Анатомической основой парастернальной диафрагмальной грыжи, или грыжи Морганьи (ГМ), является дефект развития диафрагмы с образованием «слабой» зоны в области грудинореберного треугольника, лишенной мышечных волокон [1, 3, 9, 25]. Частота ГМ составляет 1 на 1 млн населения. Тематические публикации немногочисленны и основаны на небольшом количестве наблюдений [5, 7, 8, 34]. Еще более редко встречается сочетание ГМ с хирургическими заболеваниями сердца [10, 19, 21, 29]. Представлено наблюдение левосторонней ГМ в сочетании с послеоперационной вентральной грыжей, дефектом и аневризмой межпредсердной перегородки и аномальным впадением венозного коллектора из поперечной ободочной кишки в правое предсердие.

Больная А., 55 лет, поступила с жалобами на одышку, тянущие боли за грудиной, тяжесть в эпигастральной области и отрыжку после приема пищи. Росла и развивалась нормально.

В возрасте 35 лет был выявлен порок сердца - дефект межпредсердной перегородки без клинических проявлений. Перечисленные жалобы появились в 2010 г. По месту жительства сначала была заподозрена релаксация левого купола диафрагмы, а затем - грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Только при КТ, проведенной в федеральной клинике, заподозрена ГМ. Несмотря на большие размеры грыжи и наличие жалоб, от хирургического вмешательства воздержались в связи с имеющимся дефектом межпредсердной перегородки. В 1991 г. больной выполнили пластику брюшной стенки местными тканями по поводу пупочной грыжи. Через год наступил ее рецидив.

При поступлении состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, ослаблено слева в нижних отделах. Тоны сердца приглушены. Во втором межреберье слева от грудины систолический шум средней интенсивности. В области срединного послеоперационного рубца передней брюшной стенки определяется грыжевое выпячивание размером 6×6 см, содержимое которого свободно вправляется в брюшную полость. Печень не увеличена. Периферических отеков нет. ЭКГ: синусовая брадикардия, отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка. ЭхоКГ: лоцируется аневризма межпредсердной перегородки размером 17×27 мм, где при допплерографии отмечен сброс крови слева направо. Чреспищеводная ЭхоКГ: фестончатая аневризма межпредсердной перегородки с множественными дефектами от 2 до 8 мм в диаметре. МСКТ (рис. 1):

Поставлен диагноз: врожденный порок сердца, аневризма межпредсердной перегородки с множественными дефектами. Диафрагмальная ГМ. Рецидивная вентральная грыжа. Аномальный венозный сосуд брыжейки толстой кишки, впадающий в правое предсердие.

01.09.11 больная оперирована. Верхнесрединная лапаротомия. В области левого реберно-грудинного треугольника выявлен дефект овальной формы размером 10×5 см, через который в переднее средостение проникает поперечная ободочная кишка с большим сальником. Грыжевое содержимое плотно фиксировано в области ворот множественными спайками. После адгезиолизиса сальник резецирован, петля кишки низведена в брюшную полость. Выполнена срединная стернотомия. Грыжевой мешок, расположенный на передней поверхности перикарда, резецирован. Полость перикарда запаяна. Сердце частично выделено из сращений. При этом между диафрагмой и правым предсердием выявлено мышечное сращение диаметром до 1,5 см, содержащее аномальный венозный сосуд. Подключен аппарат искусственного кровообращения. Разрез стенки правого предсердия. В области овальной ямки аневризма межпредсердной перегородки с дефектами от 2 до 9 мм. Аневризма иссечена и произведена пластика аутоперикардом. Кардиохирургический этап завершен послойным ушиванием стернотомического разреза с фиксацией распила грудины 4 скобами из никелида титана. Лоскут левого купола диафрагмы подшит к реберной дуге и реберно-грудинному сочленению отдельными П-образными швами лавсаном. На всем протяжении лапаротомной раны, включая область грыжевых ворот, мобилизованы края апоневроза шириной 5 см и ушиты край в край. Линия первичного шва укреплена полипропиленовым сетчатым эндопротезом размером 30×10 см по типу on lay, который по периметру фиксирован обвивным швом. Послойное ушивание раны.

Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Операционная рана зажила первичным натяжением. Пациентка обследована через 1 год после операции. Рецидива грыжи нет. Внутрисердечного сброса крови нет, правые полости сердца уменьшились в размерах.

В 1761 г. G. Morgagni опубликовал наблюдение выявленной на аутопсии грыжи с выходом содержимого брюшной полости в грудную через правую грудинореберную щель [37]. D. Larrey в 1824 г. осуществил хирургический доступ в полость перикарда через дефект в области левого стернокостального треугольника диафрагмы. Грыжи этой области получили название Морганьи или Ларрея (как ретростернальные, так и ретрокостостернальные) и, согласно отечественной традиции, объединены в группу истинных парастернальных грыж слабых зон диафрагмы [4, 7].

ГМ - редкое заболевание, его доля составляет от 2 до 6% всех грыж диафрагмы [16, 25, 28]. Возможна их комбинация с другими видами диафрагмальных грыж [15]. ГМ может быть врожденной [1, 30], однако от 80 до 100% таких грыж имеют хорошо сформированный грыжевой мешок (брюшина и плевра) и являются приобретенными [5, 7, 13, 25].

Тематическая литература преимущественно второй половины XX века содержит относительно небольшое число наблюдений [7, 34]. Л.Д. Линденбратен [4] приводит описание 23, Б.В. Петровский и соавт. [7] - 9, К.Т. Овнатанян и Л. Г. Завгородний [6] - 10, И.Х. Рабкин и А.А Акпербеков [8] - 11, С.М. Луценко [5] - 9 наблюдений. В отечественной литературе к 1966 г. имелось 60 описаний этой разновидности диафрагмальных грыж [7].

T. Comer и O. Clagett [13] представили опыт лечения 50 больных в разных клиниках. Современные авторы P. Minneci и соавт. [25] за 15-летний период наблюдали 12 больных, Y. Karamustafaoglu и соавт. [20] за 10 лет - 13 больных.

Мнения о возрастном составе больных ГМ противоречивы. Так, J. Barut и соавт. [11], S. Dutta, C. Albanese [14] сообщают о преимущественной диагностике ГМ в детском возрасте. По другим данным, возраст больных был от 30 до 65 лет [7, 8, 25]. ГМ чаще встречается у женщин (от 70 до 90%) [13, 20].

В представленном нами наблюдении ГМ клинически проявилась у женщины старше 50 лет и имела хорошо выраженный грыжевой мешок, что свидетельствовало о приобретенном характере заболевания. По-видимому, у этой больной имеется врожденный дефект соединительной ткани, что подтверждает пупочная грыжа в анамнезе с ее рецидивом после пластики местными тканями и аневризма межпредсердной перегородки с множественными отверстиями.

Преимущественная локализация ГМ в области правого грудинореберного треугольника [4, 8, 13, 25, 27]. Некоторые авторы наблюдали и двустороннюю парастернальную грыжу [1, 4, 6, 13, 19]. В нашем наблюдении была редкая левосторонняя локализация грыжи. Наиболее часто содержимым грыжи является большой сальник и поперечная ободочная кишка [7, 8, 12], реже - желудок (до 12%), еще реже - селезенка, почка, надпочечник или содержимого может не быть [13, 17, 25].

Заболевание чаще протекает бессимптомно и является случайной находкой [4, 7, 23]. Симптомы, обусловленные обструкцией или сдавлением дислоцированных органов брюшной полости или компрессией легкого, отмечают у 28-50% больных [13, 20, 25]. Тогда заболевание проявляется одышкой, изжогой, периодической тошнотой и рвотой, вздутием живота [7, 26]. Первым проявлением ГМ может стать недостаточность кровообращения по большому кругу, легочная гипертензия вследствие сдавления легкого и даже сердечная тампонада [24, 32, 36].

Провоцирует возникновение ГМ высокое интраабдоминальное давление вследствие травмы, беременности или ожирения [34]. Отмечено, что у тучных больных доминируют симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, у худощавых - респираторные проблемы [31]. Этот факт подтверждает и наше наблюдение. Больная была повышенного питания, и клиническая симптоматика отмечалась преимущественно со стороны пищеварительного тракта.

Точный диагноз ГМ базируется, главным образом, на данных рентгенологических методов исследования [4, 7-9]. В боковой проекции петля поперечной ободочной кишки располагается позади грудины и впереди печени, при этом отчетливо виден симптом «сдавления» или «перетяжки», свидетельствующий о наличии грыжевых ворот. При парастернальных грыжах, содержащих только сальник, в кардиодиафрагмальном углу обнаруживается округлое, гомогенное образование. Более информативна КТ [17, 25]. Однако и здесь при выявлении над диафрагмой массы с плотностью жира могут возникать трудности дифференциальной диагностики с липомой или липосаркомой [8, 17, 25, 27, 33]. Представленное наблюдение иллюстрирует трудности диагностики ГМ. Грыжа развивалась в течение 5-10 лет на фоне сопутствующих заболеваний: рецидивной вентральной грыжи и дефекта межпредсердной перегородки, симптомы которых маскировали клинические проявления диафрагмальной грыжи. Одышку при нагрузке, тяжесть и неясные боли за грудиной, диспепсические нарушения длительное время относили именно к проявлению сопутствующих заболеваний. Только в последние годы после рентгенографии органов грудной клетки было высказано предположение о наличии грыжи диафрагмы, а диагноз парастернальной грыжи установлен лишь при КТ.

Точная верификация диагноза важна для выбора оптимальной тактики лечения. Большинство хирургов едины во мнении, что грыжесечение необходимо проводить сразу после установления диагноза ГМ из-за реальной опасности ущемления органов брюшной полости или развития непроходимости [1, 2, 5, 7, 18, 22, 25, 35, 37]. Тем не менее в приведенном наблюдении, несмотря на выраженную симптоматику, больной было отказано в операции в двух центральных лечебных учреждениях из-за наличия у нее сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки.

Крайне редки наблюдения сочетания ГМ с хирургическими заболеваниями сердца. Описаны единичные наблюдения ГМ, случайно выявленной во время кардиохирургических операций [21]. M. Huang и J. Young [19] провели протезирование аортального клапана, аортокоронарное шунтирование и пластику правосторонней ГМ у больной 76 лет. V. Saplacan и соавт. [29] сообщили об одномоментном грыжесечении и протезировании восходящей аорты у больного с синдромом Марфана. Мы нашли лишь одно сообщение о сочетании ГМ и дефекта межпредсердной перегородки у взрослого человека [10]. В нашем наблюдении необходимо было провести хирургическое лечение аневризмы межпредсердной перегородки в сочетании с множественными дефектами, большой левосторонней ГМ, рецидивной вентральной грыжей. Также необходимо было учитывать наличие аномального венозного дренажа из участка толстой кишки непосредственно в правое предсердие. Точная дооперационная диагностика позволила разработать оптимальный план оперативного вмешательства.

ГМ в большинстве наблюдений предпочтительно оперировать, используя трансабдоминальный доступ, менее травматичный, чем трансторакальный [1, 2, 5, 7, 18, 20, 37]. Объем вмешательства при ГМ стандартный. Содержимое грыжи выделяют и низводят в брюшную полость, мешок иссекают. При невозможности низведения сальника производят его резекцию. Дефект диафрагмы ликвидируют, подшивая ее край к грудной клетке или влагалищу прямой мышцы отдельными нерассасывающимися швами [5, 7, 23, 27]. При больших размерах грыжевых ворот ставят заплату из полипропиленовой сетки [12, 19, 21, 27]. Описаны варианты пластики через срединную стернотомию. Этот доступ выбирают при подозрении на опухоль переднего средостения или при сочетании ГМ с хирургическими заболеваниями сердца [10, 19, 21, 29]. У оперированной нами больной по данным КТ поперечная ободочная кишка плотно прилегала к грудине. Во избежание повреждения грыжевого содержимого, а также учитывая наличие рецидивной вентральной грыжи, первый этап операции провели, используя трансабдоминальный доступ с мобилизацией и низведением грыжевого содержимого в брюшную полость. Далее осуществили срединную стернотомию. Внутрисердечный этап операции протекал стандартно, хотя были определенные сложности при подключении аппарата искусственного кровообращения из-за наличия выраженного спаечного процесса в полости перикарда и аномального венозного сосуда, впадающего в правое предсердие. Несмотря на относительно большой дефект диафрагмы размером 10×5 см, нам удалось сшить края грыжевых ворот без существенного натяжения, тогда как повторная пластика брюшной стенки была выполнена с укреплением шва апоневроза сетчатым эндопротезом по типу on lay.

Таким образом, точная дооперационная диагностика всего комплекса анатомических нарушений позволила разработать и успешно провести одномоментное хирургическое вмешательство при редком сочетании диафрагмальной и вентральной грыж с хирургическими заболеваниями сердца.