Введение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) характеризуется недоразвитием структур левой половины сердца, которая включает в себя митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан, восходящую аорту и дугу аорты. Частота СГЛС составляет 0,2—0,3 на 1000 живорожденных детей. Среди всех врожденных пороков сердца эта патология составляет 1,4—4,1% [1]. Несмотря на значительный прогресс в хирургических методах лечения, дети с СГЛС подвержены значительному риску осложнений и летальности во время поэтапного хирургического процесса, который включает в себя три паллиативные процедуры [2]. Первая — операция Norwood, обычно выполняется сразу после рождения [2]. Вторая — операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза (процедура Glenn) или операция геми-Fontan, обычно выполняется через 4—6 мес. Третья — операция Fontan, проводится в возрасте от 2 до 4 лет [1, 2]. Период между операцией Norwood и процедурой Glenn называется «межэтапным периодом». Данный период времени характеризуется высокой летальностью (от 10 до 15%) [3, 4], а в некоторых центрах летальность достигает 22—25% [5, 6]. Причины межэтапной летальности, как правило, определить трудно. Однако возможные причины смерти описаны в литературе: неадекватная коронарная перфузия, остаточные или рецидивирующие пороки сердца, стеноз или тромбоз шунта, низкий сердечный выброс, аритмии, вирусные и бактериальные инфекции [5]. В 2003 г. N. Ghanayem и соавт. впервые сообщили о программе домашний мониторинг, которая предназначена для снижения межэтапной летальности [7]. Авторы также сообщили о снижении смертности с 15% до 0 [7]. В настоящее время в программу домашнего мониторинга входит более 60 кардиохирургических центров [5, 8].

В данной обзорной статье описана роль домашнего мониторинга и факторы риска межэтапной летальности.

Риски межэтапного периода

Дети с СГЛС имеют самую высокую смертность и частоту осложнений среди всех пациентов с врожденными пороками сердца [9]. Одними из потенциально частых осложнений являются остаточное анатомическое поражение (например, стеноз шунта), рецидивирующий порок сердца (рекоарктация), вирусные или бактериальные заболевания [5]. Необходимо понимать, что в межэтапном периоде ожидаемое насыщение крови должно оставаться в пределах 75—90%, независимо от хирургического подхода [10, 11]. Остаточные или рецидивирующие проблемы во время межэтапного периода вызывают стресс для сердечно-сосудистой системы и приводят к дисфункции правого желудочка, регургитации на трикуспидальном клапане, неадекватной коронарной перфузии, дефициту роста легочных артерий, избыточной легочной циркуляции, субаортальной обструкции и аритмиям [7, 12—15]. Так, рекоарктация аорты отмечается в 2—37% случаев и, как правило, приходится на межэтапный период [12, 13]. Рекоарктация приводит к прогрессирующему снижению желудочковой функции [16, 17], повышению регургитации на предсердно-желудочковом клапане, росту легочного кровотока с чрезмерным увеличением насыщения артериальной крови кислородом более чем на 90% и последующей системной гипоперфузией [14, 18—20].

Все пациенты, которые прошли процедуру Norwood, зависят от проходимости системно-легочного анастомоза или шунта Sano как единственного источника легочного кровотока. Шунт Blalock—Taussig или Sano у детей с СГЛС в межэтапном периоде может стенозироваться или тромбироваться, увеличивая гипоксемию и цианоз [11]. Гипоксемия также может быть вызвана стенозами легочных артерий, рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки, анемией, повышенной экстракцией кислорода (например, при высокой лихорадке во время вирусной или бактериальной инфекции), низким сердечным выбросом или чрезмерно низким системным сосудистым сопротивлением [5, 9]. Остаются высокими летальность и заболеваемость, связанные со стенозами и тромбозами шунтов [6, 11, 18]. Пероральный прием аспирина у пациентов с шунтами снижает риск смерти и тромбоза шунта, однако не исключает возникновения данных осложнений [21].

Физиология и гемодинамика после гибридного вмешательства у детей с СГЛС еще более сложны, чем после процедуры Norwood [22]. Так, у 24% пациентов после гибридного вмешательства возникает обструкция дуги аорты (сразу перед имплантацией стента) [23]. Снижение насыщения артериальной крови кислородом может свидетельствовать о двух причинах: о рестриктивном дефекте межпредсердной перегородки или выраженном стенозе на тесьмах, расположенных на легочных артериях [23]. Стеноз в стенте артериального протока может приводить к гипоперфузии нижней половины тела с развитием системного лактатацидоза, которая требует немедленного хирургического вмешательства [24].

Детские заболевания, такие как гастроэнтерит или респираторные инфекции, могут сопровождаться высокой лихорадкой, дыхательной недостаточностью или снижением объема кормления [5]. Эти симптомы приводят к снижению доставки кислорода, острой гиповолемии, снижению фракции выброса правого желудочка и шоковому состоянию у ребенка с минимальным сердечным резервом [7, 19]. В многоцентровом исследовании, посвященном реконструкции единственного желудочка сердца, 41% внезапных смертей предшествовали продромальные явления, которые включали снижение аппетита, рвоту, плаксивость, диарею, цианоз, лихорадку и одышку [25]. R. Ohye и соавт. сообщили, что смерть детей можно было бы предотвратить при улучшении обучения родителей и врачей [25].

Причины смерти в межэтапный период связаны со многими факторами риска. Так, в многоцентровом исследовании, посвященном реконструкции единственного желудочка сердца у пациентов с СГЛС, летальность в межэтапный период составляла 12% [25, 26]. Однако среди пациентов после процедуры Norwood с шунтом Sano летальность составила 6% по сравнению с пациентами с шунтом Blalock—Taussig, где летальность составила 18% [15]. Также было выявлено, что 33% пациентов после гибридного вмешательства умирали в межэтапный период [27]. К потенциальным рискам относятся бедные семьи, недоношенные дети, атрезия митрального или аортального клапанов, а также пациенты с осложненным послеоперационным периодом в отделении реанимации [15]. Снижение летальности в межэтапном периоде наблюдалось у тех пациентов, у которых в анамнезе отсутствовала аритмия, и у больных, получавших дигоксин после выписки [11].

Домашний мониторинг

Из-за высокого риска межэтапной летальности и осложнений при лечении пациентов с СГЛС все большее внимание уделяется минимизации факторов риска и предотвращению летальности за счет совершенствования амбулаторной помощи [5, 9]. Дети с СГЛС в межэтапном периоде требуют усиленного наблюдения. В этот период крайне необходимо сотрудничество между семьей ребенка и врачами [11]. Домашний мониторинг новорожденных с СГЛС характеризуется постоянным наблюдением за пациентами и ранним выявлением патологических признаков, которые могут привести к сердечно-легочной декомпенсации и риску нестабильной гемодинамики [5, 9, 11, 28]. Целью домашнего мониторинга является предотвращение летальности и госпитализация пациентов в крайне тяжелом состоянии, которым требуется реанимационная помощь [19, 29]. Домашний мониторинг также направлен на предотвращение потери веса пациентами, что очень важно для второго этапа гемодинамической коррекции [9].

Модель домашнего мониторинга представляет собой мультидисциплинарную программу, направленную на обучение родителей до выписки пациента из стационара после процедуры Norwood. Домашний мониторинг ребенка после первого этапа паллиативной коррекции состоит в измерении веса в домашних условиях и мониторинге сатурации [5]. Особое внимание уделяется обучению выявлению специфических симптомов (так называемых симптомов красного флага). Оборудование для домашнего мониторинга включает в себя цифровые детские весы, пульсоксиметр и тетрадь для записи ежедневных результатов [5, 8, 9]. Родители ежедневно должны записывать вес ребенка, объем энтерального питания и сатурацию. Врачи или медицинские сестры обучают родителей правильному мониторингу сатурации для выявления ухудшения системной оксигенации, измерению веса для выявления дегидратации в результате острой потери веса, а также задержки набора массы тела [9]. Родителей детей с СГЛС учат незамедлительно уведомлять кардиологов или кардиохирургов о наличии симптомов красного флага или о каких-нибудь изменениях у ребенка [11]. Симптомы красного флага включают в себя следующие признаки:

— сатурация менее 70% или более 90%;

— любая потеря веса более 30 г;

— неспособность набрать вес не менее 20 г за 3 дня;

— энтеральное кормление менее 100 мл/кг в день;

— частое и тяжелое дыхание;

— появление цианоза на лице или губах;

— раздражительность и плаксивость ребенка;

— частая диарея или рвота, сильная потливость;

— необходимость в госпитализации ребенка.

Независимо от того, насколько стабильным был выписан пациент с СГЛС из стационара, все дети подвергаются высокому риску внезапной смерти [19]. У каждого ребенка с СГЛС есть несколько факторов риска внезапной смерти: снижение объема энтерального кормления и появление патологических симптомов (рвота, диарея) [7, 29, 30]. Данные симптомы были признаны как важные потенциальные ранние клинические признаки плохой системной перфузии [18].

Ключевым моментом домашнего мониторинга является возможность родителей связываться по прямой линии с командой врачей-кардиологов или кардиохирургов, входящих в программу домашнего мониторинга, для круглосуточного решения любых проблем или вопросов. Участие семьи играет ключевую роль в успехе программы домашнего мониторинга. Программа домашнего мониторинга продолжается до второго этапа паллиативной коррекции (процедуры Glenn) [5].

N. Rudd и соавт. в 10-летнем опыте домашнего мониторинга сообщили о 98% межэтапной выживаемости [10]. Авторы пришли к выводу, что домашний мониторинг ассоциирован с превосходной межэтапной выживаемостью и эффективен при выявлении патологических изменений у пациентов после первой стадии хирургической коррекции СГЛС [10].

В 2009 г. было организовано общество National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPC-QIC). Данное общество было создано для обмена опытом и снижения межэтапной смертности после первого этапа паллиативной процедуры по поводу СГЛС [31]. Конкретные цели общества состоят в том, чтобы улучшить выживаемость пациентов с СГЛС, уменьшить количество осложнений, оптимизировать уход за пациентами и улучшить качество жизни младенцев с СГЛС в межэтапном периоде после выписки из стационара. NPC-QIC включает в себя 60 сайтов только на территории Соединенных Штатов Америки и работает над улучшением подготовки родителей к уходу за младенцами на дому, стандартизацией процедуры Norwood, прямой коммуникацией между семьями и врачами, оптимизацией питания и т.д. [31].

Обучение родителей

Домашний мониторинг направлен на обучение родителей следить за своим ребенком и выявлять ранние незаметные признаки патологических состояний (ухудшение системной оксигенации, острое обезвоживание или нарушение набора веса у ребенка с единственным желудочком) в межэтапном периоде [5, 9, 11, 18].

Семейное образование требует исчерпывающей информации и должно включать широкий диапазон различной информации [31]:

— буклет по уходу за послеоперационным швом (обработка, купание);

— буклет со списком симптомов красного флага;

— дневник для ежедневного учета сатурации, веса ребенка, суточного кормления;

— список лекарств с указанием времени приема, дозы, возможных побочных эффектов;

— ламинированную карту со следующей информацией: название врожденного порока сердца и выполненной операцией; диапазон сатурации крови; контактный телефон врача-координатора; контактный номер отделения интенсивной терапии, где выполнялось хирургическое вмешательство;

— список контактов межэтапной группы по наблюдению за ребенком на дому;

— план действий в чрезвычайной ситуации: прописывается клиника, куда следует доставлять ребенка в случае чрезвычайной ситуации;

— руководство для неотложной терапии при десатурации и дегидратации;

— рисунки с объяснением текущей и будущих хирургических операций у ребенка.

Методы домашнего мониторинга

Инструкции по уходу за ребенком с СГЛС обширны, поэтому врачи должны начать семейное обучение сразу после того, как ребенок был переведен в профильное отделение из палаты интенсивной терапии. Обучение продолжается в течение всего времени нахождения в стационаре и после выписки.

Обучение программе домашнего мониторинга требует повторения практических занятий для овладения практическими навыками и уверенности в себе. Проблемы в обучении часто испытывают молодые матери-подростки, неграмотные родители, начинающие родители, родители, которые не говорят на языке, на котором проводится обучение, родители из сельской местности. Многие сложные навыки, необходимые для тех, кто занимается уходом за ребенком на дому, должны быть изучены заблаговременно до выписки. Это дает возможность повторить пройденный курс обучения перед выпиской, и теперь родители обязаны самостоятельно осуществлять полный уход за своим ребенком, используя свое домашнее оборудование [32]. После выписки врачи должны координировать и документировать данные, передаваемые родителями.

По данным различных авторов, семьи детей с единственным желудочком сердца подвержены большому стрессу, особенно при выписке из стационара [33—35]. Стресс вызван финансовыми проблемами, депрессией, страхом смерти ребенка, трудностями, связанными с ребенком, межличностными проблемами, наличием генетического дефекта или слабой социальной поддержкой. Любой из этих вопросов может повлиять на готовность семьи к обучению и ее способность оказывать помощь. Семьи должны получать психологическую помощь как во время нахождения в стационаре, так и после выписки [32, 36].

Уход за пациентами в межэтапном периоде

Младенцы с единственным желудочком требуют координации со стороны врачей (кардиохирургов, кардиологов и кардиоанестезиологов) для проведения различных процедур (от помощи в приготовлении правильных доз лекарственных препаратов до консультаций специалистов при лечении ребенка) [11]. Для таких детей обычно требуются дополнительные специалисты, такие как гастроэнтерологи, неврологи или пульмонологи [9]. При отсутствии связи между врачами-координаторами и родителями в 60% случаев происходят неблагоприятные события, даже если родители прошли курс обучения домашнему мониторингу [37]. Тесное сотрудничество играет основополагающую роль в деле оказания безопасной, качественной помощи хроническим больным, а следовательно, имеет жизненно важное значение в этой чрезвычайно сложной группе населения [38].

Еженедельный контакт врачей-координаторов с семьей по телефону, посредством текстовых сообщений или по электронной почте способствует снижению стресса родителей и доверительным отношениям «врач — пациент». Еженедельный опрос позволяет провести сбор информации о симптомах красного флага, объеме кормления, весе, сатурации, приеме лекарственных препаратов. Также оцениваются семейные проблемы и отслеживается клиническое состояние ребенка [5, 39]. Еженедельный контакт может быть полезен для выявления изменений и потенциальных проблем при посещении клиники для обследования [39]. Например, медленное увеличение веса может быть выявлено с помощью телефонного звонка, и врач-координатор может назначить более калорийную смесь или увеличить объем кормления.

При обнаружении симптомов красного флага родители обязаны немедленно сообщить врачу-координатору, а врач назначает обследование в течение 24 ч и госпитализирует ребенка в стационар в случае тяжелых симптомов. Как правило, при госпитализации эти дети требуют катетеризации сердца, а в некоторых случаях и экстренной кардиохирургической операции [29, 39]. Телефонная связь также помогает контролировать постоянное соблюдение рекомендованного медицинского обследования кардиологами или педиатрами по месту жительства [29].

При выписке из стационара медперсоналу необходимо проверить все оборудование для мониторинга на дому, а пациента перед выпиской следует «прикрепить» к участковому педиатру. Каждый шаг пациента с СГЛС в межэтапном периоде крайне важен. Родителям необходимо объяснить важность посещения педиатра или кардиолога, а эти специалисты должны понимать важность патронажа таких детей и коррекции лечения. В многоцентровом исследовании по межэтапному лечению пациентов с СГЛС было показано, что 50% всех смертей связаны с недокументированным назначением лекарственных средств и плохой коррекцией лечения. Лишь 6—7% пациентов с СГЛС умерли при регулярном посещении кардиолога или педиатра, при этом коррекция лечения проводилось вовремя, а назначенные препараты документировались [40].

N. Dobrolet и соавт. [29] показали, что сведение к минимуму отклонений от практики у детей с единственным желудочком сердца имеет решающее значение и способствует своевременной, скоординированной профилактической помощи со стороны команды домашнего мониторинга. Для успешного межэтапного периода кардиолог или педиатр должны связаться с врачом-координатором. Врач-координатор должен передать список симптомов красного флага, план питания, список лекарственных средств, назначенных после первого этапа паллиативной коррекции.

При необходимости предоставляется брошюра, где приведена схема процедуры Norwood, схема последующих операций, базовые уровни насыщения крови кислородом, респираторный статус, питание, вес, план иммунизации.

Перед выпиской назначаются следующие даты:

— дата катетеризации сердца;

— дата контрольной эхокардиографии (в течение 1 мес после выписки);

— дата консультации кардиолога (в течение 1 нед после выписки);

— дата консультации педиатра (в течение 1 нед после выписки).

Симптомы красного флага

Основное внимание в обучении родителей уделяется обучению семьи мониторингу симптомов красного флага и передаче информации врачам. Симптомы красного флага — это признаки физиологической нестабильности, которые могут предшествовать тяжелым нарушениям унивентрикулярной гемодинамики [10]. При обнаружении данных симптомов родителей просят незамедлительно уведомить врачей-координаторов для дальнейшей помощи. Раннее обнаружение и уведомление об этих симптомах инициирует план действий, который включает осмотр ребенка кардиологом или педиатром и назначение своевременного лечения.

Семье рекомендуется вывешивать список симптомов, помеченных красным флажком, в видных местах дома, чтобы они были легко доступны (например, в комнате над кроваткой ребенка или на дверце холодильника). Список также можно хранить в портативном электронном устройстве или USB-накопителе. Также родителям рекомендуется сделать портативный ламинированный список для хранения в бумажнике или кошельке [31].

Во время обучения родителей домашнему мониторингу особое внимание уделяется симптомам красного флага. Рекомендуется ежедневно начинать обучение с повторения симптомов красного флага [11]. Врачи во время обучения помогают правильно выявлять нарушения в организме ребенка и обнаруживать симптомы красного флага. Необходимо подчеркнуть, что едва различимые симптомы в межэтапном периоде могут указывать на приближающуюся декомпенсацию сердечной недостаточности [5].

При выявлении симптомов красного флага ребенок должен пройти обследование в течение 24 ч (ЭКГ, эхокардиография) [9]. Если симптоматика быстро прогрессирует, ребенок должен быть немедленно доставлен в ближайший кардиохирургический стационар [31].

Семьям в межэтапный период рекомендуется находиться вблизи кардиоцентра для экстренной госпитализации при появлении симптомов угнетения гемодинамики. В случае возникновения чрезвычайной ситуации необходимо незамедлительно связаться с основным врачом-координатором и ближайшим кардиохирургическим стационаром.

Сатурация артериальной крови

При обучении родителей необходимо проговорить, что насыщение крови кислородом у ребенка с СГЛС будет значительно ниже, чем у ребенка без порока сердца. Семьи обучаются измерять и регистрировать сатурацию крови каждый день и следить за диапазоном насыщения крови кислородом. Постоянный мониторинг сатурации крови в домашних условиях практически невозможен, поэтому родителей учат измерять сатурацию при каких-либо изменениях у ребенка. Диапазон насыщения крови кислородом должен быть не ниже 70% и не выше 90% [10, 29]. Родители должны немедленно информировать врача при критических показаниях, измеренных на разных конечностях трехкратно [5, 9]. При транспортировке пациента у врачей скорой медицинской помощи может возникнуть желание поднять уровень кислорода до нормальных значений (то есть >95%) [19]. Родители должны предупредить, что повышение сатурации выше 90% может привести к неблагоприятным последствиям гиперциркуляции в легких и системной гипоперфузии [19].

Портативный домашний прибор для измерения сатурации также производит измерение частоты сердечных сокращений (ЧСС), и родители должны сообщать об этом параметре [39, 41]. Тенденция к увеличению ЧСС в состоянии покоя у ребенка может быть признаком неблагоприятного состояния, о котором семья должна сообщить [39, 41]. Необходимо до выписки установить с врачом нормальные значения ЧСС в покое. При повышении ЧСС на 15—20 единиц выше целевого значения необходимо немедленно сообщить об этом врачу-координатору [9]. У 57% детей с СГЛС встречаются нарушения ритма сердца [42]. Большинство аритмий возникают в межэтапный период, когда они могут стать фатальными для ребенка. Наиболее часто встречающаяся аритмия в межэтапном периоде — это суправентрикулярная тахикардия, на долю которой приходится более 25% всех аритмий [42].

Питание и увеличение веса

Нормальный набор веса в течение первых 6 мес у здоровых детей составляет в среднем от 20 до 30 г в сутки [5]. Плохая прибавка в весе часто встречается у детей с СГЛС, которым был выполнен первый этап гемодинамической коррекции (процедура Norwood), это способствует ухудшению результатов лечения [43]. В исследовании N. Dobrolet и соавт. было показано, что плохая прибавка в весе и плохое вскармливание ребенка являются ранними признаками гемодинамических нарушений (обкрадывание коронарного кровотока с гиперциркуляцией по малому кругу кровообращения) или обструкции дуги аорты [29]. Плохая прибавка в весе в межэтапном периоде является фактором риска летального исхода у пациентов после гибридной процедуры [27]. D. Hehir и N. Ghanayem показали, что нарушения в физическом развитии ребенка являются универсальным фактором риска для любого порока с унивентрикулярной гемодинамикой; также авторы указали на важность нормального развития ребенка в межэтапном периоде [44].

Тщательное наблюдение за питанием в межэтапном периоде со стороны родителей и врачей улучшает набор веса у детей с СГЛС после первого этапа паллиативной коррекции (включая гибридную процедуру) [27]. Вес ребенка ежедневно контролируется, что позволяет своевременно выявлять неблагоприятные симптомы, связанные с потерей веса (например, дегидратацию, связанную с рвотой или диареей) [5]. Для измерения веса врач рекомендует приобрести весы. Если семья не может приобрести весы, им рекомендуется как минимум раз в неделю посещать педиатра для измерения веса [31].

Трудности кормления (частая рвота), недостаточное потребление калорий и высокие метаболические потребности часто распространены у детей с СГЛС после процедуры Norwood [43]. Данные проблемы требуют стратегических решений, таких как пероральный прием пищи, кормление через зонд с помощью гастростомы / назогастрального зонда или их комбинации [20, 25, 27]. Потребность в гастростомическом зонде с фундопликацией по Nissen или без нее очень часто существует у новорожденных и младенцев, которым был выполнен первый этап гемодинамической коррекции единственного желудочка сердца, и является потенциальным маркером желудочно-кишечных заболеваний, которые приводят к высокой летальности в межэтапный период [45]. Плохая прибавка в весе может дополнительно осложняться и другими заболеваниями, такими как мальабсорбция, генетическая патология ЖКТ, желудочно-кишечные расстройства, сердечная недостаточность, дисфункция при глотании, связанная с повреждением возвратного нерва во время процедуры Norwood [5, 46]. Согласно анализу NPC-QIC, 44% детей, выписанных из стационара после процедуры Norwood, питались через назогастральный или назоеюнальный зонд, а 14% детей имели гастростомический зонд [31]. Несмотря на это, у 74% пациентов сохранялось пероральное кормление в небольшом количестве [31]. S. Siehr и C. Hebson показали, что кормление через назогастральный или назоинтестинальный зонды не было связано с летальностью в межэтапном периоде, в то время как кормление через гастростомический зонд было признано потенциальным фактором риска летального исхода [39, 47].

Перед выпиской родителям требуется подробная инструкция по кормлению ребенка с контролем веса. Данное обучение позволяет оптимизировать потребность в калориях и достичь ежедневной прибавки в весе у ребенка. Минимальный объем энтерального питания должен составлять 100 мл/кг в день [5, 30]. Калорийность питания для постоянного прироста веса должна составлять от 120 до 150 ккал/кг в день, а ежедневная прибавка в весе должна быть 20—30 г [30].

Стандартная детская смесь и грудное молоко содержат 65—70 ккал на 100 г продукта. В межэтапный период J. Slicker и соавт. [30] рекомендуют к употреблению высококалорийные смеси (от 85 до 100 ккал на 100 г продукта). В многоцентровом исследовании, где анализировалось питание младенцев с СГЛС в межэтапном периоде, авторами было выявлено, что при пероральном питании прирост веса у детей составил 25 г в день, а у детей с гастростомой — 21,4—22,3 г в день [48]. При выписке из стационара младенцы в среднем получали 120 ккал/кг, питаясь исключительно высококалорийной смесью [48].

После оптимизации питания младенцев с СГЛС в межэтапном периоде многие центры показали увеличение набора веса и снижение частоты многих осложнений, согласно анализу NPC-QIC [31, 45]. Основными факторами прироста веса исследователи считают использование высококалорийной смеси, тщательный мониторинг веса и предотвращение симптомов красного флага [45].

Медикаментозное лечение

В межэтапном периоде младенцам с СГЛС назначаются в среднем от 4 до 5 лекарственных средств [9]. Врачи перед выпиской обучают родителей относительно приема препаратов. При подготовке родителей необходимо обратить внимание на возможные потенциальные проблемы, такие как побочные эффекты при приеме лекарственных средств, действия родителей при рвоте, меры предосторожности при диарее и потенциальное лечение.

Перед выпиской кардиолог должен провести беседу с родителями по поводу приема лекарственных средств:

1) лекарства должны приниматься в любое удобное время, но в дневной период времени;

2) необходимо избегать позднего приема лекарственных средств;

3) необходимо продемонстрировать приготовление и введение лекарственных средств;

4) необходимо обсудить действия при пропуске приема лекарственных средств;

5) семья должна уведомить врача-координатора при смене терапии;

6) список лекарственных средств вместе с дозировками необходимо ламинировать и развесить по дому в видных местах, добавить список лекарственных средств в мобильный телефон;

7) установить напоминания на телефон или будильник для приема лекарственных средств в одно время;

8) необходимо иметь месячный запас лекарственных средств;

9) необходимо найти аптеку, где будет возможно купить все лекарственные средства.

К типичным лекарственным средствам, которые будут назначены ребенку, относятся аспирин, ингибиторы протонной помпы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы гистаминовых рецепторов, дигоксин и диуретики.

Инфекционный контроль

Из-за потенциально негативного воздействия, которое обычно оказывает тяжелый врожденный порок сердца в межэтапном периоде, родителей необходимо обучить гигиене перед выпиской из стационара [31, 49]. Необходимо подчеркнуть важность мытья рук перед началом работы с младенцем. Семьи должны избегать большого количества людей [31, 49]. Однако родителям необходимо объяснить, что небольшие прогулки будут полезны как для малыша, так и для них самих [31].

Перед выпиской кардиолог должен провести беседу с родителями и рассказать про инфекционный контроль:

1) важность мытья рук перед началом работы с ребенком;

2) если у ребенка имеются братья и сестры, крайне важно, чтобы после посещения любых общественных заведений (школ, детсадов, торговых центров и так далее) дети переоделись в домашнюю одежду, вымыли руки и лицо;

3) изолировать ребенка от больного члена семьи;

4) проверить иммунизацию всех членов семьи;

5) рассказать о преимуществах сезонной вакцинации от гриппа;

6) педиатрам и кардиологам необходимо не пренебрегать гигиеной рук перед контактом с ребенком;

7) необходимы отдельные часы посещения детей с СГЛС, когда в клинике присутствует минимальное количество людей (утренние или вечерние часы).

Иммунизация и профилактика респираторных вирусных инфекций

Хотя в настоящее время нет единого мнения относительно необходимости иммунизации в межэтапном периоде, многие центры рекомендуют иммунизацию [50]. Однако другие клиники рекомендуют отложить иммунизацию до момента выполнения второго этапа гемодинамической коррекции (процедуры Glenn) из-за риска постиммунизационных осложнений (лихорадка, нервозность или снижение веса) [5]. В. McAlvin и соавт. продемонстрировали отсутствие связи между иммунизацией и тяжелыми осложнениями или летальностью [50]. Однако при тяжелом состоянии авторы рекомендуют отсрочить иммунизацию ребенка [50]. В соответствии с рекомендациями Американской академии педиатрии пациентам с единственным желудочком сердца в сезон вирусной респираторной инфекции следует ежемесячно вводить паливизумаб [49].

Перед выпиской кардиолог должен провести беседу с родителями и рассказать про профилактику респираторной вирусной инфекции:

1) информировать о возможных побочных эффектах после иммунизации (лихорадка, нервозность, снижение веса);

2) при решении вопроса об иммунизации необходимо для минимизации ее побочных эффектов рассмотреть целесообразность профилактического приема ацетаминофена;

3) измерение температуры 3 раза в день после иммунизации;

4) прием паливизумаба ежемесячно в сезон респираторных вирусных инфекций;

5) обсудить необходимость вакцинации против сезонного гриппа для семьи и ребенка (>6 мес).

Проблемы развития нервной системы

После процедуры Norwood дети подвержены высокому риску задержки развития нервной системы или инвалидности, а также поведенческих отклонений [51, 52]. Оценка нервно-психического развития и лечение с помощью направленной терапии при двигательных, речевых и когнитивных нарушениях должны начинаться во время стационарного лечения и продолжаться в межэтапном периоде и после него [52]. При выписке семье следует обратиться к неврологу и реабилитологу для оценки нервно-психического развития, для того чтобы специалисты могли определить программы специализированных игр на дому, а также список нормальных этапов развития [51]. Цель состоит в том, чтобы оптимизировать развитие и помочь каждому ребенку полностью раскрыть свой потенциал.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.