу больных, оперированных по поводу рецидивных опухолей.

У 1 больной после обширной резекции мягких тканей с кожным фрагментом по поводу второго рецидива ДФ отмечался краевой некроз перемещенного кожного лоскута, что привело к длительному заживлению вторичным натяжением. Еще у 1 пациентки после удаления ДФ с распространением в предпузырное пространство на 8-е сутки после операции диагностирован точечный дефект на передней стенке мочевого пузыря (некроз в зоне термического воздействия), который был ушит лапароскопическим доступом с сохранением сетки. Больная выписана на 12-е сутки после повторной операции.

По данным планового гистологического исследования, у 4 (8,1%) из 49 больных, оперированных в МНИОИ им. П.А. Герцена по поводу первичных ДФ, обнаружены элементы опухоли в одном из краев резекции (R1). При этом местный рецидив в виде небольшого узла в подкожной клетчатке реализовался лишь у 1 пациентки, которой выполнена реоперация в объеме R0.

Операции по поводу рецидивных ДФ выполнены у 12 (19,6%) больных, оперированных ранее в других медицинских учреждениях. У 2 (16,6%) из этих 12 больных в последующем возник повторный рецидив, что потребовало повторной операции.

Все оперированные пациенты в настоящее время живы. Сроки наблюдения составили от 1 до 92 мес, медиана наблюдения — 38,84 мес. Медиана безрецидивной выживаемости не достигнута.

У всех оперированных пациентов удалось обеспечить хороший косметический эффект, сохранить симметрию передней брюшной стенки и конфигурацию живота (рис. 8).

Рис. 8. Вид пациентки через 12 мес после операции.
Случаев развития послеоперационных вентральных грыж после пластики композитной сеткой не зафиксированно.

При анализе статистических параметров ответов на вопросы по опроснику SF-36 все пациенты оценивали свое состояние как вполне удовлетворительное (табл. 2).

Таблица 2. Таблица статистических параметров ответов на вопросы опросника SF-36 у пациентов после хирургического лечения в МНИОИ им. П.А. Герцена

Обсуждение

Большинство десмоидных опухолей абдоминальной локализации имеют спорадический характер. Развитие Д.Ф. чаще всего связанно с генетической предрасположенностью, беременностью, гормональным фоном или механическим воздействием (травма и/или хирургическое вмешательство) [17, 18].

Зачастую десмоиды брюшной стенки выявляют у женщины после беременности и родов, что указывает на связь их развития с повышенным уровнем эстрогенов. В МНИОИ им. П.А. Герцена связь развития ДФ абдоминальной локализации с наличием беременности и родов в анамнезе за период 2009—2017 гг. из 53 опрошенных женщин отмечена у 52 (98,1%) (ДИ 93,3—99,5). У18 из них в анамнезе было кесарево сечение либо полостные операции, при этом опухоль имела связь с рубцом в 9 (50%) наблюдениях.

В 80-х годах XX века проф. С.Л. Дарьялова впервые описала особый фенотип пациентов с Д.Ф. Для больных женского пола этот фенотип включал молодой возраст, правильные женственные черты лица, чистую светлую кожу, распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу, хорошее развитие молочных желез [3]. Поскольку женщин оказалось в 4 раза больше, чем мужчин, проф. С.Л. Дарьялова назвала ДФ «недугом красивых женщин». Мужчин с фиброматозом отличало наличие гинекомастии, отложение подкожной жировой клетчатки по женскому типу, женоподобные черты лица. Такой тип внешности, характерный для пациентов с ДФ, был назван эстрогендоминирующим [3, 20]. В нашем исследовании из 61 пациента мужчин было 2 (3,3%), в одном случае у пациента ДФ была ассоциирована с САП (семейным аденоматозным полипозом), у второго пациента имелись признаки гинекомастии с избыточным отложением жировой клетчатки.

Позднее, когда появилась возможность определения содержания половых стероидов в сыворотке крови, впервые был изучен уровень эстрадиола у пациентов мужского и женского пола [21]. В работе О.В. Новиковой [3] подробно изучалось влияние половых гормонов в этиологии и патогенезе развития ДФ.

Учитывая выявленную связь эстрогеновых рецепторов и ДФ, некоторые авторы [23, 24] считают оправданным проведение антиэстрогенной терапии, эффективность которой, по данным литературы, достигает 80%.

Другие авторы не установили четкой связи между беременностью и развитием агрессивного фиброматоза передней брюшной стенки. В одном из недавно опубликованных исследований изучалось влияние ДФ на течение беременности. Было показано, что опухоли растут очень медленно, не увеличивая риск акушерских осложнений, и не могут служить противопоказанием для планирования беременности и родов. В то же время авторы [25] отмечают более высокий риск развития рецидива во время беременности у женщин, ранее лечившихся по поводу Д.Ф. Частота рецидива в этой группе достигала 42%.

Хирургическое лечение с различными вариантами адъювантного лечения при ДФ передней брюшной стенки являлось «золотым стандартом» не только на протяжении всей истории изучения ДФ, но остается таковым и в настоящее время [12].

Большинство авторов [7, 26—28] сходятся во мнении, что основным фактором прогноза при хирургическом лечении является радикализм выполненной операции. При этом большое внимание необходимо уделять морфологическому исследованию удаленного препарата и изучению краев резекции. В МНИОИ им. П.А. Герцена в группе первично оперированных пациентов частота R0-резекций достигнута у 92% пациентов.

При этом частота возникновения рецидивов после выполнения обширных хирургических вмешательств остается высокой. Решение вопроса о назначении дополнительных методов лечения после проведенного хирургического лечения является одной из нерешенных проблем.

Некоторые авторы [4, 7, 27—29] отмечают существенную разницу в частоте развития рецидивов при R1- и R0-резекциях. Другие исследователи [5, 8, 27, 30] полагают, что положительный край резекции не влияет на безрецидивную выживаемость и не имеет прогностического значения при сравнении R0- и R1-резекции. В МНИОИ им. П.А. Герцена вопросу влияния положительного края резекции на развитие рецидива уделялось большое внимание. Так, операции в объеме R1, по данным планового гистологического исследования, выполнены у 4 (8,1%) из 49 пациентов.

В MD Anderson Cancer Center (Хьюстон, США) было проведено крупное исследование [4], в которое включили 30 больных, и сопоставлены результаты лечения ДФ за два различных промежутка: первый — с 1965 по 1994 г., второй — с 1995 по 2005 г. Интересно отметить, что край опухоли являлся предиктором развития рецидива в более ранней когорте больных, а во 2-й группе такая связь выявлена не была, несмотря на положительные края резекции. При этом частота рецидивов составила 46% против 47% для 1-й и 2-й групп соответственно. Это добавляет путаницы и ставит под сомнение тезис о необходимости стремления к отрицательному краю резекции при удалении десмоидных опухолей.

В конечном счете влияние положительного края резекции на дальнейший прогноз заболевания в отношении развития рецидива остается спорным.

До сих пор «золотым стандартом» хирургического лечения пациентов с ДФ считается радикальное удаление опухоли, т. е. операция в объеме R0. Однако сопоставимая частота развития рецидива при R0- и R1-резекции в сочетании с адъювантным лечением, по-видимому, оправдывает наличие положительных краев в тех случаях, когда достижение R0-резекции путем радикального удаления органа может привести к полному выключению его функции и к инвалидизации [2]. По данным нашего исследования, частота рецидивов возрастала при хирургических вмешательствах по поводу развившегося рецидива ДФ абдоминальной локализации и составила 16,6% против 2% первично оперированных больных, указанных ранее. Так, в группе из 12 (19,6%) больных, оперированных ранее в других медицинских учреждениях, операция в объеме R1 выполнена в 5 случаях, у 2 (3,2%) из них в последующем возник повторный рецидив, что потребовало реоперации. Различия частоты рецидивов в группе первично оперированных пациентов и в группе пациентов, которым выполнялось хирургическое лечение по поводу рецидива, близко к достоверному (р=0,096).

Таким образом, опираясь на данные ряда исследований, многие авторы предлагают тактику «watchful waiting», или активного наблюдения с применением так называемого терапевтического окна, когда пациент не получает никакого лечения, а в случае реализации продолженного роста опухоли в зоне резекции применяется междисциплинарный подход с обсуждением вопроса о реоперации или применении консервативных методов лечения [26, 31]. В когорте пациентов, которые получили лечение в МНИОИ им. П.А. Герцена за период с 2009 по 2017 г. положительный опухолевый край резекции при плановом гистологическом исследовании был у 9 (14,8%) больных, все пациенты оставались под динамическим наблюдением «watchful waiting», рецидив реализовался лишь у 3 (4,9%) больных. Средняя продолжительность промежутка времени от момента первичной операции до развития рецидива составила 15,5 мес, медиана — 6 мес.

Лучевая терапия на протяжении всей истории изучения ДФ использовалась как в качестве адъювантного лечения, так и в самостоятельном режиме [20]. Чаще радиотерапию проводили у пациентов после нерадикальной операции, по поводу рецидивов заболевания или в случае невозможности выполнения радикальной операции без утраты функции органа [3].

Ряд работ [3] указывает на влияние лучевой терапии на достижение локального контроля, однако большие рандомизированные исследования на эту тему не проводились.

В настоящее время отсутствуют общепринятые подходы к назначению системной лекарственной терапии. Чаще применяют гормональную и цитостатическую терапию. Анализ литературы показал, что имеется до 157 различных комбинаций лекарственного лечения [32, 33].

Гормонотерапию и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) используют как в комбинации, так и в самостоятельном варианте. Чаще применяют в качестве первой линии при нерадикальных операциях либо при прогрессировании заболевания [31, 33—36].

В качестве гормональной антиэстрогенной терапии используют в основном тамоксифен 60—120 мг/сут либо ралоксифен 120—240 мг/сут. В качестве НПВС назначают препарат сулиндак 150—800 мг/сут [32, 37].

Таргетная терапия включает использование ингибиторов тирозинкиназы и антиангиогенных прапаратов, в частности иматиниб и сунитиниб. Испытания II фазы применения иматиниба показали, что однолетняя безрецидивная выживаемость составила 66%, а объективный ответ отмечен лишь у 6% больных [38].

В настоящее время многие исследования посвящены изучению молекулярно-биологических аспектов развития десмоидных опухолей. Так, в своей работе H. Shang и соавт. [39] сообщают об обнаружении нового сигнального пути, обусловливающего неконтролируемую пролиферацию фибробластов — сигнальный путь NOTCH, который представляется потенциально важным и обнадеживающим в плане поиска новых терапевтических агентов. Лечебный эффект может быть основан на ингибировании гамма-секретазы, которая в свою очередь блокирует сигнальный путь NOTCH, оказывая противоопухолевое воздействие.

Несмотря на заметные успехи консервативных методов (лекарственная и лучевая терапии), хирургическое лечение в терапии пациентов с абдоминальными десмоидами в настоящее время остается основным методом. При этом эффективность хирургического лечения лежит не только в плоскости онкологического радикализма. Ввиду относительно благоприятного прогноза в целом и достаточно торпидного течения заболевания, обеспечение приемлемого косметического результата и хорошего качества жизни (КЖ) имеет не последнее значение.

В МНИОИ им. П.А. Герцена уделяется большое внимание КЖ больных после перенесенного хирургического лечения. Так, с целью оценки КЖ оперированных пациентов после удаления ДФ абдоминальной локализации с реконструктивно пластическим компонентом выполнялось анкетирование пациентов при помощи универсального опросника SF-36. Сроки наблюдения составили от 1 до 92 мес (в баллах). По данным нашего исследования, у всех пациентов присутствовала объективная самооценка, характерная для больных, у которых не сформировался синдром хронического больного. Все пациенты после проведенного лечения считали себя излечившимися. Средние показатели по 8 шкалам анкеты оценки КЖ Sf-36 составили от 70,7 до 91,86 балла.

К примеру, средние показатели КЖ жителей РФ для 8 шкал опросника SF-36 составляют от 54,1 до 79,6 балла [22, 40].

Массивные резекции мягких тканей передней брюшной стенки сопровождаются формированием обширных дефектов, требующих их замещения, т. е. выбор варианта и материала для реконструкции также представляется не менее значимым.

Большинство авторов в настоящее время склоняются в пользу аллопластики, т. е. применения синтетических материалов для восстановления целостности брюшной стенки. При этом в литературе приводятся совершенно различные варианты реконструкции — от пластики местными тканями и перемещенными мышечно-апоневротическими лоскутами до сложных многокомпонентных или многоэтапных реконструкций при помощи синтетических или биологических материалов, в частности с использованием трупной или животной твердой мозговой оболочки [2, 41].

Основной критерий, которому должен отвечать материал для реконструкции брюшной стенки, — это ареактивность, прочность и антиадгезивные свойства, препятствующие образованию спаечных сращений с контактирующим с ним кишечником. Всем перечисленным критериям в настоящее время соответствуют современные синтетические сетки, используемые в герниологии. Предпочтение отдают композитным сеткам, состоящим из нескольких материалов, обеспечивающих их физические (прочность, пластичность, каркасность) и антиадгезивные свойства за счет слоя синтетической целлюлозы [2].

В 1999 г. R. Sutton и соавт. [42] описали 7 наблюдений ДФ передней брюшной стенки. Во всех случаях для закрытия дефекта использовали два слоя полипропиленовой сетки, а с целью изоляции висцеральной брюшины формировали «неоперитонеум» из большого сальника. Средний размер послеоперационного дефекта составил 11,5 см. S. Phillips и соавт. [43] привели результаты лечения 23 пациентов по аналогичной методике. Некоторые авторы [44—47] отмечают удовлетворительные функциональные результаты при использовании сетчатых протезов из политетрафторэтилена (ePTFE) и целлюлярного дермального матрикса.

A. Stojadinovic и соавт. [48] из Memorial Sloan Kettering Cancer Center (Нью Йорк, США) сообщают о выполнении операций у 39 пациентов с ДФ. У 85% больных выполнена реконструкция с помощью синтетических материалов (сетка), у 10% — пластика местными тканями. При этом частота осложнений, связанная с раневой инфекцией, составила 8%. В анализе S. Couto Netto и соавт. [2] приведены результаты хирургического лечения 27 пациентов с ДФ передней брюшной стенки за период с 1982 по 2013 г. Средний размер опухоли составил 10±5,3 см. Авторы приводят оригинальный метод замещения послеоперационного дефекта (метод сепарации), который заключается в формировании послабляющих разрезов мягких тканей брюшной стенки в сочетании с пластикой полипропиленовой сеткой. Общая частота осложнений при использовании данной методики составила 29,6%, у 5 пациентов отмечено нагноение послеоперационной раны.

Отдельные авторы [49] указывают на невозможность одномоментного закрытия дефекта брюшной стенки и прибегают к многоэтапным последовательным реконструкциям с помощью синтетических материалов и перемещенных мышечных лоскутов. Так, Kadoch и соавт. в 2010 г. описали успешный случай закрытия послеоперационного дефекта размером 25×25 см с использованием перемещенного лоскута из широчайшей мышцы спины. P. Brenner и S. Rammelt в 2002 г. сообщили об использовании оригинальной методики реконструкции в условиях дефицита мягких тканей передней брюшной стенки после обширной резекции с помощью мышечно-фасциального лоскута с пяточной области на микрохирургическом сосудистом анастомозе. Осложнения были связаны с гиперкератозом послеоперационной области, а пациентам требовалось дополнительно выполнять реконструкцию мягких тканей донорской области (табл. 3).

Таблица 3. Выбор метода реконструкции

Разработанный в МНИОИ им. П.А. Герцена оригинальный способ закрытия послеоперационного дефекта мягких тканей передней брюшной стенки с использованием композитного материала позволяет достигнуть удовлетворительных функциональных и косметических результатов.

Таким образом, вариантов закрытия дефекта после удаления десмоидных опухолей абдоминальной локализации существует великое множество. Выбор метода и материала для реконструкции — прерогатива клиники, которая должна иметь опыт применения той или иной методики. Однако многие из описанных технологий не лишены недостатков. При этом большинство авторов в настоящее время сходятся во мнении о целесообразности использования современных биосовместимых синтетических материалов, которые обеспечивают достаточно хорошие функциональные и косметические результаты, а их использование не сопровождается большой частотой послеоперационных осложнений, что подтверждается и нашим опытом.

Хирургическое лечение является основным методом лечения ДФ абдоминальной локализации. Субтотальное удаление пораженной прямой мышцы живота в едином блоке с апоневротическим футляром (R0) позволяет минимизировать частоту местных рецидивов. Пластика послеоперационных дефектов брюшной стенки с применением композитной сетки обеспечивает хорошие эстетические и функциональные результаты лечения. Хирургическое лечение при развитии местных рецидивов показано, однако сопряжено с более высоким риском развития повторного рецидива и послеоперационных осложнений по сравнению с операциями, выполняемыми в объеме (R0) по поводу первичных Д.Ф. Перенесенное по поводу ДФ брюшной стенки вмешательство с абдоминопластикой не является противопоказанием к реализации репродуктивной функции при адекватном сопровождении беременности и родов. У больных с ДФ на фоне синдрома Гарднера приоритетной задачей является лечение по поводу полипоза толстой кишки в связи с высоким риском малигнизации полипов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — А.К.К., А.Б.Р., В.М.Х., В.В.Ч.

Сбор и обработка материала — А.К.К., С.А.А.

Статистическая обработка — А.К.К.

Написание текста — А.К.К., А.Б.Р., В.М.Х., В.В.Ч.

Редактирование — А.К.К., А.Б.Р., В.М.Х., О.В.Н., В.В.Ч.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Кострыгин Александр Константинович — науч. сотр. отд. торакоабдоминальной онкологии; e-mail: kostrygin64@gmail.com;

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.