Протяженный стеноз трахеи у детей - редкое, угрожающее жизни патологическое состояние. Тактика лечения и метод хирургической коррекции до настоящего времени окончательно не определены и остаются актуальной проблемой детской хирургии [2, 10, 19].

Врожденный протяженный стеноз трахеи, как правило, представлен полными хрящевыми кольцами и может локализоваться на различных участках [2]. В стеноз могут быть вовлечены главные бронхи, зачастую отмечается аномальный трахеальный бронх [19]. Сопутствующие пороки сердца и магистральных сосудов, по данным авторов, встречаются в 50-60% наблюдений [10, 11].

Для решения проблемы хирургической коррекции протяженного стеноза трахеи созданы различные методы, наиболее принятым из которых является предложенный V. Tsang и соавт. [18] метод сколь­зящей трахеопластики (рис. 1

Обладая опытом выполнения скользящей трахе­о­­­пластики в условиях АИК, опытом применения

ЭКМО у детей с декомпенсированными формами заболеваний легких и учитывая данные мировой литературы, мы выполнили операцию скользящей трахеопластики в условиях ЭКМО.

С 2013 г. в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова оперированы 4 детей с диагнозом протяженный стеноз трахеи методом скользящей трахеопластики в условиях ЭКМО. Возраст пациентов от 1 года 2 мес до

7 лет. Масса тела пациентов от 10,5 до 22 кг. Всем пациентам после предоперационного обследования, обязательно включавшего компьютерную томографию с внутривенным контрастированием и фибробронхоскопию, был установлен диагноз: протяженный стеноз трахеи, полные хрящевые кольца (рис. 2

У большинства детей имели место сопутствующие заболевания (см. таблицу

Показания к оперативному вмешательству основывались на данных анамнеза, жалобах, на степени выраженности дыхательной недостаточности и данных обследования. Процедуру ЭКМО начинали с канюляции магистральной артерии и вены.

В положении пациента на спине с валиком на уровне ключиц через поперечный разрез на шее справа выделяли правую внутреннюю яремную вены и правую общую сонную артерию. Артериальную канюлю аппарата ЭКМО возрастного диаметра проводили до входа в аорту, венозную - до уровня правого предсердия. Такое положение канюль обеспечивает достаточный забор венозной крови и удовлетворительный возврат оксигенированной. Канюли фиксировали к коже отдельными узловыми швами с учетом возможной необходимости изменения положения пациента. Затем начинали перфузию ЭКМО и производили постепенную остановку ИВЛ (рис. 3

Для проведения ЭКМО был использован аппарат Deltastream ("MedosMedizintechnik AG", Германия). Контур для ЭКМО имеет свои технические особенности. Компоненты контура способны поддерживать нормотермию и функционировать длительное время. Магистрали контура для ЭКМО разработаны таким образом, что в них отсутствуют области застоя крови и они позволяют применять минимальный уровень гепаринизации. Наиболее важным компонентом экстракорпорального контура для ЭКМО является газообменное устройство, или оксигенатор, остальные составляющие контура служат для обеспечения его работы. При подборе оксигенатора необходимо учитывать антропометрические данные больного и вид предполагаемой перфузии - вено-венозная или веноартериальная. Оксигенатор выбирали в зависимости от необходимой объемной скорости потока (ОСП), которая обеспечит потребности ребенка в кислороде и метаболизме. Если при проведении ЭКМО у пациентов с сердечно-легочной недостаточностью необходимо 100% замещение насосной функции сердца и ОСП рассчитывается как 180-200 мл/кг/мин (150-180 мл/кг/мин, по данным разных авторов), то при интраоперационной ЭКМО - как 120-150 мл/кг/мин. Это связано с тем, что у оперированных детей не было явлений сердечной недостаточности.

Суть метода скользящей трахеопластики заключается в следующем. Стенозированный сегмент рассекают в поперечном направлении в центре участка стеноза, далее верхний и нижний сегменты рассекают продольно по противоположным поверхностям, острые углы дистального и проксимального сегментов отсекают для улучшения конгруэнтности сопоставляемых поверхностей (см. рис. 1

Трем пациентам скользящая трахеопластика выполнена через стернотомный доступ, одному больному - с использованием боковой торакотомии. Одному пациенту скользящая трахеопластика произведена в модификации H. Grillo и соавт. [5], двум пациентам - по оригинальной методике, одному пациенту трахею продольно рассекали по контралатеральным поверхностям. Для формирования анастомоза использовали как узловые, так и непрерывные швы нитью PDS II 3/0 и 4/0. Оперативное вмешательство завершали переходом на ИВЛ, удалением канюль аппарата ЭКМО с ушиванием дефектов в артерии и вене непрерывным швом в поперечном направлении и ушиванием послеоперационной раны с установкой страховочного дренажа.

Клиническая картина напрямую зависит от степени сужения просвета трахеи и сопутствующих изменений сердца или магистральных сосудов, которые встречаются более чем в 60% наблюдений [2, 10]. Характерные симптомы, такие как стридор, одышка, шумное дыхание, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, могут приводить к декомпенсированной дыхательной недостаточности уже в период новорожденности. В нашем наблюдении у

2 пациентов клиническая картина сопровождалась выраженной дыхательной недостаточностью, у 2 детей отмечались рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей с явлениями дыхательной недостаточности на высоте заболевания и непостоянный стридор. На наш взгляд, наличие протяженного стеноза трахеи у детей - это почти всегда угрожающая жизни ситуация в связи с высоким риском развития дыхательной недостаточности вследствие обтурации просвета трахеи при возникновении выраженного воспалительного процесса.

До недавнего времени результаты лечения детей с врожденным протяженным стенозом трахеи были неудовлетворительными, многих пациентов признавали некурабельными [9]. В последние годы благодаря развитию диагностических методов, хирургии и интенсивной терапии шансы на благоприятный исход для детей с таким пороком значительно повысились. В последних отчетах зарубежные авторы сообщают о выживаемости, достигающей 78-83% [5, 7, 12, 18]. Метод скользящей трахеопластики, предложенный V. Tsang и P. Goldstraw, может по праву считаться оптимальным и признан в мире. Согласно оригинальной методике, после поперечного разделения в срединной линии стеноза трахею рассекали продольно по передней поверхности в проксимальном отделе и по задней поверхности в дистальном. H. Grillo и соавт. модифицировали метод, предложив продольное рассечение трахеи по передней поверхности в дистальном и по задней в проксимальном сегментах, доложив об успешных результатах. Мы считаем, что при выборе модификации скользящей пластики трахеи необходимо учитывать локализацию стеноза, его протяженность и оперативный доступ, а также особенности анатомии отдельно взятого пациента и сопутствующие пороки. Так, 3 пациентам пластика трахеи была выполнена по оригинальной методике и 1 ребенку - в модификации H. Grille. Решение, по нашему мнению, может окончательно быть принято интраоперационно.

В настоящее время в мире не существует единого мнения относительно необходимости использования ИК или ЭКМО при выполнении скользящей трахеопластики [6, 8, 15]. Общепринятым в мире является использование АИК, однако доложены и результаты успешного выполнения оперативного вмешательства в условиях ЭКМО. Выбор может быть обусловлен необходимостью ЭКМО в предоперационном периоде ребенку с декомпенсированной дыхательной недостаточностью, а также отсутствием необходимости замены сердечной функции у большинства пациентов без врожденного порока сердца [3, 8, 9, 16, 20]. Основным преимуществом является возможность более широкого доступа при использовании аппаратов ИК и ЭКМО. Веноартериальная ЭКМО, являясь полной заменой функции легких, интраоперационно позволяет полностью прекратить ИВЛ на весь период оперативного вмешательства, что создает необходимые условия для широкой мобилизации трахеи и трахеопластики.

В среднем длительность ЭКМО составила 165 мин, длительность основного этапа операции - 135 мин. Во всех наблюдениях после начала ЭКМО производили постепенное снижение параметров ИВЛ вплоть до полного ее отключения. Параметры ЭКМО после отключения ИВЛ были следующими: ОСП 70-80% замещения, FiO 21, поток кислородно-воздушной смеси был равен ОСП (например, ОСП 1,5 л, значит поток тоже составлял 1,5 л).

В течение всей операции состояние детей оставалось стабильным. Показатели гемодинамики и оксигенации были удовлетворительными. Кардиотонической и вазопрессорной терапии не потребовалось ни в одном наблюдении.

Необходимо отметить, что у первых 2 пациентов в возрасте 1 года и 2 лет наблюдалась некоторая тенденция к гипотензии, которая была купирована увеличением скорости инфузионной терапии и дополнительным введением коллоидных препаратов в контур ЭКМО. Однако это приводило к развитию отеков в раннем послеоперационном периоде.

В остальных ситуациях не было необходимости дополнительного введения жидкости в контур ЭКМО, достаточно было увеличить на ¹/3 установленной скорость инфузионной терапии. Дополнительную гемотрансфузию не проводили интраоперационно ни одному пациенту.

К недостаткам хирургического вмешательства в условиях ЭКМО можно отнести необходимость проведения гепаринизации крови, что вызывает повышенную кровоточивость. У наблюдавшихся нами пациентов не было геморрагических осложнений. Необходимо отметить, что в отделении торакальной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ранее нами были оперированы 2 ребенка с протяженным стенозом трахеи, не имевших сопутствующих пороков сердца или легочной артерии, которым мы выполнили скользящую пластику трахеи без применения ИК.

Оптимальным доступом для выполнения скользящей пластики трахеи у детей с использованием аппаратов искусственного кровообращения и оксигенации является стернотомия, однако в некоторых ситуациях этот доступ, в частности у ранее оперированных детей, может сопровождаться техническими сложностями. Так, у одного пациента оперативное вмешательство выполнено через боковую торакотомию справа с предварительной установкой канюль ЭКМО (рис. 4

Осложений ЭКМО и канюляции сосудов мы не отметили. В раннем и отдаленном послеоперационном периоде всем пациентам выполняли ультразвуковое исследование сосудов шеи, через которые осуществляли канюляцию. Эти исследования не выявили сужений и тромбозов артерии и вены. Основными осложнениями, по данным зарубежных авторов [4, 5, 15, 17], принято считать образование грануляций, трахеомаляцию и следствия длительного ИК. Мы наблюдали осложнение в ближайшем послеоперационном периоде у одного пациента в виде выраженного роста грануляционной ткани в зоне анастомоза, что потребовало выполнения курса лазерной фотокоагуляции и длительной интубации. Однако при контрольном исследовании через 7 мес просвет трахеи составил более 5 мм и она не имела участков выраженной деформации (рис. 5

Осложнение в виде необходимости длительной интубации (17 дней) в послеоперационном периоде у одного пациента, по нашему мнению, вызвано выраженным воспалительным процессом в зоне оперативного вмешательства, что купировалось на фоне консервативной терапии и не потребовало дополнительных манипуляций. Средняя продолжительность пребывания пациентов в отделении реанимации составила 24 дня, длительность ИВЛ - 11 дней. Один пациент умер от острой дыхательной недостаточности на фоне ОРВИ в отдаленном послеоперационном периоде.

Контрольное обследование пациентов проводили через 4-6 и 12 мес после операции. У 2 пациентов отмечались жалобы на рецидивирующий компенсированный трахеобронхит. У одного ребенка жалоб не было.

Таким образом, скользящую трахеопластику можно считать методом выбора при врожденном протяженном стенозе трахеи у детей. Использование экстракорпоральной мембранной оксигенации показано при отсутствии сопутствующих пороков сердца и магистральных сосудов и, по нашему мнению, облегчает доступ к трахее, а также ход оперативного вмешательства. К настоящему времени нами детально определены последовательность хирургических вмешательств, особенности тактики ведения в послеоперационном периоде детей с протяженным стенозом трахеи, оптимизирована тактика хирургического вмешательства и экстракорпоральной мембранной оксигенации, что позволяет прогнозировать положительные результаты лечения при этом заболевании.

Статья посвящена актуальной проблеме современной хирургии раннего детского возраста - врожденному протяженному стенозу трахеи. Длительное время подобные операции были недоступны для клинической практики нашей страны. Это связано как с хирургическими проблемами (особенности выполнения сложного трахеального анастомоза, высокая частота послеоперационных осложнений и летальность), так и с нерешенными анестезиологическими вопросами. В статье отражен уникальный для России и большинства зарубежных стран опыт успешного применения высоких медицинских технологий, которые позволяют оказывать помощь данной крайне тяжелой категории детей раннего возраста с хорошим функциональным результатом. Представляется, успешное применение ЭКМО в операционном периоде позволяет рекомендовать методику к более широкому использованию не только в детской хирургии, но и, возможно, в торакальной хирургии в целом. Авторов можно поздравить с успехом и пожелать им как можно быстрее тиражировать данную методику в других лечебных учреждениях нашей страны.

17 марта 2015 г.

профессор В.Д. Паршин

Extended tracheal stenosis in children is rare, life-threatening condition. At present time treatment strategy and method of surgical correction are not clear and remain actual problem of pediatric surgery [1, 2, 4].

Congenital extended tracheal stenosis is usually presented by complete cartilaginous rings and can be localized at various sites [1]. Main bronchi may be involved in stenosis. There is often abnormal tracheal bronchus [2]. Concomitant heart and great vessels malformations are observed in 50-60% of cases according to the authors [4, 5].

Number of techniques including sliding tracheal plasty proposed by Tsang and colleagues [6] are used for surgical correction of extended tracheal stenosis (fig. 1

This technique allows to restore tracheal lumen preserving its own epithelium and cartilaginous components as well as to avoid circulatory disorders in trachea maintaining lateral blood supply [7, 9, 11].

Use of pump oxygenator and extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) for sliding tracheal plasty is advisable [13, 15, 17]. The need and optimal technique are arguable in the world literature at present time. However their convenience for sliding tracheal plasty in children is generally accepted due to the necessity of wide separation of the trachea throughout.

Having an experience in under cardiopulmonary bypass and using extracorporeal membrane oxygenation in children with decompensated lung diseases we have performed sliding tracheal plasty under extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) in various versions.

Since 2013 in Children's City Clinical Hospital №13 sliding tracheal plasty under extracorporeal membrane oxygenation was performed in four children aged from 1 year and 2 months to 4.5 years with extended tracheal stenosis.

Patients' weight varied from 10.5 kg to 16 kg. Extended tracheal stenosis and complete cartilaginous rings were diagnosed in all patients using preoperative CT with intravenous contrast injection and fiber-optic bronchoscopy (fig. 2

Most children had comorbidities (table 1

The diameter of narrowed tracheal segment varies from 2, 6 mm to 3, 6 mm (fig. 3

Indications for surgery were based on anamnesis, complaints, severity of respiratory failure and survey data. The ECMO procedure began with great artery and vein cannulation. Right internal jugular vein and right common carotid artery were dissected through right-sided cross-section of the neck in all patients of the study group. Cushionwas laid at the collarbones level under patient's back. Vessels were cannulated using cannulas of age-related diameter. The cannulas were fixed to the skin with interrupted sutures to change patient's position if it was necessary. Then ECMO was established with following gradual shutdown of mechanical ventilation (fig. 4

The method of sliding tracheal plasty implies transverse division of stenotic segment in its central part, then the upper and lower segments are dissected longitudinally along the opposite faces, the sharp edges of the distal and proximal segments are cut off to improve surfaces' congruence. Sliding tracheal plasty was performed via lateral thoracotomy and sternotomny in 1 and 3 patients respectively.

One patient underwent tracheal plasty by Grillo et al.; original technique was used in two patients. Contralateral surfaces of trachea were longitudinally dissected in one patient. Interrupted and continuous sutures PDS II 3/0 and 4/0 were applied to form anastomosis.

The clinical picture depends on the degree of tracheal lumen narrowing and comorbidities of heart or great vessels which are found in more than 60% of cases [1, 4]. Characteristic symptoms such as stridor, dyspnea, noisy breathing and recurrent infections of lower respiratory tract can lead to decompensated respiratory failure even in neonatal period. In our study the clinical picture was accompanied by severe respiratory failure in 2 patients. 2 children had recurrent infections of lower respiratory tract with symptoms of respiratory failure in acute phase of disease andunstable stridor. We consider that extended tracheal stenosis in children is almost always life-threatening condition due to the high risk of tracheal lumen obstruction in case of major inflammatory process and following respiratory failure.

Until recently the results of treatment of children with congenital extended tracheal stenosis were unsatisfactory; many patients have been recognized incurable [9]. For the last years frequency of favorable outcomes in children with this disorder has increased considerably due to development of diagnostic techniques, surgery and intensive care. Foreign authors report survival rates about 78-83% [6, 8, 10, 11]. The method of sliding tracheal plasty proposed by Tsang and Goldstraw may rightly be considered the most optimal and accepted in the world. According to original methodstenotic segment is cut transversely in its central part, trachea is dissected longitudinally along the anterior and posterior faces in proximal and distal segments respectively. Grillo and colleagues suggested modified technique with longitudinal dissection of anterior and posterior faces in distal and proximal segments respectively with successful outcomes. We consider that location of stenosis, its length and surgical access, as well as anatomical features and concomitant defects should be taken into consideration in choice of sliding tracheal plasty technique. So three patients underwent original method of tracheal plasty and Grillo's modification was applied in one child. In our opinion the decision may finally be taken intraoperatively.

At present time there is no consensus in the need for cardiopulmonary bypass (CPB) or extracorporeal membrane oxygenation during sliding tracheal plasty [12, 13]. Use of CPB for sliding tracheal plasty is common in the world butsuccessful results of surgical interventions under ECMO are also reported. Choice may be determined by need for ECMO preoperatively in children with decompensated respiratory failure, as well as the lack of need to replace cardiac function in most patients without congenital heart diseases [13, 16, 18, 19]. Possibility of wider access is the main advantage of CPB and ECMO application. Veno-arterial ECMO being a complete replacement of lung function allows to stop mechanical ventilation intraoperatively what provides conditions for extended dissection of trachea and tracheal plasty in children. Need for blood heparinization with increased bleeding is disadvantage of surgery under ECMO. However, our observations did not reveal complications caused by acute hemorrhage. It should be noted that in the Department of Thoracic Surgery of N.F. Filatov Children's City Clinical Hospital №13 we have previously performed sliding tracheal plasty under CPB in 2 children with extended tracheal stenosis who had no concomitant heart or pulmonary artery defects. Currently with accumulated experience we consider that sliding tracheal plasty under ECMO may be preferred in patients without the need for cardiac surgery.

Sternotomy is optimal access for sliding plastic trachea under CPB/ECMO but in some cases this access may be accompanied by technical difficulties especially in previously operated children. For example in one patient surgerywas performed via right-sided thoracotomy after previous ECMO cannulas establishment (fig. 5

There were no complications associated with ECMO and cannulation. In early and remote postoperative period all patients underwent ultrasound examination of cervical vessels which were used for cannulation. These studies did not reveal any arterial and venous stenosis or thrombosis. According to foreign authors the main complications consist of granulation tissue formation, tracheomalacia and consequences of prolonged cardiopulmonary bypass [17, 20, 21]. In 1 patient we were faced with expressive growth of granulation tissue in the area of anastomosis which required course of laser photocoagulation and prolonged intubation in immediate postoperative period. However control study in 7 months postoperatively revealed that tracheal lumen was more than 5mm without severe deformations.

In our opinion prolonged intubation (17 days postoperatively) in 1 patient was caused by inflammatory process in the area of surgery that was treated therapeutically and did not require additional manipulations. The average time of ICU-stay was 24 days, duration of mechanical ventilation - 11 days. In the study group there was 1 death. The patient died in remote postoperative period after discharge due to deterioration of condition caused by upper respiratory tract infection and acute respiratory failure. Follow-up care for patients was conducted in terms 4-6 and 12 months after surgery. Two patients complained of recurrent compensated bronchitis in postoperative period. There were no any complaints in 1 child. Sliding tracheal plasty may be chosen for congenital extended tracheal stenosis in children. ECMO is advisable if concomitant heart and great vessels defects are absent. In our opinion this method facilitates access to trachea and the course of surgery. By present time we have identified stages of surgery and features of postoperative management of children with extended tracheal stenosis. Also tactics of surgery and ECMO are optimized what allows to predict the favor results of treatment of this pathology.