Склероатрофический лихен (синонимы — болезнь «белых пятен», склероатрофический белый лихен Цумбуша, lichen sclerosus, lichen sclerosus et atrophicus) впервые описан как один из клинических вариантов красного плоского лишая в 1889 г. Hallopeau, которым были выделены две формы данного заболевания — первичный и развивающийся вторично из красного плоского лишая.

По мнению ряда исследователей, вторичный склероатрофический лихен может представлять собой особую форму атрофического красного плоского лишая, когда удается обнаружить остатки типичных высыпаний красного плоского лишая, сопровождающихся мучительным зудом. Некоторые авторы полагали, что склероатрофический лихен является разновидностью склеродермии, мотивируя частым сочетанием проявлений склероатрофического лихена и типичных для склеродермии бляшечных очагов поражения кожи [1—4].

При отсутствии типичных для склеродермии очагов при развитии изолированного процесса с вовлечением вульвы, головки и препуциального листка полового члена клиническая диагностика заболевания может представлять значительные трудности. Ранее считалось, что крауроз вульвы, облитерирующий ксеротический баланит и склероатрофический лихен половых органов являются самостоятельными дерматозами, которые требуют дифференцирования и разных терапевтических подходов к лечению [1, 2].

Рассматриваемые как самостоятельные нозологические формы заболеваний крауроз полового члена, вульвы и облитерирующий ксеротический баланит в настоящее время объединяют в группу склеродермии на основании идентичных склероатрофическому лихену гистологических изменений [5, 6].

Гистологическая картина склероатрофического лихена характеризуется атрофией шиповатого слоя, гидропической дистрофией базалиоцитов, отеком, гомогенизацией и гиалинозом пучков коллагена в сосочковом слое дермы, воспалительной периваскулярной лимфоидно-клеточной инфильтрацией сетчатого слоя дермы. Наблюдается гиперкератоз, значительно превосходящий атрофичный мальпигиев слой, с образованием роговых кератотических пробок. Под эпидермисом имеется широкая зона лимфатического отека с набуханием и гомогенизацией коллагеновых волокон, разрежением, фрагментацией или полным отсутствием эластических волокон. В случае выраженного отека очаг поражения клинически может представлять собой пузырь с геморрагическим компонентом за счет расширения кровеносных и лимфатических сосудов в этой зоне и кровоизлияний.

Этиопатогенетические механизмы в развитии склероатрофического лихена включают ряд эндогенных (дисгормональные и нейроэндокринные нарушения, хронические воспалительные заболевания, стрессы, наследственная предрасположенность) и экзогенных факторов (механические и лучевые травмы, переохлаждение, вибрация, инфекционные агенты вирусной и бактериальной природы, укусы насекомых, вакцинация). Триггерные факторы способствуют реализации иммунопатологических, метаболических и микроциркуляторных нарушений, что в итоге приводит к развитию различных клинических проявлений склероатрофического процесса [4, 6, 7].

Клинические разновидности склероатрофического лихена могут быть представлены классической и атипичными вариантами в виде папулезной, эритематозной, отечной, буллезной, витилигинозной, атрофической, эрозивной, язвенной и телеангиэктатической формы [8—10].

Буллезно-геморрагическая разновидность с локализацией в области гениталий является редким проявлением склероатрофического лихена и при отсутствии типичных очагов склероатрофического процесса на других участках кожи и слизистых оболочках может быть причиной диагностических ошибок.

Клиническая картина при развитии этой формы характеризуется появлением пузырей с плотной покрышкой. В начале заболевания содержимое пузырей серозное, затем — геморрагическое. По сравнению с общим очагом склеродермии размеры пузырей занимают меньшую площадь. С течением времени пузыри могут вскрываться, эрозироваться и изъязвляться, покрываясь геморрагическими корками.

Высыпания существуют длительно, после чего развивается атрофия. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Появление пузырей является симптомом прогрессирования атрофического процесса. При локализации атрофического процесса с области полового члена развивается кольцевидное сужение крайней плоти, а рубцевание слизистой оболочки приводит к формированию фимоза.

Клиническое наблюдение

В клинику кожных и венерических болезней Смоленской государственной медицинской академии (ККВ СГМА) обратился 14-летний подросток (приезжий из республики Татарстан, учащийся кадетского корпуса) с жалобами на периодически возникающие умеренно болезненные высыпания, локализованные только в области полового члена.

Из анамнеза. Болен с 11 лет, когда через 2—2,5 мес после проведения обряда ритуальной циркумцизии вне медицинского учреждения появились пузыри в области полового члена. Проживая в неполной, социально неблагополучной семье с матерью и старшим братом (потатор), мальчик длительное время (около 1 года) скрывал появление высыпаний в области полового члена, не считая возможным рассказать об этом своим близким, которые не обращали внимания на постоянную замкнутость и подавленное настроение подростка. Только через 1 год после дебюта заболевания во время медицинского осмотра врач обнаружила у мальчика высыпания в области гениталий и настоятельно рекомендовала обратиться к хирургу по месту жительства. Хирургом при обращении проведено оперативное вмешательство с целью иссечения пузырных элементов в области полового члена. Положительного эффекта не отмечалось, процесс в области полового члена в виде пузырных элементов сохранялся в течение 1 года, после чего пациент обратился к дерматологу лечебно-физкультурного диспансера, который направил его на консультацию в ККВ СГМА с диагнозом «буллезная форма генитального герпеса? Буллезная форма красного плоского лишая? Буллезная форма склероатрофического лихена?» Таким образом, давность заболевания к моменту обращения в клинику составила около 2,5 года.

При обращении больного в ККВ СГМА общее состояние удовлетворительное, астеническое телосложение, пониженное питание (дефицит массы тела 8,5 кг). Ориентирован в месте, времени и собственной личности. В контакт вступает с трудом, отмечаются психологическая скованность, замкнутость, недоверие к медицинскому персоналу, нежелание обследоваться, высказывание суицидальных мыслей, неверие в положительный исход болезни и возможность излечения.

Объективный статус. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Видимых отеков нет. Суставы не изменены, активные и пассивные движения в них в полном объеме. Дыхание через нос свободное, везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 18 в минуту. Грудная клетка симметрична, активно участвует в акте дыхания, тип дыхания смешанный. Перкуторно границы относительной и абсолютной тупости сердца в пределах возрастной нормы. Аускультативно — тоны сердца ясные, ритм правильный. Артериальное давление 135/80 мм рт.ст. Пульс 78 в минуту. Язык влажный, умеренно обложен беловатым налетом, акт глотания не нарушен. Печень пальпируется по краю правой реберной дуги, мягкой консистенции, безболезненная; селезенка пальпаторно не определяется. Область почек визуально не изменена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Патологических сухожильных рефлексов, парестезий не выявлено. Дериваты кожи: волосы, ногтевые пластинки кистей и стоп без патологии.

Локальный статус. Патологический процесс ограничен областью гениталий и представлен множественными сливными крупными (до 5—6 см в диаметре) пузырями с геморрагическим содержимым и дряблой покрышкой на теле полового члена (рис. 1, 2).

Результаты лабораторных исследований. Анализ крови на сифилис методом РСК, РПГА, ИФА – отрицательный. Анализ крови на ВИЧ — отрицательный. Анализ крови на вирусные гепатиты В, С — отрицательный. Результат реакции непрямой иммунофлюоресценции на антитела к Borrelia burgdorferi — отрицательный. Результат иммуноферментного анализа (ИФА) на антитела IgM, IgG к Chlamydia trachomatis — отрицательный. Результат ИФА на антитела к Herpes simplex I, II типов — отрицательный. Методом полимеразной цепной реакции ДНК к Candida albicans, Ureaplasma urealiticum, Trichomonas vaginalis, Mycoplasma hominis, Mycoplasma genitalium, HPV-16, HPV-18 — не обнаружены. Общий анализ крови: гемоглобин — 120 г/л, эритроциты — 4,5·10¹²/л, лейкоциты — 5,3·10⁹/л, тромбоциты — 200·10⁴/л, лимфоциты — 20%, моноциты — 5%, гран — 75%, скорость оседания эритроцитов — 7 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок — 62 г/л, глюкоза — 4,4 ммоль/л, аланинаминотрансфераза — 17 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза — 15 ЕД/л. Общий анализ мочи: реакция щелочная, относительная плотность — 1019, белка, глюкозы, билирубина, кетоновых тел нет, эпителиальные клетки — 1—2 в поле зрения, лейкоциты — 3—5 в поле зрения, эритроцитов нет.

Электрокардиограмма: вертикальное положение электрической оси сердца, ритм синусовый, правильный, единичные экстрасистолы. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек: эхографическая картина гепатобилиарной системы и почек без признаков патологии. Гистологическое исследование: сетчатый слой дермы склерозирован, признаки набухания и гомогенизации коллагеновых волокон, инфильтрация дермы скоплениями лимфоцитов и плазмацитов. Разрежение, фрагментация, местами отсутствие эластических волокон в средней трети дермы. Выраженная зона лимфатического отека под эпидермисом, расширение кровеносных и лимфатических сосудов в сосочковом слое дермы. Заключение: гистологические изменения соответствуют буллезной форме склероатрофического лихена.

Консультация эндокринолога: патологии со стороны желез внутренней секреции не обнаружено.

На основании клинико-морфологической картины и результата патоморфологического исследования больному выставлен диагноз «склероатрофический лихен гениталий, буллезно-геморрагическая форма».

Проведено лечение: бициллин III — по 1 200 000 ЕД 2 раза в неделю №10, лидаза по 64 ЕД внутримышечно через сутки №10, поливитамины, наружно — винилин (бальзам Шостаковского) в виде аппликаций под повязку на ночь в течение 1 мес. В ходе лечения наблюдались заметное улучшение с регрессом пузырей, геморрагий и активная эпителизация эрозий (рис. 6).

Своеобразие представленного клинического наблюдения заключается в том, что развитие локализованной буллезно-геморрагический формы склероатрофического лихена, по-видимому, было спровоцировано травмой (ритуальная циркумцизия вне медицинского учреждения у 11-летнего мальчика), что ранее не описано в отечественной литературе. Поражение гениталий у подростка имело длительный (в течение 2,5 года), хронический волнообразный характер с развитием рецидивов заболевания в виде атак с образованием множественных крупных пузырей с геморрагическим содержимым и развитием выраженной атрофии кожи тела и кольцевидного очага рубцовой атрофии периуретральной области головки полового члена. Кроме того, отсутствие должного внимания семьи к подростку с проявлениями заболевания в интимной области в период становления личности может негативно повлиять на формирующийся характер пациента, что требует не только медикаментозной терапии основного заболевания, но и психологической коррекции.