Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Остроумов Е.Н.

ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Котина Е.Д.

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Санкт-Петербург, Россия

Акопов Г.А.

ФГБУ "ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Москва

Абрамова Н.Н.

ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва

Ильинский И.М.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Можейко Н.П.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Мошков М.Е.

ФГУ ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва

Саитгареев Р.Ш.

ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва

Гипертрофия миокарда с обструкцией полости левого желудочка у больной с аортальным пороком как причина трансплантации сердца

Авторы:

Остроумов Е.Н., Котина Е.Д., Акопов Г.А., Абрамова Н.Н., Ильинский И.М., Можейко Н.П., Мошков М.Е., Саитгареев Р.Ш.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(1): 73‑76

Просмотров: 775

Загрузок: 5

Как цитировать:

Остроумов Е.Н., Котина Е.Д., Акопов Г.А., Абрамова Н.Н., Ильинский И.М., Можейко Н.П., Мошков М.Е., Саитгареев Р.Ш. Гипертрофия миокарда с обструкцией полости левого желудочка у больной с аортальным пороком как причина трансплантации сердца. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(1):73‑76.
Ostroumov EN, Kotina ED, Akopov GA, Abramova NN, Il'inskiĭ IM, Mozheĭko NP, Moshkov ME, Saitgareev RSh. Myocardial hypertrophy with obstruction of the left ventricular cavity in patients with aortic valvular disease as the case for heart transplantation. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2014;7(1):73‑76. (In Russ.).

?>

Наличие систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) у больных с аортальным пороком может влиять на результаты кардиохирургического вмешательства [1]. Однако в последних сообщениях отмечено, что именно повышение массы миокарда, а не систолическую дисфункцию идентифицируют как сильный независимый прогностический фактор летального исхода в периоперационный период у таких больных [15]. Авторы отмечают линейную связь между индексом массы миокарда и риском смерти в течение 30 дней. В отличие от гипертрофии миокарда, снижение его сократимости оказалось независимым прогностическим фактором смерти при наблюдении в течение 1 года. Мы представляем случай, когда крайняя степень гипертрофии миокарда у больной со стенозом аортального клапана (АК) заставила принять решение о трансплантации сердца. Другие авторы рассматривают концентрическое ремоделирование как причину повышения риска смерти после замены АК [3]. Они считают, что предоперационная стратификация риска должна включать оценку гипертрофии миокарда ЛЖ и геометрии ЛЖ. Однако конкретных ситуаций, когда именно гипертрофия миокарда заставила хирургов принять решение о трансплантации сердца, не описано.

Представляем такое наблюдение.

Больная Ш., 73 года. Поступила с диагнозом: порок аортального и митрального клапанов, недостаточность кровообращения 2А степени.

Длительное время чувствовала себя удовлетворительно. С 1980 г. отмечает повышение артериального давления до 200/100 мм рт.ст., появление одышки, пароксизмов фибрилляции предсердий. В течение многих лет имеется клиническая картина стенокардии напряжения в пределах III функционального класса. Ухудшение состояния в течение последних 2 лет, когда появились слабость, одышка и жгучие загрудинные боли при незначительной физической нагрузке, ощущения перебоев в работе сердца, приступы удушья в ночное время, утомляемость. Резкое ухудшение состояния с января 2012 г. При обследовании выявлен стеноз АК. Больная госпитализирована для обследования и решения вопроса о хирургическом лечении.

При поступлении: общее состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, нормального цвета. Цианоз губ. В легких жесткое дыхание, проводится во все отделы. Хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 80-95 уд/мин. Аускультативно - систолический шум над всей поверхностью сердца, максимум над аортой. Артериальное давление (АД) 140/100 мм рт.ст. Живот мягкий, всеми отделами участвует в дыхании, при пальпации безболезненный. Печень +3 см от края реберной дуги. Отеки голеней и стоп. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Электрокардиография: мерцательная аритмия с ЧСС 80-150 уд/мин. Гипертрофия ЛЖ с нарушением реполяризации.

Эхокардиография: аорта 2,8 см; левое предсердие 6×7 см; правый желудочек 2,8 см; межжелудочковая перегородка (МЖП) 2,8 см; задняя стенка ЛЖ 2,8 см; конечный систолический размер ЛЖ 3,1 см; конечный диастолический размер ЛЖ 5,4 см; конечный диастолический объем 141 мл; конечный систолический объем 54 мл; ударный объем 87 мл; фракция выброса (ФВ) 62%. АК - кальциноз III степени, пиковый градиент 78 мм рт.ст., регургитация в ЛЖ I степени. Митральный клапан - кальций в основании створок. Допплеровское исследование: средний градиент 5,7 мм рт.ст., регургитация в левое предсердие II степени. Трикуспидальный клапан - без особенностей, регургитация в правое предсердие I степени. Давление в легочной артерии 45 мм рт.ст.

Коронарография: стенотического поражения коронарных артерий не выявлено.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца (рис. 1): расширение предсердий, уменьшение полостей желудочков, преимущественно левого, за счет выраженной гипертрофии миокарда МЖП, всех стенок ЛЖ, гипертрофии папиллярных мышц.

Рисунок 1. Магнитно-резонансные томограммы. Стрелками указана облитерированная полость левого желудочка.
В систолу происходит практически полная обструкция полости ЛЖ. Определяются признаки комбинированного аортального порока сердца с преобладанием стеноза и комбинированного митрального порока. Отмечается обструкция выносящего тракта ЛЖ, диаметр которого в диастолу 10 мм. ФВ ЛЖ 15%. Заключение: признаки комбинированного аортального и митрального пороков сердца. Выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ с явлениями обструкции выносящего тракта ЛЖ.

При перфузионной томосцинтиграфии миокарда, синхронизированной с электрокардиограммой (см. рис. 2, 3 и далее на цв. вклейке), визуализировался миокард ЛЖ с асимметричным максимальным накоплением препарата в МЖП.

Рисунок 2. Томосцинтиграмма. Срединные срезы изображений миокарда в корональной и трансверзальной проекциях. Стрелками указана боковая стенка, перфузия которой значительно ниже, чем перфузия межжелудочковой перегородки. Соотношение уровня перфузии межжелудочковой перегородки и боковой стенки отражено на профильных срезах (гистограммах).
Рисунок 3. Томосцинтиграмма, синхронизированная с ЭКГ. В виде «бычьего глаза» представлены плоскостные карты миокарда левого желудочка с распределением перфузии в диастолу (а), в систолу (б), изображение движения стенок (в) и фазовое изображение (г). Темными стрелками указана область максимально перфузируемой перегородки (а, б) с зоной патологической асинхронии переднеперегородочного сегмента (г). Светлыми стрелками указана область единственно функционирующей (движущейся) боковой стенки (б, в).
Именно эта зона была акинетична и двигалась парадоксально. Более того, патологическая асинхрония имелась только в зоне гипертрофии. Эта зона типична для обструкции полости ЛЖ при гипертрофической асимметрической кардиомиопатии. Полость ЛЖ не увеличена, ФВ ЛЖ 18% (это возможный кандидат на трансплантацию сердца!).

Показатели центральной гемодинамики (катетер Свана-Ганца): Без NO: АД 130/90 мм рт. ст., ЧСС 120 уд/мин, давление в легочной артерии 54/40/33 мм рт.ст., давление заклинивания легочных капилляров 25 мм рт.ст., давление в правом предсердии 2 мм рт.ст., сердечный выброс 3,0 л/мин, сердечный индекс 1,7 л/мин/м2, транспульмональный градиент 15 мм рт.ст., общее легочное сосудистое сопротивление 5 ед. Вуда. С NO: АД141/106 мм рт.ст., ЧСС 125 уд/мин, давление в легочной артерии 42/35/30 мм рт.ст., давление заклинивания легочных капилляров 30 мм рт.ст., давление в правом предсердии 3 мм рт.ст., сердечный выброс 2,7 л/мин, сердечный индекс 1,5 л/мин/м2, транспульмональный градиент 5 мм рт.ст., общее легочное сосудистое сопротивление 3,3 ед. Вуда.

Клинический диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия. Атеросклеротический комбинированный порок АК с преобладанием стеноза. Кальциноз АК III степени. Умеренный митральный порок сердца. Относительная недостаточность трикуспидального клапана. Легочная гипертензия II степени. Фибрилляция предсердий, постоянная форма. Недостаточность кровообращения 2А, ФК 3.

С учетом выраженных необратимых гипертрофических изменений миокарда ЛЖ с обструкцией выносящего тракта ЛЖ риск операции протезирования АК расценен как крайне высокий, в связи с чем больной 29.05.12 успешно выполнена трансплантация сердца.

Эксплантированное сердце исследовано патолого­анатомом (рис. 4).

Рисунок 4. Удаленный макропрепарат.
При гистологическом исследовании в стенке левого, правого желудочков и МЖП отмечены выраженная гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов с диффузным разрастанием рыхлой волокнистой ткани вокруг кардиомиоцитов. Местами определялись хаотичное направление пучков кардиомиоцитов. Выраженная гипертрофия кардиомиоцитов в стенке правого желудочка. Во многих миоцитах ядра крупные с перинуклеарным отеком, в отдельных ядрах виден крупноглыбчатый хроматин. Очаговая фрагментация кардиомиоцитов. При окраске по Массону выявлялся диффузный склероз внутри- и межпучковой стромы. Субэндокардиальный склероз в стенке ЛЖ. В субэндокардиальном отделе правого желудочка - очаговые некрозы миокарда. Заключение: гистологическая картина соответствует асимметричной гипертрофической кардиомиопатии.

Сравнительная характеристика толщины миокарда, определенной при различных видах исследования у данной больной, представлена в таблице.

Обсуждение

То что комбинация аортального стеноза с подклапанным препятствием создает дополнительные диагностические и терапевтические проблемы, известно уже несколько десятилетий [10]. Когда гипертрофия сосуществует с аортальным стенозом, она может быть недооценена даже при тщательном эхокардиографическом или инвазивном гемодинамическом исследовании [11].

Сложность определения тактики представляли некоторые расхождения в результатах неинвазивных изображений миокарда, выполненных в клинике. В таблице отражены сравнительные метрические характеристики мио­карда. Несмотря на то что заключение об асимметрической гипертрофии перегородки совпало по результатам сцинтиграфии и МРТ, при ультразвуковом исследовании гипертрофия описана как концентрическая. После патоморфологического исследования асимметрия также подтверждена, но наибольшая толщина отмечена уже в боковой стенке. Объяснение этому можно найти на рис. 3, где показано, что единственно подвижной является именно боковая стенка (C). Поскольку при МРТ измерения проводили в конечную диастолу, боковая стенка оказалась тоньше перегородки. После «удаления» желудочков сердца миокард сократился, и теперь толщина боковой стенки стала больше, чем перегородки. Аналогичный эффект можно увидеть при сравнении изображений перфузии в диастолу (A), с изображением перфузии в систолу (B) на рис. 3.

Кроме того, в полости ЛЖ (см. рис. 1) визуализируется гипертрофированная сосочковая мышца, обтурирующая полость желудочка в систолу, а это уже медиальная гипертрофия. Наличие такой морфологической формы важно не только для диагноза гипертрофической кардиомиопатии, но и для понимания различий в величине ФВ, вычисленной разными методами. При выделении контуров полости ЛЖ с включением в нее гипертрофированной сосочковой мышцы (В) расчетная ФВ ЛЖ по результатам МРТ близка к величине, полученной при ультразвуковом исследовании - 68% (рис. 5, а, б).

Рисунок 5. Магнитно-резонансная томограмма: зависимость расчета фракции выброса левого желудочка от выбора контуров полости при медиальной гипертрофии. а - общее изображение миокарда; б, в - различные методики расчета фракции выброса. Контуры полости левого желудочка выделены красной линией. Остальные объяснения в тексте.
При выделении истинных контуров полости ЛЖ (рис. 5, в) без гипертрофированной сосочковой мышцы ФВ ЛЖ близка к величине, полученной при томосцинтиграфии, - 15%.

Сочетание стеноза АК и асимметрической гипертрофии отмечено примерно у 10% пациентов, у которых планируется кардиохирургическое вмешательство [7, 10].

Возникновение асимметрической гипертрофии считают либо адаптивным ответом на хронические нагрузки, либо случайно сосуществующей патологией - гипертрофической кардиомиопатией [2]. Если у пациента имеется только асимметрическая гипертрофия, рекомендуется хирургическая миоэктомия перегородки, особенно у пациентов с тяжелой одышкой или болью в грудной клетке и подклапанным градиентом 50 мм рт.ст. и выше.

Когда асимметрическая гипертрофия с аналогичным подклапанным градиентом отмечается у пациентов со стенозом АК, миоэктомию рекомендуют выполнять вместе с вмешательством на АК, чтобы избежать возникновения остаточного препятствия в виде послеоперационной обструкции. Зарегистрированы случаи смерти и после­операционные осложнения, когда субаортальные препятствия в ходе кардиохирургического вмешательства не устраняли [4]. Даже после транскатетерного протезирования АК, когда подклапанные препятствия не оценивали, также отмечали кардиогенный шок и длительное пребывание больных в стационаре [13].

Гипертрофия, локализованная в базальной мембранной части ЛЖ, особенно распространена у больных с аортальным стенозом и артериальной гипертензией [14] и может вызывать обструкции, ускоряя развитие клинических симптомов. Даже невыраженная и необструктивная базальная гипертрофия перегородки может усугубить течение заболевания [6, 8, 9]. Важно отметить, что гипертрофия и концентрическое ремоделирование связаны с повышением периоперационной и среднесрочной смертности [8, 9].

N. Kayalar и соавт. [5] оценили динамику толщины МЖП после септальной миоэктомии у больных со стенозом АК и сопутствующей гипертрофией перегородки. До операции толщина МЖП составляла 13,9±2,5 мм, сразу после операции 13,2±2,1 мм, а через 1 год - 11,4±1,6 мм.

Формулируя показания к миоэктомии у больных только с гипертрофической кардиомиопатией в зависимости от отсутствия или наличия обструкции в покое, Н. Schaff и соавт. [12] приводят более высокие значения толщины МЖП - 20±9 и 22±15 мм соответственно.

Поскольку динамическая обструкция является основой гемодинамических проблем, авторы считают, что для сохранения жизни и облегчения клинических симптомов этим больным должна быть предложена миоэктомия.

У нашей же больной гипертрофия миокарда МЖП превышала все приведенные величины для больных с аортальным стенозом. Важным фактором явилось состояние боковой стенки, которая не только оставалась единственной функционирующей областью миокарда, но и уже в покое участвовала в создании динамической обструкции полости ЛЖ. Острое снижение нагрузки на боковую стенку в условиях существующей обструкции и систолической дисфункции (например, после протезирования АК) влекло бы за собой фатальный исход. Выход представлялся только один - трансплантация сердца.

Уже через 3 нед после успешной трансплантации сердца больная была выписана в удовлетворительном состоянии.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail