Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда, ALCAPA) является редким врожденным пороком, впервые описанным S. Brooks в 1886 г. [7]. В 1933 г. Е. Bland и соавт. [6] изучили клинические признаки и электрокардиографическую картину порока у грудного ребенка. Он является одной из наиболее частых причин ишемии миокарда и инфаркта у детей и без хирургического лечения может стать причиной смерти у 90% больных в течение первого года жизни. Диагноз аномального отхождения ЛКА от легочной артерии является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Благодаря совершенствованию оперативной техники, анестезиологического пособия, медикаментозной поддержки хирургическое лечение стало возможным даже в условиях значительного снижения фракции выброса (ФВ). В статье проанализирован собственный опыт лечения аномального отхождения ЛКА от легочной артерии, оценена динамика восстановления функции левого желудочка (ЛЖ) после коррекции в раннем послеоперационном периоде.

В период с 2004 по 2011 г. в ННИИПК им. Е.Н. Мешалкина по поводу аномального отхождения ЛКА от ствола легочной артерии оперировано 15 больных (6 мальчиков и 9 девочек) в возрасте от 2 мес до 11 лет (средний возраст 35,6±42 мес). Средняя масса тела больных 13,5±11,1 кг (диапазон от 4,5 до 46 кг). Во всех наблюдениях проводили стандартные обследования: эхокардиографию, электрокардиографию, коронарографию.

Статистическую обработку полученных данных проводили с помощью программы Statistica 6.1. Результаты представлены как среднее и стандартное отклонение (M±σ). Статистически значимыми считали различия данных при р<0,05.

Больные (n=7) с выраженной сердечной недостаточностью были в возрасте до 1 года. Два пациента поступили в крайне тяжелом состоянии, что потребовало предоперационной инфузии симпатомиметиков, респираторной поддержки. В этой группе по данным электрокардиографии у всех пациентов документированы выраженная ишемия и патологический зубец Q (что свидетельствует о перенесенном инфаркте миокарада), снижение ФВ от 22 до 40% и значительная дилатация ЛЖ - индекс конечного диастолического объема (КДО) при эхокардиографическом исследовании составил 122-450 мл/м². По результатам коронарографии отмечался недостаточно развитый коллатеральный кровоток между правой и левой коронарными артериями, который определялся как задержка прохождения контрастного вещества из правой коронарной артерии (ПКА) через коллатерали в ЛКА. При оценке функции митрального клапана до операции митральная недостаточность II-III степени в данной группе зарегистрирована у 5 (33,3%) и 0-I степени - у 2 (13,3%) больных.

У 8 больных старше 1 года явления сердечной недостаточности были умеренно выраженными. При катетеризации сердца у 5 больных определяли крайне правый тип кровотока, у 3 - выраженный коллатеральный кровоток между ПКА и ЛКА. По данным электрокардиографии регистрировали умеренные диффузные изменения миокарда ЛЖ.

В этой группе ФВ составила от 58 до 78%, индекс КДО варьировал от 70 до 150 мл/м². Митральная недостаточность II-III степени зарегистрирована у 4 (26,7%) и 0-I степени - у 4 (26,7%) больных. Результаты обследования больных до операции представлены в таблице.

Доступ у всех больных осуществляли через срединную стернотомию. Операцию выполняли в условиях искусственного кровообращения с умеренной гипотермией (ректальная температура 25-28 оС). Кардиоплегический раствор последовательно подавали в корень аорты и ствол легочной артерии в условиях билатеральной окклюзии главных ветвей легочной артерии. Всем больным производили прямую реимплантацию ЛКА. В 7 наблюдениях перемещение левой коронарной артерии выполняли по методике R. Neirotti и соавт. [15]. В 7 наблюдениях реимплантацию производили с использованием техники trap-door. После пересечения ствола легочной артерии ниже бифуркации визуализировали устье ЛКА, после чего выкраивали устье ЛКА из синуса легочной артерии с последующей мобилизацией ветвей ЛКА для исключения значительного натяжения и деформации ствола и устья ЛКА при имплантации в синус аорты. Синус легочной артерии был восстановлен путем наложения заплаты из аутоперикарда у 4 и заплаты из ксеноперикарда у 10 больных. Для уменьшения продолжительности окклюзии аорты пластика синуса легочной артерии была выполнена с использованием параллельного искусственного кровообращения.

У одного больного в связи с дистантным расположением ЛКА от корня аорты и ранним ее ветвлением была использована техника K. Turley и соавт. [19]. Пересечены передняя и левая комиссуры клапана легочной артерии. Устье ЛКА мобилизовано вместе с синусом, свободные края лоскута сшиты непрерывным швом в виде кондуита таким образом, чтобы удлинить ЛКА, что позволило выполнить имплантацию ЛКА в корень аорты без натяжения. Дефицит синуса легочной артерии восполнен лоскутом из аутоперикарда.

В связи с выраженной митральной недостаточностью (III степень) 4 больным была выполнена аннулопластика митрального клапана. 3 из них (в возрасте до 1 года) была произведена аннулопластика по модифицированной технике Kay-Wooler. Одному больному (10 лет) была выполнена аннулопластика на опорном кольце.

Длительность окклюзии аорты составила 56±23 мин. После коррекции всем больным была выполнена интраоперационная чреспищеводная эхокардиография.

Госпитальная летальность составила 6,6% - умер 1 больной, поступивший из стационара в клинику в крайне тяжелом состоянии (инфузия симпатомиметиков, ИВЛ) на фоне двусторонней пневмонии с ФВ 22%, индексом КДО 455 мл/м². После хирургической коррекции порока в течение первых суток развилась клиническая картина прогрессирующего синдрома малого выброса, полиорганной недостаточности. До 2008 г. мы не располагали возможностью использования экстракорпоральной мембранной оксигенации у детей, проведение которой было абсолютно показано этому больному.

Послеоперационный период в группе больных в возрасте до 1 года протекал с проявлениями выраженной сердечной недостаточности, что требовало длительной респираторной поддержки (в течение 144±28 ч), инфузии симпатомиметиков в средних дозах (допамин 5 мкг/кг/мин, адреналин 0,0015 мкг/кг/мин). У всех больных отмечено достоверное снижение ФВ в раннем послеоперационном периоде до 10-31% (p<0,05) при сохранении эффективной гемодинамики. В этой группе у одного больного ушивание стренотомной раны было выполнено на 2-е сутки.

Послеоперационный период у больных старше 1 года протекал без осложнений, длительность ИВЛ составила 5±6 ч, для кардиотонической поддержки использовали минимальные дозы препарата (допамин 1-2,5 мкг/кг/мин). В этой группе не отмечали достоверного снижения ФВ, которая составляла 54-70% (p<0,05).

Функция ЛЖ

При анализе отмечена высокая корреляционная зависимость ФВ от КДО ЛЖ до операции (r= –0,69). При этом не отмечено подобной корреляции в послеоперационном периоде.

При оценке функции ЛЖ после коррекции отмечалось ее восстановление, уменьшение индекса КДО, увеличение ФВ (рис. 1, 2).

Левосимендан использовали в случае с низкой фракцией изгнания ЛЖ. Его назначали после индивидуальной беседы с родителями детей и получения письменного согласия. После устранения гиповолемии начинали инфузию левосимендана без болюсного введения препарата (без нагрузочной дозы). Начальная скорость инфузии 0,1 мкг/кг/мин. При отсутствии выраженного гипотонического эффекта скорость инфузии увеличивали до 0,2 мкг/кг/мин в течение 24-26 ч. Во всех наблюдениях через 8-12 ч уменьшали дозы кардиотонических препаратов, при этом повышался темп диуреза.

Кардиотоническая поддержка включала инфузию адреналина в дозе 0,05-0,2 мкг/кг/мин, в случае тахикардии и низкого перфузионного давления (<40 мм рт.ст.) начинали инфузию норадреналина в дозе 0,05 мкг/кг/мин для нормализации коронарной перфузии и уменьшения тахикардии.

Митральная недостаточность

У 1 из 4 больных, которым проводили сопутствующую коррекцию недостаточности митрального клапана, в отдаленном периоде (через 2 года после операции) отмечено прогрессирование митральной недостаточности. В настоящее время больного готовят к протезированию митрального клапана.

В группе больных с исходной митральной недостаточностью II-III степени, которым не проводили ее сопутствующую коррекцию, она уменьшилась до 0-I степени у 5 и осталась неизмененной у 6.

Аномальное отхождение ЛКА от ствола легочной артерии является относительно редким пороком; по разным данным, он встречается примерно у 0,25% детей с врожденными пороками сердца [10]. Спектр проявлений этого порока может варьировать от тяжелой сердечной декомпенсации в периоде новорожденности и внезапной смерти в детском или взрослом возрасте до полного отсутствия каких-либо симптомов.

Лечение аномального отхождения коронарной артерии от легочной артерии может быть только хирургическим. Цель хирургического лечения - восстановление двух коронарных бассейнов кровоснабжения миокарда. Различные хирургические методики позволяют выполнить имплантацию артерии без натяжения и деформации анастомоза [3, 5, 8, 14, 17]. Таким образом, коррекция аномального отхождения ЛКА от ствола легочной артерии может быть выполнена у всех больных. Независимо от методики имплантации отмечаются невысокая летальность, хорошее восстановление функции ЛЖ и удовлетворительный жизненный прогноз [2, 9, 12, 20].

Ранняя агрессивная хирургическая тактика независимо от предоперационной степени нарушения функции ЛЖ, по мнению большинства авторов, оправдана, так как дает возможность сохранить поврежденный, но жизнеспособный миокард [1, 4, 11, 12]. В основе такой тактики лежит гипотеза о более высоком потенциале восстановления ишемизированного миокарда у новорожденных и детей первых месяцев жизни.

Устранение митральной недостаточности является спорным вопросом, поскольку большинство хирургов полагают, что функция митрального клапана восстанавливается после восстановления нормальных параметров ЛЖ [2, 11, 19]. Вместе с тем существуют и другие мнения о том, что остаточная или рецидивирующая митральная регургитация присутствует у ¹/3 больных и может в последующем потребовать повторного оперативного вмешательства [8, 13].

Вопрос применения левосимендана у детей с низкой ФВ после хирургической коррекции порока мало изучен. В большинстве публикаций рассматриваются частные вопросы применения левосимендана у детей с миокардиопатиями.

В крупном национальном исследовании, организованном и проведенном Children’s Hospital, University, Central Hospital (Helsinki, Finland), проанализирован 10-летний опыт применения левосимендана у детей в стране [16]. В исследование вошли

293 больных в возрасте от 4 ч до 21 года, большинство из которых (72%) получали левосимендан после кардиохирургических вмешательств. Наиболее распространенным показанием к использованию левосимендана являлось недостаточно эффективное действие других инотропных препаратов для поддержания стабильной гемодинамики. 44% респондентов полагают, что терапия левосименданом позволила избежать необходимости механической поддержки кровообращения в послеоперационном периоде.

Таким образом, несмотря на приемлемые результаты хирургического лечения аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии, остается много вопросов, касающихся степени восстановления поврежденного миокарда, функции левого желудочка, влияния перфузионного дефицита, имеющихся рубцов левого желудочка на формирование аритмий в отдаленном периоде. В связи с этим больные, успешно перенесшие хирургическое лечение, нуждаются в пожизненном наблюдении с регулярным проведением магнитно-резонансной томографии для обнаружения аномалий перфузии и рубцовых зон в миокарде левого желудочка.