Циркулярная резекция грудного отдела трахеи при MALT-лимфоме у пациентки в возрасте 81 года

Первичная MALT-лимфома трахеи встречается крайне редко. В литературе описано не более 20 случаев этого вида опухоли трахеи [1—3]. Несмотря на разработанный диагностический алгоритм при стенозирующем поражении трахеи опухолевого генеза, первичные опухоли трахеи часто диагностируют на поздних стадиях, при развитии стеноза трахеи и бронхо-легочных осложнений [4—6].

Современные успехи хирургической техники и анестезиологии, накопленный мировой опыт в трахеобронхиальной хирургии позволяют более широко использовать резекционные вмешательства при опухолевом поражении трахеи с приемлемым уровнем осложнений и летальности. Эффективным и радикальным методом хирургического лечения опухолей трахеи является циркулярная резекция трахеи с анастомозом [4, 7, 8]. С учетом тенденции старения населения все чаще приходится определять возможность радикального хирургического лечения у пациентов старшей возрастной группы. В большинстве случаев этот критерий служит противопоказанием для проведения подобного вмешательств у пациентов старческого возраста [1, 2, 9].

В настоящее время нет единого мнения о выборе лечебной тактики при MALT-лимфоме трахеи. Методом выбора лечения данного вида опухоли считается полихимиотерапия, эффективность которой при MALT-лимфомах хорошо изучена [1, 10, 11]. Также предлагается применять в лечебном алгоритме гормоно- и иммунотерапию, лучевую терапию как самостоятельно, так и в комбинации с химиотерапией [1—3, 6, 9, 12—15]. Однако в литературе присутствуют сообщения и об успешном хирургическом лечении локализованных форм MALT-лимфом трахеи с безрецидивными отдаленными результатами [8, 12, 14].

Приводим клиническое наблюдение успешно выполненной циркулярной резекции грудного отдела трахеи с межтрахеальным анастомозом у пациентки старческого возраста при первичной MALT-лимфоме, маскирующейся под доброкачественную рубцово-грануляционную ткань.

Больная Д., 81 год, поступила 28.06.2018 в хирургическое торакальное отделение ТОКБ с клинической картиной стенозирующей опухоли грудного отдела трахеи. Считает себя больной с октября 2017 г., когда появились сухой кашель, затрудненное дыхание и смешанная одышка. В течение 6 мес проводилась ингаляционная терапия бронхолитиками и глюкокортикостероидами по поводу предполагаемой бронхиальной астмы без заметного эффекта, появилась одышка при минимальной физической нагрузке и в покое. Сопутствующие заболевания: ИБС, стенокардия напряжения I функционального класса; гипертоническая болезнь III стадии, степень артериальной гипертензии I, риск 4; ожирение I степени. В анамнезе общая анестезия с интубацией трахеи, пиелолитотомия (1980), гистерэктомия (1982).

По данным спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастированием от 28.06.2018 на передней и левой боковой стенке определено мягкотканное новообразование среднегрудного и надбифуркационного отделов трахеи с бугристым контуром, его плотность — до +35 HU, размеры — 21×22×29 мм. Новообразование располагалось на 15 мм краниальнее от бифуркации трахеи, стенозируя просвет трахеи до 60% (рис. 1). Очагово-инфильтративных изменений в легочной ткани не выявлено. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены (диаметр до 7 мм).

При фибробронхоскопии визуализировано экзофитное мелкобугристое опухолевое образование по передней и левой боковой стенке в средней трети трахеи, перекрывающее просвет трахеи на 4/5. Проксимальный край опухоли располагался на уровне VII—VIII хрящевого кольца. Образование неправильной формы, с четкими границами розового цвета, с мелкобугристой рыхлой поверхностью. Ткань при инструментальной пальпации мягкая, эластичная. При проведении аппарата ткань легко смещалась, аппарат проведен дистальнее без усилия. Дистальнее опухоль имела стелющийся характер, перекрывала до 20—30% просвета трахеи, край опухоли проецировался на уровень III хрящевого полукольца от карины. Карина острая, подвижная. Архитектоника трахеобронхиального дерева не нарушена. Биопсия 5 фрагментов в нейтральный 10% формалин и 2 мазка-отпечатка. Заключение: экзофитное новообразование средней, дистальной трети трахеи с субкомпенсированным стенозом ее просвета. При цитологическом исследовании материала выявлены преимущественно зрелоклеточные лимфоидные элементы, необходимо дообследование с целью исключения лимфопролиферативного заболевания. При гистологическом исследовании морфологическая картина соответствовала хроническому трахеиту с участками разрастания зрелой грануляционной ткани. Данных, свидетельствующих о злокачественном новообразовании, не получено.

При физикальном осмотре, спиральной компьютерной томографии и ультразвуковом исследовании органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопии, фиброколоноскопии других очагов опухоли, гепатоспленомегалии и увеличения периферических лимфатических узлов не выявлено.

18.07.2018 проведено оперативное вмешательство: частичная продольно-поперечная стернотомия, циркулярная резекция грудного отдела трахеи (6 полуколец) с формированием межтрахеального анастомоза «конец в конец». Анастомоз укрыт U-образным тимическим лоскутом на питающей ножке, что изолирует плечеголовной ствол от трахеального шва. Операционный материал фиксирован в нейтральном забуференном 10% формалине и доставлен в патоморфологическую лабораторию, специализирующуюся на диагностике лимфопролиферативных заболеваний.

Патогистологическое исследование установило, что в пределах присланного материала нормальная структура стенки трахеи не определяется. На всем протяжении отмечается диффузное разрастание опухолевой лимфоидной ткани, представленной клетками мелкого и среднего размера. Опухолевые клетки округлой, местами угловатой формы, с грубым хроматином, с малозаметным ядрышком, со скудной цитоплазмой. Опухоль имеет псевдофолликулярный тип роста. Опухолевая ткань распространяется на всю толщину препаратов с инвазией в эпителий. Заключение: поражение стенки трахеи при мелкоклеточной лимфоме с диффузным типом роста (рис. 2 на цв. вклейке). В краях резекции опухолевого роста нет.

Иммуногистохимическое исследование выявило яркую экспрессию во всех опухолевых клетках мембранного CD20 (clon L26, Cell Marque) (рис. 3а на цв. вклейке), умеренную — цитоплазматического bcl2 (clon bcl-2\100\В5, Leica Bond) (см. рис. 3б на цв. вклейке). В клетках предсуществующих лимфоидных фолликулов яркая ядерная экспрессия bcl6 (clon LN22, Leica Bond), экспрессия Ki-67 (clon SP6, Cell Marque) в этих зонах около 70%. В клетках предсуществующей лимфоидной ткани определяется мембранная экспрессия CD3 (clon LN10, Leica Bond), CD5 (clon SP19, Cell Marque). В единичных отростчатых клетках разрушенной сети фолликулярных дендритных клеток определяется экспрессия CD23 (clon 1B12, Leica Bond). Пролиферативная активность около 5% Ki-67 (+) опухолевых клеток (см. рис. 3в на цв. вклейке). Опухолевые клетки не экспрессируют Cyclin D1 (clon SP4-R, Ventana), CD3, CD5, CD10 (clon 56C6, Leica Bond), CD23, Bcl6. Заключение: поражение трахеи при В-клеточной лимфоме маргинальной зоны (MALT-лимфома).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. Осмотрена гематологом, рекомендовано динамическое наблюдение. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. Контрольное обследование через 9 мес не выявило признаков рецидива опухоли трахеи и прогрессирования лимфопролиферативного процесса.

Первичные злокачественные опухоли трахеи составляют 0,1% всех злокачественных новообразований и 0,2% опухолей органов дыхания. Наиболее часто злокачественные опухоли трахеи морфологически представлены плоскоклеточным и аденокистозным формами рака [1, 2, 4, 7, 8]. Согласно данным мировой литературы, большинство первичных MALT-лимфом с поражением трахеобронхиального дерева выявлено на уровне главных и долевых бронхов. Первичная MALT-лимфома трахеи встречается крайне редко и составляет не более 0,5% опухолей трахеи [3, 9, 14]. Опухолевым субстратом для MALT-лимфомы служит субэпителиальная лимфоидная ткань трахеи. Установлено, что лимфоидная ткань дыхательной системы играет значительную роль в местной иммунной защите посредством выработки В-лимфоцитами секреторного иммуноглобулина А. Есть мнение, что при аутоиммунных и хронических воспалительных бронхолегочных заболеваниях происходит формирование патологической популяции В-лимфоцитов, способных к развитию лимфоидной опухоли. Провоцирующим фактом развития в этом случае является курение, контакт с асбестом, системные заболевания соединительной ткани [1—3, 6, 10].

MALT-лимфому, впервые описанную P. Isaacson и D. Wright в 1983 г., относят к неходжкинским лимфомам с низкой степенью злокачественности [1, 12, 13]. M. Maeda в 1981 г. опубликовал результаты циркулярной резекции трахеи с анастомозом, выполненной по поводу лимфомы трахеи, с более чем 5-летним безрецидивным периодом [8, 12]. Предполагается, что в этом случае резекция трахеи была выполнена по поводу первичной MALT-лимфомы. К настоящему времени в литературе присутствует серия подобных сообщений успешного хирургического лечения данного вида опухоли с использованием резекционных вмешательств на трахее и эндоскопической реканализации трахеи [1, 8, 12, 14].

Интерес приведенного клинического наблюдения заключается в том, что пациентке старческого возраста с первичной MALT-лимфомой трахеи, маскирующейся под рубцово-грануляционный стеноз, успешно выполнена циркулярная резекция грудного отдела трахеи с межтрахеальным анастомозом. На трудности предоперационной диагностики этой редкой формы опухоли указывают и другие авторы [5, 10, 15]. В нашем случае также перед операцией не удалось убедительно верифицировать патологический процесс как лимфому. Рентгенологические и эндоскопические данные указывали на опухолевый стеноз трахеи. По цитологическому исследованию биопсийный материал был представлен преимущественно зрелоклеточными лимфоидными элементами, что вызывало подозрение на наличие лимфопролиферативного заболевания. Однако результат гистологического исследования в виде отсутствия опухоли и данные анамнеза об интубациях трахеи не исключали диагноз постинтубационного рубцового стеноза. С учетом того, что точный диагноз до операции не установлен и наблюдались явления дыхательной недостаточности, в лечебной тактике был выбран такой вариант, как циркулярная резекция трахеи с анастомозом. Несмотря на предполагаемую сложность оперативного вмешательства, старческий возраст пациентки и сопутствующие заболевания, такой выбор — наиболее радикальный метод восстановления проходимости дыхательных путей, приемлемый вне зависимости от этиологии стеноза трахеи.

Представленный клинический случай опухоли трахеи указывает на крайне редкую локализацию MALT-лимфомы и трудности ее предоперационной диагностики. Хирургическое лечение MALT-лимфомы трахеи с явлениями нарушения проходимости дыхательных путей занимает ведущую роль в оказании медицинской помощи этой категории больных и демонстрирует высокую эффективность в отдаленном периоде. Реконструктивно-пластические оперативные вмешательства на трахее необходимо выполнять в специализированных хирургических отделениях, имеющих опыт диагностики и лечения стенозирующих заболеваний трахеи, в том числе при ее опухолевом поражении. В настоящее время выполнение циркулярной резекции трахеи у пациентов старческого возраста в специализированных отделениях достаточно безопасно.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.