В последние десятилетия в связи с активной инсоляцией, разного рода иммунными и эндокринными расстройствами в практике врачей-дерматовенерологов стали чаще встречаться различные новообразования кожи (меланоцитарные невусы, базально-клеточный рак кожи, папилломы, меланома и другие опухоли). Актуальность проблемы обусловливается возможной злокачественной трансформацией некоторых новообразований.
В последние годы важную роль отводят изучению патогенетических механизмов развития новообразований кожи, принципов лечения с применением современных методов лечения. В соответствии с классификацией J. Bhawan [1] выделяют 4 основные группы меланоцитарных невусов: эпидермального меланоцитарного происхождения, смешанного дермального и эпидермального происхождения, предшественников меланомы (врожденный и диспластический). Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков, редко содержат меланин и не передают его кератиноцитам. Невусы делятся на врожденные и приобретенные.
В зависимости от локализации невоидных клеток различают пограничный невоклеточный (невусные клетки располагаются в нижнем слое эпидермиса), внутридермальный невоклеточный (невусные клетки обнаруживаются в средних и нижних частях дермы), а также сложный невус (сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невусов). Механизмы озлокачествления не выяснены. Большинство ученых считают наиболее меланомоопасными невусами пограничный, голубой, смешанные невусы-предшественники меланомы, (невус Ота, гигантский пигментный невус), а также ограниченный предраковый меланоз Дюбрея [1].
Локализация гигантских невусов может быть разной (купальник, воротник, жилетка и др.), отдельные очаги могут располагаться строго с одной стороны, достигая срединной линии. Считается, что верхняя часть большинства невусов находится на средней линии спины. В области верхнего плечевого пояса обычно встречаются подобные пигментные невусы с обильным волосяным покровом, расположенные на коже плеч или верхних конечностей. Невусы нижних областей туловища, как правило, переходят на кожу нижних конечностей. При поражении лептоменингеальных оболочек возникает церебральный меланоз, сопровождающийся невусами огромных размеров или множественными невусами волосистой части головы и шеи. В литературе описано 30 случаев злокачественной меланомы, появившейся в гигантском невусе. Из них в 8 случаях меланома была выявлена сразу после рождения, в 12 — после 20 лет. Из 13 вскрытий в 9 обнаружены метастазы. Согласно мнению ряда авторов [2], очаг с локализацией по типу купальника является пренеопластическим гамартомным новообразованием.
Гигантский меланоцитарный невус может сочетаться с другими врожденными пороками развития — гидроцефалией, эпилепсией и др.
Меланоцитарные невусы являются потенциальными предшественниками меланомы. Их развитие связано, возможно, как с наследственными, так и с ненаследственными факторами. Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными и узловыми элементами, формируются в период от 40 дней и до 6 мес внутриутробной жизни.
В зависимости от диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие (менее 1,5 см), средние (1,5—20 см) и гигантские (более 20 см в диаметре). Излюбленная локализация — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. У новорожденных невусы чаще бывают мелкие и средние, в юношеском возрасте могут быть средними и гигантскими. По мере роста ребенка участки склонны к потемнению и утолщению, рост волос отмечается в 95% случаев. Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6—10% случаев.
В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, гистологически врожденные характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальном слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы. Невусные клетки расположены вокруг придатков кожи, при гигантских врожденных невусах может происходить рост округлых и вытянутых невусных клеток вглубь, вплоть до подкожной жировой клетчатки. Злокачественное перерождение, как правило, начинается в дермо-эпидермальной зоне, реже — в более глубоких участках невуса.
Дифференциальную диагностику проводят с себорейным кератозом, ихтиозом, базалиомой, меланомой, а также с другими врожденными пигментными поражениями кожи, такими как монгольские пятна, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, невус сальных желез, врожденный невус Беккара. При наличии очень темного цвета и неравномерной окраски можно думать о возможности диспластического меланоцитарного невуса или меланомы. Об этом свидетельствуют и изъязвления на поверхности. Врожденные меланоцитарные невусы растут в соответствии с ростом данного участка кожи, особенно в пубертатный период.
При рождении невусы возвышаются над уровнем кожи, со временем они могут приподниматься сильнее. Нередко вокруг невуса появляется ободок депигментации или наступает спонтанная ремиссия.
Редкий случай описан у годовалой девочки при сочетании невуса с диффузной астроцитомой, увеличившейся в диаметре на 3 см в течение 1 года. Такое описание дано в литературе впервые [3]. Также описаны случаи сочетанной патологии, например, с редким заболеванием, таким как туберозный склероз. Девушка 16 лет была госпитализирована с патологическим процессом, локализованным на границе с волосистой частью головы и распространенным до уровня чуть выше левой брови, что вызывало механический птоз. Пациентка родилась с пятном треугольной формы, покрывающим обширный участок волосистой части головы. Размер очага увеличивался в течение 8 лет. На рентгенограмме черепа и при ультразвуковом исследовании головного мозга выявлен отек мягких тканей височно-теменной области. Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга подтвердили наличие патологического очага размером 8,99×2,26 см. Гигантский невус был подтвержден результатами гистологического исследования [4].
Приведено описание гигантского невуса на туловище с крестцово-копчиковой неоплазмой у 2-летней девочки, которой проведено хирургическое вмешательство. Данные гистологии подтвердили доброкачественный характер процесса. При небольших образованиях целесообразна выжидательная тактика и здесь не требуется немедленное оперативное вмешательство [5]. Возможно сочетание меланоцитарного невуса с поражением гениталий [6]. В литературе описан единичный случай комбинации гигантского невуса (область шеи и головы) с плексиформной невриномой и злокачественной опухолью периферической нервной системы. По мнению авторов [7], не исключено взаимное происхождение всех трех указанных заболеваний. Имеется информация о распространении патологического процесса у 6-летнего мальчика вглубь до фасций и мышечной ткани в сакральной области [8].
По данным разных авторов [9], врожденный невус присутствует у 2–3% новорожденных. Риск развития меланомы пропорционален размеру, особенно если речь идет о поражении более 5% поверхности тела или более 20 см у подростков. Риск озлокачествления варьирует от 5 до 40%. Приводится описание невуса у 6-летней девочки (локализациея в области верхнего века), подвергшейся хирургической операции.
По данным индийских ученых, гигантскими волосяными невусами считаются очаги более 10 см, вероятность малигнизации составляет 4—6%. Есть информация о сочетании невусов с витилиго, диффузным липоматозом, болезнью Реклингхаузена [10].
На протяжении 10 лет в детском ожоговом центре проводились наблюдения за пациентами с целью клинической характеристики и оценки результатов лечения. Из них 64 и 36% составляли девочки и мальчики соответственно, представители европейской расы — 47%, латино — 19%. Возраст большинства пациентов соответствовал 1—10 годам (средний возраст 7 лет). В 89% случаев был представлен только 1 очаг поражения, наиболее распространенная локализация — лицо (64% случаев) и голова (17%). Результаты патогистологических исследований подтвердили доброкачественную природу патологического процесса у больных [11].
Лечение невусов зависит от степени риска перехода в меланому. При гигантских формах производят обширное иссечение с последующей пластикой. Обычно проводят детям в возрасте от 6 мес до 1 года. Если операция проводится в более поздние сроки, необходима биопсия пораженных участков.
Невусы маленьких и средних размеров иссекают до наступления пубертатного периода. Рекомендовано (по данным A. Rhodes) фотографическое наблюдение за больным. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы следует удалять немедленно, а доброкачественно выглядящие не рекомендуется удалять в младенческом и раннем детском возрасте, поскольку применение общей анестезии у детей до 10 лет связано с риском развития осложнений. Удаление в экстренном порядке показано при быстром росте невуса. За доброкачественными невусами следует наблюдать до достижения ребенком 10—12 лет.
На основании всего изложенного нам представляется интересным следующий клинический случай.
Больная Р., 35 лет, находилась на стационарном лечении и обследовании в женском кожном отделении Республиканского кожно-венерологического диспансера с диагнозом «гигантский меланоцитарный невус». Субъективные жалобы на умеренную болезненность в области высыпаний, легкий зуд. По данным анамнеза росла и развивалась соответственно возрасту, наличие туберкулеза и венерических болезней отрицает, другие соматические заболевания, наличие аллергических реакций не отмечает. Больна данным заболеванием с рождения. Беременность и роды у матери протекали без патологии. Размеры высыпаний увеличивались по мере роста ребенка. По месту жительства к врачам не обращалась. Обследование проходила в Москве. В связи с появившимися жалобами, нарастанием выраженности клинических проявлений направлена на госпитализацию в ГУ РКВД.
При осмотре общее состояние удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения.
В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст., пульс — 76 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Патологический процесс занимает обширные участки на коже туловища, конечностей, представлен высыпаниями темно-коричневого цвета с бугристой, бородавчатой поверхностью, участками выраженного гипертрихоза, местами определяются трещины кожи. При осмотре выявляются невусы средних размеров, диаметром 1,5 см, в виде разбросанных папул на коже живота (рис. 1—4).
При обследовании материала, взятого из очага поражения (цитологическое исследование), специфических изменений не выявлено. Рутинные клинико-лабораторные методы обследования без патологии. В стационаре больной выставлен клинический диагноз «врожденный гигантский волосяной меланоцитарный невус».
При повторной консультации признаков малигнизации и негативной динамики кожного процесса не наблюдалось. Во время курса лечения в стационаре ГУ РКВД наблюдалось уменьшение субъективной симптоматики в виде улучшения самочувствия, стихания болей в области высыпаний, уменьшения зуда.
Больная была взята под активное динамичное наблюдение в поликлиническое отделение РКВД.