Введение

К врожденным порокам сердца (ВПС) с нарушением развития выводного отдела правого желудочка (ВО ПЖ) относятся атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки или без него, тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, отдельные формы двойного отхождения сосудов от ПЖ, стеноз клапана легочной артерии, а также врожденные аномалии клапана аорты, ранее оперированные с помощью процедуры Росса.

Хирургическое лечение нередко подразумевает различные вмешательства на ВО ПЖ или стволе легочной артерии. Легочный гомографт является «золотым стандартом» в реконструкции ВО ПЖ, однако высокая стоимость и ограничение в размерах кондуита заставляли искать альтернативу [1]. Для решения этой проблемы был разработан ксенокондуит из яремной вены быка Contegra. За последнее десятилетие ксенокондуит Contegra широко применяется многими хирургами во всем мире благодаря большому спектру размеров, анатомической непрерывности между стенкой ксенокондуита и клапаном яремной вены, которая обеспечивает оптимальную гемодинамику, низкой стоимости относительно легочного гомографта, а также относительно низкой частоте кальцификации [2]. T. Breymann и соавт. [3] сообщают о низкой частоте реопераций у пациентов с Contegra в отличие от пациентов с имплантированными гомографтами после 4 лет наблюдения. J. Brown и соавт. [4] описали хорошие ранние и промежуточные результаты реконструкции ВО ПЖ ксенокондуитом Contegra. Авторы рекомендуют использовать Contegra при операциях формирования пути оттока из правого желудочка. Другие же авторы, напротив, ссылаются на ряд недостатков, таких как обструкция внутреннего диаметра кондуита вследствие продольного растяжения или перегиба кондуита, разрастания псевдоинтимы, иммунной реакции, а также гемодинамический стресс, которые приводят к быстрой дисфункции кондуита. Это способствовало поиску лучшего кондуита для хирургии ВО ПЖ [5—7].

Дегенерация биопротезов и клапанных кондуитов приводит к прогрессирующей дисфункции ВО ПЖ с возможным стенозом легочной артерии или регургитацией, в то время как реконструкция ВО ПЖ трансаннулярным протезом обычно приводит к регургитации на клапане легочной артерии. Вот почему эти пациенты, как правило, сталкиваются с повторными вмешательствами на ВО ПЖ в течение всей своей жизни.

Учитывая сложность и риск открытых вмешательств, в настоящее время все чаще прибегают к транскатетерной имплантации клапана легочной артерии. Это относительно новый метод лечения пациентов с дисфункцией выходного тракта правого желудочка после хирургической коррекции. С момента его внедрения в 2000 г. во всем мире было выполнено более десяти тысяч процедур транскатетерного протезирования клапана в легочную позицию.

По данным Европейских клинических рекомендаций по лечению ВПС, транскатетерное лечение обеспечивает результаты, сопоставимые с хирургической реконструкцией ВО ПЖ, пролонгирует срок службы кондуита, следовательно, способствует сокращению числа повторных операций на протяжении жизни пациента. Транскатетерный легочный клапан Melody и клапан Edwards Sapien в настоящее время являются наиболее часто имплантируемыми протезами. Однако были разработаны другие устройства для лечения ВО ПЖ большого диаметра (например, клапан Venus-p, Medtronic Harmony TPV, Alterra Adaptive Prestent и клапан Pulsta).

Показания к протезированию клапана легочной артерии

Существующие рекомендации по реконструкции ВО ПЖ включают среднюю и выраженную недостаточность клапана легочной артерии (фракция легочной регургитации ≥25%) и/или выраженный стеноз клапана легочной артерии, сопровождающийся повышением давления в ПЖ, превышающем ²/₃ системного давления [8], увеличение объема ПЖ (конечно-диастолический объем (КДО) ≥160 мл/м², конечно-систолический объем ≥80 мл/м²), нарушение сократимости ПЖ (фракция выброса ≤40%). В дополнение к приведенным параметрам нужно ориентироваться на следующие факторы: снижение КДО левого желудочка ≤65 мл/м² и/или наличие симптомов с необходимостью медикаментозного сопровождения, фракция выброса левого желудочка менее 55%, QRS более 180 мс, устойчивая тахиаритмия (см. таблицу) [9].

Показания к протезированию клапана легочной артерии

Примечание. ESC — Европейское общество кардиологов, AHA — Американская кардиологическая ассоциация, CCS — Канадское кардиологическое общество, ИКДО ПЖ — индекс конечного диастолического объема правого желудочка, ИКСО ПЖ — индекс конечного систолического объема правого желудочка, ФВ — фракция выброса правого желудочка, PRF — фракция легочной регургитации, ПТ — предсердная тахиаритмия, ЖТ — желудочковая тахикардия, КПНТ — кардиопульмональный нагрузочный тест, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки.

Особое внимание уделяют срокам лечения при дисфункции кондуита. Оптимальное время замены клапана легочной артерии является предметом постоянных дискуссий, поскольку факторы, влияющие на отдаленные результаты, и факторы риска необратимости повреждения правого желудочка неизвестны [10—12]. Так, J. Therrien и соавт. [13] ввели понятие «слишком поздняя операция» для восстановления или поддержания нормальной сократимости ПЖ, функция которого ухудшилась на фоне прогрессирующей легочной регургитации. Эти данные подтверждены в метаанализе F. Cavalcanti и соавт. [14], показавших отсутствие увеличения фракции выброса ПЖ после коррекции легочной регургитации. T. Geva и соавт. [10] считают, что фракция выброса ПЖ менее 45% является основным предиктором прогрессирующей дисфункции ПЖ в отдаленном послеоперационном периоде. В настоящее время доказано, что правожелудочковая недостаточность опосредованно влияет на функцию левого желудочка и риск внезапной сердечной смерти. Большое проспективное многоцентровое исследование, в котором у 873 пациентов выполняли МРТ сердца для оценки функции ПЖ, показало, что дисфункция ПЖ является предиктором внезапной сердечной смерти, устойчивой желудочковой тахикардии в сочетании с дисфункцией ЛЖ, мерцательной аритмии и гипертрофии ПЖ [15]. В связи с этим оперативное лечение должно проводиться до развития дисфункции ПЖ.

Учитывая, что при повторных операциях существуют определенные сложности хирургических манипуляций в компрометированной зоне, которые зачастую несут высокий риск интра- и послеоперационных осложнений, транскатетерная имплантация клапана легочной артерии является хорошей альтернативой.

В настоящее время показания к эндоваскулярному протезированию клапана легочной артерии такие же, как для открытого хирургического вмешательства. Однако некоторые авторы рекомендуют выполнять операцию в более раннем периоде, не дожидаясь клинических симптомов. Они устанавливают клапан максимально допустимого для пациента размера, понимая, что при его дисфункции возможно избежать открытой операции и имплантировать клапанный протез с помощью транскатетерной методики «клапан в клапан» [16, 17]. Первоначально транскатетерную имплантацию клапана легочной артерии выполняли только пациентам с дисфункцией протеза. Расширенное применение этого метода было предложено в 2009 г. [18]. После престентирования металлическим стентом клапан Melody был имплантирован в стенозированный участок ВО ПЖ. В 2013 г. K. Elzbieta и соавт. [19] опубликовали опыт имплантации двух видов клапана (Melody — 5 пациентов, SAPIEN — 18 пациентов) у больных с выраженной легочной регургитацией, ранее оперированных с применением трансаннулярного протеза. Всем пациентам выполняли престентирование с использованием голометаллического стента для подготовки посадочной зоны клапана. В случае пограничного размера ВО ПЖ престентирование проводили за 2 мес до имплантации клапана. Расширенные показания для транскатетерной имплантации клапана ограничиваются размерами ВО ПЖ и точно определенными анатомическими условиями, в частности, расположением коронарных артерий. Подробная предоперационная оценка имеет решающее значение для успешной имплантации клапана. Эхокардиография и магнитно-резонансная томография сердца являются важными инструментами для оценки функции и диаметра правого и левого желудочков [20]. Градиент давления в ВО ПЖ оценивается с помощью ультразвукового исследования. Объем легочной регургитации, морфология и фракция легочной регургитации и ВО ПЖ оценивают с помощью магнитно-резонансной томографии. В некоторых случаях может потребоваться компьютерная томография для анатомической визуализации ПЖ и коронарных артерий. Предоперационная оценка должна быть дополнена точным анализом последовательных ЭКГ и результатов кардиопульмонального нагрузочного теста [21].

Техника транскатетерной имплантации клапана легочной артерии

Чрескожная имплантация клапана легочной артерии проводится под общим наркозом через бедренную, яремную или подключичную вены. Перед имплантацией клапана выполняют катетеризацию сердца с оценкой давления в правых отделах сердца, легочной артерии и аорте. Ангиограммы пути оттока правого желудочка как минимум в двух ортогональных проекциях позволяют оценить его размеры. Чтобы обеспечить точные измерения и оценку минимального диаметра ВО ПЖ или кондуита и положения талии баллона выполняют раздувание баллонного катетера. Максимальный диаметр баллона составляет 30 мм. Если при полностью раздутом баллоне диаметром 30 мм не будет достигнута полная окклюзия ВО ПЖ, транскатетерная техника не может быть выполнена, и пациент должен быть направлен на открытую операцию. Чтобы исключить компрессию коронарных артерий имплантированным стентом, во время раздувания баллона у каждого пациента следует проводить одновременную катетеризацию левой и правой коронарных артерий. Имплантации таких клапанов, как Melody и Edwards Sapien, предшествует рутинная установка голометаллического стента, чтобы обеспечить адекватную посадочную зону и предотвратить перелом клапанного каркаса и парапротезную регургитацию [22]. Предварительное стентирование покрытыми стентами предпочтительнее выполнять при стенозированном кондуите с большим количеством кальцинатов, чтобы избежать частичного или полного разрыва кондуита [23]. В отдельных случаях перед введением клапана может быть выполнена имплантация двойного или тройного металлического стента (техника матрешки).

Бурное развитие транскатетерной хирургии способствовало появлению новой генерации протезов, смонтированных на самораскрывающемся каркасе из нитинола.

Первый самораскрывающийся транскатетерный кондуит для протезирования пути оттока в легочную артерию (Venus P-valve) был разработан в 2014 г. Расширяющиеся края клапана Venus-P призваны обеспечить стабильность крепления у пациентов с дилатированным ВО ПЖ. При имплантации данного устройства не требуется подготовки посадочной зоны (предварительного стентирования), что снижает стоимость и длительность процедуры, а также дозу облучения. Позднее были разработаны другие варианты самораскрывающихся клапанов (Med-Zenith PT Valve Stent, Medtronic’s Harmony, Pulsta valve).

В литературе имеются сообщения об использовании техники имплантации двух клапанов Melody и Pulsta в обе легочные артерии у пациентов высокого риска с большим ВО ПЖ [24, 25].

Перипроцедурные осложнения

Частота ранних процедурных осложнений, о которых сообщается в литературе, варьирует от 2 до 6% для клапана Melody и от 10 до 20% для клапана SAPIEN [26, 27].

Примерно 5% пациентов подвержены риску компрессии коронарных артерий стентом или каркасом клапана с последующим развитием инфаркта миокарда. Аномальная анатомия коронарной артерии считается возможным фактором риска [28]. С появлением большего диаметра протеза деформация (сдавление) корня аорты с развитием тяжелой аортальной регургитации стала еще одним возможным острым осложнением (10%), которое можно идентифицировать с помощью аортографии с баллоном, раздутым в ВО ПЖ. Это особенно актуально для пациентов с нативным ВО ПЖ [29].

Возможными редкими осложнениями являются частичный или полный разрыв кондуита после предварительной дилатации баллона (3%), повреждение трехстворчатого клапана [30], повреждения, связанные с разрывами дистальных ветвей легочной артерии, приводящих к бронхиальному кровотечению или гемотораксу (0,05%), миграция клапана или стента (2,4%), эпизоды острого внезапного отека легких у пациентов высокого риска с диастолической дисфункцией ЛЖ, осложнения, связанные с сосудистым доступом из-за большого диаметра системы доставки [26, 31]. Общая частота перипроцедурной смертности составляет около 1,4% [32].

Ранние и промежуточные результаты

Проведенные исследования, начиная с 2000 г., показали благоприятные ранние и промежуточные результаты после транскатетерной имплантации клапана легочной артерии [33—35]. Нормализация градиента давления в ВО ПЖ и разрешение регургитации были достигнуты у подавляющего большинства пациентов после успешной имплантации. В отдельных случаях наблюдали умеренную регургитацию или остаточный градиент давления на клапане. P. Lurz и соавт. [36] сообщили об улучшении систолических объемов и функции правого желудочка, а также фракции выброса левого желудочка за достаточно короткий период наблюдения (в течение 1 мес). Результаты другого ретроспективного многоцентрового исследования показали, что успех процедуры был высоким (93,5%) при низкой частоте перипроцедурных осложнений и нежелательных явлений (6,5 и 10,9% соответственно). Через 30 дней после операции класс NYHA значительно улучшился (90,6% больных были в I или II классе по NYHA). Частота умеренной или тяжелой легочной регургитации снизилась с 76,1 до 5,0% через 30 дней, а расчетный пиковый систолический градиент давления снизился с 45,2 до 16,4 мм рт.ст. [37]. Дальнейшие наблюдения подтверждают, что результаты остаются стабильными и через несколько лет, но не показывают последующего улучшения, указывая на то, что изменения КДО ПЖ и фракции выброса ПЖ являются результатом нормализации гемодинамических условий, а не структурного ремоделирования миокарда, что может быть связано с поздним выполнением вмешательства [38].

Данные трех проспективных многоцентровых исследований (300 пациентов) по транскатетерной имплантации клапана Melody, проведенных в Канаде и Европе, показали, что значительная исходная трикуспидальная регургитация, часто наблюдаемая у пациентов с дисфункцией ВО ПЖ, снижалась у 65% пациентов. Это открытие позволяет расширить показания для тех пациентов с дисфункцией ВО ПЖ, подходящих для транскатетерной имплантации, которые были направлены на операцию из-за сопутствующей трикуспидальной регургитации [39].

Самораскрывающийся клапан Venus-P характеризуется минимальной регургитацией на клапане, низким градиентом давления, отсутствием переломов конструкции стента по результатам ряда исследований [40]. Этот клапан доступен с максимальным диаметром 34 мм, что подходит для расширенного выходного тракта ПЖ диаметром до 30—32 мм. Кроме того, меньшее радиальное усилие нитинолового каркаса может снизить вероятность компрессии коронарной артерии после имплантации. Наиболее важным этапом имплантации Venus-P является первоначальная детальная анатомическая оценка. Во всех случаях необходимо проводить оценку диаметров растяжения выходного тракта правого желудочка, ствола легочной артерии и ее ветвей, а также близости коронарной артерии к предполагаемой зоне посадки. W. Promphan и соавт. [41] получили значимые различия (до 4,7 мм) между измерениями сердца по данным МРТ и ангиографии. Недостаточный размер протеза может привести к возможной миграции клапана. Поэтому, чтобы предотвратить миграцию клапана, диаметр имплантированного клапана должен быть примерно на 2—4 мм больше максимального диаметра ствола легочной артерии при баллонном исследовании.

M.T. Lin и соавт. [42] описали результаты транскатетерной имплантации клапана Venus-P у пациентов с тяжелой легочной регургитацией. Технический успех составил 100%. Медиана наблюдения составила 16,3 мес без какой-либо дисфункции клапанного протеза. Когорта пациентов продемонстрировала значительное улучшение сердечного индекса (с 3,3 до 3,9 л/мин/м²), снижение индекса КДО ПЖ и уровня NT-proBNP (с 78,9 до 45,8 пг/мл). Тем не менее, не было достигнуто определенного улучшения результатов кардиопульмонального нагрузочного теста или фракции выброса ПЖ.

G. Morgan и соавт. [43] продемонстрировали промежуточные результаты применения клапана Venus-P. Средний период наблюдения составил 25 мес без дисфункции клапана. Переломы каркаса клапана произошли у 27% пациентов. Когорта пациентов продемонстрировала статистически значимое снижение фракции легочной регургитации и диастолического объема правого желудочка через 6 и 12 мес.

Второй самораскрывающийся клапан Pulsta Valve показан ранее оперированным пациентам по поводу атрезии клапана ЛА, клапанного стеноза и недостаточности или их сочетания. В 2019 г. было запущено исследование The PULSTA Transcatheter Pulmonary Valve (TPV) Pre-Approval Study, целью которого стало изучение безопасности и эффективности имплантации Pulsta Valve для лечения врожденного или приобретенного стеноза и/или регургитации на легочном клапане [44]. В исследование вошли 58 пациентов. Ожидаемые 6-месячные результаты показали улучшение гемодинамики, нивелирование нежелательных явлений, связанных с процедурой имплантации или самим устройством.

Еще одно многоцентровое клиническое исследование с использованием Pulsta Valve было проведено для пациентов с тяжелой легочной регургитацией в нативном ВО ПЖ и включало 25 больных [45]. У всех пациентов была тяжелая легочная регургитация (средняя фракция регургитации 45,5±6,9%) и увеличенный объем ПЖ (средний индекс КДО ПЖ 169,7±13,0 мл/м²). Средний возраст больных составил 21,6±6,6 года. Всем пациентам были успешно имплантированы клапаны диаметром 26, 28 или 32 мм. Через 6 мес наблюдения КДО ПЖ снизился до 126,9±16,9 мл/м². В среднем через 33,1±14,3 мес средний градиент давления на клапане составил 6,5±3,0 мм рт.ст. без значительной регургитации.

Поздние осложнения

Свобода от дисфункции и/или стеноза после транскатетерной имплантации клапана легочной артерии зависит от времени наблюдения и составляет около 90, 80 и 70% через 1, 2 и 4 года соответственно. Пятилетняя свобода от эксплантации клапана составляет около 92% [46]. Основными причинами повторного вмешательства являются высокий послеоперационный легочный градиент давления, компрессия или перелом стента. Факторы риска перелома стента включают более молодой возраст, более высокий градиент давления на ВО ПЖ до и после процедуры, маленький размер кондуита. Переломы стента варьируют от незначительных, гемодинамически незначимых изменений в структуре стента до полного отделения и эмболизации сегментами стента, причем более тяжелые формы переломов стента тесно связаны с рестенозом и последующим повторным вмешательством на ВО ПЖ. Когда предварительное стентирование стало рутинной процедурой, количество переломов стента значительно сократилось (16,7%) [47]. J. Nordmeyer и соавт. [48] стали первыми, кто предложил для профилактики переломов платиноиридиевого каркаса Melody предварительно стентировать стенозированный кондуит более прочным стальным или кобальт-хромовым стентом.

В настоящее время наиболее важной проблемой, касающейся поздней летальности и повторного вмешательства/эксплантации у пациентов после транскатетерной имплантации, является инфекционный эндокардит (ИЭ) [49]. Более того, имеются данные о том, что ИЭ чаще возникает после транскатетерного лечения, чем после хирургического протезирования клапана легочной артерии. Два крупных исследования, сравнивающих частоту и исходы правостороннего эндокардита у пациентов после хирургического вмешательства или транскатетерного лечения, показали, что риск ИЭ в 4,5—5 раз выше после транскатетерной процедуры (7,5% против 1,8%) [50]. Обсуждались несколько факторов, объясняющих это различие. Это возможное повреждение клапана во время сборки и загрузки в систему доставки и во время расширения баллона, тогда как хирургические протезы устанавливаются непосредственно в ВО ПЖ без каких-либо дополнительных манипуляций [51]. Сообщается о более высокой частоте эндокардита у пациентов после имплантации клапана Melody по сравнению с клапаном SAPIEN [52]. Это можно объяснить гораздо более высоким расположением клапана Melody. C. Wang и соавт. [53] описали ИЭ у женщины после имплантации клапана Venus-P через 2 мес после вмешательства. Предполагается, что после процедуры, выполненной из яремного доступа, у пациентов чаще возникает эндокардит. Некоторые авторы выдвигают субоптимальные гемодинамические результаты (остаточный градиент давления, эксцентрическая турбулентность, карманы из-за неполного соприкосновения, образование тромба, асимметричное или неполное открытие с избыточностью ткани створки) как возможные факторы риска ИЭ.

Заключение

Транскатетерная имплантация клапана легочной артерии может выступать безопасной альтернативой хирургическим вмешательствам у пациентов, которые подвергаются хирургическому вмешательству более одного раза в жизни. Стремительное развитие транскатетерной хирургии позволяет достичь хороших ранних и промежуточных результатов, сравнимых с таковыми после повторных открытых вмешательств, подвергая пациентов меньшему риску. При этом в настоящее время спорными остаются вопросы о четких критериях и сроках вмешательства на ВО ПЖ. Возможно, более широкое внедрение в повседневную практику различных диагностических методов исследования, в частности МРТ сердца, и тщательное наблюдение пациентов в отдаленном послеоперационном периоде позволят своевременно выявлять нарушение функции ПЖ на раннем этапе и определять точные временные рамки необходимого вмешательства. Более того, самораскрывающиеся клапаны и развивающиеся технологии позволят расширить показания также для пациентов с очень большим диаметром ВО ПЖ.

Финансирование: статья поддержана грантом 21-75-10041 Российского научного фонда.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.