Клинический случай десмоидной фибромы в практике абдоминального хирурга

Десмоидная фиброма (десмоидная опухоль) — редкое заболевание соединительной ткани. В соответствии с последней гистологической классификацией опухолей мягких тканей, разработанной ВОЗ, десмоиды включены в группу фиброматозов. Последние представляют собой опухолеподобные образования фибропластического характера, происхождение которых до конца не выяснено [1].

Десмоидные фибромы встречаются в основном у молодых трудоспособных людей. Женщины страдают от этого заболевания чаще мужчин. Большинство случаев заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет [2].

В Европе и США десмоидные опухоли выявляют примерно у 3—4 человек на 1 млн в год. По результатам биопсий опухоли составляют около 3% среди всех опухолей мягких тканей. В России статистика по частоте десмоидных фибром не ведется.

В литературе приводится несколько факторов риска развития десмоидной фибромы:

1. Травма: почти 25% случаев связаны с предшествующими травмами, а в 68—86% случаев локализации в брюшной стенке и брюшной полости наблюдается после операций на брюшной полости [3].

2. Эстрогены и беременность: это заболевание чаще встречается у женщин после предшествующих родов [4].

3. Мутации гена аденоматозного полипоза толстой кишки в 5—10% случаев [5].

4. Среди всех случаев спорадических десмоидных фибром более 70% имеют мутации в гене β-катенина, однако клиническое значение этого факта до настоящего времени не определено [2, 3].

Фибромы не обладают способностью к метастазированию, однако характеризуются агрессивным местным ростом и высокой частотой рецидива при хирургическом лечении [4, 5].

По данным мировой и отечественной литературы, десмоидные фибромы не имеют специфической клинической картины, как правило, безболезненны, причиняя лишь дискомфорт пациенту или косметический дефект в результате изменения рельефа передней брюшной стенки. Чаще всего десмоидные опухоли передней брюшной стенки обнаруживаются при пальпации в виде опухолевидного образования размером до 10 см, характеризуются медленным или прогрессирующим ростом [6].

К основным жалобам относят наличие опухолевидного образования, при больших размерах деформирующего переднюю брюшную стенку (косметический дефект), дискомфорт и снижение чувствительности.

Стоит отметить, что десмоидные фибромы передней брюшной стенки развиваются преимущественно в прямых и косых мышцах живота по данным различных источников [7].

В качестве инструментальной диагностики при десмоидных опухолях большинство авторов рекомендуют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), которые позволяют визуализировать фиброму, оценить ее размер и распространенность, изучить отношение к окружающим тканям, а также выявить рецидив заболевания [8].

При локализации десмоидной фибромы в передней брюшной стенке радикальным лечением является операция. Иссечение опухоли должно оставаться методом выбора, несмотря на высокий риск послеоперационного рецидива. Хирургическое иссечение должно проходить через здоровую ткань с запасом в 2—3 см от пальпируемой опухоли [9].

Десмоидные опухоли передней брюшной стенки, особенно больших размеров, создают технические трудности закрытия дефекта апоневроза, требующих пластики с использованием сетчатых имплантатов, а в некоторых случаях обширной реконструкции передней брюшной стенки и сепарационных методов пластики.

Пациентка Д., 1991 года рождения была направлена консультативно диагностическую поликлинику Краевой клинической больницы (Красноярск) с жалобами на наличие опухолевидного образования на передней брюшной стенке, дискомфорт в области данного образования. Ранее пациентка с 2021 г. наблюдалась хирургом по месту жительства, в динамике отмечался рост образования, увеличение его в размерах, появление дискомфорта. После дообследования в условиях консультативно-диагностической поликлиники пациентка госпитализирована в хирургическое отделение №2 для планового оперативного лечения.

Анамнез жизни. В 2019 г. выполнены хирургическое вмешательство по поводу миомы матки, лапароскопическое удаление миоматозного узла. В 2020 г. операция кесарево сечение.

Хронические заболевания пациентка отрицает. На диспансерном учете в поликлинике по месту жительства не состоит.

Локальный статус. При пальпации в левом подреберье определяется плотноэластическое, слабо подвижное образование до 10×8 см, безболезненное, с брюшной полостью достоверно не связано. Данное образование деформирует переднюю брюшную стенку, имитируя вентральную грыжу. Объективных данных, подтверждающих грыжевое выпячивание, нет.

С подозрением на опухолевидное образование пациентка была направлена на дообследование.

Результаты инструментальных исследований. Выполнено трансабдоминальное УЗИ: при сканировании мягких тканей передней брюшной стенки в проекции мезогастрия слева определяется объемное тканевое образование 9,6×7,3 см, на глубине 0,5 см от поверхности кожи, без четкой органной принадлежности. При цветовом допплеровском картировании в проекции образования визуализируется множественные локусы кровотока.

По результатам КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастным усилением: картина объемного образования передней брюшной стенки с распространением на средний и нижний этажи брюшной полости без явной органной принадлежности, с четкими контурами, без признаков инвазии и инфильтративного роста (в первую очередь следует думать о фиброме; рис. 1).

Рис. 1. Компьютерные томограммы органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (аксиальная реконструкция).

Видно образование передней брюшной стенки (а, б).

Хирургическое лечение. После дообследования пациентка с диагнозом «объемное образование передней брюшной стенки. Фиброма?» была госпитализирована для планового хирургического лечения.

Проведена операция: иссечение фибромы левой прямой мышцы передней брюшной стенки с пластикой сетчатым эндопротезом в позицию «sublay», дренирование подкожной жировой клетчатки.

Стоит отметить, что во время операции после диссекции визуализировано плотноэластическое опухолевидное образование, которое локализовалось в передней брюшной стенке, интимно связано с прямой мышцей живота, при этом инвазии в другие анатомические структуры передней брюшной стенки не выявлено. Макропрепарат представлен на рис. 2.

Рис. 2. Послеоперационная фотография удаленной десмоидной фибромы.

а — внешний вид; б — на разрезе.

После иссечения опухоли образовался дефект в апоневрозе размером 10×10 см, что требовало реконструкции передней брюшной стенки. В связи с этим установлен сетчатый полипропиленовый имплантат в позицию «sublay».

Послеоперационный период протекал без осложнений, дренаж подкожной жировой клетчатки удален на 2-е сутки после операции.

Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 7-е сутки после операции.

Заключение патогистологического и иммуногистохимического (ИГХИ) исследований. В исследуемых препаратах определяются фрагменты опухоли, представленные пучками коллагеновых волокон, с расположенными между ними большим количеством клеток с вытянутыми и округлыми ядрами, на некоторых участках с преобладанием эухроматин, местами клетки формируют муароподобные структуры. Опухоль богата тонкостенными сосудами. Формирования четкой соединительнотканной капсулы по краю резекции не определяется.

Заключение патогистологического исследования: морфологическая картина подозрительна в отношении абдоминального фиброматоза десмоидного типа. Рекомендовано ИГХИ для уточнения гистологического диагноза.

Заключение ИГХИ: морфологическая картина с учетом результатов ИГХИ соответствует мезенхимальной опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом, наиболее вероятно — десмоидный фиброматоз.

Представленный клинический случай свидетельствует, что отсутствие патогномоничных симптомов, характерных для десмоидной фибромы, не позволяет на основании объективного осмотра, пальпации и анамнестических данных отвергнуть или установить диагноз десмоидной фибромы. Необходимы дополнительные исследования, направленные на морфологическую верификацию диагноза, в первую очередь тонкоигольная биопсия опухоли под УЗ-контролем перед операцией и ИГХИ в качестве окончательного подтверждения диагноза в послеоперационном периоде.

Десмоидные фибромы брюшной стенки — редкие доброкачественные опухоли с высоким риском локального рецидива. Клинически проявляются в виде образований, которые часто прогрессируют до больших размеров, маскируясь под вентральную грыжу или злокачественную опухоль. Инструментальная диагностика (УЗИ, МРТ и КТ) позволяют предположить десмоидную фиброму, но окончательное подтверждение и верификация диагноза должны основываться на патогистологическом исследовании и ИГХИ операционного материала.

Таким образом, хирургическое лечение при десмоидных фибромах передней брюшной стенки должно включать широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей (с отступлением от границ пальпируемой или визуализируемой опухоли на 2—3 см). Широкое иссечение опухоли создает потребность в реконструкции передней брюшной стенки. При этом рекомендуется пластика сетчатыми имплантатами по утвержденным методикам в зависимости от локализации и размера дефекта передней брюшной стенки.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Черданцев Д.В., Первова О.В.

Сбор и обработка материала — Носков И.Г., Комарова А.О.

Написание текста — Носков И.Г., Комарова А.О.

Редактирование — Черданцев Д.В., Первова О.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.