Болезнь Кирле

Кератоз фолликулярный и парафолликулярный Кирле (синоним — Кирле болезнь) — редкая форма фолликулярного перфорирующего кератоза, обусловленного преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших клеток в дерму [1]. Заболевание описано Дж. Кирле в 1916 г.

Первичный дефект неизвестен. Возможное значение имеют обменные нарушения, гиповитаминоз А. Описано развитие заболевания в процессе лечения купренилом. Наследование предположительно аутосомно-рецессивное [2]. Придают патогенетическое значение преждевременному ороговению клеток нижних слоев эпидермиса с проникновением в дерму под влиянием механической травмы [3].

Заболевание развивается обычно после 30 лет, редко у детей, в том числе новорожденных. Описаны семейные случаи дерматоза [3]. Клиническая картина характеризуется фолликулярными, реже — парафолликулярными плотноватыми узелками с ороговением в центре в виде роговой пробки с локализацией преимущественно на коже голеней, предплечий, ягодиц, иногда на лице, туловище, волосистой части головы, значительно реже — на ладонях, подошвах и слизистых оболочках [2, 3]. Сначала величина узелков соответствует булавочной головке, но затем они постепенно увеличиваются, достигая 1 см и более. Высыпания вокруг ороговевающего центра сероватого, коричневато-красноватого цвета, без воспалительных изменений по периферии элементов. Роговые массы могут придавать поверхности папул бородавчатый вид. Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек, глубоко проникающих в дерму с воспалительно-гранулематозной перифокальной реакцией [4]. После удаления роговой пробки обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление. На месте регресса элементов остаются пигментированные рубчики. Может быть положительный феномен Кебнера. Заболевание следует дифференцировать от бородавчатой формы красного плоского лишая, болезни Дарье, порокератоза Мибелли, красного волосяного лишая Девержи, эластоза серпигинозного перфорирующего Мишера—Лютца, фолликулярного псориаза, множественной кератоакантомы. Многие авторы [1] идентифицируют заболевание с лентикулярным стойким кератозом Флегеля на основе общего характера происхождения и клинической картины. Течение заболевания хроническое, длительное, возможны рецидивы, прогноз благоприятный, однако полное выздоровление сомнительно. Описаны сочетания данного заболевания с сахарным диабетом, функциональными нарушениями печени, почек, удвоением почечной лоханки и мочеточника [5]. Для лечения рекомендуются препараты витамина А, витамин С и группы В, при упорном течении — ароматические ретиноиды (тигазон, этретинат, ацитретин) по 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, наружно — серно-салициловые мази, мази с мочевиной, на основе ретиноидов, ретин-А, айрол, атредерм, после удаления роговых наслоений — облучение ультрафиолетовыми лучами. Отдельные очаги можно удалять электрокоагуляцией [4, 6].

Таким образом, данный генодерматоз является редким, поэтому описание клинических случаев представляет практический интерес для дерматологов.

Приводим наше наблюдение.

Девочка П. родилась 08.02.2008 г. Родители здоровы, у бабушки по линии матери — рак яичника, у дедушки по линии отца — псориаз. Ребенок от 1-й беременности. Беременность сопровождалась токсикозом в I и II половине (изжога, рвота). Роды в срок без осложнений. Масса тела при рождении — 3 кг, рост — 48 см. На грудном вскармливании находилась до 1,5 года, прикорм введен с 6 мес. Ребенок развивался соответственно возрасту. При рождении мать заметила высыпания на коже ребенка в области ягодицы, лобка и левого бедра в виде «черных точек», которые в дальнейшем как бы проваливались в кожу (образовывались углубления).

При осмотре ребенка в возрасте 1 года 7 мес на коже в области левой боковой поверхности туловища, лобка, левой ягодицы и наружнобоковой поверхности левого бедра и голени выявлены линейные папулы с ороговением на поверхности черного цвета, расположенные в углублениях (рис.1).

Рисунок 1. Больная П. в возрасте 1 года 7 мес. Проникающий фолликулит и парафолликулит (болезнь Кирле). Высыпания на коже в области ягодицы, левого бедра (a) и лобка (б).

На основании анамнеза и клинической картины диагностирован фолликулярный и парафолликулярный кератоз (болезнь Кирле). Рекомендовано для уточнения диагноза произвести биопсию. С целью лечения рекомендованы курсы β-каротина 2 раза в год, наружно — гель дифферин, крем эмолиум с 3% мочевины. Биопсия проведена через 1 год. Гистологическая картина: резко выраженный гиперкератоз с массивными роговыми пробками в углублениях эпидермиса, в подлежащей дерме вокруг углублений — инфильтрат, представленный лимфоцитами и полиморфноядерными лейкоцитами. Заключение: патогистологическая картина может быть при болезни Кирле (рис. 2).

Рисунок 2. Гистологическая картина: резко выраженный гиперкератоз, в углублениях эпидермиса — массивные роговые пробки.

В течение этого периода высыпания постепенно прогрессировали, в местах поражения появлялись инфильтраты с гнойным расплавлением, некоторые из них были вскрыты хирургическим путем. Процесс сопровождался лихорадкой. В течение 2 лет девочка перенесла ветряную оспу и 3 раза острую респираторную вирусную инфекцию. При осмотре в 4 года на коже в области боковой поверхности туловища, левой ягодицы, лобка, бедра и голени видны множественные атрофические глубокие рубцы (рис. 3).

Рисунок 3. Больная П. в возрасте 4 лет. Множественные атрофические рубцы на коже в области боковой поверхности туловища (a), ягодицы и бедра (б), голени (в).

Развернутый анализ крови от 08.02.2011: лейкоциты — 10¹⁰/л, эритроциты — 4,54×10¹²/л, гемоглобин — 122 г/л, гематокрит — 35,2%, тромбоциты — 2,79×10¹²/л, ретикулоциты — 0,2%; средний объем эритроцита — 77, MCH — 26,8; MCHC — 346, RDW — 12,8, MPV — 6,9, лимфоциты — 54,3%, моноциты — 6,5%, гранулоциты — 39,2%, скорость оседания эритроцитов — 5 мм/ч. Общий анализ мочи от 08.02.11: цвет — светло-желтый, глюкоза — отрицательно, белок — отрицательно, кетоновые тела — отрицательно, удельный вес — 1010, билирубин — отрицательно, рН 5,5, уробилиноген — 3,2, нитраты — отрицательно, лейкоциты — 70/мл. Уровень глюкозы в крови — 4,5 ммоль/л. Гликозилированный гемоглобин от 16.05.11 — 4,5% (норма 4,8—5,9%). При обследовании органов брюшной полости патологии не выявлено.

Таким образом, особенностями данного клинического случая являются его раннее развитие (с рождения), генерализация процесса, воспалительный характер высыпаний с образованием множественных атрофических рубцов, что может вызвать затруднения при диагностике данного дерматоза.