Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Скипенко О.Г.

Российский научный центр хирургии им. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Чардаров Н.К.

Отделение хирургии печени, желчных путей и поджелудочной железы Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Шатверян Г.А.

Российский научный центр хирургии им. Б.В. Петровского РАМН

Багмет Н.Н.

Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Беджанян А.Л.

ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

Фёдоров Д.Н.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Ховрин В.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Фисенко Е.П.

Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Фокальная нодулярная гиперплазия печени

Авторы:

Скипенко О.Г., Чардаров Н.К., Шатверян Г.А., Багмет Н.Н., Беджанян А.Л., Фёдоров Д.Н., Ховрин В.В., Фисенко Е.П.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(6): 74‑83

Просмотров: 5062

Загрузок: 42

Как цитировать:

Скипенко О.Г., Чардаров Н.К., Шатверян Г.А., Багмет Н.Н., Беджанян А.Л., Фёдоров Д.Н., Ховрин В.В., Фисенко Е.П. Фокальная нодулярная гиперплазия печени. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(6):74‑83.
Skipenko OG, Chardarov NK, Shatverian GA, Bagmet NN, Bedzhanyan AL, Fedorov DN, Khovrin VV, Fisenko EP. The focal nodular hyperplasia of the liver. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2012;(6):74‑83. (In Russ.).

?>

Введение

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является второй по частоте (после гемангиомы) доброкачественной опухолью печени. Частота ФНГ достигает 25% среди доброкачественных и 8% среди всех первичных новообразований печени [22]. Распространенность в популяции, по данным аутопсий, составляет 0,9-3% [39, 85]. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще всего у женщин 30-40 лет (80-95%) [18, 66]. Соотношение женщин и мужчин составляет 8-12:1 [51, 62]. Однозначного мнения о причинах возникновения ФНГ не существует. Преобладание женщин, а также большая доля женщин (до 85%), употреблявших гормональные контрацептивы, долгое время поддерживали гипотезу о том, что данные препараты являются причиной заболевания [66]. Однако обследование 216 женщин во Франции показало, что гормональные контрацептивы не оказывают влияния на частоту возникновения и размеры опухоли [55]. В настоящее время считают, что ФНГ является реакцией гепатоцитов на локальные сосудистые мальформации (врожденные или приобретенные) [46, 87]. Местные изменения кровотока ведут к появлению участков паренхимы с повышенным артериальным кровоснабжением и гиперплазии клеток печени. В пользу сосудистого генеза свидетельствует частое сочетание ФНГ с гемангиомами печени (до 23%) [57] и различными сосудистыми аномалиями [34, 86]. Также отмечено появление ФНГ после травмы живота [72] и химиотерапии [8], что связывают с повреждением внутрипеченочных сосудов. ФНГ чаще представлена одиночным образованием (76-93%), у 7-24% пациентов образования множественные. Обычно размеры опухоли не превышают 5 см [62, 77].

Чаще всего ФНГ выявляют случайно при обследовании или оперативном вмешательстве по поводу другого заболевания. Симптомы отсутствуют у 50-80% пациентов [5, 50]. Лишь иногда заболевание проявляется болью или чувством дискомфорта, пальпируемым образованием (2-4%) в верхних отделах живота, гепатомегалией и лихорадкой (<1%). ФНГ не трансформируется в злокачественную опухоль. Осложнения возникают крайне редко. В связи с доброкачественным характером и благоприятным прогнозом новообразования активного лечения не требуется. Необходимость в операции может возникнуть при увеличении размера, появлении симптомов или осложнений, а также при трудностях дифференциальной диагностики ФНГ и злокачественных опухолей печени.

Материал и методы

В проспективно набираемой компьютерной базе данных отделения хирургии печени, желчных путей и поджелудочной железы РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского содержится информация о 410 резекциях печени, выполненных с января 1997 г. по октябрь 2011 г. Ретроспективное исследование базы выявило 14 пациентов с ФНГ, что составляет 3,4% общего количества оперированных пациентов. Во всех наблюдениях диагноз был подтвержден гистологическим исследованием. Из базы извлечены и проанализированы демографические, клинические показатели, данные предоперационных исследований, протоколы операций, гистологические заключения. Отдаленные результаты изучены путем амбулаторного обследования, анкетирования по почте или телефону. Пациентов просили оценить свое состояние и предоставить данные последних УЗИ, выполненных по месту жительства или в РНЦХ. Количественные данные представлены в виде медианы (минимум-максимум). Для сравнения количественных данных использован критерий Манна-Уитни. Различия считали статистически значимыми при р<0,05.

Результаты и обсуждение

Демографические и клинические характеристики пациентов представлены в табл. 1.

Медиана возраста составила 42,5 года (15-57 лет). Преобладали женщины. Соотношение женщин и мужчин составило 6:1. Симптомы отсутствовали у 42,9% (6 из 14) пациентов. Остальные жаловались на боль (4) или чувство дискомфорта (4) в верхних отделах живота, не связанные с приемом пищи или физической нагрузкой. В одном наблюдении чувство тяжести и переполнения желудка возникало после еды (№6). Длительность существования жалоб на момент поступления в отделение составила в среднем 10,5 мес (1-27 мес). При отсутствии симптомов образование в печени было выявлено случайно во время обследования по поводу других заболеваний за 1 нед - 20 мес до госпитализации. Употребление гормональных препаратов (контрацептивы) в анамнезе отмечено у 3 женщин (№3, 7, 13) на протяжении 5, 3 мес и 14 лет соответственно. Маркеры вирусных гепатитов были отрицательны у всех пациентов.

При физикальном обследовании живот был безболезненным, гепатомегалия отсутствовала. Незначительно болезненные образования пальпировали в 2 наблюдениях (№3 и 6) в правом подреберье и эпигастральной области соответственно. Изменения в биохимическом анализе крови отмечены в виде повышения уровня билирубина у 4, щелочной фосфатазы у 5 и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ) у 11 пациентов. Значения билирубина и щелочной фосфатазы не превышали норму более чем в 3 раза. Отклонения уровня ГГТ были наиболее выражены (табл. 2).

Онкомаркеры (РЭА, СА 19-9, АФП) у всех 10 обследованных были в пределах нормальных значений.

УЗИ брюшной полости выполнили всем пациентам и выявили 14 образований диаметром 77,5 мм (от 60 до 110 мм). Вид образований печени при УЗИ отличался большим разнообразием. Очаги характеризовали как гипоэхогенные (3) или гиперэхогенные (2), однородной (1) или неоднородной (4) структуры, с четкими (2) или нечеткими (3) контурами. Повышенная васкуляризация опухоли при допплеровском исследовании была наиболее часто наблюдаемым признаком - у 71,4% (10 из 14) пациентов (рис. 1).

Рисунок 1. Данные обследования. а - ультрасонограмма. ФНГ представлена гиперэхогенным образованием с четкими ровными контурами; б - энергетическое допплеровское сканирование: повышенная васкуляризация образования и характерный рисунок («колесо со спицами») расходящихся от центра к периферии артерий.
Только в 21% (3 из 14) наблюдений было сделано предположение о ФНГ. У остальных пациентов предполагали гемангиомы (2) или не уточняли природу образований (9).

КТ брюшной полости выполнили 11 пациентам, при этом обнаружили 15 образований диаметром 65 мм (от 4 до 130 мм). Образования выглядели гиподенсными (4) или изоденсными (6), однородной (1) или неоднородной (6) структуры. В 47% (7 из 15) наблюдений в центральной части определялся участок пониженной плотности. При внутривенном контрастировании 87% (13 из 15) образований интенсивно накапливали контрастный препарат в артериальную фазу, за исключением участка в центре (6). В отсроченную фазу образования становились изоденсными окружающей паренхиме (9). По результатам КТ ФНГ была заподозрена у 54,5% (6 из 11) пациентов. Из 15 выявленных образований 10 (67%) охарактеризовали как ФНГ (рис. 2, а-г).

Рисунок 2. Данные обследований; I - компьютерные томограммы (наблюдение №14); II - магнитно-резонансные томограммы (наблюдение №13). а - бесконтрастная фаза - образование правой доли слегка гиподенсно относительно окружающей паренхимы, в центре - гиподенсный участок (рубец); б - артериальная фаза - раннее и быстрое накопление контрастного вещества, за исключением центральной области; в - венозная фаза - образование изоденсно относительно окружающей паренхимы, участок в центре по-прежнему не накапливает контрастного вещества, вокруг образования видна псевдокапсула; г - отсроченная фаза - образование изоденсно относительно окружающей паренхимы, за исключением области центрального рубца; д - Т1 ВИ, бесконтрастная фаза - образование VI сегмента с четкими ровными контурами, слегка гиперинтенсивно относительно окружающей паренхимы печени; у - Т1 ВИ, артериальная фаза - образование быстро и интенсивно накапливает контрастный препарат всем объемом: ж - T1 ВИ, отсроченная фаза - образование изоинтенсивно относительно окружающей
Другие заключения: гепатоцеллюлярный рак (2), гемангиома (2) и аденома (1).

При магнитно-резонансной томографии (МРТ), которую использовали у 4 пациентов, выявлено 4 образования диаметром 55 мм (от 45 до 74 мм). Изоинтенсивность относительно окружающей паренхимы (3), четкость (3) и ровность (3) контуров были наиболее частыми признаками. После внутривенного контрастирования отмечали раннее усиление контрастности образований в артериальную фазу (2) и более позднее контрастирование центральной части (2). Диагноз ФНГ был установлен в 50% (2 из 4) исследований. У 2 пациентов предполагали гемангиому и гепатоцеллюлярный рак. На рис. 2, д-ж приведены данные МРТ (наблюдение №13). Отсутствие центрального рубца и наличие выраженной псевдокапсулы явились причиной ошибочного предварительного диагноза: гепатоцеллюлярный рак или аденома.

Биопсия выполнена в 2 наблюдениях (№1 и 6) во время диагностической лапаротомии в других лечебных учреждениях. В первом наблюдении был установлен диагноз ФНГ, во втором исследование было неинформативным: в гистологическом заключении отмечен только факт отсутствия злокачественного роста.

Диагноз ФНГ до операции был установлен у 50% (7 из 14) пациентов. У остальных предполагали гепатоцеллюлярный рак (3), аденому (1) или диагноз оставался неясным (3). Показания к операции и объем выполненных вмешательств представлены в табл. 3.

ФНГ являлась показанием к оперативному лечению при наличии симптомов (6) и/или увеличении опухоли в размерах (3). Другими показаниями к операции были гепатоцеллюлярный рак (3), аденома (1) и неясный диагноз - неуверенность в доброкачественном характере образования (3). При сравнении симптомного и бессимптомного течения ФНГ нами не выявлено статистически значимых различий размеров образований (p=0,6): 67 мм (40-140 мм) и 60 мм (55-110 мм).

Объем операций в большинстве наблюдений (78,6%; 11 из 14) был ограничен «малыми» резекциями (<3 сегментов). В 3 наблюдениях выполнены «большие» резекции (≥3 сегментов). Интраоперационная кровопотеря составила 775 мл (от 100 до 1800 мл). В протоколах операции ФНГ описывали как бугристое (5), плотное (3) или мягкоэластическое (3) образование с четкими границами (4) светло-коричневого (8) или белесовато-желтого (5) цвета (рис. 3, а).

Рисунок 3. Удаленный препарат, наблюдение №14(а) и микрофотографии наблюдения №14 (б) и №12 (в). Ткань ФНГ желто-коричневого цвета, четко отграничена от окружающей паренхимы печени, в центре располагается рубец, от которого к периферии отходят соединительнотканные прослойки; б - окраска гематоксилином и эозином, ув. 50, соединительнотканный рубец, пролиферирующие желчный протоки и лимфоидная инфильтрация.
Всего у 14 пациентов обнаружили 18 опухолей. В большинстве наблюдений (92,9%; 13 из 14) ФНГ были одиночными: 8 локализовались в левой доле, 5 - в правой. В одном наблюдении (№14) было 5 опухолей в обеих долях, наиболее крупная из которых (96 мм) располагалась в VII-VIII сегментах. Размер образований (медиана) составил 60 мм (4-140 мм). У 28,6% пациентов (4 из 14) во время операции обнаружили гемангиомы до 20 мм. Их не удаляли. На разрезе ФНГ была представлена дольками (13 больных), разделенными фиброзными прослойками (14). Звездчатый рубец присутствовал менее чем в половине образований (44%; 8 из 18). В фиброзных прослойках выявляли желчные протоки с признаками пролиферации (9) и лимфоидную инфильтрацию (7) (рис. 3, б, в). Микроскопическое исследование выявило только 1 (5,6%; 1 из 18) неклассический вариант ФНГ (телеангиэктатический) в наблюдении №5 (рис. 4).
Рисунок 4. Микрофотография. Телеангиэктатический вариант ФНГ (наблюдение №5, окраска гематоксилином и эозином, ув. 100). Хорошо видна гипертрофия медии артерий.

В послеоперационном периоде летальных исходов не было. Осложнения развились у 14,3% (2 из 14) пациентов: жидкостное скопление в области резекции, которое было ликвидировано путем чрескожной пункции под ультразвуковым контролем (наблюдение №10), и печеночная недостаточность (наблюдение №14). Медиана послеоперационного койко-дня составила 9 сут (от 7 до 27 сут). Все пациенты были выписаны в удовлетворительном состоянии без ранее имевшихся жалоб.

Отдаленные результаты удалось проследить у 78,6% (11 из 14) пациентов. Сроки наблюдения составили в среднем 44 мес (от 5 до 141 мес). Все пациенты оценивали свое состояние как удовлетворительное. Жалоб не отмечено. При УЗИ новых образований в печени не выявлено.

ФНГ впервые была описана H. Edmondson в 1958 г. [28]. По частоте она является вторым доброкачественным новообразованием печени. Среди 7500 пациентов (Институт рака печени, Шанхай, Китай), которым была выполнена резекция печени, ФНГ диагностирована в 1,1% (86 из 7500) наблюдений, что составило 7,8% (86 из 1105) всех доброкачественных опухолей [77]. Опыт РНЦХ включает 410 резекций печени (с января 1997 г. по октябрь 2011 г.). ФНГ выявлена у 3,4% (14 из 410) пациентов. В структуре доброкачественных новообразований ФНГ заняла третье место (16%; 14 из 90) после гемангиом (32%; 29 из 90) и альвеококкоза (23%; 21 из 90).

ФНГ встречается в любом возрасте, но чаще ее наблюдают у женщин 30-40 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет от 8:1 до 12:1 [51, 60, 62]. При сравнении 216 женщин и 118 мужчин с ФНГ было показано, что мужчины на момент диагностики новообразования старше (41,6±10 и 36,2±8,7 года; p<0,01), а диаметр опухолей меньше (37,5±12,9 и 63,4±29,2 мм; р<0,001). У мужчин реже выявляли типичные признаки ФНГ при МРТ, чаще возникали сомнения в доброкачественном характере образований. Вследствие этого мужчин оперировали чаще, чем женщин (72,2 и 22,2%; р<0,001) [51]. По нашему опыту, соотношение женщин и мужчин также в пользу женского пола (6:1). Большинство пациентов (71%; 10 из 14) в возрасте 30-60 лет.

В отличие от аденом четкой связи между образованием или ростом ФНГ и приемом оральных контрацептивов не установлено. Есть данные как за [38, 49, 67, 88], так и против [54] такой возможности. Влияют ли данные препараты на риск осложнений, также не определено. Описаны единичные наблюдения кровоизлияний в опухоль [11, 80], а также спонтанного разрыва опухоли с внутрибрюшным кровотечением [44] у женщин, принимавших гормональные контрацептивы. Во время беременности размеры ФНГ остаются стабильными и не влияют на вынашивание и роды [55, 88]. Таким образом, у беременных или планирующих забеременеть женщин с ФНГ необходимости в удалении этих образований нет. Достаточно ограничиться наблюдением и выполнением повторных УЗИ [61]. Употребление пероральных контрацептивов в анамнезе нам удалось выявить у 3 женщин. Только в одном из этих наблюдений (№13) прием препаратов был длительным (14 лет), в остальных наблюдениях не превышал 6 мес.

В настоящее время считают, что причиной развития ФНГ являются врожденные сосудистые мальформации, которые приводят к локальным изменениям кровотока, появлению участков с повышенным артериальным кровоснабжением и гиперплазии гепатоцитов [87]. Часто ФНГ сочетается с гемангиомами печени (14-23%) [57, 60]. В нашей серии гемангиомы присутствовали у 28,6% (4 из 14) пациентов. В литературе описаны редкие сочетания с другими внутрипеченочными и внепеченочными сосудистыми аномалиями: врожденное отсутствие [33, 43] и кавернозная трансформация [1] воротной вены, воспалительные псевдоопухоли печени [71], тромбоз печеночной вены [74], внутрипеченочное артериовенозное шунтирование [48], цереброваскулярные аномалии [31], синдром Клиппеля-Треноне [4], наследственные геморрагические телеангиэктазии [13].

У большинства больных (76-93%) ФНГ представлена одиночным образованием [14, 60, 62, 77]. Множественное поражение встречается редко [20, 45, 75, 83]. До 80% образований не превышает 5 см в диаметре, 17% имеет размер 5-10 см, 3% - более 10 см [77]. Множественное (5 опухолей) билобарное поражение мы наблюдали только у 1 (7%) пациента. Большинство образований (61%; 11 из 18) имело размер от 5 до 10 см. Всего 2 (11%) опухоли были диаметром более 10 см (11 и 14 см).

ФНГ хорошо отграничена от прилежащей паренхимы печени, несколько светлее и имеет желтоватый оттенок, но иногда не отличается от окружающих тканей по цвету. На разрезе образование имеет дольчатую структуру с фиброзными прослойками, которые отходят от центрально расположенного рубца (напоминая колесо со спицами) [21]. Один рубец выявляют в 45,4%, более одного - в 3,6% препаратов. Рубец отсутствует в 51% наблюдений [62]. ФНГ представлена всеми типами клеток, которые характерны для нормальной паренхимы, но их структурная организация изменена. Гепатоциты обычно содержат повышенное количество гликогена и триглицеридов. В опухоли присутствуют клетки Купфера в отличие от аденом. Отмечается выраженная пролиферация желчных протоков, которые расположены в фиброзных прослойках и не связаны с протоками окружающей паренхимы. Протоки окружены лимфоцитарными инфильтратами. Кровоснабжение осуществляется гипертрофированной «питающей» артерией. Проходя от периферии к центру образования, она делится в рубце опухоли на конечные ветви, которые затем направляются в толще фиброзных септ от центра к периферии. Ветви воротной вены и центральные вены отсутствуют [12]. Отток крови осуществляется через синусоиды в центральные и печеночные вены окружающей паренхимы [30]. Редко (1-2%) в опухоли обнаруживают кальцинаты [15].

Выделяют два типа ФНГ: классический (80%) и неклассический (20%). При классическом типе выявляют все три признака: аномальная нодулярная структура, извилистые толстостенные сосуды и гиперплазия желчных протоков. Центральный рубец присутствует в 62% наблюдений. Он всегда содержит измененные сосуды разного калибра: большие извилистые артерии с гипертрофией интимы и медии, крупные и мелкие вены, капилляры, сосудистые каналы неопределенного типа [62]. При неклассическом типе отсутствует один из двух признаков (нодулярная структура или измененные сосуды), но гиперплазия протоков есть всегда. Центральный рубец отсутствует. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: телеангиэктатический, аденоматозный гиперпластический и ФНГ с клеточной атипией. Телеангиэктатический подтип является самым частым из неклассических, его отмечают в 9,5-19% наблюдений ФНГ. Гипертрофия медии артерий и отсутствие пролиферации интимы отличают этот подтип от классического типа. Телеангиэктатические ФНГ склонны к кровотечению. Аденоматозный гиперпластический подтип составляет 1,6% общего количества ФНГ и по морфологическим признакам занимает промежуточное положение между ФНГ и аденомой. Наличие атипичных крупных гепатоцитов характерно для третьего подтипа - ФНГ с клеточной атипией (до 2,6%). Атипичные клетки характеризуются крупным ядром с неровными контурами, крупнозернистым хроматином и увеличенными ядрышками. Нередко наблюдают многоядерные клетки [6, 41, 62, 63, 86].

В большинстве наблюдений ФНГ протекает бессимптомно. Образование выявляют случайно при лапаротомии или обследовании по другим причинам. Среди оперированных по поводу ФНГ пациентов симптомы присутствуют у 48% [60] (по нашим данным, у 57%; 8 из 14). Основными жалобами являются неспецифичная абдоминальная боль (вследствие растяжения глиссоновой капсулы или сдавления окружающих органов), диспепсия, чувство переполнения или дискомфорта в эпигастральной области, пальпируемое образование [18]. Нами не установлено зависимости между размером опухоли и наличием симптомов. По-видимому, значение имеет не столько объем опухоли, сколько ее локализация и соседство окружающих органов. Показатели биохимического анализа крови обычно в пределах нормы, однако уровень ГГТ нередко повышен (31-50%) [18, 77]. Мы также наблюдали частое (78,6%) и значительное повышение уровня ГГТ.

Осложнения ФНГ развиваются редко. Известно всего несколько наблюдений разрыва опухоли с внутрибрюшным кровотечением [5, 16, 24, 35, 70]. Несмотря на то что описаны редкие наблюдения соседства ФНГ и гепатоцеллюлярной карциномы [17, 23, 64], в настоящее время не существует доказательств злокачественной трансформации ФНГ. Размеры большинства образований остаются стабильными [89]. Так, при наблюдении в течение 7-95 мес за 30 пациентами с 34 ФНГ установлено, что 24 (70,6%) образования не изменили свои размеры, 1 (2,9%) увеличилось более, чем на 30% и 9 (26,5) уменьшились. Из 9 образований, которые уменьшились, 6 исчезли полностью в течение 20-95 мес [47]. Исчезновение опухоли описано и в других исследованиях [25, 49]. Предполагается, что уменьшение и обратное развитие опухоли происходят вследствие тромбоза питающей артерии.

Признаки, выявляемые при различных неинвазивных методах исследования, определяются особенностями строения и кровоснабжения опухоли. Современные диагностические возможности в большинстве наблюдений позволяют установить верный диагноз и дифференцировать ФНГ и другие гиперваскулярные опухоли (гепатоцеллюлярный рак, аденома, гиперваскулярные метастазы).

При УЗИ в В-режиме вид ФНГ неспецифичен и вариабелен [78]. В 75-80% наблюдений очаг изоэхогенный или слегка гипоэхогенный [12]. В первом случае смещение сосудов может быть единственным признаком наличия опухоли. Некоторые ФНГ имеют гипоэхогенный ободок, который представляет собой паренхиму или сосуды, сдавленные опухолью. Ободок лучше виден при стеатозе окружающей паренхимы. [37]. Центральный рубец виден в 19-47% наблюдений, обычно он слегка гиперэхогенный [3, 25, 76]. Применение цветового и энергетического допплеровского сканирования позволяет установить правильный диагноз в 65-75% наблюдений. Типичными признаками ФНГ являются гипертрофированная центральная «питающая» артерия, которая имеет направление от периферии к центру, и расходящиеся от центра к периферии ветви (по типу колеса со спицами) [32]. Использование ультразвуковых контрастных препаратов позволяет увеличить чувствительность исследования в выявлении типичного сосудистого рисунка. Частота обнаружения «питающей» артерии увеличивается до 98% [81]. После введения контрастного препарата происходит гомогенное усиление в артериальную фазу (85-97,7%). В портальную и паренхиматозную фазы очаги становятся изоэхогенными или слегка гиперэхогенными (77-95,4%). Сохранение усиления в портальную и паренхиматозную фазы нехарактерно для гепатоцеллюлярного рака и аденом, этот признак является ключевым для дифференциальной диагностики. Центральный рубец остается гипоэхогенным в артериальную и портальную фазы [26, 42, 82, 84]. Чувствительность и специфичность УЗИ с контрастированием составляют 83 и 98% соответственно [27].

При КТ в бесконтрастной фазе ФНГ представляет собой гомогенное, хорошо отграниченное гипо- или изоденсное образование. Примерно в трети наблюдений выявляют хорошо отграниченный гиподенсный рубец [53, 76, 90]. Благодаря выраженному артериальному кровоснабжению ФНГ интенсивно и быстро накапливает контрастное вещество в артериальную фазу исследования, становясь гиперденсным по сравнению с окружающей паренхимой [53]. Контрастирование равномерно за исключением центрального рубца и фиброзных септ (в тех случаях, когда они присутствуют в опухоли). При больших размерах опухоли могут быть видны «питающие» артерии, малые центральные и септальные артерии, а также дренирующие вены [10, 19, 53, 90]. В портальную фазу контрастирование опухоли уменьшается, и она становится изо- или слегка гиперденсной по отношению к окружающей паренхиме. В паренхиматозную фазу исследования ФНГ остается изоденсной. Редко в паренхиматозную или отсроченную фазу вокруг опухоли может определяться усиление в виде псевдокапсулы [19, 37, 59, 83], что является результатом компрессии окружающей паренхимы и периопухолевых сосудов [37]. Центральные рубцы в артериальную и венозные фазы выявляют чаще (50-60%) [9, 14], чем при бесконтрастном исследовании. В этих фазах они гиподенсны. В отсроченную фазу можно наблюдать усиление контрастности рубца [19, 40, 59, 65].

Чувствительность и специфичность МРТ составляют 70 и 98% соответственно [18]. При бесконтрастном исследовании интенсивность ФНГ и окружающей паренхимы часто не различается. На Т1-взвешенных изображениях ФНГ изо- или слегка гипоинтенсивна, на Т2-взвешенных изображениях - изо- или слегка гиперинтенсивна по сравнению с окружающей паренхимой [58, 69, 73, 76, 83]. Центральный рубец, который определяют при МРТ в 50-75% наблюдений, гипоинтенсивный на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивный на Т2-взвешенных изображениях. Гиперинтенсивность рубца на Т2-взвешенных изображениях является следствием наличия сосудистых каналов и желчных протоков [40, 59, 68, 83]. Характер контрастирования ФНГ такой же, как и при КТ, включая гиперинтенсивность в артериальную фазу, изоинтенсивность в портальную венозную (паренхиматозную) фазу, а также контрастирование рубца в отсроченном периоде [37, 52, 56, 83].

ФНГ может демонстрировать атипичные признаки при КТ и МPT в 10-20% наблюдений: кальцинаты, неоднородное усиление, гипо- или изоденсность/интенсивность в артериальную фазу, гипоинтенсивный рубец на Т2-взвешенных изображениях или выраженная псевдокапсула [14, 15, 19, 37, 79].

Неинвазивные методы исследования (КТ и МРТ) обладают высокими чувствительностью и специфичностью для диагностики ФНГ. Однако при неклассических формах ФНГ установить диагноз на основании данных КТ и МРТ часто невозможно. В этих ситуациях оправдано прибегнуть к пункционной биопсии, однако она далеко не всегда позволяет уточнить диагноз. Так, в ретроспективном исследовании диагноз после пункционной биопсии удалось установить только у 58,3% (14 из 24) пациентов с ФНГ [29]. В другом исследовании диагноз был определен в 24% (24 из 100) наблюдений [61]. Для интерпретации полученного при биопсии материала предложены большие (толстостенные сосуды, фиброзные прослойки, пролиферирующие протоки, узловой вид) и малые (синусоидальная дилатация, перисинусоидальный фиброз) критерии. Диагноз ФНГ достоверный при наличии 3-4 больших критериев, вероятный при 2 больших и 1-2 малых критериях, отрицательный при наличии одного большого и отсутствии малых критериев [29]. Наш опыт в этом вопросе ограничен двумя биопсиями, которые были выполнены во время диагностических лапаротомий. Только у одного пациента биопсия позволила установить диагноз ФНГ.

Благоприятное течение ФНГ, малый риск осложнений, отсутствие предрасположенности к малигнизации определяют консервативную тактику ведения пациентов с бессимптомными опухолями. У небольшой доли пациентов с ФНГ возможно появление клинических признаков. Как правило, в этих наблюдениях опухоли имеют крупные размеры и расположены поверхностно, но перед принятием решения о хирургическом лечении необходимо исключить другие возможные причины наблюдаемых симптомов. Таким образом, показаниями к операции являются выраженные симптомы, рост опухоли, а также сомнительные данные лучевых методов диагностики и биопсии, т.е. наличие факторов, при которых нельзя уверенно исключить злокачественный характер образования печени. Среди 14 оперированных нами пациентов только у половины (50%; 7 из 14) был установлен правильный предварительный диагноз. Следовательно, доля пациентов, при обследовании которых возникают трудности в диагностике и которых оперируют в связи с подозрением на злокачественную природу образования печени, довольно велика. Операции в основном ограничены малыми (<3 сегментов) атипичными резекциями и сопровождаются низкой частотой послеоперационных осложнений [7, 18, 77]. Известно, что для лечения ФНГ также применяли артериальную эмболизацию [2] и чрескожную радиочастотную аблацию [36] с хорошим результатом. Отношение к подобным методам должно быть осторожным из-за малого количества наблюдений. Отдаленные результаты хирургического лечения ФНГ хорошие. У всех пациентов с различными симптомами после операции жалобы исчезли. Нами, как и другими исследователями [77], не обнаружено рецидива опухоли после операции, однако такая возможность существует [7, 70].

Подводя итоги, следует отметить, что патогенез ФНГ до конца неясен. Современные методы лучевой диагностики позволяют поставить диагноз, не прибегая к пункционной биопсии или диагностической лапаротомии. Опухоль имеет благоприятное течение, поэтому при уверенности в диагнозе необходимости в лечении нет. Показания к удалению образования ограничены (симптомы и рост). Трудность представляют опухоли, имеющие атипичные признаки при КТ и МРТ, когда исследователь не может уверенно исключить злокачественный характер образования. Такие сомнения также являются показанием к операции.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail