Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Прохоренков В.И.

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

Карачева Ю.В.

ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

Гузей Т.Н.

Медицинский колледж Университета министерства обороны, г. Аддис-Абеба;
Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

Существует ли болезнь Гровера?

Авторы:

Прохоренков В.И., Карачева Ю.В., Гузей Т.Н.

Подробнее об авторах

Просмотров: 3338

Загрузок: 129


Как цитировать:

Прохоренков В.И., Карачева Ю.В., Гузей Т.Н. Существует ли болезнь Гровера? Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(3):78‑81.
Prokhorenkov VI, Karacheva IuV, Guzeĭ TN. Does Grover's disease really exist? Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2011;9(3):78‑81. (In Russ.)

В 1970 г. R. Grover [1] описал новую акантолитическую болезнь, названную транзиторным акантолитическим дерматозом. В настоящее время известно, что болезнь Гровера (синонимы: дерматоз папулезный акантолитический доброкачественный, дерматоз транзиторный акантолитический) — редкий приобретенный дерматоз, характеризующийся зудящей папулезной или папуло-везикулезной сыпью с гистологическими признаками локальных акантолитических лакун с дискератозом или без такового [2, 3].

Этиология заболевания неизвестна. Опубликованные данные по этиологии и патогенезу болезни Гровера носят гипотетический характер (иммунопатогенный механизм, вирусный дерматоз) [4]. Предполагают воздействие неспецифических факторов, в частности, интенсивной инсоляции, ионизирующего излучения (особенно у лиц с фоточувствительностью, актиническим ретикулоидом), лихорадочных состояний с массивным гипергидрозом, а также очагов хронической инфекции, злокачественных заболеваний крови и внутренних органов. Предрасполагающим к заболеванию фактором является астеатоз, сопровождающийся сухостью кожи.

Болеют преимущественно мужчины старше 40 лет, которые по роду своих занятий длительно находятся на солнце и имеют проявления актинического кератоза. Заболевание характеризуется округлыми, гладкими папулезными, папуло-везикулезными элементами диаметром 2—5 мм красно-синюшного цвета или цвета нормальной кожи и мелкими пузырями с прозрачным содержимым. Высыпания располагаются группами без тенденции к периферическому росту и слиянию; локализуются преимущественно на коже туловища, но могут быть на шее, бедрах, реже на предплечьях и волосистой части головы. Слизистые оболочки, ладони, подошвы, ногти не поражаются. Иногда беспокоит зуд, усиливающийся в ночное время. Различают острый и хронический типы течения болезни. При остром (транзиторном) течении сыпь сохраняется от 2 нед до нескольких месяцев. При хроническом (персистирующем) наблюдается рецидивирующее течение на протяжении нескольких лет, сыпь при этом мономорфна, в виде шелушащихся папул, оставляющих вторичную гиперпигментацию [3, 5, 6]. В 1976 г. описаны стойкий и буллезный варианты заболевания [2]. Течение заболевания доброкачественное, внутренние органы не поражаются [5, 6].

Клиническая картина заболевания напоминает чесотку, экзему, дерматоз Дюринга, красный плоский лишай [7, 8]. Решающим фактором в дифференциальной диагностике является гистологическая картина: фокальный акантолиз с образованием лакун на разном уровне эпидермиса с дискератотическими клетками или без них. При электронной микроскопии видны внутридесмосомальные повреждения и уменьшение количества десмосом с перинуклеарным скоплением тонофиламентов, признаки дискератоза в виде круглых телец. Такие изменения сходны с фолликулярным вегетирующим дискератозом (болезнь Дарье–Уайта), при котором лакуны располагаются надбазально и имеют характерные выросты (villi) в сочетании с дискератозом в виде зерен и роговых жемчужин.

Болезнь Дарье—Уайта, описанная J. Darier (1889) и Дж.К. Уайтом (1889), – аутосомно-доминантное заболевание кожи с вариабельной пенетрантностью гена, характеризующееся потерей сцепления между эпидермальными клетками и патологической кератинизацией. Как правило, заболевание начинается на втором десятилетии, но может возникать и у взрослых (абортивная форма). Характеризуется высыпанием роговых, преимущественно фолликулярных папул на так называемых себорейных участках кожного покрова; отмечается фоточувствительность [6, 9, 10].

Везикулезная форма болезни Дарье, клиническая картина которой наиболее сходна с болезнью Гровера, встречается редко. Для нее характерно, помимо фолликулярных узелков, появление на коже подмышечных складок, под молочными железами, в паховых складках, на шее пузырьков диаметром 3–5 мм с прозрачным содержимым; пузырьки вскрываются, образуя эрозии [11]. Описано универсальное поражение кожного покрова при везикулезной форме болезни Дарье. Некоторые авторы отождествляют везикулезную форму дерматоза с хронической семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли на основании однотипных гистологических изменений.

Существует абортивная форма на ограниченных участках кожи. Т. Starink и M. Woerdeman [12] полагали, что высыпания при абортивной форме болезни Дарье могут иметь вид невуса (одностороннее линейное расположение элементов). M. Gilaberte и соавт. [13] считают, что акантолитические дискератотические невусы, расположенные по ходу линий Блашко (Лангера), — мозаичная форма болезни Дарье.

S. Shuster [14] представил термин «clonalyti» для некоторых заболеваний, в том числе болезни Дарье, которая развивается асимметрично по линиям Лангера и является результатом «мозаичности», локального дизэмбриогенеза или локальных генетических изменений.

Таким образом, на основании данных литературы складывается впечатление о трудностях дифференциальной диагностики дерматоза Гровера и болезни Дарье и возможной их однотипности.

Приводим наши наблюдения.

Больная Ж., 32 года, обратилась на кафедру дерматовенерологии Красноярского государственного медицинского университета с целью верификации диагноза. Считает себя больной с 17 лет, когда впервые появились высыпания на кожи груди, живота. Заболевание носит хронический характер, периодически обостряясь с формированием пузырьков. Подобного заболевания у близких родственников не отмечено. К дерматологу не обращалась, самостоятельно обрабатывала высыпания раствором метиленового синего. В последние годы сыпь стала распространяться на другие участки кожи туловища. Больная отмечает обострение заболевания в летнее время. Обратилась в поликлинику Красноярского краевого кожно-венерологического диспансера №1, где был поставлен диагноз герпетиформный дерматит Дюринга, рекомендована биопсия.

Локальный статус: на коже груди видны плотные милиарные папулы красного цвета, папуло-везикулы на эритематозном фоне, по периферии — геморрагические корочки и чешуе-корочки (рис. 1).

Рисунок 1. Больная Ж., 32 года: болезнь Гровера.

Данные гистологического исследования биоптата морфологического элемента: надбазальные лакуны и надбазальный акантолиз с формированием villi-подобных сосочковых структур, в полости щелей — акантолитические клетки. В зернистом слое дискератоз в виде corps ronds и grains. На основании клинических и гистологических данных больной был поставлен диагноз болезнь Гровера.

Больной М., 36 лет, обратился на кафедру дерматовенерологии Красноярского государственного медицинского университета с жалобами на высыпания в области груди, сопровождающиеся легким зудом. Впервые сыпь в виде пузырьков появилась 4 года назад после инсоляции с самопроизвольным разрешением. Обострение больной отмечает в летний период. В последнее время сыпь полностью не разрешается.

Локальный статус: на коже груди — милиарные папулы красного цвета, везикулы, везикуло-папулы, геморрагические корочки, расположенные на эритематозном фоне (рис. 2).

Рисунок 2. Больной М., 36 лет: болезнь Гровера.
Для верификации диагноза проведена биопсия кожи с морфологическим элементом сыпи.

Данные гистологического исследования: надбазальный акантолиз с формированием надбазальных щелей, в полость которых выступают villi-подобные сосочковые структуры. В полости пузырей — акантолитические клетки. В зернистом слое — акантолитический дискератоз с формированием круглых телец (corps ronds) и зерен (grains) (рис. 3—5).

Рисунок 3. Дискератоз в виде круглых телец (corps ronds) и зерен (grains) в зернистом слое эпидермиса (×100).
Рисунок 4. Надбазальный акантолиз с формированием villi-подобных сосочковых структур (×100).
Рисунок 5. Круглые тела (corps ronds) в зернистом слое эпидермиса (×400).
Учитывая клиническую картину и патогистологические изменения, был выставлен диагноз — болезнь Гровера.

Ранее нами описан случай везикуло-буллезной формы дискератоза Дарье [11]. Результаты сравнительного анализа анамнестических, клинических и гистологических данных больных, находившихся под нашим наблюдением, свидетельствуют о сходной клинической картине и практически полной идентификации гистологической картины, что соответствует данным литературы. Все это позволяет предположить, что болезнь Гровера — ограниченная, мозаичная форма болезни Дарье—Уайта. Возможно, что при болезни Гровера наблюдаются неполная пенетрантность и экспрессивность наследственных признаков, тогда в каком-то из поколений больных будут встречаться аналогичные поражения кожи. Если этого не произойдет, тогда болезнь Гровера можно будет трактовать как фенокопию наследственного дерматоза – болезни Дарье—Уайта.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.