Десмоидная фиброма представляет собой редкую локально прогрессирующую опухоль, сформированную фибробластами. В отличие от других злокачественных новообразований десмоиды не метастазируют, однако могут вызывать клинически значимые проблемы в результате местного распространения. Эти новообразования могут иметь различную локализацию, но чаще всего диагностируются в передней брюшной стенке. Десмоиды могут создавать специфические клинические сложности как для хирургов, так и для пациентов. В связи с тем что данное заболевание встречается крайне редко, до настоящего времени проведено недостаточно рандомизированных исследований для оценки эффективности каждого из методов лечения. Это диктует необходимость в продолжении клинических исследований пациентов у данной категории для оценки эффективности применяемых методов лечения. В статье приведен клинический случай лечения пациентки с десмоидной фибромой передней брюшной стенки больших размеров. Таким образом, исследуемый клинический случай представляет собой уникальную возможность изучить особенности диагностики и лечения редкого и сложного заболевания — десмоидной фибромы. Представленный материал будет особенно полезен для изучения абдоминальным хирургам, онкологам и морфологам.