В 1970 г. R. Grover [1] описал новую акантолитическую болезнь, названную транзиторным акантолитическим дерматозом. В настоящее время известно, что болезнь Гровера (синонимы: дерматоз папулезный акантолитический доброкачественный, дерматоз транзиторный акантолитический) — редкий приобретенный дерматоз, характеризующийся зудящей папулезной или папуло-везикулезной сыпью с гистологическими признаками локальных акантолитических лакун с дискератозом или без такового [2, 3].
Этиология заболевания неизвестна. Опубликованные данные по этиологии и патогенезу болезни Гровера носят гипотетический характер (иммунопатогенный механизм, вирусный дерматоз) [4]. Предполагают воздействие неспецифических факторов, в частности, интенсивной инсоляции, ионизирующего излучения (особенно у лиц с фоточувствительностью, актиническим ретикулоидом), лихорадочных состояний с массивным гипергидрозом, а также очагов хронической инфекции, злокачественных заболеваний крови и внутренних органов. Предрасполагающим к заболеванию фактором является астеатоз, сопровождающийся сухостью кожи.
Болеют преимущественно мужчины старше 40 лет, которые по роду своих занятий длительно находятся на солнце и имеют проявления актинического кератоза. Заболевание характеризуется округлыми, гладкими папулезными, папуло-везикулезными элементами диаметром 2—5 мм красно-синюшного цвета или цвета нормальной кожи и мелкими пузырями с прозрачным содержимым. Высыпания располагаются группами без тенденции к периферическому росту и слиянию; локализуются преимущественно на коже туловища, но могут быть на шее, бедрах, реже на предплечьях и волосистой части головы. Слизистые оболочки, ладони, подошвы, ногти не поражаются. Иногда беспокоит зуд, усиливающийся в ночное время. Различают острый и хронический типы течения болезни. При остром (транзиторном) течении сыпь сохраняется от 2 нед до нескольких месяцев. При хроническом (персистирующем) наблюдается рецидивирующее течение на протяжении нескольких лет, сыпь при этом мономорфна, в виде шелушащихся папул, оставляющих вторичную гиперпигментацию [3, 5, 6]. В 1976 г. описаны стойкий и буллезный варианты заболевания [2]. Течение заболевания доброкачественное, внутренние органы не поражаются [5, 6].
Клиническая картина заболевания напоминает чесотку, экзему, дерматоз Дюринга, красный плоский лишай [7, 8]. Решающим фактором в дифференциальной диагностике является гистологическая картина: фокальный акантолиз с образованием лакун на разном уровне эпидермиса с дискератотическими клетками или без них. При электронной микроскопии видны внутридесмосомальные повреждения и уменьшение количества десмосом с перинуклеарным скоплением тонофиламентов, признаки дискератоза в виде круглых телец. Такие изменения сходны с фолликулярным вегетирующим дискератозом (болезнь Дарье–Уайта), при котором лакуны располагаются надбазально и имеют характерные выросты (villi) в сочетании с дискератозом в виде зерен и роговых жемчужин.
Болезнь Дарье—Уайта, описанная J. Darier (1889) и Дж.К. Уайтом (1889), – аутосомно-доминантное заболевание кожи с вариабельной пенетрантностью гена, характеризующееся потерей сцепления между эпидермальными клетками и патологической кератинизацией. Как правило, заболевание начинается на втором десятилетии, но может возникать и у взрослых (абортивная форма). Характеризуется высыпанием роговых, преимущественно фолликулярных папул на так называемых себорейных участках кожного покрова; отмечается фоточувствительность [6, 9, 10].
Везикулезная форма болезни Дарье, клиническая картина которой наиболее сходна с болезнью Гровера, встречается редко. Для нее характерно, помимо фолликулярных узелков, появление на коже подмышечных складок, под молочными железами, в паховых складках, на шее пузырьков диаметром 3–5 мм с прозрачным содержимым; пузырьки вскрываются, образуя эрозии [11]. Описано универсальное поражение кожного покрова при везикулезной форме болезни Дарье. Некоторые авторы отождествляют везикулезную форму дерматоза с хронической семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли на основании однотипных гистологических изменений.
Существует абортивная форма на ограниченных участках кожи. Т. Starink и M. Woerdeman [12] полагали, что высыпания при абортивной форме болезни Дарье могут иметь вид невуса (одностороннее линейное расположение элементов). M. Gilaberte и соавт. [13] считают, что акантолитические дискератотические невусы, расположенные по ходу линий Блашко (Лангера), — мозаичная форма болезни Дарье.
S. Shuster [14] представил термин «clonalyti» для некоторых заболеваний, в том числе болезни Дарье, которая развивается асимметрично по линиям Лангера и является результатом «мозаичности», локального дизэмбриогенеза или локальных генетических изменений.
Таким образом, на основании данных литературы складывается впечатление о трудностях дифференциальной диагностики дерматоза Гровера и болезни Дарье и возможной их однотипности.
Приводим наши наблюдения.
Больная Ж., 32 года, обратилась на кафедру дерматовенерологии Красноярского государственного медицинского университета с целью верификации диагноза. Считает себя больной с 17 лет, когда впервые появились высыпания на кожи груди, живота. Заболевание носит хронический характер, периодически обостряясь с формированием пузырьков. Подобного заболевания у близких родственников не отмечено. К дерматологу не обращалась, самостоятельно обрабатывала высыпания раствором метиленового синего. В последние годы сыпь стала распространяться на другие участки кожи туловища. Больная отмечает обострение заболевания в летнее время. Обратилась в поликлинику Красноярского краевого кожно-венерологического диспансера №1, где был поставлен диагноз герпетиформный дерматит Дюринга, рекомендована биопсия.
Локальный статус: на коже груди видны плотные милиарные папулы красного цвета, папуло-везикулы на эритематозном фоне, по периферии — геморрагические корочки и чешуе-корочки (рис. 1).
Данные гистологического исследования биоптата морфологического элемента: надбазальные лакуны и надбазальный акантолиз с формированием villi-подобных сосочковых структур, в полости щелей — акантолитические клетки. В зернистом слое дискератоз в виде corps ronds и grains. На основании клинических и гистологических данных больной был поставлен диагноз болезнь Гровера.
Больной М., 36 лет, обратился на кафедру дерматовенерологии Красноярского государственного медицинского университета с жалобами на высыпания в области груди, сопровождающиеся легким зудом. Впервые сыпь в виде пузырьков появилась 4 года назад после инсоляции с самопроизвольным разрешением. Обострение больной отмечает в летний период. В последнее время сыпь полностью не разрешается.
Локальный статус: на коже груди — милиарные папулы красного цвета, везикулы, везикуло-папулы, геморрагические корочки, расположенные на эритематозном фоне (рис. 2).
Данные гистологического исследования: надбазальный акантолиз с формированием надбазальных щелей, в полость которых выступают villi-подобные сосочковые структуры. В полости пузырей — акантолитические клетки. В зернистом слое — акантолитический дискератоз с формированием круглых телец (corps ronds) и зерен (grains) (рис. 3—5).
Ранее нами описан случай везикуло-буллезной формы дискератоза Дарье [11]. Результаты сравнительного анализа анамнестических, клинических и гистологических данных больных, находившихся под нашим наблюдением, свидетельствуют о сходной клинической картине и практически полной идентификации гистологической картины, что соответствует данным литературы. Все это позволяет предположить, что болезнь Гровера — ограниченная, мозаичная форма болезни Дарье—Уайта. Возможно, что при болезни Гровера наблюдаются неполная пенетрантность и экспрессивность наследственных признаков, тогда в каком-то из поколений больных будут встречаться аналогичные поражения кожи. Если этого не произойдет, тогда болезнь Гровера можно будет трактовать как фенокопию наследственного дерматоза – болезни Дарье—Уайта.