Лечение ребенка с эвагинацией колостомы при болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга у детей является достаточно изученным заболеванием с давно определенной тактикой хирургического лечения. Рентгенологически и морфологически это заболевание характеризуется базовой триадой признаков, наблюдаемых в основном в толстой кишке: суженная аганглионарная зона, воронкообразная переходная зона и супрастенотическое расширение [1]. При запоздалой диагностике заболевания или протяженной аганглионарной зоне выше нее формируется супрастенотическое расширение, в ряде случаев очень большого диаметра. Из-за значительного расширения кишки выше аганглионарной зоны зачастую невозможна первичная радикальная операция, и для возврата к нормальным размерам расширенной кишки первым этапом приходится накладывать колостому [2]. В 6,1% случаев в послеоперационном периоде возникает эвагинация колостомы [3], устранить которую чрезвычайно сложно. В таких случаях большинство авторов рекомендуют выполнять реконструкцию колостомы [4, 5], что также не гарантирует успех в послеоперационном периоде.

Приводим пример успешного оперативного лечения ребенка с эвагинацией колостомы при субтотальной форме болезни Гиршпрунга в грудничковый период.

Ребенок Ш., девочка, родилась 30.01.2022 г. от четвертых срочных родов в 40 нед с массой тела 3570 г, ростом 46 см. Со 2-го месяца жизни у ребенка начались и постепенно прогрессировали запоры. Стул получали только после очистительной клизмы. С 12.12.2022 по 23.12.2022 находилась на обследовании и лечении в хирургическом отделении. В процессе обследования 15.12.2022 была проведена ирригография, по данным которой выявлена суженная до 1,5 см зона, начинающаяся от ануса и продолжающаяся до середины поперечной ободочной кишки. Выше нее располагалась переходная воронкообразная зона длиной до 3 см и проксимальнее — толстая кишка в виде супрастенотического расширения диаметром до 5 см. Был установлен диагноз субтотальной формы болезни Гиршпрунга. В связи с острым респираторным заболеванием по эпидемическим показаниям пациентка была выписана для лечения по месту жительства с рекомендацией госпитализации после выздоровления. На госпитализацию пациентка явилась только 03.08.2023. По данным контрольной ирригографии, выполненной 05.08.2023 супрастенотическая зона увеличилась в диаметре до 8 см. Ввиду значительного супрастенотического расширения и с целью предоперационной подготовки было решено наложить концевую колостому на область супрастенотического расширения. 10.08.2023 в 11 ч 20 мин выполнена операция концевой одноствольной колостомии. В ходе операции из поперечного разреза в левой мезогастральной области обнаружена суженная до 1,5 см аганглионарная зона длиной 30 см, начиная от переходной складки тазовой брюшины, переходящая на середине поперечной ободочной кишки в супастенотическое расширение длиной 30 см и шириной 8 см, включающее остальную часть толстой кишки. После мобилизации проведена резекция аганглионарной зоны протяженностью 20 см и супрастенотического расширения толстой кишки длиной 2 см с ушиванием наглухо двухрядным швом дистальной и выведением в виде концевой колостомы проксимальной части толстой кишки диаметром 8 см (рис. 1).

Рис. 1. Концевая колостома (интраоперационная фотография).

Гистологическое исследование удаленного участка толстой кишки №24531—24540 от 17.08.2023 показало гипертрофию мышечного слоя, отсутствие нервных ганглиозных сплетений в межмышечном и подслизистом слое и гипертрофию нервных волокон без ганглиозных клеток. В эти же сутки через 2 ч после экстубации и пробуждения пациентки произошла эвагинация через колостому оставшегося участка толстой кишки длиной 30 см, которую удалось вправить только после перевода пациентки на искусственную вентиляцию легких. При последующих попытках перевода пациентки на спонтанное дыхание возникал рецидив эвагинации. С целью устранения описанного осложнения 11.08.2023 в 10 ч 15 мин выполнено повторное оперативное вмешательство по запатентованному нами способу [6], в ходе которого внутреннюю полуокружность колостомы освободили от ранее наложенных швов до свободной брюшной полости. В кишку ввели ректальное зеркало диаметром в половину диаметра кишки и наложили первый дистальный серозно-мышечный шов, создавая вворачивающуюся на половину просвета кишки складку (рис. 2).

Рис. 2. Пликация толстой кишки (интраоперационная фотография).

Затем открыли ректальное зеркало на величину просвета кишки и остальные кишечные швы наложили на протяжении толщины передней брюшной стенки таким образом, что сформировался конусообразный просвет, с полным диаметром на входе кишки в свободную брюшную полость (рис. 3).

Рис. 3. Сформированная пликация толстой кишки.

После удаления ректального зеркала послойно ушили рану передней брюшной стенки до края вновь сформированной колостомы (рис. 4).

Рис. 4. Вид сформированной колостомы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. В эти же сутки пациентка была переведена на спонтанное дыхание и в 12.08.2023 — в хирургическое отделение. Швы сняты на 10-е сутки после операции. Эпизодов эвагинации не отмечалось. Стул через колостому был ежедневным. Выписана 24.08.2023 под наблюдение детского хирурга месту жительства.

Повторно поступила 25.04.2024. За время пребывания по месту жительства эпизодов эвагинации колостомы не было. На контрольной ирригографии от 27.04.2024 диаметр приводящей толстой кишки сократился до 3 см. В стационаре 30.04.2024 выполнена брюшно-промежностная проктопластика по Соаве, в ходе которой осуществлено отсоединение колостомы от передней брюшной стенки. Ее дистальный отрезок длиной 3 см, суженный до 2 см в месте предыдущей пликации, был резецированы и после мобилизации толстая кишка трансбрыжеечно [7] низведена на промежность с резекцией остававшейся аганглионарной зоны протяженностью 10 см. Послеоперационный период протекал без осложнений. Швы сняты на 10-е сутки после операции и 13.05.2024 пациентка выписана под наблюдение детского хирурга месту жительства.

При болезни Гиршпрунга у детей в некоторых случаях супрастенотическое расширение достигает значительных размеров. Это происходит в силу ряда причин: большая протяженность аганглионарного сегмента, позднее установление диагноза, недостаточное опорожнение кишки при проведении лечебных мероприятий (очистительные клизмы, слабительные средства), недостаточный уход родителей за ребенком. В таких случаях технически выполнение радикального оперативного вмешательства затруднительно или рискованно. Для уменьшения диаметра супрастенотического расширения прибегают к наложению временной кишечной стомы. Однако, как и любое хирургическое вмешательство, оно имеет осложнения. Одно из наиболее сложных для устранения — эвагинация колостомы. Предложены различные варианты хирургического лечения последней. Ряд авторов рекомендуют проводить реконструкцию колостомы с проведением ее повторно забрюшинно [8], что не всегда дает желаемый результат, усложняет методику и по сути является релапаротомией. Кроме того, предлагается ликвидация эвагинированного участка колостомы операцией Делорма [9]. Это вмешательство по факту также является вариантом реконструкции колостомы. Другой рекомендацией является выполнение операции по типу операции Альтмайера, отличающаяся сложностью выполнения [10]. Некоторые авторы выполняют аппаратную резекцию эвагинированной части кишки с наложением кругового анастомоза [11]. Это может привести к несостоятельности его швов. Как видно из изложенного, ни один из предлагаемых методов ликвидации эвагинации колостомы не гарантирует достижения конечного результата. Эти методы сложны в исполнении и требуют достаточно расширенного хирургического вмешательства.

В предлагаемом для рассмотрения клиническом случае показана возможность устранить клинически значимое осложнение — эвагинацию колостомы при болезни Гиршпрунга у ребенка — путем минимально возможного хирургического вмешательства только на передней брюшной стенке, избежав релапаротомии. Представленный опыт, надеемся, поможет при возникновении подобных послеоперационных осложнений.

Таким образом, эвагинация колостомы при болезни Гиршпрунга у детей — не столь редкое осложнением. Предложенный способ ликвидации последнего является хорошей альтернативой ранее предлагавшимся хирургическим методам, благодаря своей простоте исполнения, минимальной инвазивности и эффективности.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Сварич В.Г.

Сбор и обработка материала — Сварич В.Г., Сварич В.А.

Написание текста — Сварич В.А.

Редактирование — Сварич В.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.