Наиболее распространенными хирургическими подходами к хирургическому лечению больных с аномалиями желудочково-артериального соединения в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стенозом выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) являются методики Rastelli, Lecompte (REV) и Nikaidoh. В настоящее время окончательного выбора в пользу какой-либо из предложенных методик нет. Выполнение операции Rastelli, как правило, не представляется возможным у детей первых месяцев жизни и сопровождается низкой выживаемостью в отдаленном послеоперационном периоде. Во время вмешательства REV нарушается состоятельность клапана легочной артерии, а сформированный при этом выводной отдел правого желудочка (ПЖ) не приобретает нормальной анатомии. Что касается операции Nikaidoh, то данная методика кажется перспективной, хотя до сих пор не накоплено достаточного количества отдаленных результатов. Наш случай демонстрирует возможность применения операции Nikaidoh при хирургическом лечении пациента грудного возраста, которому ранее была выполнена паллиативная операция по созданию системно-легочного анастомоза.

Приводим клиническое наблюдение.

В стационар поступил ребенок в возрасте 4 мес, массой тела 5,5 кг и площадью поверхности тела 0,31 м² с D-транспозицией магистральных сосудов (D-ТМС), ДМЖП и комбинированным стенозом легочной артерии после ранее выполненного в месячном возрасте модифицированного системно-легочного анастомоза по Blalock-Taussig слева. Несмотря на хорошую функцию анастомоза, насыщение крови кислородом оставалось низким (60%). При проведении коронарографии выявлено обычное расположение коронарных артерий (1-LAD, Cx, 2-R).

Операцию выполняли из срединного доступа в условиях искусственного кровообращения (ИК) и гипотермии (28 °C) с бикавальной канюляцией. После начала ИК системно-легочный анастомоз был клипирован и пересечен. Кардиоплегию выполняли антеградно в корень аорты раствором кустодиол. Левые отделы были дренированы через отверстие, созданное в межпредсердной перегородке. Аорта и легочная артерия пересечены над синусами. Клапан легочной артерии двухстворчатый, створки плотные, раскрытие недостаточное. В области ВОЛЖ отмечается стеноз за счет гипертрофированной конусной перегородки. Из аортальных синусов высечены на площадках правая и левая коронарные артерии. Аортальный клапан высечен отдельно единым блоком из миокарда ПЖ, створки клапана легочной артерии иссечены и полностью рассечена конусная перегородка. Дефект закрыт заплатой из ксеноперикарда. Затем аортальный аутографт ротирован вдоль продольной оси на 180° от своего изначального расположения и имплантирован в ВОЛЖ с фиксацией переднего края к ксеноперикардиальной заплате. В соответствующие отверстия в стенке аортального аутографта имплантированы левая, затем правая коронарные артерии. Выполнен прием Lecompte, после чего концы аорты анастомозированы между собой. В легочную позицию вшит легочный клапанный гомографт («свежеприготовленный») диаметром 25 мм. Выполнен дистальный анастомоз между гомографтом и бифуркацией легочной артерии (см. рис. 1 и далее на цв. вклейке).

По данным интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии (ЭхоКГ), констатированы хорошая сократительная способность миокарда и отсутствие резидуальных сбросов на межжелудочковой заплате. Длительность ИК и пережатия аорты составила 227 и 147 мин соответственно. Пациент был экстубирован в операционной. Послеоперационный период протекал без осложнений и пациент был выписан через 7 дней после операции.

Через 7 мес после операции пациент чувствует себя хорошо, жалобы отсутствуют. При повторной трансторакальной ЭхоКГ патологии ВОЛЖ не выявлено, при цветовом допплеровском картировании турбулентного потока в камерах сердца не определялся. Регургитация на аортальном и легочном клапанах отсутствовала.

С целью предотвращения осложнений, сопровождающих выполнение операций Rastelli и процедуры REV, была предложена методика Nikaidoh [1, 2]. В данном случае мы не использовали классическую методику операции Nikaidoh, применив методику перемещения корня аорты (после полной мобилизации корня аорты) и реимплантации коронарных артерий с целью профилактики их перегиба или натяжения [2]. Перемещение корня аорты и коронарных артерий единым блоком в некоторых случаях является профилактической мерой по предотвращению стенозов устьев коронарных артерий в области их возможных анастомозов с неоаортой [4]. Другой возможной проблемой, которая решается выполнением маневра Lecompte, не предусмотренного классической операцией Bex-Nikaidoh, может быть стеноз правой ветви легочной артерии из-за ее сдавления смещенной кзади восходящей аортой. Кроме того, во время классической операции Nikaidoh большое внимание должно уделяться сохранению естественной геометрии ВОЛЖ без каких-либо деформаций транслоцируемого корня аорты [3]. Это немаловажно, так как при транслокации аорты вместе с коронарными артериями корень аорты смещается кзади на расстояние, равное сумме толщины конусной перегородки и диаметра клапана легочной артерии. Как и у ряда авторов [5], наши предпочтения отдаются полной мобилизации корня аорты и с реимплантацией коронарных артерий. Мы согласны с тем, что такая методика является технически более сложной, но она позволяет полностью реконструировать нормальную анатомию ВОЛЖ и тем самым обеспечить ламинарный кровоток через левый желудочек в аорту (см. рис. 2, на цв. вклейке).

Важно отметить, что в нашем случае удалось разместить гомографт большого размера в ортотопическую позицию пациенту 4-месячного возраста. Различные авторы показали, что использование кондуита небольшого диаметра является важным прогностическим фактором для его последующей замены [3, 8]. Кондуит описывается как «на вырост», если расчетное значение Z-score для него >3, но применение больших по диаметру кондуитов может привести к увеличению частоты их перегиба и компрессии грудиной [7]. Необходимо отметить, что компрессия грудиной имплантированного кондуита чаще возможна при выполнении операции Rastelli, тогда как при операции Nikaidoh это нетипично. Последняя методика позволяет переместить корень аорты назад, при этом бифуркация легочной артерии при маневре Lecompte переводится вперед, что и позволяет использовать оптимальный размер кондуита в позиции легочной артерии. Таким образом, наш пациент получил максимально «выгодный» размер аллографта (Z-score=13), при этом после имплантации не было никаких признаков компрессии грудиной. Ламинарность кровотока в последующем была оценена при помощи двухмерной и допплеровской ЭхоКГ, ширина легочного ствола была исследована при помощи компьютерной томографии (см. рис. 2, на цв. вклейке).

В заключение необходимо отметить важные преимущества операции Nikaidoh: после коррекции отсутствует уменьшение полости ПЖ, что характерно для операции Rastelli, обеспечивается «анатомический» выход из левого желудочка в аорту и ортотопическое размещение кондуита между ПЖ и системой легочной артерии без выполнения правой вентрикулотомии. Мы полагаем, что подобная модификация операции Nikaidoh с применением диаметра аллографта «на вырост» значительно улучшит отдаленные результаты лечения больных этой сложной категории.