Кератоз фолликулярный серпигинирующий Лютца (син.: эластоз перфорирующий серпигинозный, эластома интрапапиллярная перфорирующая верруциформная Мишера, Лютца-Мишера болезнь) представляет интерес в связи с редкостью данной патологии в клинической практике врача-дерматовенеролога.

Термином «фолликулярный кератоз» обозначают ортокератоз, поражающий устье и воронку волосяного фолликула. Кератозы относят и к лихеноидным дерматозам, и к болезням нарушения процессов ороговения - кератодермиям [1, 2]. В эту группу входят красный плоский лишай (фолликулярная форма), «волосяной», шиповидный лишай с его многочисленными генерализованными и локализованными формами [3]. Они могут быть генетически обусловленными, реже приобретенными; воспалительными и невоспалительными [2, 4].

Клиническая картина кератозов представлена узелками с роговой пробкой, гистологически обнаруживаются расширенные кератиновой пробкой фолликулярные отверстия [2].

Кератоз фолликулярный серпигинирующий Лютца отличается от других кератозов тем, что помимо расширенных кератиновой пробкой фолликулярных отверстий обнаруживаются измененные эластические волокна и их трансэпидермальная элиминация. Данный факт находит отражение в клинической картине этого редкого дерматоза и синонимах его названия: перфорирующий серпигинозный эластоз (ПСЭ); эластома интрапапиллярная перфорирующая верруциформная Мишера, болезнь Лютца-Мишера, где наряду с узелковыми элементами с пробкой имеются уплотнения кожи и легкая атрофия.

Болезнь Лютца-Мишера, или ПСЭ, впервые была описана в 1957 г. французским врачом Н. Lutz и в 1961 г. швейцарским дерматологом G. Miescher. Данный дерматоз может быть генетически обусловленным и наследоваться по аутосомно-доминантному типу [2]. В справочниках по клинической генетике его относят к группе врожденных гиперкератотических невусов [5].

Ряд авторов сообщают о том, что ПСЭ может ассоциироваться с наследственными заболеваниями соединительной ткани [5], такими как: синдром вялой кожи [6], акрогерией [7], синдромом Марфана, синдромом Элерса-Данло, а также с синдромом Дауна, другие приводят примеры возникновения данного заболевания при почечной недостаточности [8]. Ранее предполагали, что возникновению болезни Лютца-Мишера способствует гиповитаминоз витамина А [9].

Кроме того, в литературе описаны случаи возникновения данного заболевания на фоне приема D-пеницилламина по поводу болезни Вильсона, при которой были выявлены изменения эластических волокон [10]. Аномалии эластических волокон были обнаружены в легких и коже пациентов, а также были выявлены аномалии коллагена [11]. Точный механизм, посредством которого пеницилламин вызывает ПСЭ, окончательно не выяснен, но известно, что данное лекарство хелатирует медь, ко-фактор лизилоксидазы, которая является ферментом, перекрестно связывающим эластин.

Болезнь, как правило, развивается в юношеском возрасте, хотя отмечены случаи более позднего начала дерматоза (на втором десятилетии жизни). Чаще встречается у мужчин.

Клинически заболевание характеризуется ороговевающими коническими узелками 2-5 мм в диаметре темно-бурого цвета с наклонностью к группировке в дуги, кольца и центробежному (серпигинирующий) росту, в связи с чем диаметр очагов может достигать 2,0-2,5 см. Кожа в центральной части таких серпигинозных дуг буроватая, слегка уплотнена, нередко атрофична. Роговые пробки с поверхности узелков легко удаляются, оставляя маленькие кратерообразные углубления, заживающие атрофическими рубчиками. Наиболее частым участком поражения являются боковые поверхности спины и задняя поверхность шеи, однако очаги могут встречаться на конечностях в области коленных и локтевых суставов. В редких случаях могут поражаться эластические волокна эндокарда, бронхиальных стенок и артериол. Субъективно пациентов часто беспокоит неинтенсивный зуд, чувство стягивания кожи.

Гистологически при ПСЭ выявляют разрастания утолщенных эластических волокон в сосочковом слое дермы с проникновением их в эпидермис и трансэпидермальным вытеснением, в зоне которого наблюдаются реактивный гиперкератоз, акантоз, паракератоз. В дерме выражен гранулематозный инфильтрат, состоящий из лейкоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток.

Дифференциальный диагноз проводится с другими видами кератозов: болезнью Кирле, узловатым пруриго, перфорирующей псевдоксантомой, гиперкератозом фолликулярным перфорирующим (болезнь Флегеля), приобретенным перфорирующим дерматозом.

Группа перфорирующих заболеваний плохо поддается лечению. Прогнозировать исход следует лишь при устранении патологического процесса, вызвавшего перфорирующее нарушение. T. Gambi­chler [12] описывает случаи спонтанного разрешения кератозов у больных с почечной недостаточностью после трансплантации почек. Имеются описания положительных эффектов от применения местных и системных ароматических ретиноидов [13], доксициклина и клиндамицина [14]. В лечении ПСЭ с успехом использовались деструктивные методы (криотерапия, лазеры) [15].

Учитывая редкость данной патологии, приводим пример собственного наблюдения из клинической практики.

Под нашим наблюдением находилась пациентка Б., 21 года, обратившаяся в клинику кожных болезней СГМУ им. В.И. Разумовского с жалобами на высыпания на боковых поверхностях туловища. Субъективно беспокоил неинтенсивный зуд периодического характера.

Пациентка считала себя больной с июля 2013 г., когда впервые без видимых причин отметила появление узелковых высыпаний на коже боковых поверхностей туловища. Самостоятельно лечилась топическими стероидами.

Эффекта от лечения не отмечала. Вскоре аналогичные высыпания появились симметрично на коже верхних конечностей, в связи с чем обратилась на консультацию на кафедру кожных болезней СГМУ им. В.И. Разумовского. Для лечения госпитализирована в дерматовенерологическое отделение.

При осмотре 11.10.13 патологический процесс на коже носил распространенный симметричный характер. Высыпания локализовались на коже задней поверхности шеи, боковых поверхностях туловища, спины, верхних конечностей. Очаги поражения представляли собой фолликулярно расположенные конусовидные узелковые элементы темно-бурого цвета, размером 2-4 мм в диаметре. Узелки имели тенденцию к группировке и центробежному росту. На поверхности папулезных элементов местами определялись плотные роговые чешуйки. При пальпации кожа в очагах поражения была уплотнена, отмечалась легкая атрофия, которая особенно хорошо визуализировалась в проходящем свете.

На основании жалоб, данных анамнеза и клинической картины больной был выставлен диагноз: фолликулярный кератоз серпигинирующий Лютца (см. рисунок, а, б, в).

Исследование крови на Lues: реакция микропреципитации - отрицательно, иммуноферментный анализ - отрицательно.

Клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи - без особенностей.

Ультразвуковое сканирование органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря - без патологии.

За время пребывания в стационаре пациентке были назначены системные ароматические ретиноиды: ацитретин по 50 мг в сутки в течение 10 дней, в дальнейшем - по 30 мг в сутки 20 дней; наружно - эмоленты.

На фоне проводимого лечения отмечено значительное улучшение: узелковые элементы с роговой пробкой практически полностью разрешились, атрофия очагов стала незаметной, при пальпации кожа в очагах поражения стала мягче (см. рисунок, г).

Пациентка Б. выписана из стационара с рекомендациями продолжить прием ацитретина в дозе 30 мг/сут в течение 1 мес под наблюдением врача дерматолога по месту жительства, проводить контроль биохимических показателей крови.

Данное наблюдение клинического случая представляет собой интерес в связи с редкостью патологии, распространенностью высыпаний, а также наличием очагов легкой атрофии и явным положительным эффектом терапии системными ретиноидами.

Учитывая тот факт, что у пациентки Б. не обнаружено каких-либо соматических заболеваний, отсутствие в анамнезе приема лекарственных препаратов, можно предположить, что данный дерматоз у пациентки Б. является генетически обусловленным. Хороший эффект от проводимой терапии позволяет исключить невоидное образование.