Саркоидоз представляет собой системное заболевание с невыясненной этиологией, поражающее самые разные органы и ткани организма. Тяжесть поражения органов варьирует в значительной степени, при этом ведущий клинический симптом болезни отсутствует. Чаще саркоидозом болеют женщины в возрасте 30—50 лет [1, 2]. Наблюдающийся в настоящее время рост заболеваемости объясняется не только увеличением частоты саркоидоза, но и улучшением его диагностики [3].

Саркоидоз рассматривают как заболевание, связанное с иммунологическими нарушениями [1]. В его развитии определенная роль принадлежит наследственности, действию инфекционных агентов, лекарственных препаратов, профессиональных вредностей, контактам с различными поллютантами [1, 4].

Примерно в 25—30% наблюдений отмечается поражение кожных покровов [4, 5]. К кожным проявлениям саркоидоза относят саркоид Бека в трех его разновидностях (крупноузловая, мелкоузелковая, диффузно-инфильтративная), ознобленную волчанку Бенье—Теннесона, подкожные саркоиды Дарье—Русси, ангиолюпоид Брока—Потрие [2, 6].

Саркоид Бека проявляется в виде мелкоузелковых, крупноузловатых и диффузно-инфильтративных высыпаний, возвышающихся над поверхностью кожи. Высыпания имеют плотноэластическую консистенцию, буровато-синюшный цвет, локализуются обычно на коже лица и верхней части туловища. При диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки. На месте бывших высыпаний остаются временная гиперпигментация и атрофические рубчики.

При ознобленной волчанке Бенье—Теннесона на коже щек, носа, ушных раковин, подбородка и лба возникают фиолетово-красные плоские или слегка выпуклые бляшки с четкими границами. Характерен положительный феномен «пылинок». Процесс носит хроническое течение с исходом в рубцовую атрофию.

Ангиолюпоид Брока—Потрие рассматривают как телеангиэктатический вариант саркоида Бека, при котором изменения наблюдаются преимущественно на коже носа в виде единичных, резко ограниченных безболезненных узловатых очагов диаметром до 2—3 см, мягкоэластичной консистенции, синюшно-красного цвета с буроватым оттенком и телеангиэктазиями на поверхности. При диаскопии цвет высыпаний меняется на желтовато-коричневый.

Для подкожного саркоида Дарье—Русси характерны гиподермальные крупные безболезненные узлы, локализующиеся преимущественно на боковых поверхностях туловища, животе и бедрах. Кожа над ними не изменена или цианотична. Постепенно узлы спаиваются с кожей и возникает симптом «апельсиновой корки». Узлы могут сливаться, формируя поверхность, напоминающую булыжную мостовую [6].

Кроме названных типичных форм поражений кожи при саркоидозе, существуют разнообразные атипичные формы, наблюдающиеся обычно у больных висцеральным саркоидозом. Среди редких атипичных форм описаны следующие варианты: эритематозный, эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный, эрозивно-язвенный, язвенно-гангренозный, папулонекротический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, липоидным некробиозом, базалиомой, красной волчанкой и другими дерматозами [1, 2, 4, 7, 8].

Нередко у больных саркоидозом выявляют узловатую эритему, которая лишена специфических для саркоидоза гистологических проявлений и поэтому являет собой пример неспецифических поражений кожи при данном заболевании.

Значительный полиморфизм клинических проявлений обусловливает трудности для верификации даже типично протекающего саркоидоза. Диагностировать болезнь помогает биопсийное исследование. При атипичном течении кожного процесса без гистологической верификации саркоидоз может оставаться нераспознанным длительное время [2].

Патоморфологическую основу при всех формах саркоидоза составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза [6, 9, 10]. В дерме или подкожной жировой клетчатке обнаруживают резко очерченные и ограниченные от эпидермиса и друг от друга гранулемы, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток. Периферический ободок из лимфоидных элементов на ранней стадии формирования гранулемы небольшой или совсем отсутствует. В составе некоторых гранулем встречаются гигантские клетки типа Пирогова—Лангханса или инородных тел. В цитоплазме этих клеток обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шаумана, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Концентрически расположенные пучки коллагеновых волокон вокруг гранулем нередко разволокнены и гомогенизированы, окрашиваются пикрофуксином в красный цвет и дают слабую ШИК-положительную реакцию. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью [9, 10].

Морфологическая характеристика саркоидных гранулем в различных органах и лимфатических узлах при висцеральном саркоидозе идентичная и носит выраженный продуктивный характер.

Поражение кожи может быть единственным проявлением саркоидоза, но чаще оно сочетается с поражением внутригрудных лимфоузлов, в которых саркоидные гранулемы выявляются в 80—100% случаев [1, 3, 5, 11]. Поэтому требуется тщательное клиническое обследование, направленное на выявление поражения внутригрудных лимфатических узлов, легких, а также других внутренних органов, так как возникновение кожных высыпаний у таких больных свидетельствует о прогрессировании заболевания и значительном ухудшении прогноза [4, 5].

Для иллюстрации трудностей диагностики саркоидоза при наличии атипических кожных проявлений приводим результаты двух собственных наблюдений.

Первым описан клинический случай формы саркоидоза с поражением кожи лица, сходным с эритемой Биетта или болезнью Девержи.

На кафедру дерматологии КубГМУ обратилась больная М., 30 лет, по поводу высыпаний, располагающихся на коже лица. Два года назад в области скул появилась пигментация, а затем мелкие высыпания бледно-розового цвета. В летнее время отмечала сильное покраснение кожи в области высыпаний. В августе 2014 г. проходила стационарное лечение по поводу эритемы Биетта. Во время лечения появилась сыпь на голенях, которую расценили как токсикодермию вследствие приема делагила.

Объективно. На лице в области бровей, скул и щек имелись бледно-розовые милиарные папулы на слегка пигментированном фоне (рис. 1, а, б). При диаскопии симптом «запыленности» четко не определялся. При поглаживании кожи в очагах высыпаний не возникало ощущение «терки». Волосы в области бровей сохранены. Рубчиков в очагах поражения не наблюдалось. Пациентку беспокоил небольшой, периодически возникающий, зуд.

С предварительными диагнозами: болезнь Девержи? саркоидоз, мелкоузелковая форма? эритема Биетта? туберкулез кожи? больная была направлена на диагностическую биопсию кожи.

Результат исследования биоптата с кожи левой скуловой области: эпидермис со склонностью к атрофии, сосочки не выражены. Участки вакуольной дистрофии клеток шиповатого слоя. В верхних и средних отделах дермы располагаются ограниченные волокнистой соединительной тканью мелкие эпителиоидно-клеточные гранулемы с единичными гигантскими клетками типа Пирогова—Лангханса (см. рис. 1, в, г). По периферии гранулем выявляется лимфоидная инфильтрация. Стенки сосудов дермы утолщены. Диффузные и периваскулярные умеренные гистиолимфоцитарные инфильтраты. Заключение. В биопсийном материале морфологическая картина гранулематозного процесса, которая в большей степени соответствует саркоидозу.

Пациентке было проведено клинико-лабораторное обследование. В общем анализе крови отмечалось небольшое увеличение эритроцитов — до 4,78·10¹²/л (норма 3—4·10¹²/л) и моноцитов — до 8,4% (норма 3—8%). Клетки красной волчанки не обнаружены. Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках — 1:40 (норма более 1:160).

Больная консультирована в Центре грудной хирургии пульмонологом, где после проведенного дополнительного обследования поставлен заключительный диагноз: легочно-медиастинальная форма саркоидоза, с поражением кожи, активная фаза, хроническое течение.

Далее описан второй клинический случай — форма саркоидоза, клинически сходная с розовыми угрями на коже лица, а на ногах — с пруриго или васкулитом.

На кафедру дерматологии КубГМУ обратилась больная С., 32 лет, по поводу высыпаний, располагающихся на лице и нижних конечностях.

Из анамнеза стало известно, что в 1999 г. у нее появились высыпания на коже щек и подбородка. Больная обратилась к дерматологу по месту жительства, который назначил лечение по поводу розацеа. Соскоб на демодекс оказался отрицательным. После проведенного лечения пациентка отметила некоторое улучшение кожного процесса. Периодически женщина проходила лечение у дерматолога, однако особого эффекта не отмечала.

В 2009 г. во время ежегодной диспансеризации на флюорографии грудной клетки были выявлены изменения в легких. Фтизиатром была назначена пробная терапия по поводу туберкулеза, на фоне которой отмечено однократное повышение температуры до 40 °C. В дальнейшем у пациентки сохранялось повышение температуры до 37,2—37,4 °С.

Больной была проведена компьютерная томография (от 08.06.09). Заключение: картина диссеминированного процесса в легких (более характерна для саркоидоза). Лимфаденопатия средостения.

Биопсия паратрахеальных лимфатических узлов справа (от 23.06.09). Заключение: продуктивный гранулематозный лимфаденит. Больше данных за саркоидоз.

Был поставлен заключительный диагноз: саркоидоз, легочно-медиастинальная форма. Пациентке была назначена гормональная терапия.

После проведенного лечения гормональными препаратами по поводу саркоидоза в 2012 г. отметила появление высыпаний на задней поверхности голеней. Количество высыпаний постепенно увеличивалось. На коже лица также оставались угревидные элементы.

Объективно: на коже щек и подбородке располагались милиарные и лентикулярные розово-синюшного цвета папулы на слегка гиперемированном фоне (рис. 2, а, б). На коже нижних конечностей определялись пруригоподобные элементы (см. рис. 2, в) и пятна 0,3—0,4 см в диаметре красновато-розового цвета (см. рис. 2, г), которые при надавливании несколько бледнели. Они не возвышались над поверхностью кожи, при пальпации имели плотную консистенцию. При диаскопии симптом «запыленности» четко не выявлялся. Субъективно высыпания не беспокоили.

В общем анализе крови повышено содержание эритроцитов до 5,28·10¹²/л (норма 3—4·10¹²/л), гемоглобина до 152 г/л (норма 10—150 г/л), моноцитов до 13% (норма 3—8%), снижено количество лимфоцитов до 16,6% (норма 20—45%). Уровень пролактина повышен до 621,6 мМЕ/л (102—496 мМЕ/л).

С предварительными диагнозами: розацеа, васкулит, пруриго? больная была направлена на диагностическую биопсию кожи.

Результат исследования биоптата с кожи подбородка: эпидермис нормальной толщины. В верхних отделах дермы располагаются резко ограниченные волокнистой соединительной тканью эпителиоидно-клеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова—Лангханса. По периферии гранулем — небольшое количество лимфоцитов (см. рис. 2, д). Сосуды расширены, стенки их утолщены. Диффузные и периваскулярные умеренные гистиолимфоцитарные инфильтраты. Заключение. Морфологическая картина соответствует саркоидозу.

Результат исследования биоптата с кожи задней поверхности правой голени: эпидермис нормальной толщины. Вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В средних и нижних отделах дермы располагаются резко ограниченные волокнистой соединительной тканью эпителиоидно-клеточные гранулемы с единичными гигантскими клетками Пирогова—Лангханса. По периферии гранулем располагается небольшое количество лимфоцитов (см. рис. 2, е). Сосуды расширены, стенки их утолщены. Периваскулярные умеренно выраженные гистиолимфоцитарные инфильтраты. Заключение. Морфологическая картина соответствует саркоидозу.

Больная была направлена на консультацию в Центр грудной хирургии для проведения дальнейшего обследования и лечения.

Приведенные клинические случаи показывают важность биопсийной диагностики кожных проявлений саркоидоза, особенно при атипически протекающих его вариантах, поскольку они обычно наблюдаются у больных висцеральным саркоидозом. Однако проведение гистологического исследования не освобождает врача от необходимости дифференциальной диагностики с тщательным анализом дерматологических проявлений болезни, так как совершенствование диагностики возможно только на основе сопоставления клинических и морфологических проявлений болезни.

У больной М. кожный процесс располагался на лице и напоминал красную волчанку или болезнь Девержи. Однако в отличие от центробежной эритемы Биетта, у больной отсутствовали отечная эритема и шелушение в очагах поражения, а кожный процесс имел прогрессирующий характер, а не постоянно рецидивирующий, как при эритеме Биетта. В отличие от болезни Девержи не было фолликулярного гиперкератоза, отсутствовало ощущение «терки» при поглаживании поверхности кожи, а также отсутствовали другие симптомы, характерные для красного волосяного лишая (фолликулярные папулы и бляшки на разгибательных поверхностях конечностей, высыпания на волосистой части головы по типу себорейного дерматита, гиперкератоз ладоней и подошв, дистрофия ногтевых пластин).

У больной С. кожный процесс располагался на лице и напоминал розовые угри, однако отмечалась резистентность к проводимой терапии. На нижних конечностях высыпания были похожи на полиморфный дермальный ангиит, имели пруригоподобный и эритематозный характер. Эритематозные пятна не имели петехиального и гемосидерического компонента, характерного для васкулитов кожи. В отличие от пруриго отсутствовали волнообразный характер высыпаний и зуд.

Таким образом, при кожных высыпаниях, которые не в полной мере соответствуют типичной клинической картине того или иного заболевания, целесообразно проводить диагностическую биопсию кожи. Это особенно важно при атипически протекающих формах саркоидоза, так как при нераспознанном заболевании назначенная терапия может оказаться неадекватной и таким образом спровоцировать осложнения и дальнейшее распространение саркоидоза.