Первичные и вторичные опухоли сердца представляют собой крайне интересный, но мало изученный исследовательский материал. Известно, что вторичные опухоли сердца встречаются чаще первичных. Так, в одном из наблюдений, включавшим 12 485 аутопсий, выявлено 154 случая метастатического поражения сердца и всего 7 случаев первичных опухолей, источником метастазов стали карциномы легких и пищевода [8].

Первичные опухоли сердца (ПОС) подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Среди доброкачественных, частота встречаемости которых составляет до 75% среди ПОС, в половине случаев выявляют миксому, а среди случаев злокачественного поражения сердца — ангиосаркому [10]. Самой редко встречающейся ПОС является лимфома, случаи которой в отечественной литературе описаны в единичных публикациях [1, 2].

Первичная лимфома сердца (ПЛС) поражает прежде всего правые камеры сердца, изолированно поражает миокард и перикард, не имея экстракардиального распространения. Принято выделять В-клеточные (составляют большинство ПЛС), Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы [7].

С клинической точки зрения, необходимо определить, является опухоль индолентной (вялотекущей) или агрессивной. B-клеточная лимфома является агрессивной опухолью. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный, после установления диагноза — средняя 7-месячная выживаемость [9].

В данном сообщении мы представляем клиническое наблюдение прижизненной диагностики и оперативного лечения ПЛС.

Больной Ю., 70 лет, был доставлен в стационар реанимационной бригадой с клиникой выраженной дыхательной недостаточности (одышка в покое, ортопноэ, снижение сатурации кислорода в крови до 78%).

За 2 мес до госпитализации у больного внезапно появилась прогрессирующая одышка. При обследовании по месту жительства по данным эхокардиоскопии (ЭхоКС) выявлено образование правого предсердия (ПП). Вскоре развился синдром верхней полой вены (ВПВ).

При поступлении пациент госпитализирован в отделение интенсивной терапии, переведен на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) и обследован. Клинический и биохимический анализы крови не выявили каких-либо отклонений от нормы. Маркеры вирусных гепатитов и ВИЧ отрицательные.

По результатам ЭхоКС выявлено увеличение левого предсердия (ЛП) до 4×5 см и 8×4,4 см, увеличение правого предсердия (ПП) до 6×5 см, отмечена дилатация правого желудочка (ПЖ). Выявлено гиперэхогенное образование, занимающее ¾ ПП и ПЖ, не связанное с межпредсердной перегородкой, создающее значительное препятствие притоку крови. Трикуспидальный клапан не дифференцирован, вероятно, за счет сдавления (рис. 1).

По данным компьютерной томографии (КТ), в ПП обнаружено дополнительное образование дольчатого строения, с полицикличными ровными контурами, довольно однородной структуры, занимавшее всю полость ПП и пролабирующее в полость ПЖ на ½ его объема. Размеры образования 5,9×7,5×8 см. Выраженный венозный коллатеральный кровоток. Полые вены без дефектов наполнения (тромбов) в просвете (рис. 2).

По результатам коронарографии поражения коронарного русла не выявлено.

Принято решение о выполнении экстренного оперативного вмешательства.

Интраоперационно в ПП обнаружено плотное, бугристое образование больших размеров, пролабирующее в ПЖ через правое атриовентрикулярное отверстие (рис. 3, 4).

Образование покрыто тромбами, фиксировано к стенке ВПВ на значительном протяжении. ВПВ прочно сращена с окружающими тканями, стенка ее инфильтрирована, с признаками прорастания вышеуказанного образования. С учетом подозрения на онкологический процесс образование удалено вместе с устьем ВПВ и частью ПП в области площадки данного образования. В связи с вовлечением в воспалительный процесс ВПВ и окружающих тканей дальнейшая мобилизация ВПВ не производилась. В ПЖ образований не обнаружено. Ушито открытое овальное окно, ушко ЛП ушито снаружи. Дефект П.П. и ВПВ восстановлен заплатой из ксеноперикарда размером 4×7 см. Таким образом, выполнено нерадикальное удаление объемного образования ПП, аннулопластика трикуспидального клапана по Де Вега.

Ближайший послеоперационный период протекал с явлениями энцефалопатии и периодами психомоторного возбуждения, почечной дисфункции без редукции диуреза.

Из отделения реанимации пациент переведен в кардиохирургическое отделение на 4-е сутки после операции. Послеоперационный период протекал с медленной активизацией, однако без каких-либо осложнений. Пациенту решено провести дообследование на предмет уточнения первичной локализации онкологического процесса и возможного его метастазирования (КТ, бронхоскопия, фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), УЗИ органов малого таза), при этом данных о новообразованиях и метастазах не получено.

При гистологическом исследовании обнаружена опухоль, состоящая из округлых атипичных клеток с большим количеством митозов, разряжением стромы вокруг отдельных клеток (рис. 5).

Дифференциальная диагностика проводилась с лимфомой, тимомой, злокачественной нейроэндокринной опухолью.

При иммуногистохимическом исследовании установлено, что ткань опухоли представлена В-клеточной лимфомой. Признаки выраженной экспрессии общего лейкоцитарного антигена (ОЛА) опухолевыми клетками. Опухолевый инфильтрат с интенсивной мембранной экспрессией клетками опухоли антигена CD20 (рис. 6).

Экстранодальная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома сердца. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии без признаков сердечной, дыхательной недостаточности под наблюдение онколога.

В ближайшем отдаленном периоде (через 7 мес после выписки) пациент умер. Аутопсия не произведена.

Как уже было отмечено, ПЛС встречается крайне редко. Клинические симптомы данной опухоли значительно варьируют и зависят от ее локализации и размеров. Нарушение ритма и проводимости, перикардиальный выпот, одышка, недостаточность кровообращения служат наиболее частыми клиническими проявлениями заболевания [1, 4, 6, 11]. Реже к патологической картине присоединяется синдром ВПВ и эмболия ветвей легочной артерии [3, 5]. Какой-либо специфической симптоматики, характерной для ПЛС, не наблюдается, что подтверждает наш случай.

Для диагностики объемного образования могут быть использованы ЭхоКС, КТ и МРТ сердца. С целью окончательной верификации диагноза необходимо использовать гистологические и иммуногистохимические исследования с проведением дифференциальной диагностики опухоли.

Предпринятое хирургическое вмешательство значительно способствовало улучшению качества жизни больного.

В вышеописанном случае выполнить радикальное иссечение опухоли не представлялось возможным. Данная опухоль относится к агрессивному типу ПЛС. Данное стечение обстоятельств только лишь усугубляло прогноз выживаемости пациента. Вследствие того, что аутопсия не производилась, мы можем лишь предполагать, что пациент скончался от быстротечного роста опухоли и возможного метастазирования.

По данным литературы [9], средняя продолжительность жизни после установления диагноза ПЛС не превышает более полугода. В нашем клиническом случае мы получили аналогичный результат.