Лейомиосаркома составляет около 10% всех злокачественных сарком мягких тканей. В мировой литературе опубликовано немногим более 350 наблюдений лейомиосарком нижней полой вены (НПВ) [1—4]. Наиболее часто заболевание возникает у женщин на 5—6-й декаде жизни. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных составляет 3—4 мес [4—7].

Внедрение принципиально новых диагностиче-cких методов и современных хирургических технологий позволило существенно повысить эффективность оперативных вмешательств в первую очередь за счет выполнения комбинированных операций у пациентов с местно-распространенной лейомиосаркомой НПВ. На сегодняшний день летальность после радикальных операций составляет от 0 до 15% [5, 6, 8—18].

Эффективность как предоперационной, так и послеоперационной лучевой и химиотерапии в улучшении показателей общей выживаемости пациентов с операбельной лейомиосаркомой НПВ остается недоказанной и нуждается в дальнейших исследованиях [8, 9, 19—25]. Таким образом, хирургическое вмешательство является единственным радикальным методом лечения этой группы пациентов.

В период с 2003 по 2016 г. в абдоминальном отделении РОНЦ им. Н.Н. Блохина Минздрава Р.Ф. изучены истории болезни 21 пациента с лейомиосаркомой НПВ, среди которых было 19 (90,5%) женщин и 2 (9,5%) мужчины. Средний возраст пациентов составил 55±8 лет.

На этапе обследования проводили ультразвуковое исследование, эластометрию и эластографию, мультиспиральную компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию брюшной полости, прямую ангиографию. На основании данных обследования определяли размер опухоли, местную распространенность опухолевого процесса (прорастание в окружающие органы и структуры), наличие отдаленных метастазов, локализацию и протяженность поражения НПВ, инфильтрацию стенки сосуда, наличие и характеристики тромба (протяженность, плотность и инвазия в стенку НПВ).

Размер опухоли варьировал от 5 до 29 см, в 2/3 наблюдений он превышал 10 см. Экстралюминарный рост новообразования, при котором основной массив опухоли располагался за пределами просвета НПВ, отмечен у 47,7% (n=10) больных. У 42,8% (n=9) пациентов имел место сочетанный рост опухоли — как вне-, так и внутрипросветный и только в 9,5% (n=2) наблюдений — преимущественно внутрипросветный. Саркома высокой степени злокачественности диагностирована у 42,8% (n=9) пациентов, низкой — у 9,5% (n=2). Следует отметить, что у всех пациентов с высокой степенью злокачественности размер опухолевого узла превышал 10 см.

В нашем исследовании мы использовали классификацию сегментов НПВ, предложенную И.С. Стилиди [9]. Согласно этой классификации выделяют 6 сегментов НПВ: 1 — инфраренальный (под почечными венами), 2 — ренальный (уровень впадения почечных вен), 3 — супраренальный (от уровня выше впадения почечных вен до уровня ниже впадения печеночных вен), 4 — гепатокавальный (уровень впадения печеночных вен), 5 — интрадиафрагмальный (от уровня выше впадения печеночных вен до перикарда), 6 — интраперикардиальный.

Поражение одного сегмента НПВ отмечено в 38,1% (n=8) наблюдений, двух — в 33,3% (n=7), трех — в 28,6% (n=6) (табл. 1). У 42,9% (n=9) пациентов выявлен тромбоз НПВ, причем в 4,8% (n=1) наблюдений апикальная часть тромба пролабировала в правое предсердие. Протяженность тромба в среднем равнялась 5 см (2—12 см). Как правило, тромбоз наблюдался в случае поражения трех сегментов НПВ и практически полной опухолевой окклюзии сосуда.

Сосудистое происхождение и местная распространенность опухолевого процесса, наличие развитой сети венозных коллатералей и непростая анатомия забрюшинной области позволяют отнести оперативные вмешательства при этой нозологии к разряду чрезвычайно сложных.

Оптимальный доступ должен обеспечивать адекватный обзор НПВ и рядом расположенных органов. С нашей точки зрения, при опухолях инфраренального, ренального или супраренального сегмента НПВ такими характеристиками обладает срединная лапаротомия, выполненная в 95,2% (n=20) наблюдений. При поражении вышележащих сегментов НПВ или высоком распространении тромба целесообразно выполнение торакофренолапаротомии в седьмом—восьмом межреберье с «винтообразной» укладкой пациента (4,8%, n=1).

Говоря об этапе мобилизации, необходимо подчеркнуть, что, во-первых, оптимальный подход к НПВ обеспечивается только при мобилизации и смещении медиально правой доли печени, двенадцатиперстной и правой половины ободочной кишки. Во-вторых, для минимизации циркуляторных расстройств необходимо выделение экстравазального компонента с обязательным соблюдением принципа моноблочного удаления опухоли.

В 76,2% (n=16) наблюдений операции имели комбинированный характер и сопровождались резекцией или удалением трех и более органов. В большинстве наблюдений производили правостороннюю нефрэктомию (52,4%, n=11), что было обусловлено вовлечением в опухолевый процесс правой почечной ножки. В 9,5% (n=2) наблюдений выполнили гастропанкреатодуоденальную резекцию (табл. 2). В 9,5% наблюдений (n=2) соображения радикализма потребовали выполнения гастропанкреатодуоденальной резекции.

У 23,8% (n=5) пациентов, когда опухоль поражала менее ½ диаметра НПВ (рис. 1), выполнили ее продольную резекцию с восстановлением просвета сосуда атравматичным непрерывным швом Prolene 3,0. В 3 наблюдениях вену ушивали в продольном направлении, в 1 — в поперечном (рис. 2). У одного пациента для замещения дефекта использовали заплату из синтетического материала (рис. 3). В одном наблюдении опухоль поражала переднебоковую стенку НПВ с формированием флотирующего тромба, достигавшего правого предсердия, при этом выполнили продольную резекцию вены, тромбэктомию (табл. 3).

У большинства пациентов (81%, n=17) проведена циркулярная резекция НПВ. При этом в 47,6% (n=10) наблюдений протезирование сосуда не выполняли в связи с выраженностью коллатерального кровотока (рис. 4).

В 33,3% (n=7) наблюдений при распространении опухоли на устье левой почечной вены была выполнена перевязка последней в расчете на отток крови от левой почки по яичниковой, надпочечниковой и поясничным венам (рис. 5). Следует отметить, что почечная недостаточность в этом случае развилась у 2 пациентов и имела транзиторный характер, не требовала проведения гемодиализа.

Реконструкцию НПВ с помощью протеза фирмы «Gore-tex» диаметром 18—20 мм выполняли в 28,6% (n=6) наблюдений, когда опухоль не полностью обтурировала просвет сосуда и коллатеральная венозная сеть была не выражена (рис. 6 и 7).

В ситуациях, когда отсутствовал явный коллатеральный кровоток или при мобилизации были повреждены коллатеральные сосуды, левую почечную вену имплантировали в протез нижней полой вены (9,5%, n=2) (рис. 8).

Объем интраоперационной кровопотери в среднем составил 3,6 л (1—17 л), продолжительность операции — 4 ч (2—5,5 ч). После операции пациенты находились в стационаре в среднем 16 дней (11—30 дней).

Частота послеоперационных осложнений составила 38% (n=8) (рис. 9). Наиболее значимым являлся тромбоз протеза (9,5%, n=2) как осложнение, непосредственно связанное с сутью операции. Спектр других осложнений включал тромбоз вен нижних конечностей (3), лимфоцеле (2) и панкреонекроз (1).

В 4,8% (n=1) наблюдений после циркулярной резекции инфраренального сегмента НПВ тромб располагался пристеночно и выявлен на 13-е сутки. Проводили консервативное лечение с положительным результатом. Окклюзивный тромбоз протеза с флотирующим компонентом был диагностирован в 4,8% (n=1) наблюдений через 1 мес после операции и потребовал установки кава-фильтра.

В послеоперационном периоде умер один пациент после циркулярной резекции НПВ с гастропанкреатодуоденальной резекцией и нефрадреналэктомией справа. Смерть последовала от аррозионного кровотечения на фоне панкреонекроза. Послеоперационная летальность составила 4,8%, что соответствует данным других авторов.

Выполненные оперативные вмешательства в 95,2% (n=20) наблюдений были радикальными. У 1 (4,8%) пациента, оперированного в объеме циркулярной резекции инфраренального сегмента НПВ, при гистологическом исследовании в проксимальном крае резекции выявлены опухолевые клетки. Через 16 мес отмечено прогрессирование заболевания в виде появления метастазов в печени без признаков локального рецидива.

В отдаленные сроки прослежены 95,2% (n=20) пациентов. Безрецидивная 1-летняя выживаемость составила 67% и 2-летняя — 50%. Прогрессирование заболевания отмечено в 38% (n=8) наблюдений, у 28,6% (n=8) — в виде метастазов в печени и легких.

Локальный рецидив развился у 9,5% (n=2) пациентов. В 4,8% (n=1) наблюдений рецидив развился в ложе удаленной опухоли через 10 мес после операции, что, вероятнее всего, было связано с выполнением R-резекции и высокой степенью злокачественности опухоли. Выполнена повторная операция в объеме удаления рецидивной опухоли. В 4,8% (n=1) наблюдений рецидив в стенке НПВ развился через 41 мес после продольной резекции вены и тромбэктомии. В условиях искусственного кровообращения выполнена резекция НПВ, тромбэктомия с замещением дефекта ксеноперикардом.

От прогрессирования заболевания умерли 23,8% (n=5) пациентов в сроки от 12 до 66 мес после операции. Остальные пациенты находятся под наблюдением без признаков прогрессирования заболевания на протяжении 4—65 мес.

Общая 1- и 2-летняя выживаемость составила 86 и 68% соответственно (см. рис. 9).

Таким образом, у пациентов с лейомиосаркомой нижней полой вены хирургическое вмешательство является выполнимым и безопасным, дает удовлетворительные непосредственные и отдаленные результаты. Кроме того, операция избавляет часть из них от угрозы тромбоэмболии и циркуляторных нарушений, связанных с блоком нижней полой вены.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.