Цель данной работы заключается в напоминании практикующим врачам о редкой форме красной волчанки, этиологии, патогенезе, ее месте в классификации этого заболевания, клинической и патоморфологической картине, принципах диагностики и лечения.
Определение, история. Красная волчанка (КВ; lupus erythеmatodes, эритематоз, рубцующийся эритематоз) — аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.
В 1851 г. П. Казенав впервые описал «малоизвестную кожную болезнь», проявляющуюся покраснением и увеличенным ороговением кожи лица, назвав ее эритематозной волчанкой. До него подобное заболевание описывали ряд авторов под другими названиями (Bateman Т., 1817; Rayer P.-F.-O.,1827; Biett L.-T., 1828; Fuchs E., 1840; Hebra F.-R., 1845).
Системную КВ впервые описал венгерский дерматолог M.K. Kaposi, руководитель Венской дерматологической клиники в 1872 г. Им же несколько позднее (1883 г.) была впервые описана глубокая КВ. В 1940 г. C. Ирганг вновь привлек внимание к этой редкой клинической форме заболевания (1 — 10 — 15% всех случаев КВ). С учетом поражения подкожно-жировой клетчатки при этой форме заболевания глубокая КВ еще называется «волчаночный панникулит» (ВП) [1, 2]. По данным одних авторов, ВП чаще сочетается с системной КВ, по сведениям других — с дискоидной и по современной классификации входит в группу хронической кожной КВ [2—4].
Этиология и патогенез. Причина заболевания до конца не выяснена. Параэтиологическими факторами могут быть инфекционные (вирусные, бактериальные), гормональные, иммунные, экологические, солнечная инсоляция, прием определенных лекарственных препаратов, генетическая предрасположенность. В результате воздействия этих предполагаемых причин образуются аутоантитела, направленные против различных нуклеопротеиновых антигенов, т.е. это аутоиммунная полиспецифическая патология, в основе патогенеза которой лежит поликлональная активация В-лимфоцитов [4].
Различают кожную (100% высыпания на коже) и системную (поражение кожи у 70 — 85% больных) формы заболевания [3, 4]. Поражение кожи при КВ может иметь как специфический, так и неспецифический характер [4]. ВП входит в группу хронической кожной КВ и имеет определенные патоморфологические черты [4].
Патоморфология. Для дискоидной КВ характерны гиперкератоз, атрофия эпидермиса, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз), вакуольная дистрофия базальных клеток эпидермиса, отек дермы, расширение мелких сосудов, воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг волосяных фолликулов и других придатков кожи, утолщение базальной мембраны эпидермиса.
При глубокой КВ имеются явления неспецифического панникулита с наличием в подкожной клетчатке инфильтратов, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцидов. Часто отмечаются фибриноидные изменения, некробиоз с последующим гиалинозом коллагеновых волокон. Иногда выявляются васкулиты с инфильтрацией стенок сосудов лимфоцитами [2].
Клиническая картина. Определяется глубокими узлами или плоскими инфильтратами, которые легче выявляются при пальпации; кожа над ними нередко кажется нормальной. Над узлами могут быть эритема, гиперпигментация, телеангиэктазии или типичные для дискоидной КВ бляшки. Возможно изъязвление узлов и бляшек с последующим образованием рубцов. Чаще, по мере разрешения узлов, остаются глубокие вдавления, липоатрофия. При пальпации узлы плотные, нередко болезненные. Элементы располагаются на лице, реже на шее, конечностях, волосистой части головы, груди, ягодицах, бедрах [1,4].
Течение. Поражение существует длительно, динамика клинических изменений происходит медленно. Нередко узлы сочетаются с типичными проявлениями дискоидной КВ.
Прогноз. Для жизни благоприятный, что касается косметического аспекта, то при локализации на лице прогноз неутешительный.
У 50% больных имеются слабо выраженные системные изменения. Титр антинуклеарных антител редко превышает 1:16. Клетки КВ находят непостоянно.
Диагностика. Основывается на жалобах (узлы, нередко болезненные), анамнезе (длительное течение), клинической картине, сочетании с дискоидной или реже системной КВ, результатах лабораторных и патоморфологических исследований.
Дифференциальный диагноз. ВП нужно дифференцировать от ряда заболеваний, поражающих подкожную клетчатку: спонтанного панникулита Вебера—Крисчена, ферментативного панникулита, узловатых ангиитов, скрофулодермы, туберкулезной волчанки (опухолевая форма), саркоидоза, глубокой формы ограниченной склеродермии.
Лечение. Препаратами выбора в лечении дискоидной и глубокой КВ являются производные хинолинового ряда в сочетании с местными кортикостероидными мазями. В тяжелых случаях, при наличии признаков системности, назначают глюкокортикоидные, цитостатические и иммуносупрессивные препараты внутрь или парентерально. Используют нестероидные противовоспалительные средства. Обсуждаются альтернативные и экспериментальные методы лечения (талидомид, ретиноиды, дапсон, лазерная терапия) [5, 6].
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Больная С., 28 лет, продолжительность болезни 13 лет. Заболела в возрасте 15 лет. Начало заболевания ни с чем не связывает, но в детстве отмечались частые ангины. На щеках и шее появились узлы, которые были слегка болезненны лишь при пальпации. Кожа над ними приобрела розово-синюшный, а затем бурый цвет с белым оттенком в центре. Узлы постепенно увеличивались, а затем разрешились, оставив глубокие, втянутые рубцы. Течение болезни торпидное, обострения наступают весной — очаги по периферии становятся ярче. В центре рубцов или по их периферии появляется шелушение, чешуйки отделяются с трудом, беспокоят боль и чувство жжения. В последние 2—3 года возникли багрово-красные полосы. Весной прошлого года в области левого плеча отметила очаги красноты и шелушения. Наблюдалась постоянно у дерматолога и ревматолога по месту жительства, обследовалась в терапевтических стационарах, в областном кожно-венерологическом диспансере. Признаков системности заболевания не обнаруживалось. Эпизодически находили в крови LE-клетки (клетки КВ).
В 16-летнем возрасте была консультирована в ЦНИКВИ. По заключению патоморфолога имеются явления неспецифического панникулита с наличием инфильтратов из лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов, фибриноидные изменения, васкулиты. Патоморфологическая картина не противоречит клиническому диагнозу глубокой КВ.
Лечилась в стационаре детской больницы №2 г. Энгельс Саратовской области, в дерматологическом стационаре ОКВД. Получала делагил, системные глюкокортикостероиды в суточной дозе 30—40 мг, в течение 2 лет была на поддерживающей дозе 5—10 мг/сут преднизолона. В последние 3 года преднизолон не принимала.
08.12.2008 больная направлена на стационарное лечение в клинику кожных болезней СГМУ им. В.И. Разумовского.
Объективно: поражение кожи многоочаговое с локализацией в области лица, шеи, левого плеча. На щеках практически симметрично (на правой щеке очаг меньших размеров и больше сдвинут к ушной раковине) имеются обширные участки неравномерно глубокой рубцовой атрофии причудливо-неправильной формы с четкими границами. Обращает внимание пестрота окраски очагов — от белого до багрово-красного и бурого цвета. На фоне очагов багрово-красного цвета видны множественные телеангиэктазии. При пальпации очаги безболезненны, неравномерной плотности (более плотные в центре). В области подбородка и шеи слева, вблизи основного очага имеются атрофические рубцы (участки липоатрофии) неправильно округлой формы, глубиной 0,3—0,5 см, кожа над которыми практически нормального цвета, мягкие на ощупь (см. рисунок, а, б).
В средней трети левого плеча, на разгибательной поверхности, имеются 3 очага неправильно округлой формы диаметром от 0,7—1,0 до 2,5 см, в центре которых рубцовая атрофия белого цвета с шелушением (чешуйки снимаются с трудом, положителен симптом Бенье—Мещерского и «дамского каблучка»). По периферии — эритема с багровым оттенком (см. рисунок, в).
Общее состояние удовлетворительное. Больная обследована фтизиатром. Рентгенография легких, результат реакции Манту, иммуноферментный анализ по определению антител к микобактериям человеческого вида позволили полностью исключить туберкулезное происхождение поражения кожи. Общие и биохимические анализы крови, мочи, УЗИ печени, поджелудочной железы, почек, ЭКГ, осмотр гинекологом, а также определение титра антинуклеарного фактора сыворотки крови и LE-клеток в препаратах периферической крови позволили исключить системность процесса.
Больной были назначены плаквенил в дозе 200 мг и 8 мг метипреда (2 таблетки утром), наружно — крем элоком и фотозащитные средства. Через 3 нед от начала лечения отмечена положительная динамика в области очагов поражения в средней трети левого плеча: исчез венчик эритемы, уменьшилось шелушение. Рубцы, телеангиэктазии, участки липоатрофии на лице и шее остаются без изменений.
В марте 2010 г. пациентка вызвана на консультацию в клинику. В течение последнего года новые очаги не выявлены. Очаги дискоидной КВ разрешились с образованием рубцовой атрофии. Получает очередной курс лечения (преднизолон 30 мг/сут, делагил, топические кортикостероиды на ночь) в ОКВД.
Таким образом, данное наблюдение редкой формы КВ, ее варианта — Капоши—Ирганга, или ВП, интересно ранним началом заболевания, длительным и доброкачественным течением (отсутствием признаков системности), сочетанием и более поздним появлением типичных дискоидных очагов и наличием выраженных телеангиэктазий на рубцах, сочетающихся с липоатрофией.