Лейомиосаркомы представляют собой наиболее распространенный гистологический вариант неорганных опухолей забрюшинного пространства после липосарком. Источником забрюшинных лейомиосарком (ЗЛ) являются гладкомышечные структуры сосудистой ткани, кишечной стенки или эктопированные элементы. Хирургический метод при ЗЛ является основным. Частота рецидивов после радикального хирургического лечения достигает 50%, а прогрессирование заболевания путем реализации лимфогенных и гематогенных метастазов регистрируется у 15—30% больных. Таким образом, накопление и анализ материала позволит выявить факторы прогноза заболевания и улучшить результаты лечения пациентов, страдающих данной нозологией.

Цель исследования — выделить и оценить факторы прогноза течения заболевания. Определить основные пути прогрессирования заболевания. Улучшить результаты хирургического лечения пациентов с лейомиосаркомами забрюшинного пространства.

Материал и методы. В отделении торакоабдоминальной хирургии МНИОИ им. П.А. Герцена в период 1990 по 2013 г. с диагнозом «лейомиосаркома забрюшинного пространства» оперирован 31 больной. Мужчин было 3 (10%), женщин — 28 (90%). Возраст варьировал от 27 до 82 лет, средний — 48,18±1,23 года. По степени дифференцировки преобладали опухоли G1 — 55%, G2 — 26%, G3 — 19%. Включая повторные операции по поводу рецидивов, выполнено 52 оперативных вмешательства у 31 пациента. Операции в объеме R0 выполнены в 50 (96%) наблюдениях, циторедуктивные операции (R1/R2) — в 2 (3,8%). В 19 (61%) наблюдениях операция носила комбинированный характер. Комбинированные операции чаще сопровождались резекцией магистральных сосудов  — 9 (20%), нефрэктомией — 6 (13%), спленэктомией — в 4 (9%). В одном наблюдении выполнена сегментарная резекция инфраренального отдела нижней полой вены с протезированием, в одном — резекция и протезирование общей подвздошной артерии. У 18 больных выполнены краевые резекции или резекции с перевязкой магистральных артерий или вен (нижняя полая вена, подвздошные вены, внутренние подвздошные артерии, верхняя брыжеечная вена).

Результаты. Послеоперационные осложнения развились у двух больных — пневмония и забрюшинная гематома (3,8%). Послеоперационная летальность составила 2%, один больной умер от ТЭЛА. По данным планового морфологического исследования инвазия в окружающие структуры выявлена у 14 (46%) больных. При низкой степени дифференцировки (G3) инвазия отмечена в 6 (20%) наблюдениях, при умеренной (G2) — в 4 (13%), при G1  — в 4 (13%) (p>0,05). Опухолевые эмболы в просвете кровеносных сосудов выявлены в 8 (26%) наблюдениях, при G3 — в 1 (3%), при G2 — в 4 (13%), при G1 — в 4 (13%) (р=0,001). Лимфогенное метастазирование зафиксировано у 4 (12%) больных. Частота поражения регионарных лимфатических узлов повышалась в зависимости от степени дифференцировки. Так, при G3 она достигала 6%, а при G1 — 3% (р>0,05). Гематогенные метастазы в печени и легких выявлены у 6 (30%) больных. При низкой степени дифференцировки (G3) частота гематогенных метастазов достигала 11%, при G1  — 3% (р=0,001). Отдаленные результаты прослежены у 85% больных. Общая 5-летняя выживаемость составила 75,7±4,0%. Медиана не достигнута. По данным многофакторного анализа, выявлено два независимых фактора прогноза — наличие инвазии стенки магистрального сосуда и радикализм выполненной операции. При подтверждении истинной инвазии стенки крупного сосуда (нижняя полая вена, подвздошные сосуды и т. д.) по данным планового морфологического заключения у всех пациентов (3) зарегистрировано прогрессирование заболевания по гематогенному пути. Пациенты, перенесшие паллиативные и эксплоративные вмешательства, имели неблагоприятный прогноз и не пережили 3-летний срок наблюдения.

Вывод. Хирургическое лечение при ЗЛ является методом выбора. Выполнение операции в радикальном объеме позволяет добиться 5-летней выживаемости у 75,7±4,0% больных. Медиана выживаемости не достигнута. Наличие остаточной опухоли (резекция в объеме R1/R2) (р=0,0001) и инвазия стенки магистрального сосуда (р=0,05) является неблагоприятным фактором прогноза. ЗЛ относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота гематогенного метастазирования достигает 30%, инвазия в окружающие структуры — 40%. Агрессивность течения заболевания повышается при низкой степени дифференцировки опухоли. Вовлечение в патологический процесс окружающих органов и магистральных сосудов является показанием к выполнению расширенных комбинированных операций, в том числе с ангиопластикой. Требуется поиск новых лечебных подходов и разработка более эффективных протоколов лечения с периоперационной химио- и лучевой терапией.