В 1984 г. H. Warden и соавт. [1] описали хирургическую технику коррекции частичного аномального дренажа правых легочных вен (ЧАДПЛВ) в верхнюю полую вену (ВПВ), при которой верхнюю полую вену пересекают выше впадения аномально дренирующихся легочных вен, дистальный конец ВПВ анастомозируют с ушком правого предсердия (ПП), а поток крови из легочных вен (ЛВ) через устье ВПВ и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) с помощью заплаты направляется в левое предсердие (ЛП). Альтернативные одно- и двухзаплатные методы коррекции этого порока до сих пор имеют сторонников среди хирургов [2, 3].

Главной задачей при коррекции порока любым хирургическим методом является создание необструктивных путей оттока крови из легочных вен в левое предсердие, из верхней полой вены в правое предсердие и сохранение нормального синусового ритма [4]. Преимущества каждого из методов коррекции порока в решении этих задач до сих пор остаются неочевидными, поскольку сведения, приводившиеся в ряде работ [2,5], противоречат друг другу в оценке отдаленных результатов операций и частоты таких осложнений, как обструкция ВПВ и дисфункция синусового узла.

В настоящей работе анализируются среднеотдаленные результаты коррекции ЧАДПЛВ в ВПВ с применением метода Warden в отделении кардиохирургии ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.

В период с 2008 по 2014 г. были оперированы 15 пациентов. Медиана возраста детей на момент операции составила 3 (1,3—13,9) года, масса тела — 15 (10—58) кг. Одиннадцать (73) пациентов были мужского пола. При диагностике порока у всех пациентов были использованы транс-торакальная двухмерная эхокардиография и КТ-ангиокардиография. Аномальному дренажу легочных вен в ВПВ у всех пациентов сопутствовал дефект межпредсердной перегородки типа sinus septum superior, его средний размер в группе составил 11±3,6 мм.

Средний конечный диастолический объем полости правого желудочка (ПЖ) до операции составил 78±18,7 мл/м², Z-score фиброзного кольца трикуспидального клапана — 3,14±0,64, клапана легочной артерии — 2,37±1,03 и легочного ствола — 1,8±0,72. Клиническое состояние всех пациентов на момент операции соответствовало 2ФК по классификации ROSS [6]. Терапию диуретиками получали 7 (46%) детей. У всех пациентов регистрировался синусовый ритм.

Все операции выполняли из срединного доступа в условиях искусственного кровообращения (ИК), умеренной гипотермии и кардиоплегии раствором Кустодиол. Общая продолжительность ИК составила 97±13,3 мин, пережатия аорты — 56±9,2 мин. До начала перфузии высоко выделяли ВПВ, включая прилежащий участок поперечной вены. Для проведения ИК канюлировали восходящую аорту и обе полые вены. Причем ВПВ канюлировали высоко, на уровне ее формирования при слиянии плече-головных вен. В целях повышения мобильности ВПВ непарную вену перевязывали и пересекали. Внутрипредсердный тоннель между устьем ВПВ и ЛП формировали с помощью лоскута нативного аутоперикарда. У 2 (13,3%) пациентов ДМПП был расширен для создания нерестриктивного пути оттока крови из аномально дренирующихся ПЛВ в Л.П. Краниальный конец ВПВ анастомозировали с ушком ПП после тщательного удаления трабекул из его полости. Причем в 3 (20%) случаях анастомоз выполняли непрерывным обвивным швом монофиламентной нитью 6/0—7/0. У остальных пациентов непрерывный шов использовали только при формировании задней губы анастомоза, а переднюю формировали отдельными швами.

Все 15 пациентов были обследованы в консультативном кабинете кардиохирурга ГБУЗ ДГКБ № 13 через 1, 3, 6 мес и далее 1 раз в год. Медиана продолжительности периода наблюдения после операции составила 2,5 года (от 2 мес до 4,9 года).

Наряду с клиническими методами была применена трансторакальная двухмерная допплер-эхокардиография: у всех пациентов регистрировали пиковый градиент давления на анастомозе ВПВ с правым ушком и на участке тоннеля между аномально дренировавшимися ПЛВ и ЛП, измеряли конечный диастолический объем ПЖ и фракцию выброса ПЖ, оценивали диаметр фиброзного кольца, пиковый градиент и запирательную функцию Т.К. Всем больным во время осмотра выполняли электрокардиографию (ЭКГ). Холтеровское мониторирование ЭКГ выполнили двоим пациентам с подозрением на синдром слабости синусового узла.

Параметрические данные представляли в виде средних значений ± SD, непараметрические — в виде медианы вариационного ряда с указанием минимального и максимального значений. Сравнение средних значений выполняли с помощью теста Стьюдента, непараметрических переменных — с помощью U-критерия Манна—Уитни. Дихотомические варианты анализировали с помощью критерия χ². Значение p<0,05 принимали статистически значимым. Данные обрабатывали с использованием программы SPSS Statistics версии 21.0 («IBM Corp.», США).

Все пациенты удовлетворительно перенесли хирургическое вмешательство. Продолжительность искусственной вентиляции легких составила 5,4 (4—8) ч, пребывания в палате интенсивной терапии — 1 (1—2) сут. Каких-либо серьезных осложнений на этом этапе лечения отмечено не было, все дети были выписаны спустя 8 (6—19) дней после операции с удовлетворительными показателями внутрисердечной гемодинамики, без признаков обструкции оттока крови по ВПВ и легочным венам (табл. 1).

В отдаленном послеоперационном периоде состояние всех обследованных детей соответствовало I ФК по классификации ROSS. Никто из них не нуждался в медикаментозной терапии. У 100% пациентов регистрировался синусовый ритм; АВ-блокада первой степени была выявлена у 1 (6,6%) ребенка.

Сведения об особенностях эхокардиографических показателей внутрисердечной гемодинамики отражены в табл. 1. Нужно отметить отсутствие обструкции оттока из легочных вен, а также отсутствие гемодинамически значимого градиента давления между верхней полой веной и ушком правого предсердия у всех, кроме 2 наблюдавшихся. Существенно увеличенный исходно индексированный показатель конечного диастолического объема ПЖ значительно уменьшился за период наблюдения (p<0,01).

Свобода от повторных вмешательств на протяжении периода наблюдения составила 86,7%. У 2 пациентов через 2 и 2,5 года после операции было выявлено выраженное сужение ВПВ на уровне анастомоза с правым ушком (рис. 1). Пиковый градиент систолического давления между ВПВ и ушком ПП составил 30 и 22 мм рт.ст. соответственно. Одному пациенту была предпринята попытка баллонной дилатации суженного участка ВПВ, которая не принесла желаемого результата. Градиент систолического давления после процедуры снизился незначительно. В связи с этим было принято решение о стентировании зоны стеноза. Второму пациенту стент был установлен без предшествующих попыток дилатации. Мы использовали стенты с покрытием ADVANTA V12, с возможностью дальнейшей его дилатации с учетом роста ребенка. В обоих случаях стентирование оказалось эффективным (рис. 2). После выполнения процедуры градиент давления между ВПВ и ушком ПП снизился, согласно данным допплер-эхокардиографии, до 5 и 2,5 мм рт.ст. соответственно, а при прямом измерении градиент давления оказался менее 1 мм рт.ст. Оба пациента, у которых в дальнейшем сформировался стеноз ВПВ, были выписаны после радикальной коррекции ВПС с удовлетворительными результатами. Пиковые градиенты давления на ВПВ составляли 9 и 5 мм рт.ст., а градиенты на тоннеле ЛВ/ЛП — 3 и 1,5 мм рт.ст. соответственно.

Оптимальная техника хирургической коррекции частичного аномального дренажа правых ЛВ в ВПВ остается предметом дискуссии, несмотря на то что хирургическое лечение пациентов с этой патологией широко проводится уже более 40 лет.

При использовании одно- и двухзаплатных методик коррекции этого порока риск травмы синусового узла и питающей его артерии довольно высок, что с большой вероятностью может приводить к стойкой дисфункции синусового узла после операций [2, 7]. В то же время в некоторых работах [3, 8] такие осложнения не были отмечены.

Коллеги из Казанского государственного медицинского университета при изучении нарушений ритма сердца у детей после коррекции ЧАДЛВ в ВПВ в раннем и отдаленном послеоперационном периодах продемонстрировали преимущество процедуры Warden в части сохранения нормальной функции основного водителя ритма. Из 15 пациентов, у которых методом хирургической коррекции был выбран метод двух заплат, дисфункция синусового узла наблюдалась у 9 (60%) больных. Только у 1 пациента наблюдалось спонтанное восстановление нормального синусового ритма на 5-е сутки после хирургической коррекции, а 7 больных были выписаны с предсердным ритмом с ЧСС от 60 до 90 уд/мин. Одному больному, в связи с гемодинамически значимой брадикардией, потребовалась имплантация ЭКС. Ранний послеоперационный период у всех пациентов, у которых методом коррекции была выбрана процедура Warden, протекал без нарушений функции синусового узла. В ранние и отдаленные сроки после хирургической коррекции не было выявлено гемодинамически значимого нарушения внутрисердечной гемодинамики в обеих группах при трансторакальной ЭхоКГ [9].

Полученные нами данные, как и исследования других авторов [7], демонстрируют, что коррекция ВПС с применением метода Warden позволяет избежать дисфункции синусового узла практически у всех оперированных пациентов в ближайшем и отдаленном периодах после операций. Хотя в некоторых работах [4, 5] была отмечена вероятность транзиторной дисфункции синусового узла в первые послеоперационные дни.

Существует мнение, что прямое ушивание каудального конца ВПВ может привести к стенозу путей оттока из ЛВ [10]. Другими причинами аналогичного осложнения, по мнению ряда исследователей, могут быть рестриктивный ДМПП и неподходящий материал внутрисердечной заплаты [7]. В представленной серии хирургических вмешательств таких осложнений не было отмечено. При этом каудальный конец ВПВ мы всегда ушивали обвивным швом без использования заплаты, при необходимости расширяли рестриктивный ДМПП, у всех пациентов для создания тоннеля ВПВ/ЛП использовали крупный лоскут нативного аутоперикарда.

Известны две методические рекомендации выполнения процедуры Warden для достижения беспрепятственного кровотока по ВПВ после операции: выделение ВПВ вплоть до брахицефальных вен и тщательное удаление трабекул из ушка ПП перед его анастомозированием с ВПВ. Данные литературы свидетельствуют, что в отдаленном периоде после операций избежать стеноза при формировании анастомоза между ВПВ и правым ушком удавалось не всегда. Так, например, R. Stewart и соавт. [7] сообщили о формировании выраженного стеноза у 1 из 5 пациентов через 2 года после выполнения процедуры Warden.

В представленной серии клинических наблюдений мы также столкнулись с этим осложнением у 2 детей, что потребовало их повторной госпитализации для выполнения эндоваскулярных процедур. По мнению A. Veshti [11], баллонная дилатация не является эффективным методом устранения стеноза ВПВ. A. Tzifa и соавт. [12] убедительно продемонстрировали возможность успешно устранять сужение ВПВ путем стентирования. Ими был опубликован 22-летний опыт стентирования ВПВ в связи с ее стенозом, вызванным следующими причинами: хирургической травмой, инфекцией, длительным стоянием катетера, сдавлением извне. У большинства этих пациентов процедура была эффективной. Однако в 19% манипуляций они столкнулись с рядом осложнений: у 9,5% — разрыв ВПВ, у 3% — фибрилляция предсердий, у 6,5% из-за неправильного положения стента возник его тромбоз.

При анализе возможных причин возникновения сужения в зоне анастомоза ВПВ и ушка ПП у 2 наших пациентов представилось целесообразным выделить 3 наиболее вероятных причины. Формирование соустья с помощью обвивного шва у одного из этих пациентов, выраженное натяжение зоны анастомоза ВПВ и ушка ПП из-за высокого дренирования правых ЛВ в ВПВ, а также наличие избыточной трабекулярности правого предсердия. Для предупреждения этого грозного осложнения некоторыми авторами была предложена техника анастомоза, при которой использовался лоскут стенки ПП на ножке для расширения соустья ВПВ с правым ушком [13].

В заключение отметим, что коррекция ЧАДПЛВ в ВПВ методом Warden является безопасным и эффективным способом коррекции порока, позволяющим сохранить функцию синусового узла и сформировать беспрепятственный отток крови из аномально дренирующихся правых легочных вен в Л.П. Вероятность развития обструкции ВПВ диктует необходимость дальнейшего совершенствования хирургической техники и тщательного наблюдения за оперированными пациентами в отдаленном послеоперационном периоде.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.