Резекция рецидивирующей гемангиомы переднего средостения с протезированием дуги аорты и одномоментным удалением миксомы левого предсердия

Опухоли средостения — относительно редкое заболевание с широкой вариацией гистологических структур. Все они вне зависимости от морфологического строения могут вызывать сдавление или инвазию жизненно важных структур, что приводит к дыхательной недостаточности или гемодинамической декомпенсации [1]. Как известно, гемангиомы относятся к весьма редким доброкачественным образованиям средостения. Наиболее часто встречаются тимомы, тератомы, опухоли щитовидной железы и лимфомы [2]. С учетом высокого риска сосудистых и пульмональных осложнений на фоне бурного роста передних медиастинальных опухолей большинство авторов сходятся во мнении об однозначном применении агрессивного хирургического подхода в таких случаях после тщательной предоперационной диагностики и четкого формирования оперативной тактики до вмешательства [3]. Несомненно, современные успехи в лечении образований переднего средостения стали возможны благодаря широкому внедрению новейших методов визуализации, совершенствованию хирургической техники, анестезиологического и реанимационного пособия, а также четкому междисциплинарному взаимодействию между торакальными хирургами, кардиохирургами и онкологами [4].

В клинику обратилась женщина 35 лет с жалобами на торакалгию, одышку при умеренной физической нагрузке, редкие эпизоды учащенного сердцебиения, стойкую гипертермию до 37,5°С в вечернее время суток, отек лица и верхних конечностей. Из анамнеза известно, что впервые перечисленные симптомы пациентка стала отмечать 12 лет назад. По данным КТ органов грудной клетки выявлено новообразование переднего средостения. С целью верификации гистологического строения опухоли выполнена биопсия с использованием видеоторакоскопии, установлен диагноз «кавернозная гемангиома». Через несколько месяцев после постановки диагноза доступом через срединную стернотомию произведено удаление опухоли, которая инвазировала левую брахиоцефальную (БЦВ) и подключичную вену, а также в верхнюю долю левого легкого, что потребовало тщательного и деликатного отделения образования от сосудов и сублобарной резекции верхней доли левого легкого. После данного вмешательства состояние значительно улучшилось, регрессировала описанная симптоматика. При контрольной КТ органов грудной клетки через 5 лет после операции выявлен рецидив образования и произведено повторное хирургическое вмешательство в объеме реторакотомии слева, удаления опухоли с краевой резекцией верхней доли левого легкого. По результатам гистологического исследования снова выявлена кавернозная гемангиома.

Контрольная МСКТ через 3 года после повторной операции у больной вновь показала рецидив новообразования передневерхних отделов средостения, интимно предлежащего к дуге аорты, левой общей сонной (ОСА) и подключичной артерии, инвазирующего левую БЦВ, прорастающего в левые отделы шеи до уровня С_VI, а также прилежащего к стенке трахеи и пищевода без их компрессии (рис. 1). Основная жалоба — отек лица, набухание шейных вен. Размер опухоли 43×36×85 мм. Кроме того, в полости левого предсердия выявлено образование на «ножке», исходящей из межпредсердной перегородки , размером 20×30×35 мм (вероятно, миксома). По данным эхокардиографии признаков значимой клапанной недостаточности не выявлено, минимальная обтурация левого атриовентрикулярного отверстия опухолью, контрактильная функция миокарда не нарушена (фракция выброса левого желудочка 60%). Из отягощающих обстоятельств обнаружена умеренная железодефицитная анемия, уровень гемоглобина не более 92 г/л.

Командой в составе кардиохирургов, кардиологов и торакальных хирургов принято решение о выполнении повторного хирургического вмешательства как единственно возможного в данных условиях. Планируемый объем операции: удаление опухоли вместе с пораженными сосудами с возможным их протезированием, а также удаление миксомы левого предсердия. Тем не менее с учетом повторного характера вмешательства и анемии запланировали минимизировать объем операции.

Доступом через срединную цервико-рестернотомию визуализировано переднее средостение. После вскрытия перикарда обнаружено образование мягкой «губчатой» консистенции, интимно спаянное с адвентицией передней стенки дуги аорты, левой ОСА и левой подключичной артерией (рис. 2). Опухоль отделена путем резекции адвентиции указанных сосудов. При дальнейшей ревизии отмечено тотальное сдавление тканью опухоли левой БЦВ с прорастанием в ее стенку, а также инвазия стенки пищевода, трахеи и левого диафрагмального нерва. Образование отделено от окружающих тканей острым путем, в том числе с резекцией левой БЦВ и диафрагмального нерва единым блоком, с прошиванием культи левой подключичной и левой внутренней яремной вены.

После стандартного начала искусственного кровообращения (ИК), пережатия аорты и проведения неселективной кардиоплегии по Калифиоре в корень аорты по борозде Waterstone вскрыто левое предсердие. Визуализирована миксома размером 20×30×35 мм с гладкими и ровными краями на «ножке», исходящей из МПП. Миксома удалена, площадка «ножки» обработана электрокоагуляцией. Ушит кардиотомный разрез. «Отпущена» аорта. С учетом выраженной инвазии опухолью стенки дуги аорты от устья левой ОСА до области перешейка с целью максимального удаления новообразования в пределах «здоровых» тканей принято решение о частичном протезировании дуги аорты. После предварительного отсечения левой подключичной артерии от аорты и формирования сонно-подключичного шунта по достижении целевых значений гипотермии (24°С), остановлено ИК с наложением зажима на артериальную магистраль. В условиях циркуляторного ареста висцеральных органов 25 мин и унилатеральной перфузии головного мозга через брахиоцефальный ствол (при удовлетворительных и симметричных показателях церебральной оксиметрии) выполнено частичное протезирование дуги аорты синтетическим сосудистым протезом Vascutek-18 (рис. 3). Ревизия нативной аорты выявила значительную дегенерацию и истончение ее стенки. Таким образом, суммарное время ИК составило 200 мин, ишемии миокарда — 50 мин, циркуляторного ареста висцеральных органов — 25 мин и циркуляторного ареста головного мозга — 2 мин. Пациентка в стабильном состоянии переведена в отделение реанимации, экстубирована через 23 ч, без признаков неврологического дефицита. Госпитальный период составил 12 сут, больная выписана в состоянии, соответствующем I функциональному классу по NYHA, без отклонений по данным лабораторно-инструментальных исследований. По результатам контрольной КТ органов грудной клетки через 1 мес после операции признаков рецидива опухоли не выявлено (рис. 4). Гистологическое исследование подтвердило предполагаемую цитологическую картину опухоли (гемангиома).

Несомненно, что различные образования переднего средостения, несмотря на редкую встречаемость, являются сложной междисциплинарной проблемой, связанной с риском осложнений и летальности как при естественном течении, так и в пери- и послеоперационном периоде. Высокая «концентрация» в данной анатомической области жизненно важных структур, таких как сердце, магистральные сосуды, составляющих корень и ткани легких, создает определенные сложности для хирурга и анестезиолога, и требует обязательного наличия в том числе и кардиохирургического оснащения [5]. В мировой литературе мы не обнаружили точных статистических данных по частоте распространения гемангиомы в структуре новообразований переднего средостения; более 60—70% опухолей этой локализации составляют тимомы, тератомы, образования щитовидной железы и лимфомы [2].

В случае с нашей пациенткой мы столкнулись с довольно агрессивным инвазивным ростом кавернозной гемангиомы, несмотря на ее «условную» доброкачественность, что, судя по всему, связано с близостью расположения в данной зоне однородных по гистологическому составу структур, таких как ткань легкого и магистральные сосуды. В свою очередь, рецидивирующее течение заболевания прямо указывает на необходимость радикального удаления опухолей этой локализации, включая резекцию пораженных инвазией магистральных сосудов с их последующим протезированием. Данный подход основывается на достаточном количестве публикаций [3, 6]. Большинство авторов сходятся во мнении, что успех хирургического лечения таких пациентов напрямую коррелирует с тщательной предоперационной диагностикой с использованием современных методов визуализации, а также с планированием предстоящего вмешательства путем формирования междисциплинарной команды в составе кардиохирургов, торакальных хирургов, кардиологов, онкологов и анестезиологов [4].

Данных по сочетанию гемангиом средостения с миксомами левого предсердия мы не нашли, однако отдельные авторы свидетельствуют о достаточно частом выявлении образований сердца у пациентов с лимфомой Ходжкина [7].

Как отмечалось выше, сформированный до операции план вмешательства предполагал возможность протезирования дуги аорты и/или легочного ствола, тем не менее мы стремились к минимизации хирургических манипуляций по причине повторного характера операции и выраженной железодефицитной анемии. Выбранная тактика, включившая резекцию системы левой БЦВ и дуги аорты с ее протезированием, позволила удалить опухоль полностью в пределах здоровых тканей, что подтверждает как наши собственные данные, так и результаты многих авторов о необходимости протезирования магистральных артерий при инвазивном поражении новообразованиями [6, 8, 9].

Таким образом, представленный клинический случай указывает на высокий риск осложнений и летальности в когорте больных с образованиями переднего средостения вне зависимости от «доброкачественности» или «злокачественности» опухоли. Хирургическое вмешательство при данном заболевании требует тщательной предоперационной диагностики пациента с подготовкой к возможному расширению объема операции. Успех в лечении больных с инвазирующими образованиями средостения, вероятнее всего, коррелирует с агрессивной хирургической тактикой, направленной на полное иссечение опухолевых масс вместе с пораженными сосудами и другими тканями.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.