Билиарными (синонимы - непаразитарные, эпителиальные, истинные, простые) кистами печени принято считать полость или полости в печени, заполненные жидкостью и выстланные цилиндрическим или кубическим эпителием. Впервые наблюдение непаразитарной кисты печени было описано Brodie в 1846 г., а сочетание кист печени с поликистозом почек - F. Bristowe в 1856 г. [11, 12]. Непаразитарные кисты печени встречаются у 5-6% всего населения [18, 32]. По данным аутопсии, частота невыявленных непаразитарных кист печени составляет 1,86% [1]. У женщин непаразитарные кисты печени наблюдаются в 3-5 раз чаще, что связано с активностью эстрогенных гормонов, которые стимулируют увеличение объема кист печени во время беременности, а также во время терапии эстрогенами в постменопаузе [3, 4, 45]. Известны случаи возникновения кист печени при злоупотреблении некоторыми лекарственными препаратами [24]. У 55% пациентов кисты локализуются в правой доле печени, у 30% - в левой и у 10% больных имеет место билобарное поражение [12]. Заболевание, как правило, выявляется после 40-60 лет [10, 27]. Наиболее сложно при этом определить, кого и когда оперировать. Существует несколько вариантов хирургического лечения билиарных кист печени: чрескожная пункция и дренирование кист с введением склерозирующих веществ; лапароскопическое иссечение, а также удаление кист из лапаротомного доступа. Настоящее исследование проведено для оценки эффективности лечебных методик и решения вопросов тактики при кистах печени.

На основе моноцентрового ретроспективного анализа изучены результаты лечения 75 больных с билиарными кистами печени в период с января 1992 г. по сентябрь 2009 г. Больные с солитарными кистами печени составили 49,3% (n=37), с множественными - 50,7% (n=38). При распределении больных по группам применена классификация непаразитарных кист печени А.А. Шалимова (1993 г.), согласно которой простые кисты печени в зависимости от количества подразделяются на солитарные, множественные и поликистоз. Среди пациентов было 8 (10,7%) мужчин и 67 (89,3%) женщин. Возраст больных от 13 до 82 лет, медиана 57 лет. Средняя длительность заболевания от момента первичного выявления до поступления в центр составила 48,7±33,9 мес (от 1 до 239 мес). Клиническая картина была неярко выраженной: боль и тяжесть в правом подреберье и/или в эпигастральной области - у 51 (68%) пациента, лихорадка - у 1 (1,3%); бессимптомное течение наблюдали у 23 (30,7%) больных.

У 38(50,7%) больных в анамнезе имели место сопутствующие заболевания. У 5 (6,7%) пациентов холецистэктомия по поводу хронического калькулезного холецистита сочеталась с иссечением кист печени. Диаметр кисты до 5 см был у 5 (6,7%) больных, от 5 до 10 см - у 33 (44%), от 10 до 15 см - у 28 (37,3%) и более 15 см - у 9 (12%) пациентов. Максимальный диаметр кисты составил 25 см, минимальный - 3,2 см при среднем размере 9,9 см. Данные анализов крови (общий билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ) не имели существенных отклонений как в до-, так и в послеоперационном периоде. Диагностика заболевания включала: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную томографию брюшной полости и/или магнитно-резонансную томографию. Показанием к оперативному вмешательству служили кисты большого диаметра с клинической симптоматикой, а также кисты небольших размеров, вызывающие развитие билиарной и/или портальной гипертензии (по данным визуализационных методов исследования).

Характер оперативного вмешательства у подавляющего большинства больных заключался в разном объеме иссечения стенок кисты (n=59), перицистэктомии (n=8), атипичной резекции печени (n=5) и чрескожной пункции кисты (n=3). Все пациенты с солитарными и множественными кистами в зависимости от способа хирургического лечения разделены на 2 группы: 1-я - больные, которым производили деструкцию функционирующей интрапаренхиматозной стенки кист (электрокоагуляция в режиме «spray», 96% спирт, резекция печени); 2-я - больные, которым не выполняли деструкцию эпителиальной выстилки кист (чрескожная пункция под контролем УЗИ, иссечение экстрапаренхиматозной стенки кисты без обработки интрапаренхиматозной части).

В 1-ю группу вошли 40 (53,3%), во 2-ю - 35 (46,7%) пациентов. Непосредственные результаты лечения оценены путем анализа послеоперационных осложнений. Для анализа отдаленных результатов были изучены амбулаторные карты, полученные анкеты (почтой или по телефону), а также проводились очные консультации. Отдаленные результаты лечения были оценены в зависимости от отсутствия или наличия рецидива кисты: с учетом объема остаточной полости и клинической симптоматики.

Для обработки данных применен аналитический пакет программы Microsoft Excel 2007 для Windows Vista и Statistica v. 8,0. Статистическую обработку результатов проводили, используя параметрические критерии (критерий Стьюдента для зависимых выборок, вычисление средних значений, средних квадратичных отклонений). Ввиду того что большинство анализируемых признаков не имело нормального распределения, применялись непараметрические методы сравнения: точный критерий Фишера, критерий Вилкоксона, критерий Манна-Уитни, коэффициент ранговой корреляции Спирмена. Достоверность различий принята при p<0,05.

Кисты чаще всего локализовались в правой доле печени (n=34, или 45,3%) и билобарно (n=30, или 40%), левая доля была реже поражена (n=11, или 14,7%). Из 75 больных с солитарными и множественными кистами с использованием лапаротомного доступа оперированы 60 (80%), лапароскопически - 12 (16%), пункция под контролем УЗИ выполнена 3 (4%) больным (рис. 1).

Неосложненное послеоперационное течение наблюдали у 66 (88%) пациентов, различные осложнения имели место у 9 (12%) больных. В зависимости от оперативного доступа частота осложнений составила: после лапаротомии - 8% (n=6), после лапароскопической операции - 2,7% (n=2), при чрескожной пункции - 1,3% (n=1, р=0,31). Осложнениями в нашей серии были желчеистечение (n=2, или 2,7%), кровотечение (n=3, или 4%), асцит (n=1, или 1,3%), скопление жидкости в остаточной полости (n=1, или 1,3%) и нагноение послеоперационной раны (n=2, или 2,7%). Длительность послеоперационого периода при лапаротомном доступе и лапароскопических операциях составила 13,1±6,3 и 8,6±6,2 койко-дня соответственно (p=0,015).

Распределение больных в зависимости от наличия или отсутствия обработки интрапаренхиматозной стенки кисты представлено в таблице.

Отдаленные результаты лечения изучены в сроки от 6 до 186 мес (в среднем 61,8±44,8 мес) у 63 (84%) пациентов. Контрольный осмотр не проводили в 6 наблюдениях, так как с момента операции прошло менее 6 мес (эти больные исключены из анализа отдаленных результатов). Всего у 2 (3,2%) пациентов, по данным УЗИ и КТ, сохранялась остаточная полость прежнего объема, что расценено как рецидив кисты. У большинства больных (n=33, или 52,4%) определялась остаточная полость с редукцией ее объема. Признаки наличия кисты отсутствовали у 28 (44,4%) больных. Исчезновение или частичный регресс различных клинических симптомов, имевших место до операции, установлены у 49 (77,8%) больных.

Оценивая влияние обработки эпителия кисты на объем остаточной полости в отдаленном периоде, мы установили, что оба рецидива имели место в группе без деструкции эпителиальной стенки (р=0,169).

Билиарные кисты печени [29] возникают из аберрантных желчных ходов, т.е. во время эмбрионального развития не происходит их подключения к системе отдельных внутридольковых и междольковых желчных ходов [3, 40]. Эпителий аберрантных желчных ходов активно секретирует жидкость, в результате чего они превращаются в кисты. При гистологическом исследовании доказано, что эпителиальные клетки данных кист идентичны эпителию желчевыводящих протоков [2, 13, 23, 30, 34, 43, 46]. Внедрение высокоинформативных неинвазивных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) значительно повысило частоту выявления непаразитарных кист печени [18]. Как правило, данное заболевание встречается у пациентов трудоспособного возраста, преимущественно женского пола. При установлении диагноза множественные кисты печени иногда могут интерпретироваться как поликистозная болезнь. Известно, что поликистоз печени сочетается с поликистозом почек у 83-90% больных [8, 44]. По данным M. Prokop и M. Galanski [39], реже отмечается сочетание этого заболевания с поликистозом поджелудочной железы, яичников, мозга. Один из отличительных признаков поликистоза - сочетание тотального кистозного поражения печени с явлениями гепатомегалии [7]. В связи с этими особенностями в настоящем исследовании были проанализированы ретроспективные данные, касающиеся 31 пациента с поликистозом печени. Установлено, что в 22 наблюдениях множественные кисты ошибочно трактовались как поликистоз.

Этиология поликистозной болезни печени обусловлена мутацией в генах PKD1, PKD2 и белке kinase C substrate 80K-H (PRKCSH), которая способствует развитию различных форм поликистоза печени или сочетанной кистозной трансформации почек [14]. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования [4, 36].

Консультирующие амбулаторно гастроэнтерологи или хирурги довольно часто встречаются с пациентами, у которых имеются кисты печени. От их тактического решения часто зависит судьба таких больных. Консервативного лечения данного заболевания не существует. Лечение может быть только хирургическое, но ему подлежит лишь 5-10% пациентов [15]. По нашим данным, за 18-летний период, когда уже рутинно использовались УЗИ и/или КТ брюшной полости, подавляющее большинство пациентов (607, или 89%) составили группу динамического наблюдения, оперировано всего 11% больных (n=75). Необходимо подчеркнуть, что это не вся популяция пациентов, а лишь те, которые направляются на консультацию к хирургу.

Таким образом, с учетом нашего опыта и современных представлений о лечении пациентов с кистами печени вопрос об оперативном вмешательстве можно рассматривать при наличии одного или нескольких факторов: 1) быстрое увеличение диаметра кисты c возможностью атрофии паренхимы; 2) симптоматическое течение; 3) признаки портальной и/или билиарной гипертензии даже при небольшом диаметре кисты; 4) развитие осложнений (нагноение, кровоизлияние или желчеистечение в полость кисты с последующим инфицированием, спонтанный разрыв и кровотечение в брюшную полость); 5) наличие сочетанных хирургических заболеваний [9, 19, 42, 53]. При кистах большого диаметра, особенно с центральным расположением, возможно развитие механической желтухи [21, 22, 33, 37, 50]. Описаны случаи малигнизации кисты [41, 51].

На выбор хирургического вмешательства влияет несколько факторов - накопленный опыт, предпочтение хирургической клиники тому или иному виду лечения, не последнюю роль играет мнение пациента, которое чаще склоняется в пользу менее травматичного метода. Среди всех хирургических манипуляций наименее травматичной является пункция кисты печени с однократным удалением содержимого кисты или оставлением дренажа для последующего промывания ее полости [5]. Ряд авторов рекомендуют после удаления содержимого в полость кисты вводить склерозирующую смесь - 96% этиловый спирт (6-10% объема кисты), в который добавляют 5% раствор йода [38], некоторые хирурги вводят миноциклина гидрохлорид [31, 54], рентгеноконтрастные вещества (верографин, урографин) [6], уксусную кислоту [20]. Однако указанный выше миниинвазивный способ повышает риск желчеистечения либо кровотечения после процедуры [51]. Недостатком данной технологии являются длительность, дороговизна лечения, а также рецидивы в 100% наблюдений [41]. Тем не менее данное лечебное пособие рассматривается в качестве метода выбора при нагноении кисты или при тяжелых сопутствующих заболеваниях.

Выбор методики хирургического вмешательства по удалению стенки кисты зависит от взаимоотношения экстра- и интрапаренхиматозной ее части. Соответственно этому стенка кисты может быть удалена частично, в значительной степени (более 50%) или полностью (перицистэктомия). Иногда полное удаление достигается путем атипичной резекции печени. Эти действия могут быть осуществлены во время лапаротомии либо лапароскопически.

При лапароскопических операциях производится максимальное иссечение экстрапаренхиматозной стенки кисты печени (рис. 2),

Оценка отдаленных результатов различных вмешательств по поводу кист печени остается непростой задачей. Проще этот вопрос решается с точки зрения клинической симптоматики: ее отсутствие в послеоперационном периоде характеризуется позитивно. Сложнее оценить состояние кисты по объему остаточной полости. По мнению J. Zacherl и соавт. [55], термин «рецидив» применим лишь к радикальным операциям (резекция печени или перицистэктомия). Повторное образование кист после фенестрации обусловлено заполнением резидуальной кистозной полости, при этом более подходит понятие «вторичное наполнение кист» [7]. Определяющими факторами при рецидиве кист являются недостаточное иссечение выступающей части кисты, большие размеры кист, неполноценная деэпителизация, а также поликистозное поражение [35].

Наиболее радикальны при лечении кист печени перицистэктомия и резекция печени. Перицистэктомия правомочна при небольших размерах кисты с большим экстрапеченочным объемом стенки, что встречается относительно редко [26]. Необходимость атипичной резекции печени при подобном заболевании возникает в очень небольшом количестве наблюдений [16, 35, 48, 49].

У большинства пациентов с кистами печени послеоперационный период протекает без осложнений. Среди осложнений могут быть желчеистечение, кровотечение, асцит и др. [17, 28]. Независимо от метода лечения в отдаленном послеоперационном периоде этим пациентам целесообразно выполнять УЗИ или КТ брюшной полости каждые 6 мес в течение 1-2 лет, далее (при отсутствии изменений) - 1 раз в год. Такая программа наблюдения позволяет контролировать признаки рецидива заболевания и динамику объема кист печени. Важным аспектом успешного лечения непаразитарных кист печени является выполнение операций в медицинских центрах, специализирующихся в области гепатобилиарной хирургии.

Таким образом, большинство пациентов с билиарными кистами печени нуждаются в амбулаторном динамическом наблюдении, а хирургическому лечению подлежит около 10%. Определение показаний к хирургическому лечению данной категории больных остается сложной проблемой. В настоящее время лапароскопическая операция является методом выбора при лечении пациентов вследствие минимизации осложнений и сокращения длительности послеоперационного периода. При ее невозможности используется методика максимального хирургического иссечения стенок кист с разрушением эпителиальной выстилки. У большинства пациентов отдаленные результаты лечения хорошие.