Паразитарные близнецы (гетеропаги) — крайне редкий врожденный порок, который, несмотря на отчетливые внешние проявления, зачастую остается нераспознанным в связи с недостаточной осведомленностью о нем врачей. Суть заболевания заключается в выраженном асимметричном развитии сросшихся близнецов, когда один из них имеет значительные нарушения дифференцировки (близнец-паразит) и не способен функционировать отдельно от доминирующего близнеца (близнец-автозит). Частота такого порока точно не неизвестна. В наиболее крупном эпидемиологическом исследовании, проведенном в США в 1970—1977 гг., на 7 903 000 родов было зарегистрировано 8 паразитарных близнецов [2]. В англоязычной литературе к 2010 г. было описано 198 наблюдений [7], в отечественной медицинской литературе имеются лишь единичные публикации [1]. Возраст, в котором диагностируется этот порок и выполняется операция по разделению близнецов, как правило, не превышает 12 лет. При этом оценка отдаленных результатов представлена только в нескольких работах.

Приводим клиническое наблюдение успешного радикального удаления близнеца-паразита у пациента в возрасте 29 лет.

Больной Б., 29 лет, госпитализирован в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 16.04.15 с диагнозом: «рудиментарная киста забрюшинного пространства с нагноением». При поступлении предъявлял жалобы на наличие гнойного свища в поясничной области. Из анамнеза известно, что у пациента при рождении в поясничной области имелись дополнительные ягодицы с третьей нижней конечностью. На 2-м месяце жизни пациент был оперирован в детской клинической больнице Москвы, при этом удалены рудиментарные ягодицы и третья нижняя конечность. Во время операции выявлена дополнительная тазовая кость, которую было решено не удалять в связи с отсутствием над ней мышечного слоя и невозможностью пластического закрытия дефекта. Пациент выписан с диагнозом: «врожденная спинномозговая грыжа, рудиментарная дополнительная нижняя конечность и тазовая кость». Пациент проживал в отдаленном сельском районе и у врачей не наблюдался. Со слов родственников, мог стоять и ходить до 3-летнего возраста, впоследствии из-за нарастания пареза нижних конечностей передвигался ползком и в инвалидном кресле. Постепенно формировалось искривление поясничного отдела позвоночника. В возрасте 13—14 лет появились тазовые расстройства. Наследственность не отягощена. Единственный ребенок в семье. Беременность у матери протекала без особенностей, первая по счету. Возраст матери при родах 20 лет.

В декабре 2014 г. повысилась температура тела до фебрильных значений. Безуспешно лечился на протяжении 3 нед в фельдшерско-акушерском пункте, затем был направлен в областную клиническую больницу Тулы. При обследовании (УЗИ и КТ брюшной полости) выявлена аномалия развития — наличие в поясничной области дополнительной кости, напоминающей подвздошную, под которой располагалось забрюшинное кистозное образование, содержащее структуры, схожие с петлями кишечника. 12.01.15 выполнены пункция и дренирование кистозного образования, при этом получено около 1 л гнойного содержимого. Проводилась антибактериальная терапия с учетом данных антибиотикограммы. Температура тела нормализовалась, однако сохранялось поступление гноя по дренажу. Больной направлен для дальнейшего лечения в Институт хирургии им А.В. Вишневского.

При поступлении состояние удовлетворительное. При осмотре выявлена гипотрофия нижней половины тела, верхние конечности при этом развиты хорошо. Поясничный отдел позвоночника S-образно деформирован (по данным рентгенологического исследования угол Кобба около 90°). В левой боковой части живота с переходом на поясничную область пальпируется костная структура. Здесь же имеется дренажная трубка, по которой за сутки выделяется 30 мл гноя. Кожа вокруг дренажа не изменена. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Неврологический статус: сознание ясное, контактен, ориентирован. Черепно-мозговые нервы интактны. Нижняя вялая параплегия. Нижние конечности гипотрофичны, амплитуда пассивных движений в суставах уменьшена из-за мышечных и сухожильных контрактур. Стопы деформированы за счет контрактур. Сухожильные рефлексы с рук живые, D>S. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Клонусов нет. Патологических рефлексов нет. Снижение болевой и температурной чувствительности (гипостезия) слева по типу полукуртки ниже уровня СVII при сохранности тактильной и чувства давления (сегментарно-диссоциированный тип расстройств чувствительности). Анестезия всех видов чувствительности ниже уровня LII—LIII. Отмечена асимметрия потоотделения (снижено в левой половине туловища и в верхней конечности). Координаторные пробы (пальценосовая) без отклонений, в нижних конечностях неосуществимы из-за параплегии. Имеются тазовые расстройства — нейрогенный мочевой пузырь (со слов пациента, чувствует накопление мочи и позыв на мочеиспускание, но не может долго удерживать), сходные расстройства контроля дефекации. Эрекция отсутствует, хотя пациент отмечает, что в возрасте 14 лет она была.

Выполнена КТ брюшной полости. Забрюшинно, в поясничном отделе слева, визуализируется добавочная брюшная полость размером 135×117×170 мм с наличием петель тонкой кишки, собственной брыжейкой, лимфатическими узлами диаметром до 8 мм и жировой клетчаткой. Полость распространяется краниально до X ребра слева, каудально до LV. По заднелатеральной поверхности полость ограничена добавочной рудиментарной тазовой костью чашеобразной формы диаметром 110 мм, частично участвующей в прикреплении мышечно-связочного аппарата поясничной области. На уровне LIII, по задней поверхности инфраренального отдела аорты, в 5 мм проксимальнее бифуркации, определяется ствол артерии диаметром 4 мм, питающий добавочную брюшную полость. В левой мезогастральной области расположена дренажная трубка, дистальный конец которой определяется в просвете петли тонкой кишки добавочной брюшной полости. При введении по ней водорастворимого контрастного препарата визуализируются нерасширенные петли тонкой кишки, связи с основным кишечником нет. Определяется незаращение дужек поясничных позвонков (Spina bifida). Позвоночный столб с выраженным боковым S-образным сколиозом вправо, с ротацией тел позвонков пояснично-крестцового отдела в аксиальной плоскости таким образом, что содержимое дурального мешка на уровне LII—LIV пролабирует кнутри и связано с описанным выше образованием забрюшинного пространства (рис. 1).

По данным МРТ позвоночника, спинной мозг в спинномозговом канале; начиная с уровня ThIII расщепляется на три отдельных нервных ствола, которые ротированы вправо. В пояснично-крестцовом отделе на уровне LII—LIV выявляется эпидуральная липома, которая через костный дефект соединяется с жировой тканью ретро- и паравертебральной клетчатки. Дислокацию спинномозговых корешков в область костного дефекта за пределы позвоночного столба оценить не представляется возможным (рис. 2).

Таким образом, на основании данных инструментального обследования у пациента имеется комплексный порок развития позвоночника с наличием Spina bifida и липоменингоцеле на уровне LII—LIV, сегментированный спинной мозг. Спинной мозг истончен на протяжении; в грудном отделе имеется сирингомиелическая полость, наличие которой объясняет сегментарно-диссоциированный характер расстройств. На уровне поясничного отдела позвоночного столба определяется вторая брюшная полость, содержащая нефункционирующие петли кишечника, которые признаны изолированными от основного кишечника. Кроме того, имеются дополнительные тазовые кости, прилежащие ко второй брюшной полости. С учетом данных анамнеза (дополнительные ягодицы и третья нижняя конечность при рождении) единственным объяснением существующего порока развития являлось наличие близнеца-паразита. Больному установлен диагноз: паразитарные близнецы — рахипаг (Raсhipagus), абсцедирование мукоцеле кишечника близнеца-паразита, пункционное дренирование от 12.01.15; спинальный дизрафизм, сколиоз поясничного отдела позвоночника IV степени, гипоплазия нижних конечностей, нижняя параплегия у близнеца-автозита; частичное удаление близнеца-паразита в 1986 г.

В связи с абсцедированием содержимого кишечника близнеца-паразита и риском озлокачествления элементов близнеца-паразита показано оперативное лечение в объеме радикального удаления близнеца-паразита.

05.05.15 больной оперирован. Хирургическая бригада включала абдоминального хирурга, травматолога-ортопеда, нейрохирурга и пластического хирурга. Под наркозом в положении лежа на животе рассечена кожа и подкожная клетчатка в левой поясничной области в поперечном направлении над рудиментарной костью. Рассечена надкостница. С помощью распаторов кость выделена по всей площади поднадкостнично с обеих сторон и удалена. Собственная подвздошная кость имела суставную поверхность с рудиментарной размером около 10 мм. К внутренней поверхности рудиментарной кости прилежал рудиментарный брюшинный мешок с петлями кишечника. Тупым путем после пересечения дренажной трубки, ранее установленной в рудиментарный кишечник, рудиментарный мешок отделен от прилежащих тканей и удален. Дном образовавшейся полости являлся позвоночник (рис. 3, а, б). Повреждения дурального мешка не выявлено. Рана ушита с дренированием и пластикой задней брюшной стенки местными тканями (применения композитного эндопротеза, заготовленного на дооперационном этапе, не потребовалось). Продолжительность операции составила 245 мин. Объем кровопотери 100 мл.

При морфологическом исследовании удаленная костная структура соответствует двум сращенным подвздошным костям неправильной формы, размерами 12×4×1 см и 11×8×1,5 см (см. рис. 3, в). На распиле, в толще гребня, обнаружены участки красного костного мозга. При микроскопическом исследовании определяются участки пластинчатой кости с элементами трехросткового кроветворения в межбалочных пространствах. Удаленный конгломерат мягких тканей состоял из петель кишечника общим размером 17×15×6 см, протяженность кишки составила около 1 м (см. рис. 3, г). В просвете кишечных петель гноевидное содержимое. На отдельных участках слизистая оболочка сглажена, на других имеет продольные и поперечные складки. Спайки между петлями кишечника содержат крупные сосуды и лимфатические узлы и в целом напоминают брыжейку. Один из краев кишечника имеет мешковидное выпячивание, противоположный — слепо оканчивается в клетчатке, содержащей волосы. Микроскопически стенка кишки на большем протяжении однотипна и соответствует толстой кишке, на отдельных участках построена по типу аппендикса с выраженной фолликулярной гиперплазией (см. рис. 3, е). У одного из краев имелась полость, стенка которой представлена грануляционной тканью с валом продуктивного воспаления по периферии. В прилежащей к полости клетчатке обнаружены потовые железы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Изменений в неврологическом статусе не отмечено. Проводилась инфузионная, антибактериальная (меропенем), антисекреторная терапия, больной получал анальгетики. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 9-е сутки. Пациент выписан 15.05, на 10-е сутки, в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре 04.06 в хирургическом отделении Тульской областной больницы каких-либо осложнений после хирургического лечения не выявлено.

Нами был осуществлен литературный поиск по базам данных MEDLINE (поисковый запрос: parasitic twin OR heteropagus OR asymmetric conjoined twin) и РИНЦ (поиск по ключевым словам: паразитический близнец, паразитарные близнецы, близнец-паразит, асимметричная неразделившаяся двойня, асимметричные сросшиеся близнецы, гетеропаг). В англоязычной литературе к июню 2015 г. описано менее 240 наблюдений паразитических близнецов, в доступной русскоязычной научной литературе нами найдена лишь одна публикация, посвященная пренатальной диагностике паразитического близнеца [1].

Наиболее авторитетный специалист по изучению сросшихся (сиамских) близнецов Rowena Spencer (США, 1922—2014) [8] на основании изучения 1423 случаев двойниковых уродств выделила 5 типов пороков:

1) интактные сросшиеся (сиамские) близнецы;

2) паразитарные сросшиеся близнецы;

3) «плод в плоде»;

4) тератома;

5) акардиак (тело близнеца-паразита не имеет сращения непосредственно с телом автозита, однако кровоснабжается за его счет через плаценту).

Об интактных сросшихся (сиамских) близнецах говорят в случае их симметричного развития. Американский патолог E. Potter [6] предложила классифицировать этот порок по локализации участка сращения. При этом название сросшихся близнецов состоит из приставки, определяющей такой участок, и суффикса pagus (от греч. — «сращенный»). Всего возможно 8 вариантов: омфалопаги (место сращения — передняя брюшная стенка), торакопаги (грудная клетка), цефалоторакопаги (голова и грудная клетка), ишиопаги (таз), парапаги (срастание боками), краниопаги (голова), рахипаги (поясничная область) и пигопаги (крестец).

В случае выраженной асимметрии с нарушением дифференцировки у одного из близнецов (близнец-паразит) при расположении последнего как внутри, так и вне тела доминирующего близнеца (автозита) говорят о паразитарных сросшихся близнецах. R. Spencer предложила классифицировать их аналогично интактным сросшимся близнецам по анатомической локализации места сращения (рис. 4).

Наше наблюдение следует отнести к рахипагам, поскольку местом сращения являлась поясничная область.

Порок, при котором паразитарный близнец целиком располагается внутри тела автозита, носит название «плод в плоде». При этом основными признаками, позволяющими дифференцировать подобное состояние от тератомы, являются фиброзный мешок, элементы нормального кожного покрова и узнаваемых анатомических структур. Кровоснабжение осуществляется посредством сосудистой ножки. При перинатальных тератомах могут развиваться отдельные висцеральные органы, однако сосудистая ножка отсутствует, а кровоснабжение осуществляется из множества мелких сосудов, исходящих из окружающей клетчатки.

Причины и механизмы развития близнецов-паразитов остаются неизвестными. Считается, что при этом происходят те же процессы, что и при формировании интактных сросшихся (сиамских) близнецов и при синдроме «исчезающего» близнеца. «Исчезающий» близнец — феномен, происходящий при многоплодной беременности, когда один из близнецов погибает, а затем его ткани частично или полностью поглощаются вторым близнецом. Как и при развитии интактных сросшихся близнецов, существуют две теории формирования порока: теория слияния двух эмбриональных дисков и теория неполного разделения одного. И если большинство исследователей для интактных близнецов придерживаются теории неполного разделения, то для паразитарных близнецов этот вопрос является предметом дискуссий. Факт расположения близнеца-паразита в большинстве случаев в перпендикулярном направлении к автозиту может указывать на превалирование механизма «слияния». Несмотря на это, большинство паразитарных близнецов, вероятно, являются монозиготными. Описан лишь единичный случай гетерозиготных близнецов [4].

Как правило, близнец-паразит представлен тканями, включающими добавочные конечности, кости таза, элементы внутренних органов (кишечник, органы мочеполовой системы, редко печень, органы дыхательной системы). В большинстве случаев структуры, соответствующие сердцу и головному мозгу, отсутствуют. Основной причиной подобных нарушений дифференцировки близнеца-паразита большинство исследователей называют ишемию. Костные и висцеральные сращения с тканями автозита нехарактерны. Кровоснабжение близнеца-паразита осуществляется посредством сосудистой ножки, ответвляющейся от крупных магистральных сосудов автозита.

Для автозита характерны и другие пороки развития. Так, у омфалопагов всегда наблюдаются кардиальные пороки, у рахипагов — спинальные. Во всех описанных наблюдениях у рахипагов (к 2015 г. описано менее 40 случаев) отмечаются незаращение задних дужек позвонков (спинальный дизрафизм), комплексные пороки развития позвоночного столба и спинного мозга [5, 10]. Связано это с тем, что слияние близнеца-паразита и автозита происходит в области нервной трубки последнего.

Лечебная тактика при диагностировании паразитарного близнеца должна заключаться в полном его удалении. Для успешного хирургического лечения требуется детальное обследование с привлечением многих специалистов, которые должны участвовать и в операции. Операция, как правило, не представляет значительных технических трудностей в связи с отсутствием тесных анатомических связей между автозитом и близнецом-паразитом. Отмечается, что в значительном числе наблюдений при морфологическом исследовании тканей удаленного близнеца-паразита были найдены элементы тератомы [8].

Прогноз у паразитарных близнецов неясен. В большинстве источников литературы описываются лишь ближайшие результаты оперативного лечения. В одном сообщении приводится случай возникновения тератомы через 31 год после разделения паразитарных близнецов [9]. В другой публикации сообщается о хирургическом лечении 17-летнего пациента по поводу кишечной непроходимости, вызванной сдавлением основного кишечника элементами кишечника и печени близнеца-паразита (омфалопага), частичное удаление которого было выполнено на первом году жизни [3].

Наше наблюдение является уникальным в связи с продолжительным нахождением элементов близнеца-паразита внутри автозита — в течение 29 лет. За это время вследствие роста близнеца-паразита и сдавления им дурального мешка, пролабирующего через незаращенные дужки позвоночного столба в поясничном отделе с формированием менингорадикулоцеле, у пациента возникли тяжелые неврологические нарушения (нижняя параплегия, тазовые расстройства). Кроме того, развилась выраженная S-образная деформация позвоночника. Механизм формирования абсцесса брюшной полости близнеца-паразита, по нашему мнению, связан с продолжающейся секрецией желез слизистой оболочки кишечника, развитием мукоцеле и в итоге его абсцедированием. Описания подобных наблюдений в доступной литературе нам найти не удалось.