Гемиатрофия лица Ромберга — редко встречающийся дерматоз, который был впервые описан Parry в 1814 г., затем Romberg в 1846 г. В основе заболевания лежит прогрессирующая атрофия тканей половины лица, преимущественно кожи, подкожной жировой клетчатки и в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Этиология и патогенез заболевания остаются невыясненными. Предполагается связь с поражением тройничного нерва и расстройством вегетативной иннервации.

Поражение тройничного нерва может быть первичным, возможно, генетически детерминированным или обусловлено травмой, фокальной инфекцией, сирингомиелией и другими причинами. Считают, что гемиатрофия лица Ромберга является проявлением ограниченной склеродермии [1].

Среди больных преобладают пациентки в возрасте от 13 до 17 лет. Активная стадия длится в основном до 20 лет, но может продолжаться и до 40 лет. Описаны случаи острого течения болезни, когда гемиатрофия развивалась в течение 1 мес.

Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица [2], а в тяжелых случаях — лицевого скелета и органов полости рта. Процесс может перейти на кожу лба, в редких случаях — шею, плечи, туловище и даже на противоположную сторону лица и тела [1].

Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются ее резкое истончение, морщинистость, гиперпигментация. Отдельные участки напоминают пергаментную бумагу, через которую просвечивают сосуды. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. Нередко кожа спаяна с подлежащими тканями [2]. Гистологически обнаруживается истончение всех слоев кожи и подкожной клетчатки [1].

Атрофодермия Пазини—Пьерини описана A. Pasini в 1923 г. и позднее L. Pierini — в 1936 г. [3]. Заболевание представляет собой поверхностную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией. Его этиология и патогенез окончательно не установлены. Локализация по ходу нервного ствола послужила основанием для H. Wokalek (1985) заключения о возможном нейрогенном генезе процесса, а обнаружение антиядерных антител – об иммунном. Выявление в сыворотке многих больных антител к Borrelia burgdorferi, а также в отдельных случаях получение из очагов поражения культуры возбудителя не исключает инфекционную природу болезни. Описаны семейные случаи, что может свидетельствовать о роли наследственности в развитии заболевания [1].

Хотя некоторые исследователи склонны считать атрофодермию Пазини—Пьерини самостоятельным заболеванием, оно все же, по-видимому, является первичным атрофическим вариантом бляшечной склеродермии, что подтверждается нередким сосуществованием очаговой склеродермии и атрофодермии Пазини—Пьерини [4].

Заболевание чаще возникает у молодых женщин, локализуется преимущественно на спине и других участках туловища. Число очагов от одного до многих, их размер от 2—3 до 10 см и более [3]. Очертания изолированных очагов округлые или овальные, при слиянии — неправильные или крупнофестончатые [4]. Они представлены слегка западающими участками атрофии с просвечивающимися сосудами, коричневатого или ливидно-красного цвета. Характерно наличие гиперпигментации. Кожа вокруг не изменена. Течение длительное, прогрессирующее. Возможна спонтанная стабилизация [1].

Гистологически в ранней стадии обнаруживают отечность коллагеновых волокон дермы, глыбчатый распад эластических волокон, небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг расширенных сосудов. Позднее отек исчезает, развивается атрофия дермы и (иногда) эпидермиса [1, 4].

Наше клиническое наблюдение касается сочетания этих редких дерматозов у больной, находившейся на стационарном лечении в ГКБ №14 им. В.Г. Короленко.

Пациентка, 27 лет, жительница Москвы, поступила в нашу клинику 13.01.10 г. с жалобами на деформацию лица и высыпания на коже туловища. Изменения на коже лица появились в 17-летнем возрасте и прогрессировали в течение нескольких лет. В 2003 г. для устранения косметического дефекта был установлен подкожный силиконовый имплант, который, со слов пациентки, на тот момент давал удовлетворительный косметический эффект. Однако процесс на коже лица прогрессировал, и постепенно развилось западение левой щеки (рис. 1).

При поступлении кожа левой половины лица атрофична, отдельные участки по типу «пергаментной бумаги» с усилением сосудистого рисунка, кожа не берется в складку, плотно спаяна с подлежащими тканями. Отмечается выпадение волос из латеральной части левой брови. Силиконовый имплант пальпируется от височной области до угла нижней челюсти. На коже туловища преимущественно на боковых поверхностях имеются множественные пигментированные пятна различных оттенков коричневого цвета размерами до 4 см округлых и овальных очертаний, с небольшим западением в центре (рис. 2).

Проведены лабораторные анализы.

Клинический анализ крови: Hb 118 г/л, эр. 3,88·10¹²/л, цв. пок. 0,91, л. 6,3·10⁹/л, п. 8%, с. 63%, э. 3%, лимф. 23%, мон. 3%, СОЭ 5 мм/ч.

Биохимический анализ крови: холестерин 4,7 ммоль/л, белок сыворотки 65,6 г/л, триглицериды 0,9 ммоль/л, щелочная фосфатаза 194,7 ед/л, глюкоза 3,9 ммоль/л, АСТ 27,6 ед/л, АЛТ 19,6 ед/л, ГГТ 33,4 ед/л, билирубин общий 13,7 ммоль/л, креатитин 71,0 ммоль/л.

Клинический анализ мочи без особенностей. УЗИ органов брюшной полости и рентгенография органов грудной клетки без патологии.

Гистологическое исследование биопсийного материала от 14.02.08: некоторая атрофия сосочкового слоя дермы и коллагенизация волокон сетчатого слоя. Придатки кожи сохранены. Отмечается слабовыраженная лимфоцитарная инфильтрация в обоих слоях дермы.

Клинический диагноз: гемиатрофия лица Ромберга. Атрофодермия Пазини—Пьерини.

Пациентке проведено следующее лечение: пенициллин по 1 млн ЕД 4 раза в сутки внутримышечно в течение 10 дней, лидаза 64 ЕД внутримышечно через день — до 10 инъекций, АТФ — 2 мл внутримышечно через день, трентал — 200 мг 3 раза в сутки внутрь, никотиновая кислота 1% — 2 мл в течение 10 дней. Наружно актовегин-крем 5%. Приводилось внутривенное лазерное облучение крови. На фоне проводимой терапии высыпания на туловище значительно побледнели и уменьшились в размерах (рис. 3).

Данный клинический случай представляет собой интерес как редкое сочетание дерматозов в практике дерматовенеролога и может свидетельствовать об этиологической общности данных заболеваний. Следует также отметить, что не стоит прибегать к хирургической коррекции косметического дефекта до стабилизации процесса.