К вопросу о псевдопеладе Брока

Псевдопелада Брока является редким заболеванием, которое характеризуется выпадением волос на коже волосистой части головы, чаще всего в области лобной и теменных долей [1]. Иногда поражение может локализоваться в других областях кожного покрова, например на лице [2]. Дерматоз чаще развивается у женщин в среднем и старшем возрасте. Заболевание чаще отмечается у представителей европеоидной расы [3]. Псевдопелада Брока может наблюдаться как самостоятельное заболевание или в качестве осложнения некоторых других заболеваний [3], таких как дискоидная красная волчанка и красный фолликулярный лишай [4—6].

Так, M. Yu и соавт. [5] считают, что псевдопелада Брока и красный фолликулярный лишай являются не различными заболеваниями, а скорее различными клиническими проявлениями одного основного патогенетического механизма. Авторы пришли к выводу, что при псевдопеладе Брока и красном фолликулярном лишае задействованы разные механизмы развития заболевания и данные дерматозы следует рассматривать в качестве биологически различных вариантов рубцовой алопеции. Была обнаружена значительная разница в экспрессии специфических генов, таких как MMP11, TNFSF13B и APOL2, у больных красным фолликулярным лишаем по сравнению с больными псевдопеладой Брока. Эти гены могут быть полезны в качестве маркеров соответствующих диагнозов [5].

Целью исследования S. Moretti и соавт. [6] была оценка пациентов с клиническим диагнозом «псевдопелада Брока», чтобы убедиться, что эта патология является идиопатической формой или вторичной, а затем изучить фенотип воспалительного инфильтрата и наличие каких-либо фиброгенных и антифиброгенных цитокинов. Авторы обследовали 12 женщин с псевдопеладой Брока с помощью гистологии, прямой иммунофлюоресценции и иммуногистохимии при использовании моноклональных антител к клеточным маркерам (подтипы лимфоцитов, клетки Лангерганса, макрофаги, фибробласты, тучные клетки и активации маркеров) и фиброгенных и антифиброгенных цитокинов. Авторы выявили у 5 из 12 больных вторичную форму псевдопелады Брока, у 7 из 12 — идиопатическую форму. Фенотипическая структура инфильтрата позволила авторам дифференцировать вторичную и идиопатическую псевдопеладу Брока. Также отмечалось наличие фиброгенных молекул (IL-4 и IL-6, bFGF и TGF-b), что предполагает вовлеченность механизмов, опосредованных цитокинами Т-хелперов 2-го и 3-го типов при псевдопеладе Брока.

L. Amato и соавт. [4] также пытались выявить, является ли псевдопелада Брока самостоятельным заболеванием или осложнением других дерматозов. В своей статье они пришли к выводу, что данный процесс не может рассматриваться в качестве отдельной нозологической единицы, потому что у 66,6% пациентов это конечная стадия других хронических воспалительных заболеваний, таких как красный фолликулярный лишай и дискоидная красная волчанка.

D. Silvers и соавт. [7] также придерживаются мнения, что псевдопелада Брока и красный фолликулярный лишай являются проявлением красного плоского лишая.

L. Oremović и соавт. [8] и C. Stefanato [9] соглашаются с рабочей классификацией рубцовой алопеции организации North American Hair Society, которая считает, что первичная рубцовая алопеция может быть разделена на следующие категории: лимфоцитарную группу (например, дискоидная красная волчанка, лишай шиповатый, классическая псевдопелада Брока, центробежная рубцовая алопеция); нейтрофильную группу (например, декальвирующий фолликулит, абсцедирующий целлюлит) и смешанную группу (например, келоидный фолликулит).

Этиология данного дерматоза по-прежнему остается неизвестной (N. Diwan и соавт. [1]). Основная теория патогенеза фокусируется на теориях отсутствия стволовых клеток и деструкции сальных желез [1]. Однако некоторые авторы [1, 6] считают, что приобретенный иммунитет, заражение инфекцией Borrelia burdorferi и старение фолликулярных стволовых клеток также играют важную роль в развитии данного заболевания. Так, R. Schwarzenbach и соавт. [10] описывают случай 60-летней больной, которая попала в больницу в связи с неудачной терапией прогрессирующей псевдопелады Брока. Обследование выявило наличие антител к B. burdorferi (III стадия). Пациентке был назначен цефотаксим (клафоран) внутривенно в течение 3 нед. Контрольное обследование, проведенное через 1 год, выявило отсутствие алопеции. Это первое описание рубцовой алопеции, причиной которой стала III стадия боррелиоза, что расширяет необходимость дифференциальной диагностики псевдопелады Брока.

В развитии заболевания может также играть роль генетический фактор. P. Collier и соавт. [11] описали случай двух братьев, у которых развилась псевдопелада Брока в возрасте 7 лет. Биопсия у старшего брата показала типичные изменения с уменьшением числа волосяных фолликулов и сальных желез, разреженный лимфоцитарный инфильтрат и отсутствие распространенного рубцевания. Отсутствие семейного анамнеза в значительной мере предполагает, что развитие заболевания у этих больных может иметь различную этиологию.

Дифференцировать псевдопеладу Брока нужно с гнездной алопецией, диффузным выпадением волос, выпадением волос при сифилисе, синдромом Литтла—Лассюэра, красной волчанкой на коже волосистой части головы, фолликулярным муцинозом, трихотиломанией и декальвирующим фолликулитом. Для гнездной алопеции характерно наличие одного или нескольких участков выпадения волос с четкой границей и неизмененной кожей в области очага, а также отсутствие атрофии. При диффузном выпадении волос отмечается отсутствие очагов выпадения волос с четкими границами и атрофией. Сифилитической алопеции присущ мелкоочаговый характер, отсутствие атрофии в очагах облысения, а также наличие других проявлений сифилиса. Синдрому Литтла—Лассюэра присуща триада симптомов: рубцовая алопеция на коже волосистой части головы, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке без выраженной атрофии кожи, а также наличие на коже туловища фолликулярных высыпаний типа шиповидного лишая или лишая красного фолликулярного. При красной волчанке на коже волосистой части головы отмечается гиперемия и инфильтрация с четкой границей в форме дисков с рубцовой атрофией в центре и фолликулярным гиперкератозом по периферии. Фолликулярный муциноз может сопровождаться выпадением волос, однако в очаге алопеции образуются шелушащиеся бляшки и видны расширенные отверстия волосяных фолликулов. Пациенты жалуются на зуд. Гистологическое и гистохимическое исследования облегчают дифференциальную диагностику.

Трихотиломания — это вырывание волос на голове или других участках кожного покрова. Очаги облысения могут быть единичными или множественными, кожа в участках выпадения волос не изменена, устья фолликулов волос четко различимы. Декальвирующий фолликулит сопровождается наличием пустулезных элементов вокруг волосяных фолликулов, которые со временем разрешаются с образованием неравномерной алопеции, чаще локализующейся по краевой зоне роста волос в виде короны.

Гистологически при псевдопеладе Брока отмечают атрофию эпидермиса. В дерме выявляют разрушение сально-волосяных фолликулов, перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты и инфильтраты из лимфоидных, плазматических и тучных клеток вокруг сосудов.

Клиническая картина заболевания представлена мелкими очагами выпадения волос, склонными к слиянию и образующими более крупные очаги с четкими неровными границами (см. рисунок, а). Участки выпадения волос имеют неправильную форму и чаще всего локализуются в теменной и лобной областях. Кожа в очагах имеет розоватый или белый цвет. Устья волосяных фолликулов в участках выпадения волос отсутствуют. В области очагов отмечается отсутствие волос или могут присутствовать единичные неизмененные волосы в центре очага. По периферии очагов облысения кожа и волосы не изменены. Субъективные жалобы отсутствуют.

В филиал Варшавский Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения в период с 1 января 2014 по 14 июля 2014 г. обратились 2 пациентки в возрасте 56 и 50 лет. Длительность заболевания в обоих случаях составляла около 2 лет. Обе пациентки в течение всего этого времени безрезультатно лечились в различных медицинских учреждениях с диагнозом гнездная алопеция.

При осмотре клиническая картина была представлена очагами выпадения волос в лобно-височных областях. Очаги выпадения волос размером 1×1 см имели неправильную форму и сливались в более крупные бляшки неправильной формы. В зоне очага отмечалась атрофия и отсутствие волосяных фолликулов. Кожа в очагах имела розовато-белый цвет. Зона краевого выпадения волос отсутствовала. Пациенткам был выставлен клинический диагноз «псевдопелада Брока» (см. рисунок, б, в).

Больным проведено общеклиническое обследование с последующим консультированием смежных специалистов (гинеколог, невролог, эндокринолог, терапевт, инфекционист). С целью исключения системных заболеваний соединительной ткани проведено исследование на наличие антиядерных антител и антител к нуклеосомам, антинуклеарного фактора. Результаты последнего исследования позволили исключить у больных красную волчанку и склеродермию.

У пациентки М., 56 лет, (см. рисунок, б) в клиническом анализе крови отмечен повышенный уровень СОЭ (21 мм/ч). В биохимическом анализе крови — повышенные уровни холестерина (6,3 ммоль/л), липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) (1,83 ммоль/л) и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) (3,62 ммоль/л).

У пациентки О., 50 лет, (см. рисунок, в) в клиническом анализе крови выявлен повышенный уровень СОЭ (31 мм/ч). В биохимическом анализе крови — повышенные уровни холестерина (7,2 ммоль/л), ЛПВП (2,11 ммоль/л) и ЛПНП (3,78 ммоль/л), а также аланинаминотрансферазы (48 U/л) и аспартатаминотрансферазы (66 U/л), мочевой кислоты (566 ммоль/л) и гамма-глутамилтранспептидазы (57 ммоль/л). В связи с полученными результатами пациентка была направлена на консультацию к терапевту для коррекции выявленных нарушений. В связи с обнаружением IgG-антител к Toxoplasma gondii пациентка была направлена на консультацию к инфекционисту. Наличие высокого уровня глюкозы в крови (13,5 ммоль/л) и его присутствие в моче позволили эндокринологу диагностировать сахарный диабет 2-го типа. Пациентке рекомендована диета и препараты, снижающие уровень сахара в крови.

Таким образом, приведенные примеры говорят о необходимости тщательного обследования пациентов для своевременной постановки диагноза и проведения адекватной терапии.