Полихондрит рецидивирующий атрофический (системная хондромаляция, полихондропатия, синдром Мейенбурга—Альтерра—Юлингера) — системное поражение соединительной ткани с полиорганной патологией. Первые публикации о данном заболевании относятся к 1923 г. (R. Jaksch—Wartenhorst) и 1936 г. (F. Altherr). Современное название в 1960 г. предложили С. Pearson, H. Kline и V. Newcomer.

Этиология и патогенез данного заболевания полностью не изучены. Предполагается аутоиммунный механизм развития, обусловленный образованием аутоантител, мишенью которых являются коллаген, эластин, протеогликаны. В период острого воспаления в сыворотке выявляются высокие титры антител к коллагену II, IX и XI типа. Повышены также титры циркулирующих иммунных комплексов, коррелирующие с активностью процесса [1–5]. Описаны случаи комбинации полихондрита с болезнью Бехчета (синдром MAGIC), системной красной волчанкой. Иногда заболевание расценивают как паранеопластический процесс, развивающийся на фоне миелодисплазии и других злокачественных заболеваний крови [2, 6, 7].

Болеют мужчины и женщины в любом возрасте. Изменения кожи наблюдаются в 20—50% случаев. Почти постоянным признаком (в 90% случаев) является поражение ушных раковин, проявляющееся рецидивирующими эпизодами болезненности, отека и гиперемии продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель. Поражение двустороннее, сопровождается снижением слуха за счет сужения слуховых проходов. В результате повторных атак и постепенного разрушения хряща ушные раковины сморщиваются, приобретают вид «мокрой тряпки», «цветной капусты». Кроме указанных поражений кожи ушных раковин и периорбитального отека, встречаются случаи с развитием лейкоцитокластического васкулита, стерильных пустулезов, сетчатого ливедо, пурпурозных высыпаний, септального панникулита.

Вовлечение хрящей носа, сопровождающееся ринореей, заканчивается изменением конфигурации спинки и крыльев носа (седловидный нос и другие варианты) у 50—70% больных [2, 3, 8, 9].

Весьма опасным является поражение хрящей гортани, трахеи, бронхов, завершающееся их размягчением, обструкцией дыхательных путей, развитием вторичной инфекции, что может привести к летальному исходу.

Поражаются суставы (асимметричные мигрирующие артриты). Наблюдается тенденция к вовлечению грудиноключичных сочленений, костно-хрящевого отдела ребер.

Возникают поражения глаз (периорбитальные отеки, конъюнктивит, эписклерит, кератит, увеит, иридоциклит, хориоретинит, кератомаляция, отслойка сетчатки). Глазная патология может служить маркером тяжести течения заболевания [3, 10, 11].

С поражением эластических волокон крупных сосудов связано развитие сердечно-сосудистой патологии (аневризма аорты, повышенная вероятность тромбозов).

Редко наблюдаются поражения центральной нервной системы (дисфункция черепно-мозговых нервов, мозжечковые симптомы, гемиплегия, эпилепсия, деменция) [2, 6, 7].

Лабораторные показатели неспецифичны. С разной частотой наблюдаются повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышение титра антистрептолизиновых антител. Иногда выявляются ревматоидный фактор, LE-клетки, антиядерные антитела, криоглобулинемия. Возможны положительные серореакции на сифилис.

Рентгенологически в хрящах носа, гортани, трахеи могут быть выявлены кальцификаты.

Наблюдаются следующие гистопатологические изменения: потеря хрящевым матриксом гликозаминов, инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками, нейтрофилами. Образуется грануляционная ткань, в заключительной стадии — фиброз.

Заболевание отличается хроническим рецидивирующим течением, чаще затяжным, реже молниеносным. Особенно плохой прогноз с летальным исходом — при кардиопульмональной патологии.

Лечение заболевания малоэффективно. Кортикостероиды, цитостатики (азатиоприн, циклофосфан), пульс-терапия кортикостероидами в сочетании с циклофосфаном, дапсон, циклоспорин дают временное улучшение. При поражении аорты используют протезирование аортальных клапанов [2—4, 12].

Сходная симптоматика имеет место при ряде заболеваний. Дифференциальную диагностику нужно проводить с поздними формами сифилиса, системной красной волчанкой, синдромом Марфана.

При третичном и позднем врожденном сифилисе, кроме характерной клинической картины, в верификации диагноза помогают положительные результаты трепонемных серологических тестов (реакция флюоресценции, реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция пассивной гемагглютинации, иммуноферментный анализ).

Красная волчанка — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, завершающееся ее деструкцией. В патогенезе основную роль играют разные аутоантитела, в том числе и органоспецифичные, а также иммунные комплексы, обусловливающие мультиорганное поражение.

Характерно поражение мягких тканей выступающих частей лица и конечностей. Хрящевые субстанции не страдают. Имеет место выраженная фоточувствительность.

Лабораторные показатели: анемия, снижение гемоглобина, лейкопения, повышение СОЭ, наличие LE-клеток, ревматоидного фактора, антиядерных антител.

При синдроме Марфана имеются характерный внешний вид больных (акромегалия, высокий рост, воронкообразная грудная клетка, удлиненные тонкие конечности), экзостозы, патологическая растяжимость суставов, недоразвитие мышц, стрии, гипотрофия подкожной клетчатки, анетодермия, геродермия, аномалии расположения зубов, гиподонтия, а также гидроцефалия, патология центральной нервной системы и мультиорганная патология.

В качестве иллюстрации приводим два клинических случая рецидивирующего атрофического полихондрита с разными исходами болезни.

Пациент Ж., 1951 г. рождения, житель Соликамска, поступил в стационар ККВД №1 Пермского края в ноябре 2007 г. с диагнозом дерматит ушных раковин.

В течение года пациента беспокоили периодическая болезненность, отек и гиперемия обеих ушных раковин. Симптомы появлялись без видимой причины и сохранялись от нескольких дней до 3–4 нед. Около 6 мес назад появились деформация ушных раковин, сужение слухового прохода. В течение последних 5 мес отмечено снижение слуха. Обращался к дерматологу по месту жительства. Был поставлен диагноз дерматит ушных раковин. Проводилась десенсибилизирующая терапия, наружно использовались топические стероиды. Эффекта от лечения не наблюдалось. В июле 2007 г. консультирован дерматологом и аллергологом в ККБ Пермского края. Заключение: данных за аллергическое заболевание ушных раковин нет. Для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики госпитализирован в стационар ККВД №1.

При поступлении общее состояние пациента было удовлетворительным.

Специальный статус: патологический процесс симметричный, локализуется на обеих ушных раковинах, кожа которых умеренно гиперемирована. Ушные раковины сморщены, деформированы, имеют вид «мокрой тряпки» (рис. 1).

Общеклинические анализы: вариант нормы.

Биохимические показатели: глюкоза — 6,14 ммоль/л, остальные — в норме.

Рентгенография грудной клетки: хондрит респираторного тракта. Стриктуры бронхов и трахеи.

Консультация терапевта: сахарный диабет 2-го типа. Ожирение I степени. Узловой зоб. Гипертоническая болезнь II степени, риск 3. Дисциркуляторная энцефалопатия I степени.

Консультация ревматолога: диагноз полихондрит подтвержден.

Патогистологическое исследование. Биопсия правой ушной раковины: отмечается хаотичное расположение и фрагментация коллагеновых волокон, разрыхление стромы (рис. 2, а).

Получал симптоматическое лечение. Для дальнейшего обследования и лечения направлен к ревматологу.

Пациент Ч., 35 лет. После операции по поводу искривления носовой перегородки произошла резкая деформация носа. Через 2 года воспалилась и деформировалась левая ушная раковина. В дальнейшем деформировалась и правая ушная раковина. Госпитализировался в ЛОР- и глазное отделения по поводу неврита слуховых нервов, склеро-керато-ирита. В связи с подозрением на сифилис неоднократно обследовался в дерматовенерологических учреждениях.

В 1981 г. поступил в клинику кожных болезней.

При осмотре обращала на себя внимание деформация ушных раковин и носа. Уши уменьшены за счет сморщивания хрящей, нос седловидный, с резко запавшей спинкой (рис. 3).

При отоларингологическом обследовании определялись рубцовые изменения в гортани, диагностирована нейросенсорная глухота на оба уха.

При рентгенологическом обследовании выявлены аневризмы аорты в грудном и брюшном отделах. Данных за сифилис нет (клиническая картина отсутствует, серореакции отрицательные).

Через 1,5 мес больной скоропостижно скончался от разрыва грудной аневризмы аорты.

Представленные случаи интересны тем, что практические врачи малознакомы с этой патологией, и, как правило, постановка диагноза представляет значительные сложности. Если в первом случае правильный диагноз был поставлен в течение 1 года, то для диагностики второго понадобилось 16 лет с учетом того, что клиническая картина заболевания, и в первую очередь поражение ушных раковин, у обоих больных было характерным, по сути, специфичным для данного заболевания. Кроме того, также не исключено, что своевременная диагностика и более раннее начало лечения позволят замедлить наступление грозных симптомов заболевания.