Хирургическое лечение гигантской ложной сифилитической аневризмы дуги аорты, осложненной прорывом на поверхность шеи и кровотечением

Ложные аневризмы грудного отдела аорты представляют собой редкое, но крайне опасное в плане прогноза заболевание. Частота операций по поводу этой патологии невысока и составляет около 0,5% от общего числа кардиохирургических вмешательств. Основной причиной развития подобных аневризм являются ранее перенесенные операции на восходящем отделе, дуге или нисходящей грудной аорте. Однако их генезом также могут быть врожденная патология стенки аорты, инфекция и травма [1—5]. Естественное течение заболевания крайне неблагоприятно, так как имеется риск разрыва с последующим летальным исходом. Кроме того, ложные аневризмы грудного отдела аорты имеют тенденцию к постоянному увеличению в размерах, сдавливая окружающие ткани (трахея, пищевод, ветви легочной артерии, сосуды дуги аорты), а также являются источником инфекции и эмболий [6, 7].

Хирургическая тактика в отношении подобных пациентов зависит от локализации и размера аневризмы. В литературе [6] достаточно сообщений об успешных оперативных вмешательствах при ложных аневризмах брюшной аорты, при этом случаи ложных аневризм дуги аорты представлены в небольшом количестве. Более того, каждый пример очень индивидуален и зачастую требует нестандартного подхода. Это связано с большой технической сложностью оперативного вмешательства, частой непредсказуемостью анатомии аневризмы и характера тканей, сохраняющейся до сих пор высокой частотой послеоперационных осложнений, что в итоге обусловливает высокий уровень госпитальной летальности. В нашем сообщении мы приводим случай успешной резекции ложной аневризмы дуги аорты сифилитического генеза с ее прорывом на поверхность шеи в условиях циркуляторного арреста и унилатеральной антеградной перфузии мозга.

Пациент Д., 55 лет, доставлен бригадой скорой медицинской помощи в нашу клинику в июне 2015 г. с кровотечением из свища в правой надключичной области. Из анамнеза известно, что впервые диагноз ложной аневризмы дуги аорты с пристеночным тромбозом ему был поставлен в 2012 г. в связи с появлением жалоб на колющие боли в области грудной клетки. От предложенного хирургического лечения отказался. Страдает алкоголизмом. Тогда же в ходе обследования выявлен нейросифилис, по поводу чего проходил курсы стационарного лечения по месту жительства. В феврале 2015 г. у пациента появилось округлое образование в правой надключичной области (рис. 1),

однако от госпитализации в кардиохирургический стационар и предложенной операции больной повторно отказался. Резкое ухудшение состояния отметил в июне 2015 г., когда из опухолевидного образования в области яремной ямки открылось кровотечение с одномоментным выделением около 300 мл крови. После наружной тампонады марлевыми салфетками места кровотечения в районной больнице по месту жительства пациент был доставлен в кардиохирургический стационар (рис. 2).

Рис. 2. Внешний вид шеи перед операцией.

Объективно: нормостеник, рост 160 см, масса тела 55 кг. При поступлении жалобы на стридор, выраженное затруднение дыхания в горизонтальном положении и дисфагию. Обследован в экстренном порядке. ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 77 в мин. ЭхоКГ: дуга аорты диаметром более 10 см со слоистыми тромботическими массами, восходящий отдел аорты 48—50 мм, КДР ЛЖ — 40 мм, ФВ ЛЖ — 55%, изменений со стороны клапанного аппарата нет. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции определяется резкое расширение тени дуги аорты (рис. 3).

Рис. 3. Рентгенография органов грудной клетки до операции.

МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением: размеры восходящего отдела аорты на уровне выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) 40 мм, средней трети ствола легочной артерии 46 мм, в дистальном отделе в области брахицефального ствола (БЦС) аорта мешковидно расширена до 76 мм с пристеночным тромбозом толщиной до 31 мм, диаметр проксимального отдела дуги аорты до 60 мм, от уровня средней трети дуга S-образно изгибается, калибр дистального отдела дуги аорты в зоне перехода на нисходящий отдел 25 мм. БЦС как самостоятельная структура не визуализируется. Отдельно определяются резко смещенная вправо правая подключичная артерия и оттесненная вверх правая общая сонная артерия (рис. 4).

Рис. 4. МСКТ органов грудной клетки до операции.

Коронарография не выявила гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий.

Выставлен клинический диагноз: ложная аневризма дуги аорты с тромбозом и отрывом брахицефального ствола. Наружное кровотечение из свища в области яремной ямки. Дилатация восходящего отдела аорты. ХСН I ст. ФК II по NYHA. Сопутствующий диагноз: Lues сердечно-сосудистой системы. Нейросифилис, асимптомная форма. Церебрастенический синдром (на учете с 2012 г.). Органическое эмоционально-астеническое расстройство с когнитивными нарушениями. Хронический вирусный гепатит С.

19.06.15 выполнена операция — супракоронарное протезирование восходящего отдела и дуги аорты с линейным протезированием брахицефального ствола. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения (ИК) и глубокой гипотермии (24 °С). Учитывая, что в области правого грудинно-ключичного сочленения имеется свищ диаметром до 2,5 см, в просвете которого определяются пульсирующие тромботические массы, перед стернотомией предварительно начата трансфеморальная веноартериальная перфузия. Стернотомия выполнена на уровне температуры в мочевом пузыре 27 °C. При ревизии восходящий отдел аорты расширен до 5 см, в области дуги аорты до 8—10 см с выраженным перипроцессом, сосуды дуги не дифференцируются. По достижении 24 °C на циркуляторном арресте выполнена продольная аортотомия всходящего отдела с переходом на дугу. Ретроградная фармакохолодовая кардиоплегия (кустодиол). Из полости ложной аневризмы дуги аорты извлечены тромботические массы. По большой кривизне дуги аорты визуализируется разрыв диаметром 4,5 см с распространением тромботических масс в клетчаточное пространство шеи. Левая общая сонная (ОСА) и левая подключичная артерии (ПклА) отходят от дистальной трети дуги. Брахицефальный ствол оторван и смещен резко вверх и вправо на расстояние до 4—5 см от дуги. Над ним расположен свищевой ход, выходящий на поверхность кожи в правой надключичной области. От уровня синотубулярного гребня иссечен восходящий отдел и дуга аорты с выкраиванием единой площадки вместе с левой ОСА и левая ПКА. Налажена унилатеральная перфузия головного мозга через левую ОСА. Полипропиленовой нитью 3.0 сформирован дистальный анастомоз между перешейком нисходящей аорты и сосудистым протезом. Для протезирования использовался протез InterGard 30 мм с одной отводящей браншей (для переканюляции или налаживания антеградной перфузии мозга). Далее левая ОСА и левая ПклА единой площадкой имплантированы в сосудистый протез. Между оторванным БЦС и отводящей браншей протеза сформирован анастомоз конец в конец полипропиленовой нитью 3.0. Затем выполнен переход с периферического подключения АИК на центральное по схеме «сосудистый протез — правое предсердие». Окончание циркуляторного арреста, возобновление ИК и начало согревания больного. При ревизии корня аорты аортальный клапан интактен. Принято решение о выполнении клапансохраняющей операции. Сформирован проксимальный анастомоз между сосудистым протезом и корнем аорты (рис. 5).

Рис. 5. Окончательный вид операции. Примечание. 1 — левая общая сонная артерия и левая подключичная артерии на единой площадке имплантированы в сосудистый протез; 2 — сосудистый протез, использованный для анастомоза с брахицефальным стволом.

Стандартное окончание операции. На этапе гемостаза после введения протамина сульфата выполнено иссечение свища. Время И.К. 236 мин, время ишемии миокарда — 146 мин, время циркуляторного арреста — 71 мин. Послеоперационный период протекал гладко. Пациент пришел в сознание через 4 ч после оперативного вмешательства, экстубирован через 12 ч. Выписан из стационара на 20-е сутки после операции.

Пациент обследован через 1,5 года после операции. Состояние удовлетворительное. Жалоб нет. Полностью активен. Продолжает вести несколько асоциальный образ жизни. Контрольная МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением представлена на рис. 6.

Рис. 6, а. МСКТ после операции, вид спереди. б. МСКТ после операции, вид справа. 1 — сосудистый протез восходящей аорты и дуги; 2 — отвод сосудистого протеза для анастомоза с брахицефальным стволом. 1 — сосудистый протез восходящей аорты и дуги; 2 — отвод сосудистого протеза для анастомоза с брахицефальным стволом.

Как уже отмечалось выше, ложные аневризмы грудной аорты редкое, но крайне опасное заболевание. Естественное течение носит прогредиентный характер — размеры аневризмы имеют тенденцию к постоянному увеличению, сдавливая окружающие ткани (легкие, пищевод, трахею, ветви легочной артерии). Описаны случаи формирования аорто-пищеводных, аортолегочных фистул, а также разрушения костных структур грудной клетки. Все это обусловливает активную хирургическую тактику [6, 7].

В последнее время в связи с бурным развитием эндовскулярных технологий появляется все больше сообщений об успешном лечении ложных аневризм грудной аорты путем установки стент-графта [8, 9]. Бесспорно, это эффективный и наиболее безопасный вариант хирургического лечения. Однако в нашем случае мы пошли на открытую хирургию, потому что имелось крайне опасное осложнение в виде наружного кровотечения и отрыва БЦС. В подобных случаях установка стент-графта радикально не решает проблему, так как нет уверенности в абсолютном устранении кровотечения, в любом случае необходимо иссекать свищевой ход и ревизовать дугу аорты. Кроме того, в данном примере был полностью нарушен кровоток по БЦС. Поэтому эндоваскулярное лечение мы не рассматривали изначально.

При выборе открытых операций одной из основных задач является безопасный доступ к аневризме. Периферическое подключение ИК и умеренная гипотермия были использованы до стернотомии, чтобы избежать катастрофического кровотечения на этапе хирургического доступа. Это в значительной степени обезопасило ход операции, так как даже при развитии кровотечения после стернотомии ИК можно безопасно остановить при температуре 27 °C и, начав антеградную перфузию мозга, приступить к основному этапу. Для артериального доступа мы использовали бедренную артерию, несмотря на то, что ряд авторов [10, 11] применяют и другие варианты (левую подключичную или сонные артерии). Эти доступы более предпочтительны в сравнении с бедренным подключением, так как они обеспечивают антеградную физиологичную перфузию, упрощают проведение защиты головного мозга во время циркуляторного арреста, минимизируют риск материальной эмболии во время ИК и церебральных осложнений в постперфузионном периоде. Однако в нашем случае использовать каротидный бассейн не представлялось возможным в связи с наличием функционирующего свища на шее, а канюляция подмышечной артерии была затруднительной вследствие отрыва БЦС и резкого смещения его вверх и вправо, что значительно изменило типичное анатомическое расположение артерий. Поэтому мы выбрали наиболее, на наш взгляд, удобный и наименее проблематичный в данной ситуации доступ.

Возможны два основных варианта открытого хирургического лечения ложных аневризм дуги аорты. К ним относятся либо полное протезирование дуги аорты, либо закрытие дефекта дуги заплатой из дакрона или ксеноперикарда. В представленном случае закрытие дефекта дуги заплатой исключалось, так как был полный отрыв брахицефального ствола. Поэтому сразу планировалось полное протезирование дуги аорты. Но во время циркуляторного арреста при ревизии было выявлено, что разрыв дуги произошел по задней ее поверхности в области устья БЦС, а левая общая сонная и левая подключичная артерии значительно смещены влево. Учитывая, что стенка аорты в области их устьев не изменена, было принято решение об использовании линейного протеза с одной отводящей браншей. После формирования дистального анастомоза с нисходящей грудной аортой в протезе было выкроено окно, в которое на единой площадке были имплантированы левые общая сонная и подключичная артерии. А затем отводящей браншей протеза было выполнено протезирование БЦС. Представленная нами тактика использования линейного протеза с отводящей браншей позволила значительно сократить время циркуляторного арреста и всей операции и, на наш взгляд, может применяться в подобных случаях.

В заключение хочется сказать, что хирургическое лечение ложных аневризм грудной аорты до сих пор остается сложной задачей. В основе успеха операции лежит тщательное предоперационное планирование всех хирургических этапов — это и выбор оптимального подхода к стернотомии, позволяющего свести к минимуму кровопотерю, и определение артериального доступа для периферического подключения ИК, и оптимальный подход к уровню гипотермии и защите головного мозга. Каждый случай ложной аневризмы грудной аорты индивидуален, поэтому и хирургическая стратегия в отношении этой патологии определяется строго индивидуально.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: belashsa@yahoo.com; orcid.org/0000-0003-3881-5451