В структуре осложнений после операций по поводу врожденных пороков сердца (ВПС) хилоторакс — накопление лимфы в плевральной полости — встречается в 0,56—6% наблюдений [1—4]. Причинами хилоторакса чаще всего являются интраоперационное повреждение грудного лимфатического протока, обструкция полых вен или повышение центрального венозного давления [4—7].

В случае гемодинамической коррекции функционально единственного желудочка сердца (ФЕЖС) наиболее частая причина хилоторакса — системная венозная гипертензия [8]. В большинстве наблюдений послеоперационный хилоторакс развивается на 2—10-е сутки и является серьезным осложнением, которое может повлечь за собой увеличение продолжительности искусственной вентиляции легких, нарушение обмена веществ с последующим развитием кахексии и присоединением вторичной инфекции, что в свою очередь увеличивает время пребывания в стационаре. В особо тяжелых ситуциях хилоторакс может привести к смерти [1, 3, 7—10].

Хилезный выпот представляет собой мутную жидкость желтовато-молочного цвета с содержанием триглицеридов более 6,06 ммоль/л, лимфоцитов более 80% имеющую щелочную реакцию [4, 7, 8, 11, 12].

Лечение хилоторакса у детей всегда комплексное и включает как консервативный, так и хирургический компонент. Основные цели лечения: снижение системной лимфопродукции, дренирование плевральной полости, восполнение потерь питательных веществ и профилактика осложнений. На начальных этапах лечения используется диетотерапия: пища с высоким содержанием белка, ограничением жиров и жидкости, добавлением среднецепочечных триглицеридов. При ее неэффективности пациентов переводят на полное парентеральное питание. В качестве медикаментозной терапии назначают октреотид в различных дозах в сочетании с глюкокортикостероидами [2, 4, 7, 9, 13]. Хирургическое лечение включает плевральные пункции с дренированием плевральной полости, перевязку грудного лимфатического протока, плевродез тальком или повидон-йодом, создание плевроперитонеального шунта [1, 4, 7, 9, 10].

В выборе методов лечения хилоторакса после гемодинамической коррекции ФЕЖС основополагающим фактором должна стать концепция венозной и лимфатической гипертензии (флеболимфогипертензии), принимающая во внимание системную и внутрисердечную гемодинамику этой категории пациентов, поэтому тактика лечения больных должна быть более активной [8]. На этапе консервативной терапии большое внимание должно уделяться оценке объема внутриплевральной жидкости посредством ежедневного ультразвукового контроля и своевременному дренированию плевральной полости, поскольку именно у этой категории пациентов изменение давления в системе верхней полой вены (ВПВ) может иметь необратимые и угрожающие жизни последствия. Показания к хирургическому лечению включают суммарный объем жидкости из плевральной полости более 1500 мл на год жизни за период 5-дневного наблюдения; отсутствие тенденции к снижению количества теряемой жидкости на протяжении 14 дней; появление осложнений, связанных с диетой или парентеральным питанием; непрерывное накопление хилуса в плевральной полости, несмотря на ее дренирование [4, 7, 9, 10].

Все перечисленные методики имеют ряд недостатков. Длительное дренирование плевральной полости при хилотораксе приводит к выраженным потерям жидкости, белка, электролитов, развитию септических осложнений и не влияет на причину, вызвавшую хилоторакс [11]. Перевязка грудного протока в условиях сохраняющейся центральной лимфатической гипертензии не всегда купирует хилорею, кроме того, не всегда удается визуализировать лимфатический проток интраоперационно [8]. Химический плевродез — достаточно распространенная и хорошо себя зарекомендовавшая методика в частных случаях, однако нет данных, позволяющих широко и безопасно использовать химический плевродез у детей, оперированных по поводу ВПС. В качестве варианта шунтирования используется создание плевроперитонеальной фенестрации. Эта техника основана на хорошей способности брюшины к реабсорбции лимфы. Преимуществом методики является относительная простота исполнения, эффективность и низкая частота осложнений [4, 7, 14].

Приводим наблюдение.

Больной Б., 6 лет 5 мес, масса тела 16,5 кг, поступил в отделение сердечно-сосудистой хирургии НИИ кардиологии с диагнозом: ВПС (функционально единственный желудочек). Несбалансированная форма атриовентрикулярной коммуникации. Гипоплазия правого желудочка. Персистирующая левая ВПВ. Нарушения ритма сердца. Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Недостаточность кровообращения IIA стадии. ФК 3 (Ross).

С момента поступления до оперативного лечения были выполнены все необходимые инвазивные и неинвазивные обследования, включающие физикальное обследование, лабораторные (общеклинические анализы крови и мочи, генетический анализ крови с целью обнаружения наследственных тромбофилий, фолатный цикл и определение чувствительности к варфарину) и инструментальные (ЭКГ, эхокардиография, катетеризация сердца с ангиопульмонографией) методы.

Эхокардиография: полость левого желудочка не увеличена, общее фиброзное кольцо атриовентрикулярного клапана, регургитация на митральном компоненте I—II степени, часть трикуспидального компонента смещена к верхушке, атрезия приточной и трабекулярной части правого желудочка, часть трикуспидального компонента функционирует, образуя выпускник для легочной артерии (ЛА). Дуга аорты (Ао) левая, кровоток в Ао магистральный. Первичный дефект межпредсердной перегородки 18 мм.

Катетеризация сердца и ангиопульмонография: давление в ЛА 15/8 (10) мм рт.ст., давление в ВПВ 12/2 (5) мм рт.ст., давление в восходящей Ао 84/41 (59) мм рт.ст., сатурация в аорте 76%, сатурация в стволе ЛА 64%. Индекс Nakata 233 мм²/м², отношение McGoon 2,07, индекс Reddy 141 мм²/м², индексированное легочное сопротивление 2 ед. Вуда.

С учетом данных проведенного обследования и нормальных показателей индексов развития ЛА выполнена гемодинамическая коррекция — билатеральное двунаправленное кавопульмональное соединение (ДКПС), перекрытие прямого потока через ствол легочной артерии в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Через час после поступления в палату интенсивной терапии ребенок был экстубирован. На 2-е сутки после операции он переведен в отделение.

На 10-е сутки после операции появились жалобы на чувство нехватки воздуха, ребенок вял, не активен. Была выполнена МСКТ-ангиопульмонография, в результате которой выявлен тромбоз левой ВПВ. При проведении ультразвукового контроля была обнаружена жидкость в левой плевральной полости. В этот же день была выполнена ее пункция, в процессе которой получено 240 мл жидкости желтовато-молочного цвета. После проведения анализа полученного материала был установлен хилезный состав удаленной жидкости: альбумин 17 г/л, глюкоза 6 ммоль/л, ЛДГ 203 ед/л, холестерин 0,6 ммоль/л, триглицериды 7,22 ммоль/л, лимфоциты 88%.

На протяжении последующих 30 сут на фоне консервативной терапии было выполнено около 20 плевральных пункций как с левой, так и с правой стороны и удалено в общей сложности более 9000 мл хилуса из обеих плевральных полостей с последующей микроскопией полученного материала. В качестве медикаментозной терапии назначили октреотид по схеме 0,3 мг 2 раза в день в течение 5 сут, затем в дозе 0,5 мг 3 раза в день в течение 10 сут и преднизолон по схеме 10 мг 3 раза в день в течение 5 сут. Наряду с медикаментозной терапией проводили диетотерапию, включавшую замену животных жиров на растительные, с переходом на 2-е сутки лечения на парентеральное питание, состоящее из растворов жировых эмульсий, углеводов, витаминов и электролитов. Расчет калорий составил 90 ккал/кг. За это время у ребенка были зарегистрированы многократные пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, которые купировали электроимпульсной терапией, а в дальнейшем внутривенным введением кордарона в рекомендуемых дозах. На 30-е сутки консервативного лечения по причине неразрешающегося хилоторакса и неэффективности медикаментозной терапии было принято решение о хирургическом лечении в объеме лигирования грудного лимфатического протока и создания плевроперитонеального сообщения.

За 3 ч до планируемой операции с целью улучшения визуализации грудного лимфатического протока ребенку перорально назначено 150 мл 20% сливок. Была выполнена правосторонняя торакотомия. Выделен и прошит на прокладках грудной лимфатический проток (рис. 1).

Через 2 ч после поступления в палату интенсивной терапии ребенок был экстубирован. На 2-е сутки после операции он переведен в отделение, где проведено УЗИ левой плевральной полости, обнаружено около 200 мл жидкости. Была выполнена плевральная пункция, в результате которой получили 210 мл хилезной жидкости.

В течение последующих 7 сут ежедневно проводили УЗИ плевральных и брюшной полостей, было выполнено 8 плевральных пункций с обеих сторон. Общий объем удаленной хилезной жидкости составил более 1500 мл. На 8-е сутки после создания плевроперитонеального сообщения отмечена положительная динамика со снижением накопления жидкости в обеих плевральных полостях по данным УЗИ, в связи с чем плевральные пункции больше не выполняли. В брюшной полости обнаруживалась свободная жидкость в небольшом количестве. На 20-е сутки был отмечен полный регресс хилоторакса. Состояние ребенка стабилизировалось, он соматически компенсирован, стал активным, жалоб не предъявлял, выписан из стационара. Общая длительность госпитализации составила 61 сут.

Все методы консервативного и хирургического лечения хилоторакса достаточно эффективны у пациентов с анатомически и физиологически нормальным сердцем и кровообращением. Несмотря на то что наиболее частой причиной развития послеоперационного хилоторакса является интраоперационное повреждение грудного лимфатического протока, у детей с ФЕЖС дополнительным фактором признают венозную и лимфатическую гипертензию. Пациенты с гемодинамикой ФЕЖС на этапе ДКПС представляют собой отдельную категорию и имеют противопоказания к некоторым вариантам лечения. В описанном наблюдении все методы консервативной терапии были неэффективны. Причиной длительного периода консервативной терапии (более 30 сут) послужило то обстоятельство, что у пациентов с гемодинамикой ФЕЖС после выполнения ДКПС важно не допустить формирования большого количества спаек в плевральных полостях, неизбежно образующихся при нарушении их целостности. Спайки представляют собой каво-кавальные анастомозы между системами верхней и нижней полых вен. Вследствие образования каво-кавальных анастомозов у этой категории пациентов снижается давление в системе ВПВ и ЛА, что неизбежно приведет к развитию десатурации и ухудшению состояния ребенка. Метод химического плевродеза, вызывающий неконтролируемую облитерацию плевральной полости и спаечный процесс, не применяли по той же причине. Кроме того, в нашей клинике был опыт использования химического плевродеза при хилотораксе, который не дал положительных результатов (не позволил уменьшить количество хилезного отделяемого) и лишь усложнил дальнейшее лечение. Принимая во внимание клиническое состояние ребенка, особенности гемодинамики, неэффективность консервативной и диетотерапии, наличие противопоказаний к химическому плевродезу, нами было выполнено лигирование грудного лимфатического протока и создано плевроперитонеальное сообщение.

В послеоперационном периоде у ребенка не наблюдалось осложнений, связанных с техникой плевродиафрагмальной фенестрации, а также не было никаких клинических проявлений дисфункции диафрагмы. За время подготовки статьи к публикации ребенок поступил в отделение сердечно-сосудистой хирургии НИИ кардиологии для выполнения третьего этапа гемодинамической коррекции — операции тотального кавопульмонального соединения экстракардиальным кондуитом, при которой была произведена ревизия диафрагмы в месте наложения плевроперитонеальной фенестрации. При ревизии было обнаружено, что фенестрация функционирует.

Таким образом, с учетом важности диафрагмы в механике дыхания, особенно у детей с функционально единственным желудочком сердца на этапах гемодинамической коррекции, данная методика эффективна и может применяться только при длительно текущем, резистентном к консервативной терапии хилотораксе.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.