Миксома — это первичная, внутриполостная, гистологически доброкачественная опухоль, часто имеющая злокачественное течение. Первичные опухоли сердца — достаточно редкое явление в кардиохирургической практике, их частота, по данным статистики [1—3], составляет 0,0017—0,02%. Доля доброкачественных опухолей достигает 75% в общей структуре первичных новообразований сердца, из которых 50% — это миксомы [4].

Представлен клинический случай тромбоэмболии легочной артерии у больного с миксомой правого предсердия.

Больной М., 55 лет, был доставлен в больницу бригадой скорой медицинской помощи с жалобами на дискомфорт за грудиной и одышку, возникающую при минимальной физической активности. Данная симптоматика отмечалась в течение суток.

При физикальном обследовании тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. Частота сердечных сокращений — 62 в минуту, АД — 115/80 мм рт.ст. Число дыхательных движений — 16 в минуту, сатурация O₂ — 95%.

При выполнении КТ-ангиографии выявлены признаки массивной тромбоэмболии легочной артерии, тромб правого предсердия (рис. 1, 2).

При интраоперационной эхокардиографии в полости правого предсердия определялось образование округлой формы с ровными контурами, занимающее всю полость предсердия, совершающее во время диастолы маятникообразные движения с пролабированием в правый желудочек. Образование имело ножку, исходящую из перегородки. Также было выявлено повышение давления в легочной артерии (СДЛА= 42 мм рт.ст.) (рис. 3).

Выполнено удаление образования правого предсердия, эмболэктомия из ветвей легочной артерии в условиях искусственного кровообращения. Посредством изолированной правой атриотомии была локализована, дефрагментирована и удалена опухоль путем иссечения ножки с частью межпредсердной перегородки. Дефект ушит непрерывным обвивным швом. При продольной артериотомии ствола легочной артерии до уровня бифуркации визуализированы эмболы (дефрагментированная миксома, предположительно локализованная в правом желудочке и растущая из правого предсердия) правой и левой ветвей легочной артерии. Выполнена эмболэктомия из ветвей легочной артерии. Время И.К. составило 76 мин, пережатие аорты — 20 мин.

Размер миксомы составил 6×5,4 см, размер эмболов до 3×3 см. Миксома темно-бордового цвета, плотная, в тонкой фиброзной капсуле, на разрезе структура однородная, представленная звездчатыми, паукообразными клетками с прослойками нежных коллагеновых волокон с множественными кровоизлияниями и полнокровием сосудов (рис. 4, 5).

Послеоперационный период протекал без осложнений. В 1-е сутки больной был переведен на самостоятельное дыхание, на 3-и сутки — перевод в отделение кардиохирургии № 3. Гемодинамика стабильная без инотропной поддержки. Нарушений ритма не регистрировалось (рис. 6).

Миксома локализуется чаще в левом предсердии (75—80%) в области овальной ямки, в правом предсердии (10—20%), в обоих предсердиях (биатриальная миксома) или желудочке (5—10%) [5]. Выделяют спорадические миксомы (93%), развивающиеся в основном в зрелом возрасте (средний возраст 51 год), чаще у женщин (76%), и наследственные (7%). Последние наследуются по аутосомно-доминантному типу, характерны для мужчин (66%) молодого возраста (средний возраст 25 лет); при этом они могут быть составной частью таких синдромов, как пигментные невусы, узловая гиперплазия коры надпочечников (с синдромом Иценко—Кушинга и без него), миксоидная фиброаденома молочной железы, опухоли щитовидной железы, опухоль яичек, опухоль гипофиза, проявляющаяся гигантизмом или акромегалией [6, 7].

Макроскопически миксомы обычно имеют полипоидную, ворсинчатую, рыхлую поверхность и ножку. Опухоли часто мягкие, желеобразные по консистенции, с участками кровоизлияний или тромбозов. Их размер варьирует от 1 до 15 см, большинство из них находится в пределах 5—6 см. Размер миксомы является фактором риска клапанной обструкции и развития конституциональных симптомов. Округлые миксомы с ровной гладкой поверхностью обычно компактны и имеют незначительную склонность к дефрагментации и эмболизации в отличие от миксом ворсинчатого или папиллярного типа, которые являются фактором риска для эмболии [4, 10]. Таким образом, наш случай является нетипичным, так как причиной легочной эмболизации стала округлая, гладкая миксома с тонкой фиброзной капсулой.

В течение длительного периода, вплоть до постановки диагноза, миксомы могут протекать бессимптомно, особенно, если опухоль маленького размера. Основные клинические проявления можно разделить на внутрисердечные гемодинамические нарушения вследствие обструкции клапана (наиболее распространенные клинические проявления миксом сердца) и неспецифичес-кие конституциональные симптомы, проявляющиеся лихорадкой, снижением массы тела, артралгией, миалгией, изменением лабораторных показателей (повышение СОЭ, уровня глобулинов и СРБ, гемолитическая анемия).

Частота эмболических осложнений, по данным разных авторов, составляет 30—40%. Системная эмболия возникает при левостороннем расположении опухоли, при этом чаще всего имеет место поражение сосудов головного мозга, а также печени, селезенки, почек, нижних конечностей, коронарных сосудов с развитием инфарктов соответствующих локализаций. При правосторонних миксомах в 10% случаев может возникнуть тромбоэмболия легочной артерии с развитием хронической посттромбоэмболической легочной гипертензии [7—10].

Ранняя диагностика внутрисердечных опухолей достаточно сложна, так как последние длительное время сопровождаются неспецифической симптоматикой.

Основным методом диагностики миксом сердца является ультразвуковая эхокардиография, позволяющая точно визуализировать образование, его локализацию, размеры, подвижность, а также оценить нарушения внутрисердечной гемодинамики.

При выявлении миксомы сердца требуется хирургическое лечение, особенно у пациентов с выраженной симптоматикой ввиду высокого риска смертности из-за фатальной окклюзии клапанов и эмболии.

Также отметим, что у пациентов с признаками ТЭЛА в протоколе обязательно должна быть ЭхоКГ для исключения наличия миксомы сердца и эмболии, вследствие дефрагментации опухоли, так как клиническая картина не имеет специфических отличий.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Авторы:

Н.Ю. Стогний, В.В. Приходько, Л.А. Арутюнян, А.А. Лопатин, А.А. Хамитова

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования – Н.С., А.Л., А.Х.

Сбор и обработка материала – В.П., Л.А., А.Л.

Статистическая обработка данных – А.Л., А.Х.

Написание текста – А.Л., А.Х., Н.С.

Редактирование – В.П., Л.А.

*e-mail: аzazello19891989@mail.ru;
ORCID://http://orcid.org/0000-0002-3610-3891