Многочисленные исследования показали, что у детей с атрезией трикуспидального клапана (ТК) избавление единого желудочка от объемной перегрузки и гипоксии в раннем периоде улучшает адаптацию в ближайшем послеоперационном периоде и способствует лучшему физическому развитию. В последние десятилетия изменены критерии отбора пациентов для операции. Многими авторами [7, 9] отмечены хорошие результаты тотального КПА у детей до 4 лет.

В настоящее время идут серьезные дебаты по поводу выбора подходяшего возраста для выполнения данной операции. Изменение отношения в сторону минимализации возраста кандидатов для операции Фонтена произошло благодаря работам, в которых изучалось состояние миокарда у пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой. При объективном исследовании сократительной функции миокарда инвазивными и неинвазивными методами было отмечено, что обеспечиваемая единственной желудочковой камерой циркуляция в двух последовательно соединенных кругах кровообращения (КК) не является адекватной, а ее потенциальные возможности ограничены [8, 9]. К послеоперационным нарушениям гемодинамики предрасполагает исходное нарушение функции системного желудочка (СЖ), зачастую наблюдаемое еще до выполнения гемодинамической коррекции и обусловленное такими морфологическими феноменами, как гипертрофия, фиброз и концентрическое ремоделирование миокарда. В многочисленных исследованиях [10-13] показано, что подобные изменения являются следствием длительного функционирования СЖ в условиях артериальной гипоксемии и увеличенной преднагрузки, обусловленной притоком крови как из легочных, так и системных вен. После выполнения операции полного обхода правых отделов сердца, несмотря на устранение гипоксемии и уменьшение венозного возврата к СЖ, ранее развившиеся патологические изменения миокарда в сочетании с унивентрикулярной гемодинамикой являются основными причинами нарушения как систолической, так и диастолической функций СЖ [1, 2]. Эти факторы, по мнению большинства исследователей [12-14], сопряжены с худшими клиническими результатами гемодинамической коррекции.

T. Sluysmans и соавт. (1992), M. Seliem и соавт. (1989), исследовавшие на дооперационном этапе сократительную функцию миокарда при единственном желудочке сердца, отмечают, что от степени гипертрофии и кардиосклероза миокарда СЖ зависит не только непосредственный риск операции Фонтена [10, 12-14], но и функциональное состояние в отдаленном периоде.

Цель исследования - изучить особенности течения раннего периода после операции тотального КПА у детей до 4 лет.

В периоде 2011-2015 гг. в отделении детской кардиохирургии НЦХ им. акад. М.А. Топчибашева и в отделении кардиохирургии НПЦ детской хирургии Республики Беларусь выполнена экстракардиальная модификация операции тотального КПА у 32 пациентов. У 78% больных, средний возраст которых составлял 13,9±6,1 мес, до 1-го этапа гемодинамической коррекции выполнено наложение системно-легочного анастомоза (СЛА) с помощью протезов Gortex. Во всех случаях показанием к выполнению СЛА стала тяжелая артериальная гипоксемия. У больных до наложения СЛА насыщение гемоглобина кислородом (SpO₂) составляло в среднем 48,5±13,9%.

Всем больным до основного этапа гемодинамической коррекции выполнена операция частичного КПА. До операции у больных средний показатель фракции выброса (ФВ) составлял 65,9±2,4, средний показатель индекса конечного диастолического объема (КДО) - 99,9±32 мл/м². У 25% больных не выявлено недостаточности атриовентрикулярного клапана (АВК) СЖ. У 68,75% больных выявлена I степень, а у 6,25% - II степень недостаточности АВК. Всем пациентам проведено внутрисердечное обследование. До операции средний показатель индекса легочной артерии (ЛА) составлял 289,1±81,3 мм/м², а средний показатель легочно-сосудистого сопротивления составлял 2,7±0,4 ед. Вуда. Другие показатели внутрисердечного обследования показаны в табл. 1.

При рентгенологическом исследовании средний показатель кардиоторакального индекса составил 52,9±4,2%. При ЭКГ у всех больных отмечался синусовый ритм. Только у 1 больного зарегистрирована атриовентрикулярная блокада II степени. У 3% больных электрическая ось сердца (ЭОС) направлена вправо, а у 21% - влево. У 21% больных выявлена блокада правой, а у 18,6% - левой ножки пучка Гиса. Анестезиологическое пособие проводили по стандартной схеме. Для премедикации использован внутривенно реланиум в дозе 0,35-0,5 мг/кг и атропин в дозе 0,02 мг/кг. На вводном наркозе применяли внутривенно кетамин в дозе 2 мг/кг, для поддерживающей анестезии использовали фентанил (15-20 мкг/кг/ч), дроперидол (0,25-0,3 мг/кг/ч) и ардуан (0,1 мг/кг/ч). Во всех операциях использованы мембранные оксигенераторы фирмы «Dideko». Операции проводили в условиях гипотермической перфузии. Для больных с массой тела до 10 кг использованы оксигенераторы D-902 Lilliput, а больше 10 кг - мембранные оксигенераторы D-705 Pediatric. Перфузию проводили в режиме α-стат со скоростю 3,5 мл/м²/мин. Перед началом искусственного кровообращения (ИК) всем больным введен гепарин в дозе 100 Ед/кг. Средняя продолжительность ИК составила 131,1±56,5 мин.

Всем больным имплантированы протезы фирмы «Gortex»: 62,5% - с диаметром 18 мм, 37,5% - 20 мм. После наложения анастомоза всем больным проводили прямую тензометрию ЛА, которая выявила, что давление в ЛА не превышало 14 мм рт.ст. Искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) проводили аппаратом фирмы «Macquet» в режиме управления давлением и объемом дыхания из расчета 8-10 мл/кг.

В раннем послеоперационном периоде 6,25% больных скончались. Во всех случаях причиной смерти стала двусторонняя пневмония, которая привела к острой дыхательной недостаточности. Основные послеоперационные осложнения: острая сердечная недостаточность (СН)  - 26% и парез купола диафрагмы - 30%.

Для лечения острой СН и поддержания стабильной гемодинамики всем больным применяли инфузию кетахоламинов. Следует отметить, что коррекция СН оказалась эффективной с монотерапией кетахоламинами у 37,5% больных, из которых у 25% монотерапию проводили добутамином, а у 12,5% - допамином. Для борьбы с СН у 31,25% больных было необходимо использование двух препаратов кетахоламинной группы. Так, у 15,6% детей проводили инфузию допамина и добутамина, а у других 15,6% использована инфузия адреналина и добутамина. Однако у 25% больных коррекция СН потребовала использование трех кетахоламинов.

Следует подчеркнуть, что 25% больным проведена долгосрочная (более 72 ч) инфузия кетахоламинов. Информация о дозировке инотропов и длительности инотропной поддержки представлена в табл. 2.

Средняя продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии составила 60,0±4,5 ч, средняя продолжительность ИВЛ - 33,5±6,2 ч, в первые 24 ч экстубированы 46,8% больных. Средняя продолжительность транссудации из плевральных полостей составила 6 сут, максимальная суточная потеря по дренажам в среднем - 18,1 (11,7-46,2) мл/кг/сут. Общее поступление жидкости из плевральной полости составляло в среднем 47,7 (29,8-206,3) мл/кг. Следует отметить, что у 6,6% пациентов транссудация из плевральных полостей продолжалась более 10 дней.

После перевода в хирургическое отделение всем больным проведено стандартное лечение против хронической СН (сердечные гликозиды, диуретики и др.). Средняя продолжительность госпитализации составила 14,5 сут. Были выписаны из стационара домой в течение первых 2  нед - 50% больных.

Основываясь на полученных данных, можно отметить, что результаты раннего послеоперационного периода оказались удовлетворительными у детей до 4 лет. Таким образом, соблюдение принципов, принятых по критериям отбора операции тотального КПА у детей до 4 лет, позволяет минимизировать вероятности появления факторов дополнительного риска послеоперационного периода.

Конфликт интересов отсутствует.