Воротная холангиокарцинома (опухоль Клацкина) относится к редким заболеваниям с низкими показателями резектабельности и плохим прогнозом. Пятилетняя выживаемость после хирургического лечения в объеме R0 не превышает 40%, частота рецидивов составляет 50-70% [2, 15]. Вопросы диагностики, стратегии и тактики лечения продолжают оставаться темой широкой дискуссии [1].

Первым клиническим проявлением заболевания зачастую служит механическая желтуха с блокадой желчеоттока в зоне конфлюенса печеночных протоков и ранним разобщением билиарного тракта правой и левой половины печени. Вместе с тем необходимость билиарной декомпрессии как подготовительного этапа при планируемом радикальном хирургическом лечении остается предметом дискуссии. В частности, в азиатских странах билиарный дренаж чаще рассматривается как облигатный первый шаг в предполагаемом радикальном хирургическом лечении пациентов с опухолью Клацкина [4, 5, 9, 11]. Однако китайские авторы не наблюдали достоверного улучшения результатов расширенной резекции печени по поводу воротной холангиокарциномы ни в общем количестве послеоперационных осложнений, ни в их инфекционной составляющей при использовании предоперационного билиарного дренирования. Несколько раньше их коллеги, анализируя 11 исследований, включающих 711 наблюдений воротной холангиокарциномы, в рамках систематического обзора также не обнаружили достоверных преимуществ предоперационного билиарного дренирования, хотя и отметили необходимость продолжения работ в этом направлении и совершенствования дизайна исследований [8, 18].

Западные исследователи с большей осторожностью относятся к предоперационному билиарному дренированию при опухоли Клацкина, полагая, что рутинное использование эндоскопического или перкутанного дренирования желчных протоков повышает риск инфекционных осложнений и опухолевой диссеминации [5]. Ряд авторов считают, что предоперационное билиарное дренирование показано только пациентам с холангитом, длительной желтухой, трофологической недостаточностью, а также при малом объеме остающейся после резекции печеночной паренхимы (менее 40%) [7].

При паллиативном лечении воротной холангиокарциномы методом выбора является нехирургическое стентирование (дренирование) желчных протоков, вопросы техники выполнения которого также продолжают обсуждаться [17].

В 2000-2015 гг. под нашим наблюдением находились 167 пациентов с «высоким» опухолевым блоком желчного дерева, потребовавшим выполнения специальных приемов при дренировании. Опухоль Клацкина была диагностирована у 133 (79,6%) из них: тип Bismuth I - у 28 (21,1%), Bismuth II - у 45 (33,8%), Bismuth III - у 51 (38,3%) и Bismuth IV - у 9 (6,8%).

Всем больным чрескожную чреспеченочную холангиостомию (ЧЧХС) выполняли под сочетанным соно-флуороскопическим контролем с использованием на первом этапе самофиксирующихся дренажей Pig tail 8Fr с последующим наружновнутренним дренированием или антеградным эндобилиарным стентированием. При этом из 28 пациентов с типом Bismuth I нерезектабельность опухоли и (или) неоперабельность пациента была выявлена у 17 (60,1%), что потребовало этапного наружновнутреннего транспапиллярного дренирования желчного дерева или антеградного эндопротезирования саморасширяющимися непокрытыми или покрытыми (при холецистэктомии в анамнезе) эндобилиарными стентами в супрапапиллярной позиции (3 наблюдения). Из 96 пациентов с билиарным разобщением без распространения на сегментарные протоки (Bismuth II-III) признаки нерезектабельности опухоли и (или) неоперабельности пациента были выявлены у 73 (76,0%). У этих пациентов после первичной раздельной двусторонней холангиостомии также было этапно выполнено наружновнутреннее дренирование, у 14 - эндобилиарное стентирование. Во всех случаях холангиокарциномы Bismuth IV паллиативное наружное дренирование было максимально широким - до 6 дренажей, при этом ограничивались транспапиллярным низведением только одного из них. Эндобилиарное стентирование в этой группе пациентов не использовалось.

Технический успех (локализация холангиостомического дренажа в выбранном желчном протоке) был достигнут у всех 133 пациентов. Одномоментно и этапно в зависимости от распространенности билиарной окклюзии мы устанавливали от 1 до 6 дренажей. Число дренажей определялось не только степенью разобщения внутрипеченочных желчных протоков, но и выраженностью холангита. Инфекционных осложнений (абсцессов печени) на фоне адекватной, регулярно контролируемой проходимости наружновнутренних транспапиллярных дренажей и наружных холангиостом во всех группах пациентов мы не наблюдали. Однако у 13 пациентов с различными типами воротной холангиокарциномы, которым произведено транспапиллярное наружновнутреннее дренирование, на фоне транзиторной блокады билиарного дренажа (отсутствие адекватного ухода за дренажем) развились абсцессы печени, что потребовало дополнительных рентгенохирургических вмешательств для их санации.

Из 23 пациентов с потенциально резектабельной опухолью типа Bismuth II-III у 10 была выполнена первичная двусторонняя холангиостомия с последующим одно-двусторонним транспапиллярным наружновнутренним дренированием желчного дерева, у 13 больных - односторонняя холангиостомия доли, которую предполагалось сохранить при предстоящей резекции. Из этих 13 пациентов у 8 для возврата желчи в просвет двенадцатиперстной кишки было использовано транспапиллярное наружно-внутреннее дренирование желчного дерева на фоне неустраненной блокады желчных протоков контралатеральной доли. При этом у 4 пациентов развились холангиогенные абсцессы в недренированной доле, что потребовало контралатеральной холангиостомии и дополнительного дренирования абсцессов. В 7 случаях монолатеральной холангиостомии было выполнено наружновнутреннее дренирование желчного дерева в супрапапиллярном варианте. Инфекционных процессов в недренированной контралатеральной доле печени в этой подгруппе больных мы не наблюдали.

«Большие» постманипуляционные осложнения встретились в 1 (0,8%) наблюдении - миграция холангиостомического дренажа с распространенным желчным перитонитом. «Малые» осложнения (кратковременная гемобилия, миграция холангиостомы без сопряженных осложнений, амилаземия при транспапиллярном проведении наружновнутреннего дренажа) возникли у 22 (16,5%) пациентов. В стационаре умерли 10 (7,5%) пациентов. Причинами летального исхода, помимо распространенного желчного перитонита (1 наблюдение), стало прогрессирование печеночно-почечной недостаточности на фоне билиарной декомпрессии у пациентов с воротной холангиокарциномой типа III-IV по Bismuth.

Одним из дискутабельных вопросов в диагностике и лечении воротной холангиокарциномы (опухоли Клацкина) остается использование превентивной билиарной декомпрессии. С одной стороны, гемигепатэктомия с резекцией I сегмента как способ радикального лечения опухоли Клацкина, а тем более методика резекции ворот печени единым блоком зачастую находится за пределами переносимости для пациентов с некупированной механической желтухой из-за риска развития печеночной недостаточности прежде всего вследствие недостаточного объема остающейся печеночной паренхимы, а также специфических осложнений, обусловленных холемическими нарушениями гомеостаза [10]. С другой стороны, предоперационное билиарное дренирование достоверно увеличивает частоту послеоперационных инфекционных осложнений, в том числе системных (сепсис) [6, 12].

При наличии резектабельной воротной холангиокарциномы данные литературы в отношении предоперационной билиарной декомпрессии неоднозначны. Общепринятые рекомендации отсутствуют [14]. Продолжаются дискуссии, касающиеся как целесообразности предоперационной билиарной декомпрессии или отсутствия необходимости перкутанного дренирования вообще, так и целесообразности и обоснованности одно- или двустороннего дренирования желчных протоков [3, 8, 13]. Кроме того, обсуждается сравнительная эффективность антеградного транспеченочного доступа (ЧЧХС) и ретроградного эндоскопического, в том числе в виде назобилиарного дренирования [3, 16].

Тем не менее предоперационное билиарное дренирование при опухоли Клацкина скорее целесообразно, чем нет [2, 15]. Такое дренирование может выступать как метод рутинной подготовки к предполагаемому радикальному хирургическому вмешательству с позиций не только нормализации пигментного обмена и сопряженных с ним показателей гемостаза, но и создания условий для адекватной викарной гипертрофии печеночной паренхимы оставляемой доли [2]. Первичное билиарное дренирование может выступать в качестве метода неоадъювантной терапии в комбинации с различными методиками внутрипросветного воздействия на опухоль (фотодинамическая терапия, брахитерапия, внутрипросветная лучевая терапия). Наконец, первичное билиарное дренирование может стать единственным методом паллиативной терапии заболевания, если иметь в виду низкую резектабельность опухоли Клацкина.

Следует учитывать то обстоятельство, что к моменту принятия решения о необходимости билиарной декомпрессии по клиническим данным (выраженность и длительность желтухи, признаки холангита) объективные инструментальные данные о распространенности опухоли Клацкина, а зачастую и об этиологии хилюсного блока вообще чаще всего еще отсутствуют. Как правило, холангиостомия выполняется как неотложное вмешательство первой линии на фоне синдрома механической желтухи, и последующая холангиография с интрадуктальными вмешательствами имеет самостоятельное диагностическое значение как в оценке распространенности опухолевого процесса, так и в его морфологической верификации. Решение о целесообразности и технической возможности холангиостомии, как правило, принимается по результатам ультразвукового исследования как наиболее доступного и достаточного для верифицикации механического характера желтухи, а также «высокого» блока желчеоттока. При этом только по данным УЗИ этиологически верифицировать непосредственную причину желтухи удается далеко не всегда. Необходимо отметить, что в группу с «высоким» блоком желчеоттока попадают пациенты не только собственно воротной холангиокарциномой, но и с метастатическим поражением лимфатических узлов зоны ворот печени, раком желчного пузыря с прорастанием в зону ворот печени, гепатоцеллюлярным раком квадратной и хвостатой долей, а также рядом доброкачественных холангиопатий, имеющих аналогичную рентгенологическую картину в условиях прямого контрастирования. Дальнейшее дообследование проводится уже на фоне выполненного наружного желчеотведения. При этом методика желчеотведения должна быть достаточно универсальной и оставлять возможность для тактического маневра в зависимости от устанавливаемой позднее причины желтухи. Более того, даже при уже установленном диагнозе воротной холангиокарциномы первичное желчеотведение должно быть достаточно «эластичным» мероприятием с точки зрения возможности оперативной трансформации в зависимости от получаемых диагностических данных в оптимальное для конкретного больного прекондиционирующее, неоадъювантное или паллиативное вмешательство.

Во-первых, представляется целесообразным при «высоких» опухолях желчного дерева, к которым относится опухоль Клацкина, использовать чрескожный чреспеченочный доступ. В этом случае лучше прогнозируемость результата манипуляции, а также полипотентность предпринятого вмешательства - созданный антеградный доступ в желчное дерево краниальнее зоны опухолевой обструкции может быть адаптирован под любой вариант дальнейшего развития событий в зависимости от полученных результатов инструментального исследования и динамики состояния пациента. Кроме того, антеградный доступ в отличие от ретроградного транспапиллярного позволяет при необходимости сохранить изоляцию желчного дерева от просвета двенадцатиперстной кишки, что имеет значение в профилактике постманипуляционных холангиогенных инфекционных осложнений.

Во-вторых, представляется необходимым еще раз остановиться на одномоментности или последовательности дренирования желчного дерева обеих половин печени при их опухолевом билиарном разобщении. При резектабельном варианте опухоли Клацкина традиционно предлагается дренировать протоки только той половины печени, которая будет сохранена в ходе предстоящего вмешательства. При этом, помимо восстановления желче- и гемодинамики в сохраняемой паренхиме, создаются условия для ее функционального прекондиционирования на фоне развивающейся гипертрофии. Последняя может быть существенно потенцирована эндоваскулярной окклюзией контралатеральной ветви воротной вены. Вместе с тем физиологичным является возврат желчи дренируемой половины печени в просвет двенадцатиперстной кишки, что предполагает трансформацию первичного наружного монолатерального желчеотведения в наружно-внутреннее дренирование. Вместе с тем транспапиллярная установка наружновнутреннего дренажа создает условия для восходящего инфицирования желчного дерева, причем не только со стороны дренирования, но и с контралатеральной стороны. Таким образом, опухолевое разобщение желчных протоков в воротах печени не является достаточным условием для предотвращения микробной контаминации желчи недренированной половины печени, что влечет за собой развитие в ней холангиогенных абсцессов. Такие осложнения мы наблюдали в половине случаев транспапиллярного низведения монолатеральной холангиостомы у операбельных пациентов с потенциально резектабельной опухолью Клацкина с билиарным разобщением половин печени. Следовательно, наружновнутреннее дренирование сохраняемой половины печени целесообразно выполнять в супрапапиллярном варианте, располагая дистальный конец дренажа краниальнее большого сосочка двенадцатиперстной кишки; это будет являться профилактикой развития острого постманипуляционного обструктивного панкреатита, требующего проведения эндоскопической папиллосфинктеротомии, небезопасной на фоне холемии (рис. 1). Кроме того, папиллотомия необратимо приводит к сообщению двенадцатиперстной кишки и желчного дерева, что будет поддерживать микробную контаминацию просвета общего желчного протока дистальнее обструкции даже при удалении наружновнутреннего дренажа или его трансформации в супрапапиллярный вариант.

Кроме того, при выявлении признаков нерезектабельности воротной холангиокарциномы дополнительное дренирование желчного дерева контралатеральной половины печени становится целесообразным, поскольку эффективность паллиативной терапии будет зависеть от объема паренхимы печени с восстановленной гемо- и желчединамикой (рис. 2).

В принципе любое наружновнутреннее дренирование желчного дерева можно выполнять в супрапапиллярном варианте, но следует учитывать целый ряд лимитирующих обстоятельств, а именно адекватную проходимость большого сосочка двенадцатиперстной кишки, диаметр общего желчного протока дистальнее зоны окклюзии, который должен быть достаточным для уверенного расположения рабочего конца дренажа, избыточную подвижность наружновнутреннего дренажа и т. д. (рис. 3). В связи с этим типичным вариантом наружновнутреннего дренирования желчного дерева остается транспапиллярное проведение дренажа.

Очевидно, что контралатеральная холангиостомия становится безусловно необходимой и при развитии клинических проявлений холангита недренируемой половины печени, тем более при возникновении в ней холангиогенных абсцессов.

В-третьих, следует остановиться на целесообразности эндобилиарного стентирования зоны опухолевой обструкции саморасширяющимися стентами c паллиативной целью. Методом выбора считается использование саморасширяющихся непокрытых стентов. При всей привлекательности этого метода с точки зрения качества жизни пациентов следует учитывать продолжительность остающейся жизни таких пациентов, которая довольно вариабельна и может превышать 6 мес; этого окажется достаточно для блокады стента с рецидивом синдрома механической желтухи, но в гораздо худших функциональных условиях, чем при первичном стентировании. Кроме того, имплантация эндобилиарного стента существенно затрудняет или полностью исключает проведение внутрипросветного воздействия на опухоль. В такой ситуации, на наш взгляд, целесообразно использовать «гибридное» эндобилиарное стентирование в супрапапиллярном варианте - сохраняя наружновнутренний дренаж в просвете эндобилиарного стента. Такой вариант стентирования, кроме всего прочего, позволяет контролировать и корригировать проходимость стента.

Использование покрытых или частично покрытых стентов при нерезектабельной опухоли Клацкина не рекомендуется из-за риска сформировать синдром недренируемой доли или сегмента. Такой вариант внутреннего дренирования, однако, вполне допустим и оправдан у пациентов с резектабельной опухолью при односторонней установке стента в долевой проток со стороны предполагаемой к сохранению паренхимы печени. Вместе с тем, если после установки покрытого стента в ходе последующей операции выяснится нерезектабельность опухоли ворот печени, желчные протоки контралатеральной доли будут дренированы лишь наружно, в то время как при первичном использовании непокрытого стента можно выполнить контралатеральное Y-образное или гибридное стентирование (рис. 4).

Между тем в нерезектабельном случае в стадии I-II по Bismuth, билатеральное эндобилиарное стентирование саморасширяющимися покрытыми стентами в параллельном варианте имеет очевидные преимущества перед использованием для этих целей непокрытых стентов.

Вопросы адекватной билиарной декомпрессии при воротной холангиокарциноме продолжают оставаться предметом активных дискуссий хирургов, рентгенохирургов, радиологов. При этом консенсус может быть достигнут при наличии четкого алгоритма применения вида билиарной декомпрессии в зависимости от выбранной стратегии и тактики лечения. Первичное желчеотведение должно быть полипотентным, чтобы иметь возможность оперативно трансформировать его в зависимости от получаемых диагностических данных в оптимальное для конкретного больного прекондиционирующее, неоадъювантное или паллиативное вмешательство.

Таким образом, представляется возможным концептуально сформулировать подходы к билиарной декомпрессии при опухоли Клацкина следующим образом. При наличии очевидных признаков нерезектабельности опухоли и (или) неоперабельности пациента ликвидацию синдрома механической желтухи при опухолевом билиарном разобщении половин печени следует проводить чрескожно чреспеченочно одномоментно либо последовательно с двух сторон, стараясь восстановить гемо- и желчединамику в максимально возможном объеме печеночной паренхимы, реально оценивая при этом технический успех манипуляции на основании уровня внутридолевой разобщенности желчного дерева, технического обеспечения манипуляции и опыта хирурга. При этом на первом этапе предпочтение следует отдавать наружному дренированию желчного дерева. Во всех других случаях нужно исходить из потенциальной резектабельности опухоли ворот печени и прибегать к наружному дренированию желчного дерева той половины печени, которая будет сохранена при предполагаемой резекции печеночной паренхимы. И в первом, и во втором случае первичное наружное дренирование следует этапно трансформировать в наружновнутреннее, но при потенциально резектабельном варианте на фоне одностороннего билиарного дренирования облигатно следует выполнить супрапапиллярное наружновнутреннее дренирование, тогда как при первичном двустороннем билиарном дренировании возможно использовать наружновнутреннее транспапиллярное дренирование, причем как одностороннее, так и двустороннее. Использование непокрытых саморасширяющихся эндобилиарных стентов в паллиативном лечении опухоли Клацкина при билиарном разобщении половин печени может быть реализовано в «гибридном» варианте как для текущего контроля за проходимостью стента, так и для проведения неоадъювантной терапии опухоли.