Введение

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая злокачественная опухоль сосудистого генеза, часто поражает мягкие ткани и внутренние органы, реже — магистральные сосуды [1, 2]. Нижняя полая вена (НПВ) — крайне редкая локализация этой опухоли с недостаточно изученным потенциалом злокачественности, в англоязычной литературе зарегистрировано только несколько случаев [3, 4].

Хирургическое лечение — единственный радикальный метод лечения, при этом прогностически значимым фактором возникновения локального рецидива и отдаленных метастазов является нерадикально выполненная операция [5]. Малое количество наблюдений требует проведения дальнейших исследований для улучшения результатов лечения таких больных.

Представляем редкое наблюдение радикального оперативного лечения пациентки с рецидивной гемангиоэндотелиомой нижнего и среднего сегмента НПВ с распространением на ранее установленный протез.

Материал и методы

Пациентка, 65 лет, поступила в Центр хирургии и трансплантологии с направительным диагнозом «рецидив гастроинтестинальной стромальной забрюшинной опухоли». Из анамнеза: в 2013 г. на базе НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова больной проведено оперативное лечение в объеме удаления внеорганной забрюшинной опухоли с инвазией инфраренального отдела НПВ, линейное протезирование инфраренального отдела НПВ синтетическим протезом. По данным гистологического исследования установлен диагноз: гастроинтестинальная стромальная опухоль (иммуногистохимическое исследование не проводили). По данным КТ через 1 год после операции выявлен тромбоз протеза, а через 4 года после операции — внутрипросветное образование НПВ от уровня протеза с распространением на устья почечных вен, что трактовано как рецидив. Больной назначена химиотерапия иматинибом. Однако на фоне химиотерапии образование увеличивалось в размерах, и 21.01.2019 больная была госпитализирована в ФМБЦ им. А.И. Бурназяна.

При поступлении жалоб не предъявляла. По данным предоперационной КТ определяется дилатация супраренального отдела НПВ непосредственно дистальнее протеза размером 45×40 мм на протяжении 63 мм за счет внутрипросветных масс неоднородной структуры с распространением на ретропеченочный сегмент НПВ и ворота правой почки. Отверстия впадающих почечных вен почти полностью блокированы. Краниальная граница масс отстоит от уровня впадения печеночных вен на 32 мм. Патологические массы начинают накапливать контрастный препарат с артериальной фазы. На инфраренальном уровне определяется протез НПВ, расправлен неравномерно, в просвете пристеночные тромботические массы, суживающие просвет на 2/3. Заключение: внутрипросветная опухоль в супраренальном отделе НПВ (рис. 1, 2).

После предоперационной подготовки 28.01.2019 выполнено плановое оперативное лечение (удаление рецидивной забрюшинной опухоли, резекция инфра - и супраренального отдела НПВ с протезом, нефрэктомия справа, анатомическая резекция первого сегмента печени, атипичная резекция SVI печени, линейное протезирование НПВ политетрафторэтиленовым кондуитом с имплантацией левой почечной вены в боковую стенку протеза. При интраоперационной ревизии в проекции НПВ на 5 см выше уровня бифуркации и до уровня кавальных ворот печени определяется рецидивная опухоль размером 6×8×10 см с инвазией ранее установленного протеза, правых почечных сосудов, устья левой почечной вены, правого мочеточника, первого сегмента печени, ретропеченочного сегмента VI сегмента печени. Выполнена анатомическая сегментэктомия SI и атипичная резекция SVI печени, при этом получен доступ к непораженному участку ретропеченочного отдела НПВ. Лигирована правая почечная артерия у устья. Левая почечная вена отжата сосудистым зажимом, отсечена в пределах здоровых тканей от пораженного участка НПВ. Нижняя полая вена отжата сосудистым зажимом над бифуркацией каудально и на уровне ретропеченочного сегмента краниально. Выполнена резекция участка НПВ с протезом, внутрипросветной опухолью, правой почкой и предпозвоночной фасцией. Блок удален, отправлен на гистологическое исследование (рис. 3).

Выполнено линейное протезирование инфра- и супраренального отдела НПВ политетрафторэтиленовым протезом длиной 120 мм и диаметром 20 мм. В левой боковой стенке протеза сформировано отверстие диаметром 10 мм, после чего левая почечная вена имплантирована в боковую стенку протеза (рис. 4, 5).

Пуск кровотока, умеренное кровотечение из проколов протеза. Время операции составило 180 мин, пережатия НПВ — 30 мин. Объем кровопотери 300 мл. В послеоперационном периоде ежедневно в течение 7 дней выполняли УЗИ органов брюшной полости с оценкой скоростных характеристик кровотока в нижней полой и левой почечной венах. Тромбопрофилактику с 1-х по 3-и сутки после операции проводили внутривенной инфузией гепарина под контролем целевого значения активированного частичного тромбопластинового времени, затем с 4-х по 14-е сутки назначали эноксапарин 0,4 мкг 2 раза в день. С 15-х суток больная переведена на двухкомпонентную антиагрегантную терапию (ривароксабан 20 мг 1 раз в сутки и асетилсалициловая кислота 1 раз в сутки).

Послеоперационный период протекал без осложнений, больная выписана из стационара на 10-е сутки после оперативного лечения.

По данным КТ через 30 сут после операции данных, свидетельствующих о рецидиве и тромбозе протеза, не получено (рис. 6).

При гистологическом исследовании выявлена опухоль, состоящая из веретеновидных и круглых клеток с выраженными признаками атипии: увеличенное ядерно-цитоплазматическое соотношение, крупные ядра неправильной формы, множественные митозы (25 в 10 полях зрения, ×40), включая патологические формы. Иммуногистохимическое исследование выявило положительную реакцию с маркерами CD31, FactorVIII, Fli-1. Заключение: злокачественная мезенхимальная опухоль сосудистого происхождения, наиболее вероятно — гемангиоэндотелиома (Grade 3).

Обсуждение

Оперативные вмешательства при опухолевом поражении магистральных вен с их резекцией и одномоментной реконструкцией — активно развивающееся направление современной хирургии [6, 7]. Расширению резектабельности данных новообразований способствовало развитие оперативной техники, внедрение современных пластических материалов, кровосберегающих технологий, а также совершенствование методов диагностики, лучевой терапии и внедрение современных химиотерапевтических препаратов [8—10].

Среди опухолей НПВ наиболее частым гистологическим вариантом является лейомиосаркома. К другим менее распространенным злокачественным опухолям НПВ вены относятся эпителиоидная гемангиоэндотелиома и ангиосаркома, к доброкачественным — лейомиома и эндотелиома [11].

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая злокачественная опухоль сосудистого генеза, которая часто поражает мягкие ткани и внутренние органы, реже — магистральные сосуды [1, 2]. НПВ — крайне редкое место локализации данной опухоли с недостаточно изученным потенциалом злокачественности. В англоязычной литературе приведено описание только нескольких случаев [3, 4].

Хирургическое лечение — единственный радикальный метод лечения, при этом прогностически значимым фактором возникновения локального рецидива и отдаленных метастазов является нерадикально выполненная операция [5,11].

Наше наблюдение демонстрирует сложность постановки диагноза как для клинициста, так и для морфолога.

На этапе предоперационного планирования одним из главных диагностических методов явилась КТ с 3D-ангиографией, которая позволила уточнить локализацию, распространенность опухоли, уровень поражения НПВ. КТ с 3D-ангиографией является ведущей методикой в планировании технических особенностей операций при опухолевом поражении магистральных сосудов [9].

Опухолевая инвазия почечных сосудов в нашем случае не явилась противопоказанием к оперативному лечению, а реконструкция левой почечной вены позволила избежать явлений почечной недостаточности. Выполнение протяженной резекции НПВ и нефрэктомии справа не привело к развитию каких-либо осложнений и позволило добиться R0-резекции.

Использование протезов из политетрафторэтилена является эффективным и безопасным способом реконструкции магистральных вен [12].

Важным аспектом послеоперационного ведения является тромбопрофилактика. Мы использовали последовательную смену внутривенного введения гепарина, подкожных инъекций эноксапарина и пероральных антиагрегантов.

Таким образом, единственный радикальный метод лечения гемангиоэндотелиомы с непредсказуемым потенциалом злокачественности — хирургическое лечение; резекция и реконструкция нижнего и среднего сегмента НПВ вены является эффективной и безопасной операцией для лечения этого заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.