Хирургическое лечение при злокачественных опухолях внутригрудной локализации с вовлечением дуги и нисходящего отдела аорты в литературе представлено лишь единичными наблюдениями. Операции такого типа, как правило, выполняют в условиях искусственного кровообращения тщательно отобранным пациентам в высокоспециализированных клиниках. Внедрение в клиническую практику гибридных хирургических технологий, в том числе при аневризме дуги и нисходящего отдела аорты, позволило пересмотреть целесообразность использования экстракорпорального кровообращения, минимизировать тем самым риск и тяжесть оперативного вмешательства. Поводом к настоящей публикации послужило применение оригинальной хирургической методики при выполнении комбинированной операции с резекцией дуги и нисходящего отдела аорты, грудного отдела пищевода по поводу хордомы заднего средостения [l, 6, 10, 11, 15, 18, 20, 26, 27].
У пациентки П., 47 лет, в 2010 г. отмечено появление болей в грудной клетке. При многократном обследовании по месту жительства заболеваний не выявлено, проводимая симптоматическая терапия признана неэффективной. В сентябре 2012 г. диагностирован тромбоз левой яремной вены, при повторном обследовании выявлена опухоль заднего средостения. Пациентка госпитализирована в торакальное отделение городской больницы №8 Челябинска, где 13.10.12 выполнена диагностическая торакоскопия, 30.10 - диагностическая торакотомия с биопсией опухоли. Гистологическое исследование биопсийного материала: хондросаркома. Больная направлена в онкологический центр Челябинска. Из-за врастания опухоли в структуры средостения в хирургическом лечении отказано, в декабре 2012 г. - январе 2013 г. проведена лучевая терапия на область средостения суммарной дозой 40 Гр. В дальнейшем при контрольном обследовании динамики опухолевого процесса не выявлено, пациентка обратилась в РОНЦ.
При КТ органов грудной клетки в заднем верхнем средостении выявлено патологическое образование тканевой плотности с признаками инфильтративного роста вдоль пищевода, кзади от трахеи и дуги аорты, от верхней апертуры до бифуркации трахеи (рис. 1).
Фиброгастродуоденоскопия: компрессия извне пищевода на протяжении от 25 до 35 см от резцов.
Фибробронхоскопия: опухолевого поражения трахеи и бронхов не отмечено.
Пересмотр готовых препаратов: по данным иммуногистохимического анализа морфоиммунофенотип соответствует хордоме, индекс Ki-67 около 12%.
Больная госпитализирована в торакальное отделение РОНЦ им. Н.Н. Блохина для хирургического лечения. При поступлении общее состояние относительно удовлетворительное, больная предъявляет жалобы на слабость и периодические боли в грудной клетке.
Магнитно-резонансная томография: по передней полуокружности тел Th2-5 вплотную к ним определяется массивное опухолевое образование с довольно четкими и волнистыми контурами, неоднородной внутренней структуры, максимальным размером 8×4×8 см, оттесняющее сосудистые элементы средостения кпереди. Высказаться о степени взаимосвязи сосудов с опухолью затруднительно, нельзя исключить узурацию коркового слоя передней поверхности подлежащих тел Th3-4.
Ангиография дуги аорты: в области устья левой общей сонной артерии определяется дефект наполнения с четкими ровными контурами, вдающийся в просвет дуги аорты на 3 мм, что не исключает врастания. При этом отмечено отхождение левой позвоночной артерии непосредственно от дуги аорты.
Фиброгастродуоденоскопия с эндосонографией: в заднем средостении визуализируется гипоэхогенное образование с неровными контурами максимальным размером 72×56 мм. Верхний полюс образования на уровне 22 см от резцов, нижний на уровне 28 см. Образование плотно прилежит к пищеводу и стенке аорты. На уровне 24-26 см отмечается врастание опухоли в мышечный и подслизистый слои стенки пищевода на ¼ окружности. На уровне дуги и проксимальной части нисходящего отдела аорты в зоне прилежания образования - узурация стенки, на некоторых участках ее дифференцировка полностью отсутствует. Заключение: эндосонографическая картина злокачественного образования заднего средостения с врастанием в стенку среднегрудного отдела пищевода и стенку аорты на уровне ее дуги и проксимальной части.
При инструментальном обследовании отдаленные метастазы не выявлены.
Из-за распространения по данным предоперационного обследования опухолевой инфильтрации на дугу аорты по задней стенке до устья левой общей сонной артерии принято решение о выполнении на первом этапе сонно-сонно-подключичного шунтирования (рис. 2), что в последующем позволило удалить опухоль через торакотомный доступ слева с резекцией и протезированием дуги аорты дистальнее устья плечеголовного артериального ствола при наличии левопредсердно-аортального шунта.
Изначально в положении больной на спине вдоль наружного края правой грудиноключичной мышцы произведен хирургический доступ к правой общей сонной артерии в нижней трети шеи. Сформирован анастомоз конец в бок между протезом
Васкутек диаметром 10 мм и правой общей сонной артерией. Длительность пережатия правой общей сонной артерии составила 10 мин (рис.3).
Далее разрезом вдоль верхнего края левой ключицы осуществлен доступ к левой общей сонной, подключичной и вертебральной артериям, при этом выделена, перевязана и пересечена тромбированная левая внутренняя яремная вена. Произведена реимплантация левой вертебральной артерии в левую общую сонную артерию с формированием анастомоза конец в бок. Далее сосудистый протез проведен за грудиноключичными мышцами справа налево. После пересечения левая общая сонная артерия имплантирована в протез с формированием анастомоза конец в бок, левая подключичная артерия соединена с протезом путем наложения анастомоза конец в конец (рис. 4).
Все этапы пережатия сонных и левой позвоночной артерий выполнены под контролем транскраниальной допплерографии, при этом значимых изменений спектра кровотока по среднемозговым артериям не отмечено. На этапе пережатия позвоночной артерии выполняли мониторинг задней мозговой артерии со стороны пережатия. Длительность пережатия левой общей сонной артерии составила 10 мин, левой позвоночной артерии - 6 мин, левой подключичной артерии - 9 мин. Послеоперационная рана на шее послойно ушита.
Вторым этапом в положении больной на правом боку выполнена боковая торакотомия слева по четвертому межреберью. После рассечения спаек выявлена опухоль заднего средостения диаметром около 8 см, врастающая в дугу аорты по задней поверхности дистальнее устья плечеголовного артериального ствола. При дальнейшей ревизии выявлено подрастание опухоли к грудной стенке и телам Th3-4. Сформирован левопредсердно-аортальный обход (см. рис. 2). Одна канюля установлена в левое предсердие через ушко, вторая - в сегмент нисходящей аорты ниже предполагаемого места пережатия. После начала обхода с пережатием дуги аорты дистальнее устья брахицефального ствола и нисходящей аорты в средней трети выполнена резекция дуги аорты. Далее острым путем выделена опухоль средостения с резекцией тел Th3-4, грудного отдела пищевода и верхушечного сегмента верхней доли левого легкого. При этом врастания опухоли в трахею и главные бронхи не выявлено. Выполнено линейное протезирование дуги и нисходящего отдела аорты протезом Васкутек диаметром 24 мм (время пережатия аорты и длительность левопредсердно-аортального обхода составили 60 мин). После деканюляции и гемостаза сформированы временные швы на торакотомную рану.
В положении больной на спине выполнена верхнесрединная лапаротомия. Произведена мобилизация желудка по малой и большой кривизне с перевязкой, пересечением левых желудочных, желудочно-сальниковых сосудов и резекцией большого сальника. После резекции кардиального отдела желудка в брюшную полость установлено два дренажа, лапаротомная рана послойно ушита. После поворота больной на правый бок сняты временные швы с торакотомной раны. Желудочный трансплантат выведен в левую плевральную полость и проведен за протезом аорты. Сформирован внутриплевральный пищеводно-желудочный анастомоз (рис. 5).
Послеоперационный период осложнился развитием пневмонии и энцефалопатии смешанного генеза, которые были купированы консервативной терапией.
На 11-е сутки после операции выполнено рентгеноконтрастное исследование пищевода и желудка, признаков несостоятельности пищеводно-желудочного анастомоза не выявлено, эвакуация бариевой взвеси из желудка нормальная (рис. 6).
По данным КТ-ангиографии органов грудной клетки, выполненной на 26-е сутки после операции, отмечена удовлетворительная функция аортального протеза и сосудистого шунта на шее (рис. 7).
При иммуногистохимическом исследовании опухолевый узел имел строение хордомы с лечебным патоморфозом I степени. Опухолевый узел окружен пластами соединительной ткани, сращенными с висцеральной плеврой, адвентицией пищевода и аорты. В резецированной части позвонка имеется разрастание опухоли аналогичного строения (рис. 8).
В удовлетворительном состоянии больная выписана из клиники на 27-е сутки после операции. При обследовании пациентки через 6 мес после оперативного вмешательства признаков рецидива нет, отдаленные метастазы не выявлены, больная продолжает наблюдаться более 10 мес после операции. Состояние удовлетворительное.
Хордома относится к редким первичным злокачественным опухолям. В литературе в основном представлены описания клинических наблюдений, хотя существует и очень незначительное количество обзоров. В США ежегодно выявляется около 300 новых случаев.
Это новообразование составляет примерно 4% всех первичных злокачественных опухолей костей и около 20% первичных опухолей позвоночника. Единственным статистически достоверным обзором по этой тематике является анализ данных программы наблюдения, эпидемиологии и окончательных результатов NCI за 1973-1995 гг., когда было проанализировано 400 наблюдений морфологически подтвержденных хордом. Заболеваемость хордомой составила 0,08 на 100 000 населения, чаще наблюдалась у мужчин, чем у женщин (10/6), и редко встречалась у лиц моложе 40 лет. У 32% больных локализация опухоли внутричерепная, у 32,8% - в подвижной части позвоночника, у 29,2% - в крестцовом отделе. Медиана общей выживаемости составила 6,29 года, 5- и 10-летняя выживаемость - 67,6 и 39,9% соответственно [17].
Хордома считается низкодифференцированной, локально инвазивной, поздно метастазирующей злокачественной опухолью. Примерно 7-15% хордом метастазируют преимущественно в легкие. Чаще выявляются метастазы при хордомах подвижной части позвоночного столба, чем при крестцовой локализации опухоли. Однако наличие отдаленных метастазов не влияет на прогноз, так как смертность связана, как правило, с наличием агрессивного локального рецидива. Лечение местного рецидива, даже при агрессивной тактике, как правило, неэффективно. С 70-х годов прошлого века лечение хордомы традиционно сводится к хирургическому удалению единым блоком, что доказало свою эффективность при крестцовом расположении опухоли. При торакальном расположении хордомы радикальное удаление опухоли может быть затруднено, что обусловлено большим количеством паллиативных операций и высоким процентом местных рецидивов [2, 5, 14, 19, 21, 25].
Хордомы грудного отдела позвоночника наиболее редки. По данным некоторых обзоров, они составляют от 2 до 5% всех хордом и не более 10% хордом подвижной части позвоночника. На настоящий момент в литературе встречается описание немногим более 40 случаев хордом грудного отдела. Хордома грудного отдела часто разрушает тела позвонков, и рост внутри позвоночного канала приводит к компрессии спинного мозга, а при выходе за пределы позвоночника опухоль прорастает в паравертебральную область. При распространении в паравертебральной зоне опухолевые массы занимают заднее средостение, часто с минимальным вовлечением костных структур или даже без разрушения последних. Медиастинальные хордомы могут быть случайной находкой при рентгенологическом исследовании или на вскрытии, так как при небольших размерах опухоли отсутствуют клинические проявления. Общее число известных хордом средостения исключительно мало [3, 7, 8, 12, 13, 16, 22-24].
Хордома - радиорезистентная опухоль и требует при облучении доз более 60 Гр, что превышает толерантность большинства нервных структур. При лечении таких больных наилучшим образом себя зарекомендовало сочетание хирургического метода и лучевой терапии, причем последняя в монорежиме применяется только у неоперабельных больных, а чаще используется в качестве адъювантной терапии после паллиативной или радикальной операции. Лучевая терапия существенно не влияет на частоту развития местных рецидивов, но позволяет увеличить безрецидивную выживаемость. Такие данные были получены при применении высокодозной протонной терапии. Будучи медленно растущей опухолью, хордома устойчива к традиционной химиотерапии. Использование алкилирующих агентов, алкалоидов дало очень скромные результаты, особенно при недифференцированных хордомах. Однако получаемая в результате молекулярно-генетических исследований информация позволяет использовать таргетную терапию [4, 9, 28].
Таким образом, применение современных сердечно-сосудистых хирургических технологий позволяет расширить круг радикально оперированных онкологических больных. При этом исключение экстракорпорального кровообращения и радикализм оперативного вмешательства дают возможность рассчитывать на удовлетворительные ближайшие и отдаленные результаты лечения этой сложнейшей группы пациентов.