Десмоидные фибромы (ДФ) представляют собой редкую патологию соединительной ткани. Частота составляет 2—4 случая на 1 млн человек в год и не более 0,01—0,03% среди всех опухолей мягких тканей. Хирургический метод при ДФ является основным. Частота рецидивов после хирургического лечения колеблется от 12 до 44%. Основным прогностическим фактором, влияющим на длительность безрецидивного периода, является радикализм операции с оценкой хирургических краев (p<0,001). Публикации, касающиеся хирургического лечения десмоидных фибром абдоминальной и интраабдоминальной локализации, представляют собой описания отдельных клинических наблюдений. В МНИОИ им. П.А. Герцена накоплен определенный опыт лечения данной категории больных.

Цель исследования — улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения локализованных и местно-распространенных форм ДФ абдоминальной и интраабдоминальной локализации.

Материал и методы. В период 1990 по 2013 г. в МНИОИ им. П.А. Герцена с диагнозом «десмоидная фиброма брюшной стенки и брюшной полости» наблюдались 47 пациентов. Женщин было 39 (83%), мужчин  — 8 (17%). Возраст — от 15 до 69 лет, средний возраст составил 36,7±3,3 года. Больные разделены на две группы. В 1-ю группу включены 19 пациентов, у которых опухоль локализовалась в мягких тканях брюшной стенки (абдоминальные десмоиды), во 2-ю группу — 28 больных с локализацией опухоли в брюшной полости и забрюшинном пространстве (интраабдоминальные десмоиды). В группе абдоминальных десмоидов у 16 больных опухоль локализовалась в прямых мышцах, у 2 — в косых и поперечных, у 1 пациента опухоль вовлекала одновременно несколько мышц (прямую, косые и поперечную). В группе интраабдоминальных десмоидов опухоли локализовались преимущественно в левых отделах забрюшинного пространства (зона I и II по В.В. Цвиркуну). Оперировано 30 (68%) из 47 пациентов. У 3 из них выполнены повторные оперативные вмешательства по поводу рецидивов (всего 33 операции). В радикальном объеме (R0) выполнено 30 (90%) операций, в циторедуктивном (R2) оперирован 1 (3%) больной. У 3 (9%) больных выполнена эксплоративная лапаротомия. При интраабдоминальной локализации все операции (11) носили характер мультивисцеральных резекций. Чаще выполнялись резекции тонкой и ободочной кишки, нефрэктомии или резекции мочеточника. У 17 пациентов с абдоминальным десмоидом удаление опухоли сопровождалось резекцией мышц и апоневротических структур брюшной стенки с пластикой синтетической сеткой. Для замещения обширных хирургических дефектов брюшной стенки использовались синтетические сетки фирмы «Ethicon». Использование подобной технологии позволяло выполнять обширные резекции брюшной стенки с удалением массивного блока мягких тканей вплоть до гемиабдоменэктомии с последующим пластическим этапом с использованием композитной сетки без восстановления целостности париетальной брюшины. При этом достигался хороший непосредственный, функциональный и косметический эффект операции.

Результаты. Послеоперационные осложнения развились в 4 (12%) наблюдениях. Летальных исходов в группе оперированных больных не было. Отдаленные результаты хирургического лечения прослежены у 30 (91%) больных. Сроки наблюдения составили от 4 до 156 мес, медиана — 61,2±13,7 мес. Все наблюдаемые пациенты в настоящее время живы. Из 10 пациентов, оперированных в объеме R0, рецидив развился у 4 (40%) больных в сроки 6, 8, 9 и 11 мес. У 2 больных по поводу рецидива выполнена повторная операция в объеме R0. По данным планового морфологического исследования, при ДФ забрюшинного пространства интимное прилежание опухоли к подлежащим органам зафиксировано во всех 11 наблюдениях, в 10 из 11 наблюдений выявлено истинное врастание в орган, инфильтративным ростом характеризовались опухоли в 6 из 11 наблюдений, истинной инвазии стенки магистрального сосуда и костной структуры не зафиксировано. Все больные (19), оперированные по поводу ДФ передней брюшной стенки, в настоящее время наблюдаются без признаков местного рецидива. У всех пациентов достигнут хороший функциональный и косметический эффект.

Вывод. Проведенный анализ эффективности хирургического лечения демонстрирует хорошие непосредственные и отдаленные результаты и позволяет считать оперативное лечение при ДФ абдоминальной и интраабдоминальной локализации методом выбора. Высокая частота (40%) рецидивов ДФ забрюшинной локализации обусловлена местной распространенностью патологического процесса, инфильтративным характером роста опухоли, отсутствием псевдокапсулы опухоли и склонностью ее к инвазии прилежащих органов и структур. Частота истинного прорастания подлежащих органов и структур по данным проведенного анализа достигает 91%. Наличие местно-распространенного опухолевого процесса диктует необходимость выполнения расширенных комбинированных операций. Развитие местного рецидива является показанием к выполнению повторного оперативного вмешательства при условии резектабельного характера процесса. В случае невозможности выполнения радикальной операции использование консервативных методов лечения позволяет добиться стойкой стабилизации процесса при сохранении хорошего качества жизни. Хирургическое лечение ДФ абдоминальной локализации имеет высокую эффективность. Удаление опухоли в едином блоке с окружающими мышцами (R0) позволяет минимизировать частоту местных рецидивов. Использование технологии пластики операционных дефектов брюшной стенки с применением композитной сетки «просид» позволяет добиться хороших непосредственных, функциональных и косметических результатов.