Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) была впервые описана в 1938 г. W. Leadbetter и С. Burkland [1], в том же году данный термин был введен в практику L. McCormack и соавт. [2] при описании 3 клинических случаев со стенозами почечных артерий (ПА) и вазоренальной гипертензией (ВРГ). ФМД — заболевание невоспалительного и неатеросклеротического генеза, поражающее сосуды мелкого и среднего калибра, чаще всего почечные (60%) и сонные артерии (25%), при этом гистологические признаки данного типа дисплазии выявляются на абсолютно всех сосудах организма [3]. Патология развивается, как правило, у женщин в возрасте 20—60 лет, может протекать бессимптомно или же вызывать стенозы и окклюзии артерий, а также формирование аневризм или расслоения [4]. Несмотря на то что патология считается достаточно редкой (3—4%), она требует особого внимания как в сосудистой хирургии (собственно при лечении пациентов с ФМД), так и в трансплантологии — при выявлении ФМД у потенциальных доноров почки [5]. В среднем с момента первичной манифестации до постановки диагноза ФМД проходит 4—4,5 года, что связано с ошибочным мнением, что ФМД является патологией, характерной для пациентов исключительно молодого возраста, а также с клиническими проявлениями (гипертензия, головные боли), которые у лиц средней возрастной группы скорее напоминают эссенциальную гипертензию [6]. Несмотря на наличие ряда различных теорий развития заболевания, этиология его до сих пор неясна. Большинство авторов [7, 8] указывают на полную или частичную наследуемость патологии. Так, согласно данным А. Rushton [9], в 60% случаев ФМД развивается в результате аутосомно-доминантного наследования с различной пенетрантностью, тогда как около 40% случаев заболевания связаны со спонтанными мутациями. В зависимости от гистологических изменений в той или иной стенке артерии ФМД разделяются на интимальный, медиальный и перимедиальный типы, которые могут сочетаться у одного пациента [10]. Поражение как минимум 2 сосудистых бассейнов наблюдается в 28% случаев [11].

Гипоплазия брюшного отдела аорты (БоА) — другая редкая патология сердечно-сосудистой системы, характеризующаяся протяженным сужением ее просвета. Впервые заболевание описано Quain и соавт. в 1847 г., с тех пор опубликовано около 200 научных работ, однако большинство из них представляют собой клинические случаи и исследования на небольших выборках пациентов [12]. Этиология патологии неясна, считается, что заболевание может быть как врожденным, развившись в результате генетически опосредованного дефекта развития БоА, так и приобретенным — вследствие ее воспалительных заболеваний [13—16]. Характер и выраженность клинических проявлений зависит от степени сужения просвета, а также от локализации и протяженности пораженного участка и включают перемежающую хромоту (высокую), а также неконтролируемую вторичную гипертензию. Средняя продолжительность жизни при данной патологии без хирургического лечения составляет 32 года [17].

В статье представлен пример успешного хирургического лечения пациента с гипоплазией БоА и ФМД со стенозами всех висцеральных ветвей.

Пациент Д., 17 лет. Артериальная гипертензия (АГ) впервые выявлена в возрасте 4 лет, с максимальным подъемом артериального давления (АД) до 220/90 мм рт.ст., в связи с чем пациент наблюдался у кардиолога. Ввиду отсутствия эффекта гипотензивной терапии прошел обследование, при котором выявлены стенозы ПА и гипоплазия БоА. Пациенту выполнены процедуры баллонной ангиопластики обеих правых (2003) и левой ПА (2004) с кратковременным эффектом. На фоне прогрессирующего заболевания (учащение приступов АГ, не контролируемой медикаментозно) пациент был направлен в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского для хирургического лечения.

На момент поступления в отделение хирургии аорты и ее ветвей состояние пациента стабильное. Жалобы на головную боль и головокружение при подъеме АД выше 160 мм рт.ст., метеоризм и боли в брюшной полости вечером. Пульс 90 уд/мин, ритмичный, шумов нет. АД 150 мм рт.ст. на обеих верхних конечностях. Пульсация на магистральных артериях (МА) верхних и нижних конечностей удовлетворительного наполнения, определяется на всех уровнях. Аускультативно в проекции ПА выслушивается систолический шум. Границы сердца не расширены, шумов не выявлено. При рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции очаговых или инфильтративных теней не выявлено. По данным трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ), линейные размеры и гемодинамические параметры сердца в пределах возрастной и конституциональной нормы, определяется поперечная хорда левого желудочка (ЛЖ). Допплерография магистральных сосудов, электрокардиография (ЭКГ), а также клинические анализы крови и мочи без значимых патологических изменений.

По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с контрастированием, брюшная аорта с неровными контурами, с утолщенными стенками, дополнительных мембран в проекции грудной, брюшной аорты не определяется (рис. 1,). В супраренальном отделе на уровне отхождения чревного ствола (ЧС) и верхней брыжеечной артерии (ВБрА) аорта диаметром 9,0 мм. ЧС и ВБрА с наличием гемодинамически значимых стенозов и изгибов в устьевом сегменте. Устье Ч.С. диаметром 2,5 мм, с наличием постстенотического расширения до 9,0 мм. ВБрА в устье диаметром 2,5 мм, с постстенотическим расширением до 9,0 мм. Визуализируется пролонгированный стеноз брюшной аорты (гипоплазия) от уровня отхождения ПА протяженностью 4,5 см. Диаметр БоА на уровне ПА — 8,0 мм, дистальнее их устьев аорта диаметром 4,0 мм, на уровне бифуркации — 10,0 мм. Общие подвздошные артерии диаметром 7,5 мм. Визуализируются две правые ПА: верхнеполюсная правая ПА диаметром 2,0 мм с постстенотическим расширением до 6,0 мм, нижнеполюсная — 1,5 мм с постстенотическим расширением 6,0 мм. Левая П.А. диаметром 2,5 мм с постстенотическим расширением до 10,0 мм. Визуализируются расширенные поясничные артерии.

На основании проведенного обследования больному установлен диагноз: гипоплазия БоА. Стенозы всех висцеральных ветвей. Вазоренальная гипертензия. Состояние после баллонной ангиопластики ПА в 2003 и 2004 гг.

Пациенту выполнена операция шунтирования БоА от уровня диафрагмы до уровня устья НБрА синтетическим протезом с протезированием ВБрА, левой почечной, верхне- и нижнеполюсных правых ПА.

Выполнен торакофренопараректальный доступ по VII межреберью слева с пересечением реберной дуги. Мобилизован БоА с пересечением левой ножки диафрагмы, ВБрА, левая и обе правые П.А. Прошиты и отвязаны 4 пары люмбальных артерий. Предварительно сформирован трехбраншевый протез из протеза Vascutek Gelseal 16 мм и 3 протезов Vascutek Gelweave 8 мм. Гепарин 5000 Ед. Наложен боковой зажим на аорту на уровне ножек диафрагмы. Вскрыт просвет аорты, стенка аорты диспластична. Сформирован проксимальный анастомоз между протезом Vascutek 16 мм и аортой по типу конец в бок. Снят боковой зажим с аорты, пережат протез аорты проксимальнее первой бранши. Устье ВБрА отвязано и прошито. Зажим на ВБрА на 2 см дистальнее устья, артерия пересечена. Сформирован анастомоз между ВБрА и протезом Vascutek 8 мм по типу конец в конец, пуск кровотока по ВБрА. Аналогичным образом выполнено протезирование левой ПА (со 2-й браншей трифуркационного протеза). Зажим переложен на протез 16 мм между 2-й и 3-й браншами. Устья верхне- и нижнеполюсных правых ПА расположены на расстоянии 3 мм друг от друга, перевязаны и прошиты. Зажимы на правые ПА, обе артерии пересечены. Сформирован анастомоз между верхне- и нижнеполюсной ПА и 3-й браншей трифуркационного протеза по типу конец в конец. Зажим переложен на трифуркационный протез дистальнее 3-й бранши. Выполнено боковое пережатие аорты на уровне устья НБрА. Вскрыт просвет аорты: стенки истончены, визуализируются внутриполостные тяжи рыхло-эластичной консистенции. Сформирован дистальный анастомоз между трифуркационным протезом Vascutek 16 мм и аортой по типу конец в бок. Пуск по реконструкции. Анастомозы герметичны. Стандартное завершение операции.

Зажим на ВБрА — 11 мин. Зажим на левой ПА — 14 мин. Зажимы на правых ПА — 50 мин. Кровопотеря — 1500 мл.

В раннем послеоперационном периоде наблюдалась гиперферментемия, потребовавшая проведения 2 сеансов плазмафареза, в дальнейшем реабилитация пациента протекала гладко.

По данным контрольных исследований (МСКТ аорты, УЗИ), реконструкция проходима, деформации и затеков контрастного вещества не выявлено. Гемодинамические показатели на протезах висцеральных ветвей удовлетворительные.

Пациент выписан на 11-е сутки после операции с рекомендациями дальнейшей реабилитации.

В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского накоплен большой опыт хирургического лечения пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией (более 140 пациентов) [18]. Характерной особенностью для всех пациентов с ФМД ПА была стойкая вазоренальная гипертензия с высоким диастолическим компонентом. Особенностью представленного клинического примера является сочетание ФМД висцеральных ветвей с гипоплазией БоА, что усугубило течение заболевания и отдаленный прогноз при естественном его течении. В литературе [19—21] опубликованы всего 4 случая подобного сочетания, причем 2 из них выявлены у родственников первого порядка. Несмотря на то что диагноз гипоплазии аорты ставится на основании макроскопических данных, в то время как для подтверждения диагноза ФМД необходимо гистологическое исследование, гистопатологические данные (рис. 2,), стенки гипоплазированной аорты и висцеральных ветвей указывают на большую вероятность ассоциированности между представленными двумя патологиями. Ключевым моментом лечения данной патологии является своевременная диагностика, так как в представленном сочетанном варианте поражения прогноз заболевания крайне неблагоприятный. На основании собственного опыта, а также мировых данных можно утверждать, что хирургическое лечение данной тяжелой патологии при выборе правильной тактики дает хорошие результаты.

Конфликт интересов отсутствует.