Частота встречаемости гломусных опухолей (ГО) составляет менее 2% среди всех опухолей мягких тканей [1—3]. Как правило, ГО представляет единичное образование, реже сопровождается множественным поражением различных частей тела [3—6].

Описаны случаи и нетипичной локализации: в щитовидной железе [7], трахее [8], легких [9], костях [10], пищеводе [11], желудке [12], кишечнике [13], почке[14], на брюшине [15], интраневрально [16] и интравенозно [17].

Характерными симптомам ГО являются выраженный болевой синдром, повышение чувствительности к холоду и локальная болезненность при пальпации образования. При типичной локализации образования эти симптомы дают возможность поставить диагноз практически в 90% случаев. Из дополнительных методов исследования наибольшей чувствительностью обладает МРТ. Для большинства ГО характерно доброкачественное течение, однако описаны редкие примеры, характеризующиеся злокачественным потенциалом. Так, А. Folpe и соавт. [18] разработали критерии злокачественности: глубокое расположение опухоли, размер более 20 мм, присутствие атипичных митозов, сочетание умеренной и высокой степени ядерной и митотической активности, более пяти митозов на 50 полей зрения.

Лечение больных с интрадермальными ГО хирургическое. Радикальные операции приводят к полному излечению. Частота рецидивов, по данных разных авторов, составляет от 12 до 33% [18—26].

За 25 лет в нашей клинике это первый случай забрюшинной ГО.

Приводим клинический случай.

Пациентка Г., 59 лет, при обследовании по месту жительства выявлена забрюшинная опухоль, в связи с чем в одной из клиник Москвы выполнено лапароскопическое удаление опухоли. Через 3 мес при контрольном обследовании выявлен рецидив опухоли, в связи с чем обратилась в РОНЦ им. Н.Н. Блохина. При иммуногистохимическом исследовании установлено, что образование имеет строение Г.О. При компьютерной томографии (КТ) грудной клетки и брюшной полости установлено, что у больной по сути продолженный рост опухоли. Новообразование расположено парааортально слева на уровне позвонков L_II—L_IV размерами 8×5×7 см. Опухоль инфильтрирует левый мочеточник, поясничную мышцу, брыжейку сигмовидной кишки, циркулярно охватывает аорту от левой почечной артерии до бифуркации, инфильтрирует поясничные артерии, тесно прилежит к нижней полой вене (рис. 1).

25.11.15 больная оперирована. При ревизии отдаленных метастазов в брюшной полости не выявлено.

Первым этапом острым путем мобилизована правая и левая половина толстой кишки, визуализированы нижняя полая вена, аорта, мочеточники. Далее выполнена резекция сигмовидной кишки. Аорта выделена выше опухоли, визуализированы левые почечная артерия и вена. Последние перевязаны и пересечены. Затем выделены правая и левая подвздошные артерии, мобилизован инфраренальный сегмент аорты вместе с опухолью и перевязаны поясничные артерии (рис. 2).

Опухоль единым блоком с аортой, левой почкой и сигмовидной кишкой удалена (рис. 3). Выполнено протезирование аорты и общих подвздошных артерий (рис. 4). Время ишемии нижних конечностей составило 20 мин. Время операции 3 ч. Кровопотеря 400 мл.

При проведении иммуногистохимического исследования использовали антитела к виментину, aSMA, Н-кальдесмону, кальпонину, десмину, миогенину, СD10, CD31, CD34, D2−40, панцитокератину АЕ1/АЕ3, EMA, CD56, CD57, CD68, CD117, S100 протеину, GFAP, HMB45, Melan A, к рецепторам эстрогенов и прогестерона, Ki-67.

Выявлена экспрессия в большинстве опухолевых клеток: виментин (+++), Н-кальдесмон (+++) и кальпонин (+++), а в части опухолевых клеток отмечается экспрессия десмина, рецепторов эстрогенов (5%) и прогестерона (10%). Индекс пролиферации в опухолевых клетках Ki-67 составил 1% (рис. 5).

Реакции на остальные иммуногистохимические маркеры в опухолевых клетках отрицательные [6—15].

Установлено, что образование представляет собой злокачественную ГО низкой степени дифференцировки FNCLCC (2/1/0 =3/8 баллов) с поражением стенки аорты, не доходя 0,2 см до ее интимы, парааортальной клетчатки и брыжейки ободочной кишки, подрастанием в стенку левого мочеточника, с метастазами в 2 из 6 лимфатических узлов и метастазом (размером 5×4×3 см) в брыжейке толстой кишки. В стенке толстой кишки, в левой почке, парааортальных лимфатических узлах, краях резекции аорты и большом сальнике элементы опухолевого роста не найдены.

При контрольном обследовании через 6 мес после операции признаков прогрессирования заболевания не выявлено.

Исходя из опубликованных данных, прогноз доброкачественных ГО удовлетворительный, при длительности наблюдения от 4 до 60 мес ни один больной доброкачественной ГО легкого не умер от прогрессирования заболевания [19].

Прогноз при злокачественной ГО, естественно, хуже, что обусловлено прогрессированием заболевания в различные сроки после операции. При Г.О. легкого чаще всего метастазы появляются в легких, при ГО желудка — в печени. По данным литературы, при лечении больных с ГО как в адъювантном, так и в лечебном режиме использовали следующие схемы химиотерапии: адриамицин/CDDP, доксорубицин [7, 27]. После проведения 4 курсов химиотерапии доксорубицином у больного со злокачественной ГО верхней доли правого легкого и множественными метастазами отмечен полный регресс опухоли. Больной прожил 15 мес после диагностирования системного прогрессирования и начала проведения химиотерапии [27]. Схему адриамицин/CDDP использовали в адъювантном режиме у больного со злокачественной ГО щитовидной железы, безрецидивный период при этом составил 30 мес [7].

Ниже приводим сводные данные по безрецидивной выживаемости и локализации метастазов у больных со злокачественными ГО нетипичной локализации (см. таблицу).

Единственным методом лечения больных с местно-распространенной гломусной опухолью является радикальное хирургическое лечение.

Конфликт интересов отсутствует.