Сосудистые кольца трахеи - аномалии аорты, ее ветвей и легочной артерии, часто вызывающие компрессионные стенозы трахеи и (или) пищевода. Впервые термин «сосудистое кольцо» использовал R. Gross в сообщении о первом успешном рассечении двойной дуги аорты в 1945 г. [10]. Порок образуется в результате нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы: регрессии эмбриональных сосудистых структур либо сохранения структур, в норме регрессирующих [16]. Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей, по описанию ряда авторов, составляют 1-3,8% всех врожденных заболеваний сердечно-сосудистой системы [1, 6]. Сосудистые кольца трахеи могут сочетаться с другими пороками сердечно-сосудистой системы (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов), что происходит примерно в 15-20% случаев [16, 18]. Наиболее часто встречающиеся варианты сосудистых колец - двойная дуга аорты, правая дуга аорты с леворасположенной артериальной связкой. Клинически выявляются симптомы компрессии трахеи, реже - симптомы сдавления пищевода, но встречается и бессимптомное течение порока. Для диагностики выполняются такие исследования, как обзорная рентгенография, рентгеноскопия пищевода с контрастным веществом, трахеобронхоскопия, ангиография, эхокардиография. Наиболее достоверным методом исследования является КТ с контрастированием и 3D-реконструкцией, МРТ. Лечение данной аномалии основывается на хирургическом устранении компрессии трахеи и пищевода, при этом необходимо максимально освободить трахею и пищевод. Традиционным способом хирургической коррекции порока является левосторонняя торакотомия, однако в последние годы появились сообщения об эндохирургических способах лечения детей с данной аномалией [5, 8, 13, 14]. В нашей стране имеется небольшой опыт торакоскопического разделения сосудистых колец трахеи, но, учитывая опыт выполнения торакоскопических вмешательств у детей, мы считаем целесообразным выполнять оперативное лечение аномалий дуги аорты, используя миниинвазивные технологии [2, 4].

В отделении торакальной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова с 2008 по 2010 г. были оперированы 6 больных с диагнозом: сосудистое кольцо трахеи. У 4 детей (6 и 8 мес, 1,5 года и 6 лет) была диагностирована двойная дуга аорты, у 2 (11 мес и 4 лет) - правая дуга аорты с леворасположенной артериальной связкой. У всех больных в клинике наблюдались дыхательные расстройства в виде одышки, кашля, стридора, рецидивирующих инфекций дыхательных путей. Клинических признаков сдавления пищевода не отмечалось ни у одного ребенка. Для диагностики и уточнения особенностей порока были выполнены рентгенография пищевода с барием, во время которой при прохождении контрастного вещества через пищевод на заднем его контуре определялось вдавление, вызванное внешним пульсирующим образованием (рис. 1);

Продолжительность оперативного вмешательства составила 145±15 мин. Конверсий в ходе операций не было. В послеоперационном периоде у 4 из 6 больных симптомы обструкции дыхательных путей полностью исчезли. У 2 больных наблюдались умеренные респираторные симптомы. У одного ребенка развился хилоторакс, который был купирован консервативно. Таким образом, при лечении детей с сосудистыми кольцами трахеи в целом получены хорошие результаты. У 2 детей, имевших респираторные симптомы в послеоперационном периоде, при трахеобронхоскопии выявлена трахеомаляция, возникшая из-за длительной компрессии трахеи сосудистым кольцом.

Основные жалобы при компрессионных стенозах трахеи и (или) пищевода сосудистым кольцом сводятся к затруднению дыхания и дисфагии. Как правило, дети слаборазвиты, плохо прибавляют в массе, тяжело переносят физические нагрузки. Иногда при выраженной дыхательной недостаточности можно отметить тенденцию держать голову в запрокинутом положении, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным (рис. 5).

При диагностике сосудистых колец наиболее стандартным методом исследования является рентгеноскопия пищевода с контрастным веществом, на основании которого можно с большой долей вероятности говорить о наличии сосудистого кольца. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи определяющую роль также играют трахеобронхоскопия, рентгенография трахеи, аортография, эхокардиография. КТ с контрастированием сосудов и МРТ позволяют более детально изучить вариант сосудистого кольца, анатомические особенности аномалии [3, 7, 9, 11]. КТ с 3D-реконструцией в настоящее время является наиболее информативным и предпочтительным методом исследования, используемым у детей при данном заболевании. Имеются также сообщения о пренатальной ультразвуковой диагностике этого порока, которая, как указывают S. Yoo и соавт. [19], C. Patel и соавт. [15], возможна на 18-31-й неделе внутриутробного развития (в среднем на 23-й неделе). G. Tuo и соавт. предлагают использовать в качестве пренатальной диагностики кариотипирование на 23-й неделе внутриутробного развития. По их данным, из 19 детей, у которых внутриутробно при УЗИ определялись аномалии дуги аорты, у 2 имелась трисомия по 21-й хромосоме и у 1 - микроделюция 22q11 [17].

Таким образом, комплекс современных диагностических методов позволяет практически в 100% наблюдений установить точный диагноз до операции.

Оперативное вмешательство абсолютно показано детям с симптомами компрессии трахеи и пищевода. Его отсрочка может вызвать необратимые изменения в стенке трахеи - развивается трахеомаляция, в результате чего даже при успешно выполненном оперативном вмешательстве по поводу сосудистого кольца в послеоперационном периоде у ребенка наблюдаются дыхательные расстройства. Задачей операции является устранение имеющегося сосудистого кольца или петли, при этом следует максимально освободить трахею и пищевод. При правосторонней дуге аорты суть операции заключается в пересечении открытого артериального протока или артериальной связки. При необходимости производят препаровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой аорты и близлежащими образованиями. Возможности эндохирургии при коррекции врожденных пороков сердца в последние годы постоянно расширяются, особенно при рассечении сосудистых колец [12]. C. Koontz и соавт. одними из первых опубликовали результаты торакоскопического рассечения сосудистых колец у 13 больных, в том числе у 4 была двойная дуга аорты и у 9 - правосторонняя дуга аорты с аномальным отхождением левой подключичной артерии. В целом получены хорошие результаты торакоскопического рассечения сосудистых колец. Только в одном наблюдении потребовалась конверсия в связи с большим диаметром обеих дуг аорты [14].

Как и мы, большинство авторов считают торакоскопические операции при сосудистых кольцах эффективными и безопасными [4, 5, 8, 13, 14]. Торакоскопические операции по продолжительности выполнения и результатам лечения не отличаются от открытых вмешательств, но характеризуются малой инвазивностью, отсутствием грубой денервации широчайшей мышцы спины и передней зубчатой мышцы, которые задействованы в функции дыхания (рис. 6).