На сегодняшний день, по данным разных авторов, заболеваемость опухолями проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков (ОПЖП) составляет 10-26% всех злокачественных новообразований желчевыводящих путей [2, 6, 11]. Наиболее часто заболевание встречается у мужчин старше 50 лет [1, 3, 10]. Этиологические факторы развития злокачественных опухолей внепеченочных желчных протоков в настоящее время практически неизвестны. Среди болезней, предшествующих развитию рака желчных протоков, важное место занимает первичный склерозирующий холангит, врожденное расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков.

Впервые в литературе клинические проявления опухолей с локализацией в воротах печени были описаны в 1957 г. [7]. В 1965 г. G. Klatskin [11] опубликовал большое число наблюдений больных раком общего печеночного протока. К ОПЖП относятся новообразования, локализующиеся от места слияния общего печеночного и пузырного протоков до начала сегментарных печеночных протоков второго порядка. В 90% наблюдений ОПЖП являются аденокарциномами, в 10% выявляются плоскоклеточный рак, карциноид и лейомиосаркома [2, 4, 6]. Доброкачественные опухоли данной локализации встречаются крайне редко [2, 5, 7]. ОПЖП являются медленно растущими новообразованиями. Инвазия опухоли в паренхиму печени или элементы ее ворот, а также периневральная инвазия обусловливают трудности радикального оперативного вмешательства [3, 6, 8].

Диагностика опухоли строится на изучении уровня опухолевых маркеров (CA 19-9), данных ультразвукового исследования (УЗИ), прямых методов контрастирования желчных протоков (ретроградная холангиопанкреатография и чреcкожная чреспеченочная холангиография - ЧЧХГ), а также компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ+МРТ). Редко приходится выполнять ангиографическое исследование и тонкоигольную биопсию опухоли [8]. Целью настоящей работы является улучшение результатов комплексного лечения больных с опухолями проксимальных отделов желчных протоков путем выбора рациональной хирургической тактики.

РСЦХ им. акад. В. Вахидова имеет опыт комплексного лечения 147 больных опухолями внепеченочных желчных протоков проксимальной локализации за более чем 10 лет. Возраст пациентов составил от 18 до 87 лет. Большинство больных были в трудоспособном возрасте (40-65 лет).

Для характеристики ОПЖП используются классификация TNM для рака внепеченочных желчных протоков и классификация, предложенная H. Bismuth и M. Corlette [9].

Классификация по расположению опухоли Bismuth-Corlette

I тип - опухоль общего печеночного протока без инфильтрации бифуркации;

II тип - переход на конфлюенс;

IIIа тип - преимущественная инвазия правого печеночного протока;

IIIb тип - преимущественная инвазия левого печеночного протока;

IV тип - опухоль растет вдоль обоих печеночных протоков.

По этой классификации I тип опухоли наблюдался у 18 (12,3%) больных, II тип - у 24 (16,3%), IIIа тип - у 16 (10,9%), IIIb тип - у 28 (19,1%) и IV тип - у 61 (41,4%) пациента.

Ведущим признаком заболевания является безболевая обструктивная желтуха, которая наблюдалась у всех больных. Уровень билирубинемии колебался от 35,6 до 770 мкмоль/л. Большая часть этих пациентов (56,4%) имели желтуху тяжелой степени (свыше 300 мкмоль/л). В клинической симптоматике также отмечались кожный зуд - 77% наблюдений, явления холангита - 56,4% и потеря в массе - 20% (табл. 1).

Клиническая картина при поступлении соответствовала механическому холестазу с различной степенью выраженности печеночной недостаточности.

Диагностика ОПЖП включала специальные инструментальные методы исследования: УЗИ проведено всем больным, КТ - 38, эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ) - 94, чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) - 62 и двойное прямое контрастирование желчных протоков - 16 больным. Ультразвуковая допплерография сосудов печени использована в 19 наблюдениях. Дополнительно проведена радиоизотопная гепатосцинтиграфия 9 больным.

Анализ результатов показал, что определение уровня блока желчеотведения является одним из ключевых моментов в выборе дальнейшей тактики лечения. Основным ориентирующим неинвазивным методом служит УЗИ. Его чувствительность в определении уровня обструкции составила 92%, в определении опухолевого характера обструкции - 85%.

Эхографическими особенностями ОПЖП являются расширение внутрипеченочных протоков, отсутствие визуализации ниже стриктуры участков протоковой системы, а также наличие спавшегося желчного пузыря. Важно, что опухоль Клацкина трудна для выявления и границы ее чаще определялись по вторичным признакам, к которым относили изменения желчных протоков выше опухолевой обструкции. При визуализации опухоль представлялась как образование в области ворот печени, в проекции слияния долевых печеночных протоков, имеющее нечеткие, неровные контуры, неоднородной, преимущественно изо- или гиперэхогенной структуры.

При КТ определялись неспецифические признаки, такие как атрофия одной из долей печени и гипертрофия контралатеральной, что может косвенно свидетельствовать о прорастании опухоли в ветви воротной вены.

Чувствительность КТ составляет 88%. Опухолевую причину обструкции определяли при визуализации опухолевых масс, как правило, при внутривенном болюсном контрастировании (55% наблюдений), оценка резектабельности оказалась корректной у 42% больных. КТ была более информативной при выполнении до дренирования печеночных протоков. Декомпрессия желчных путей перед КТ снижала чувствительность метода при определении уровня блока желчных путей. При выполнении КТ до дренирования желчных протоков проксимальный уровень обтурации определен в 98,1% исследований. Помимо качественной оценки состояния желчных путей, измерялся диаметр долевых печеночных протоков, общего печеночного и общего желчного протоков.

Наиболее диагностически значимыми исследованиями при ОПЖП оказались методы прямого контрастирования желчного дерева. ЧЧХГ высокоинформативна в определении проксимального уровня обтурации желчных путей и распространенности опухоли по желчным протокам. Ее чувствительность составила 95,2%, специфичность 87%, корректность в оценке резектабельности - 93%. ЧЧХГ по-прежнему остается «золотым стандартом» в определении характера поражения билиарного тракта при ОПЖП. Неоспоримое ее преимущество состоит в непосредственной связи с выполнением чрескожной чреспеченочной холангиостомии (ЧЧХС), которая является единственным путем декомпрессии билиарного тракта у больных с проксимальным опухолевым блоком перед возможной радикальной операцией. ЧЧХГ при ОПЖП в 100% наблюдений позволила определить проксимальный уровень блока желчеоттока.

Чувствительность ЭРПХГ в определении дистального уровня желчного блока составила 92%. Однако с помощью ЭРПХГ при ОПЖП можно получить информацию только о нижней границе блока. В определении состояния протоков выше места обструкции данный метод неинформативен.

При сочетанном применении РПХГ и ЧЧХГ можно установить протяженность и точную локализацию процесса.

Во избежание развития острого гнойного холангита и с целью разрешения механической желтухи прямые контрастные методы обследования завершались наружным или наружно-внутренним дренированием желчных путей. При билирубинемии свыше 200 мкмоль/л показана обязательная предоперационная декомпрессия желчных путей, которая может быть одно- и двусторонней.

Плановые оперативные вмешательства выполнялись через 2-3 нед от момента декомпрессии. В случае нерезектабельности ОПЖП или при наличии противопоказаний предпочтение отдавали малоинвазивным методам декомпрессии внутрипеченочных желчных протоков.

Паллиативные вмешательства были выполнены 118 (80,2%) больным с опухолью Клацкина. Реканализация опухоли с наружным дренированием желчных протоков на транспеченочных дренажах произведена в 78 наблюдениях, ЧЧХС - в 32, эндопротезирование опухолевой стриктуры - в 11 наблюдениях. У 8 больных операция закончилась эксплоративной лапаротомией в связи с генерализацией процесса.

В 11 наблюдениях произведено эндопротезирование внепеченочных желчных протоков.

Радикальные и условно-радикальные хирургические вмешательства при опухоли Клацкина выполнены 29 (19,8%) больным, в том числе у 18 (62%) был I тип, у 7 (24%) - II тип и у 4 (14%) - III тип опухоли.

Всем больным, которым произведены радикальные и условно-радикальные операции, была проведена предварительная декомпрессия билиарных протоков (ЧЧХС). После нормализации показателей биохимических анализов крови и функционального состояния печени выполнены следующие виды оперативных вмешательств: 18 (64%) больным - холецистэктомия, резекция гепатикохоледоха вместе с опухолью и гепатикоеюностомией, 11 (36%) - холецистэктомия, резекция печени, бигепатикоеюностомия.

Термин «условно-радикальная операция» подразумевает выполнение резецирующих операций при IIIa и IIIb стадиях болезни, когда радикальности вмешательства невозможно достичь ввиду распространенности процесса, либо при невозможности полного иссечения опухоли вследствие анатомического расположения и характера роста, например при IV типе (по Bismuth) - поражении бифуркации общего печеночного протока и распространении опухолевой инвазии на сегментарные протоки. Полное удаление опухоли в такой ситуации возможно лишь при выполнении трансплантации печени.

При анализе осложнений после всех оперативных вмешательств установлено, что печеночная недостаточность развивалась в 20,8% наблюдений, недостаточность билиодигестивного анастомоза - в 3,59%, желудочно-кишечные кровотечения из острых язв - в 2,8%, внутрибрюшные кровотечения - в 11,5% и холангит - в 44,6% наблюдений. Внутрибрюшные кровотечения и холангиты чаще возникали после ЧЧХС и эндопротезирования. В структуре летальности наибольший вес имели сочетание перитонита с рецидивирующим желудочно-кишечным кровотечением и гнойный абсцедирующий холангит с печеночно-почечной недостаточностью. После радикальных, условно-радикальных и паллиативных вмешательств умерли 15 (10,7%) больных (табл. 2).

После радикальных операций 1 год прожили 94% больных, 2 года - 82%, 3 года - 45%, 4 года - 15,5 года - 12% больных.

Средняя продолжительность жизни после паллиативного наружного дренирования составила 3,2±1,8 мес, после внутреннего дренирования - 7,0±3,4 мес.

Нами изучены отдаленные результаты хирургического лечения ОПЖП.

Рецидивы заболевания выявлены в сроки от 5 мес до 5 лет. После операций, имевших условно-радикальный характер, рецидив наступал в период от 5 мес до 1 года, после радикальных - от 1 года до 5 лет.

Мы считаем, что резекция печеночных протоков при ОПЖП радикальный характер имеет только при II стадии для опухолей с локализацией I типа по Bismuth-Corlette и лишь в некоторых наблюдениях для II типа. Для других локализаций и стадий рака ОПЖП это вмешательство является условно-радикальным или паллиативным.

Таким образом, оптимальный комплекс дифференциально-диагностических методов обследования наряду с общеклиническим обследованием должен включать методики в такой последовательности: УЗИ органов брюшной полости, дуплексное сканирование сосудов ворот печени, КТ (спиральная КТ) органов брюшной полости, эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография, чрескожная чреспеченочная холангиография.

При I и II типах опухоли по Bismuth-Corlette на I-II стадиях рака проксимальных желчных протоков целесообразно выполнять радикальное хирургическое лечение с предварительной декомпрессией внутрипеченочных желчных протоков при выраженной механической желтухе, что позволяет снизить риск операции и количество осложнений у больных с тяжелой степенью желтухи.

При верификации нерезектабельной опухоли проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков и при наличии противопоказаний к операции методом выбора является декомпрессия желчевыводящих путей с помощью чрескожной чреспеченочной холангиографии, по возможности с применением наружно-внутреннего дренирования или эндопротезирования.

Резектабельность опухоли Клацкина составляет около 20% при резекции конфлюенса печеночных протоков и до 40-50% при резекции печени с развилкой печеночных протоков. Радикальное удаление опухоли (R0) при резекции общего печеночного протока возможно только при I типе по Bismuth. Удаление Klatskin tumor при II, IIIa, IIIb типах радикально возможно только при выполнении анатомической резекции печени (соответствующей стороне преимущественного поражения печеночных протоков), дополненной резекцией внепеченочных желчных протоков. Подобные операции предполагают также в некоторых ситуациях возможность резекции печеночной артерии или воротной вены, а также I сегмента печени для повышения радикальности.