Автор:
Андрей Малявин мл.
«Тот немец, имя которого я постоянно забываю»
На одной из железнодорожных станций случайные прохожие обнаружили пожилую женщину. Стояла глубокая осень, но она была лишь в ночной рубашке, стояла босиком на стылой платформе. Женщина не могла объяснить, каким образом она оказалась на станции в таком виде, с трудом отвечала на вопросы, не помнила, где ее дом и имена своих родных. А ведь когда-то она была успешным руководителем, любимой матерью своих детей и заботливой бабушкой для внуков. Но это было в прошлом. Сейчас она совсем другой человек – она живет в странном и противоречивом мире теней. Вся ее память о прошлой жизни, о родных, об окружающем мире, о некогда знакомых местах утрачена – стерта в физическом смысле слова. Она будто странствует в темном лесу, где прежние воспоминания, словно редкие светляки, зажигаются тусклыми огоньками, чтобы через мгновение исчезнуть. На холодную платформу ее привела болезнь – прогрессирующий синдром Альцгеймера.
«Старость – плохой помощник. Она пытается сбить с курса».
Х/ф «Дневник Памяти»
Личная жизнь Эдуарда Альцгеймера, скромного нотариуса из немецкого Вюрцбурга, поначалу складывалась трагически неудачно! Две первые жены Эдуарда умерли, будучи молодыми. Иные вдовцы после таких жизненных потрясений отказываются от вступления в брак. Но Эдуард Альцгеймер не отчаялся. Он женился в третий раз. И брак с Мартой Катариной Марией Гейгер, третий по счету, оказался исключительно удачным. Марта не только стала замечательной матерью для троих детей Эдуарда, оставшихся от прежних браков, но и родила ему еще пятерых. Один из них впоследствии станет великим врачом, фамилия которого станет нарицательной тому, что называют деменцией (лат. dementia – безумие) или старческим слабоумием. Но пока на дворе теплый летний день, 14 июня 1864 года, и Марта укачивает на руках новорожденного кроху, которого чуть позже назовет красивым именем – Алоис.
Алоис Альцгеймер
Алоис Альцгеймер был чрезвычайно талантливым и прилежным мальчиком. Вероятно, сказывалось строгое католическое воспитание. Еще в средней школе Альцгеймер заинтересовался естественными науками, сосредоточившись в этой области. Но когда настало время задуматься о дальнейшем образовании, то выбирая между естественными науками и медициной, Альцгеймер выбрал последнюю. Получив в 1883 году аттестат об общем образовании, Алоис поступил на медицинский факультет Берлинского университета. Те годы можно назвать «золотым веком» медицины – особенно для Германии. В Берлинском университете (который позднее подарит миру 57 нобелевских лауреатов) тогда преподавали такие великие умы, как Роберт Кох и Рудольф Вирхов. Так что Альцгеймеру было на кого равняться и с кого брать пример.
Берлинский университет, гравюра 1850 г. Альма-матер для 57 лауреатов Нобелевской премии. Здесь учились Карл Маркс, Альберт Эйнштейн, Карл Вейерштрасс, Рудольф Вирхов, Роберт Кох и еще множество великих людей
Отучившись, Альцгеймер в 1887 году получил диплом врача. Настало время искать работу. Альцгеймеру хотелось работать с микроскопом – уж очень его увлекало все то, что связано с микромиром. Однако нужных вакансий не было. Зато нашлось другое предложение – одна богатая особа страдала от глубокой депрессии и ей требовался личный психиатр. Платить обещали хорошо, поэтому Альцгеймер ухватился за это предложение. Тогда-то он и понял, что именно психиатрия является его истинным призванием. Пациентка Альцгеймера мигом раструбила своим знакомым о молодом психиатре, поэтому вскоре у Альцгеймера выстроилась очередь из дам, желающих получить консультацию. Да и деньги водились!
Частная практика, впрочем, была недолгой. Альцгеймера не оставляло желание расширить свои знания и развить свой талант психиатра. Поэтому было решено погрузиться в науку.
Ирреншлосс (нем. Irrenschloss – «замок безумцев») – так прозвали Муниципальный институт душевнобольных и эпилептиков во Франкфурте-на-Майне за характерный готический архитектурный ансамбль. Попросту это была психушка. Идеальное место для получения практических знаний для талантливого психиатра. Туда-то и устроился работать Альцгеймер на должность врача-ординатора.
Здание Муниципального института душевнобольных и эпилептиков (Anstalt für Irre und Epileptische – Irrenschloss) во Франкфурте-на-Майне
Психушка поначалу производила удручающее впечатление – Альцгеймера удивляла всеобщая антисанитария и плохие условия жизни душевнобольных пациентов. Но, к счастью, именно в Ирреншлоссе состоялось знакомство Альцгеймера с двумя замечательными коллегами. Франц Ниссль (нем. Franz Nissl, 1860–1919) – выдающийся немецкий невропатолог и психиатр, убежденный холостяк, обладающий великолепным чувством юмора, а также директор клиники Эмиль Сиоли (нем. Emil Sioli, 1852–1922) не только помогли Альцгеймеру сделать из Ирреншлосса образцовую и наиболее прогрессивную психиатрическую клинику, но и сильно расширили знания и опыт Альцгеймера в области психиатрии и неврологии. Это была «команда мечты».
«…он был врагом всех преувеличений, спекуляций и пустых домыслов. Вечно полный энтузиазма, в отношении идей, которые он поддерживал, он всячески защищал именно такой подход к исследованиям. Подобные взгляды трудно было не поддержать!»
Франц Ниссль об Альцгеймере
Франц Ниссль
Эмиль Сиоли
Помимо простых мер по улучшению быта и комфорта постояльцев, Альцгеймер ввел в практику подробный опрос пациентов, а также простые беседы с ними. И, кажется, весьма в этом преуспел – Альцгеймеру часто хватало короткой беседы с незнакомым пациентом, чтобы определить патологию, порой даже очень редкую. Проявив себя, как незаурядный организатор и талантливый клиницист, Альцгеймер в возрасте 31 года становится главным врачом клиники Ирреншлосс. Чуть позже он встретит очень необычную пациентку.
– Как вас зовут?
– Августа.
– А фамилия?
– Августа.
– Как зовут вашего мужа?
– Думаю, его зовут Августа.
(Во время обеда).
Августа ест цветную капусту и свиные отбивные.
– Что это вы едите?
Откусывая кусок отбивной, она отвечает:
– Шпинат.
– Что вы едите?
– Сначала я кушала картошку, а потом редис.
– Назовите, что я вам только что показал.
– Не знаю. Я не знаю.
– Это сложно для вас?
– Так неспокойно, очень неспокойно.
– Сколько пальцев я показываю? (Альцгеймер показывает три пальца).
– Три.
– Вы по-прежнему испытываете беспокойство?
– Да.
– Сколько пальцев я только что показал?
– Да, это Франкфурт-на-Майне.
Это стенограммы бесед Алоиса Альцгеймера с его пациенткой по имени Августа Детер. Августа была не похожа ни на одного из пациентов Ирреншлосса, с которыми Альцгеймеру приходилось работать до этого. Со слов Карла Детера, мужа Августы, она стала агрессивной, ревновала его на пустом месте, была неспособна выполнять бытовые обязанности, задавала странные вопросы и беспокоила соседей бредовыми разговорами. Ко всему прочему у Августы появились проблемы с памятью. Некогда любящая жена, прекрасная домохозяйка – она стала совершенно другим человеком. В итоге Карлу стало невыносимо терпеть странности Августы, и он определил ее в психушку. Где она впервые и встретилась с доктором Альцгеймером 25 ноября 1901 года.
Августа Детер – первая пациентка, получившая диагноз болезни, которую позже назовут «болезнь Альцгеймера»
Альцгеймера крайне удивила и заинтересовала патология Августы. Ей был всего лишь 51 год, но она себя вела как выжившая из ума старуха. Ранее Альцгеймеру приходилось сталкиваться с пациентами, у которых сильно нарушен интеллект и когнитивные функции, но это были уже глубокие старики, и их патологии обычно объяснялись ухудшением кровообращения. Но Августа была молодой и физически здоровой женщиной!
Альцгеймер несколько месяцев наблюдал за Августой, отмечая, что ее болезнь прогрессирует. Она все чаще стала погружаться в себя, а из всех эмоций была лишь ярко выражена апатия.
«Я, так сказать, потеряла себя».
Августа Детер
Позднее Альцгеймеру поступило предложение возглавить лабораторию при Мюнхенском университете, и он покинул «замок безумцев». Августу к тому моменту уже изолировали от остальных пациентов, так как она стала проявлять агрессию к окружающим. Прощаясь с коллегами, Альцгеймер попросил после смерти Августы направить ему историю ее болезни, а также ее мозг.
Алоис Альцгеймер со своими коллегами в лаборатории Мюнхенского университета, 1905 г.
Лаборатория Мюнхенского университета, возглавляемая Альцгеймером
08 апреля 1906 года Августа скончалась от заражения крови, вызванного пролежнями, – она давно перестала вставать с постели. Позднее бывшие коллеги, как и было условлено, направили мозг Августы в Мюнхенскую лабораторию Альцгеймера. Тут-то и пришло время микроскопа. Едва взглянув через микроскоп на мозг Августы, Альцгеймер увидел поразительное! Сильнейшая деградация клеток мозга, сокращение его объема, а также странные отложения, которые сегодня нам известны как амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки. Сразу стало ясно, что Августа страдала неизвестным медицинской науке заболеванием, являвшимся, по сути, настоящей причиной ее смерти. Полгода спустя, на 37-м съезде врачей в г. Тюбингене, Альцгеймер выступает с докладом и делится своими соображениями о болезни Августы. Научное сообщество сочло его выступление несколько странным. Впрочем, в этом нет ничего удивительного – человеческий мозг рассматривали через микроскоп и раньше, однако никому не приходило в голову связать нарушение памяти с отложениями в мозге. Между тем Альцгеймер был прав, а микроскоп еще не раз поможет психиатрии. Но, на тот момент, коллеги Альцгеймера приняли его доклад достаточно прохладно – после своего выступления он не получил от них ни единого вопроса.
Так выглядят под микроскопом нейроны мозга пациента с болезнью Альцгеймера. Отчетливо видны амилоидные бляшки
Но незамеченным этот доклад не остался! В 1910 году легендарный психиатр Эмиль Крепелин (нем. Emil Wilhelm Magnus Georg Kraepelin, 1856–1926) выпускает 8-е издание своего знаменитого труда «Психиатрия». В обновленное издание Крепелин включает описанное Альцгеймером заболевание, которое так и называет – «болезнь Альцгеймера». Хотя Крепелин дал заболеванию параллельное название – «пресенильная деменция», но прижилось именно «болезнь Альцгеймера» – позднее другие ученые-психиатры в своих трудах называли болезнь не иначе, как фамилией ее первооткрывателя. Алоис Альцгеймер рано умер. Ему был всего лишь 51 год – столько же было Августе Детер, когда она стала пациенткой великого психиатра. В последние годы Альцгеймера подводили сердце и почки. Он стал правильно питаться, чаще отдыхать и сильно сократил количество работы. Но это не помогло. Алоис Альцгеймер скончался 19 декабря 1915 года от осложнений инфекционного миокардита.
Эмиль Крепелин
***
Так в чем же причины болезни Альцгеймера? Увы, но на этот вопрос у медицины пока нет точного ответа – лишь различные теории. В группе риска находятся в основном пожилые люди в возрасте от 65 лет и старше. Амилоидные бляшки – патологические белковые отложения, нарушающие питание нервных клеток и приводящие к необратимым нарушениям в мозге, по сути являются лишь симптомами болезни Альцгеймера. Но истинные причины болезни остаются под покровом тайны. Предлагаются различные меры предупреждения и профилактики болезни Альцгеймера – диета, занятия спортом, зарядка, различные упражнения, развивающие мышление. Но какого-либо эффекта они не оказывают.
Гистопатологическое изображение амилоидных бляшек в коре головного мозга у пациента с болезнью Альцгеймера. Пока это начальная стадия заболевания у пациента в возрасте до 65 лет
Условно выделяют несколько стадий болезни Альцгеймера.
I Стадия
Самая ранняя стадия. На этой стадии человек может не замечать, что он болен. Нарушение кратковременной памяти, плохая ориентация в незнакомых местах, рассеянность, проблемы с концентрацией – все это пациенты часто списывают на авитаминоз, усталость или иные причины.
II Стадия
На данной стадии болезнь Альцгеймера становится уже ярко выраженной для окружающих и приносит серьезный дискомфорт пациенту. Больной забывает слова, путается в именах и названиях, ему становится сложно поддерживать простую беседу, он плохо ориентируется в доме и знакомых местах, испытывает резкие перепады настроения, становится все более замкнутым, может пренебрегать личной гигиеной.
III Стадия
На третьей стадии больной, по сути, становится совершенно другим человеком – утрачивается какая-либо самоидентификация. Пациент может не помнить своего имени, не узнавать своих близких, испытывать зрительные и слуховые галлюцинации. Кроме этого, пациенту требуется квалифицированный уход, так как он уже не способен обслуживать себя. Начинается потеря веса и мышечной массы, больной перестает вставать с кровати и не может самостоятельно принимать пищу. Как правило, смерть наступает не от самой болезни Альцгеймера, а от сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, пневмонии или пролежневой язвы. От остановки сердца, вызванной пневмонией из-за прогрессирующей болезни Альцгеймера, в 2011 году умер исполнитель главной роли в сериале «Коломбо» – актер Питер Фальк.
***
На данный момент эффективное лечение болезни Альцгеймера отсутствует. Существующие лекарственные препараты лишь немногим смягчают симптомы болезни, и то при условии, что больной принимает эти препараты систематически и в течение длительного времени. Фармацевтические компании длительное время пытались создавать лекарства, помогающие бороться с болезнью Альцгеймера. Такие «киты» фармацевтики, как Pfizer и Johnson & Johnson после ряда клинических исследований вынуждены были прекратить работу над перспективными препаратами. Причина проста: препараты не давали никакого эффекта. Несмотря на то что биохимические и молекулярные механизмы заболевания достаточно хорошо известны, фармацевтам до сих пор не удается создать эффективное лекарство. Болезнь Альцгеймера – очень жестокое заболевание не только по отношению к пациентам, но и их близким людям. Прежде всего, очень тяжело морально наблюдать, как твой близкий и любимый человек буквально на глазах меняется, «сгорая» от этой тяжелой болезни. Она крадет у человека не просто его память – она крадет личность. К сожалению, очень часто случается так, что пожилой человек остается с болезнью один на один, без поддержки своих близких. А между тем поддержка близких чрезвычайно важна!
Болезнь Альцгеймера не выбирает своих пациентов. Деменция поразила известную французскую актрису-красавицу Анни Жирардо
Многие родственники пациентов так и не могут смириться с необходимостью постоянного ухода, контроля, проблемами характера, а также финансовой нагрузкой, связанной с уходом за больным. Поэтому стариков часто определяют в специализированные учреждения, где те проводят остаток дней. Во многих странах действуют различные государственные, некоммерческие и волонтерские организации, помогающие как самим пациентам с болезнью Альцгеймера, так и их родственникам. Оказывается финансовая, социальная и психологическая поддержка, проводятся мастер-классы по уходу за больными, лекции, семинары, а также клубные встречи. Но в любом случае болезнь Альцгеймера оказывает тяжелую финансовую и социальную нагрузку на здравоохранение в развитых странах.
Слева – мозг здорового человека, справа – мозг a с болезнью Альцгеймера
По данным ВОЗ, около 50 млн человек в мире страдают болезнью Альцгеймера. В среднем ежегодно количество новых пациентов растет на 10 млн человек. По различным прогнозам, количество пациентов с болезнью Альцгеймера достигнет 152 млн человек к 2050 году. Также вызывает опасения тот факт, что в последние десятилетия болезнь Альцгеймера «молодеет» – у 9% пациентов диагноз был поставлен в возрасте до 65 лет. И количество таких пациентов увеличивается. Почему – неизвестно.
Изучение болезни Альцгеймера продолжается, как и продолжаются попытки создания эффективных лекарств. Возможно, в отдаленном будущем медицина научится побеждать это заболевание. Просто обязана научиться! Как это было с другими болезнями, которые ранее считались неизлечимыми.
