При некоторых анатомо-гемодинамических вариантах атрезии легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) первичная радикальная коррекция порока невозможна и выполнима только после ряда предварительных паллиативных вмешательств [1, 9, 12]. Одним из вариантов многоэтапной коррекции АЛА с ДМЖП является концепция «реабилитации» гипоплазированных истинных легочных артерий [2—4, 11]. При этом идеальное паллиативное вмешательство (в рамках данной концепции) должно обеспечить адекватный рост и развитие легочного сосудистого русла в короткие сроки и без необходимости повторных паллиативных вмешательств, а также быть простым в техническом исполнении, иметь как можно меньше интра- и послеоперационных ранних и отдаленных осложнений, нулевую летальность, а в конечном итоге привести к радикальной коррекции порока [3]. Продолжаются дискуссии об оптимальном варианте первичного паллиативного вмешательства: открытые операции; различные варианты системно-легочных анастомозов (СЛА) [3, 6, 7, 9]; реконструкция пути оттока из правого желудочка (РПОПЖ) без пластики ДМЖП [1, 4, 8]; рентгенэндоваскулярные вмешательства: баллонная ангиопластика легочных артерий (ЛА), стентирование ЛА, транскатетерная перфорация клапана ЛА, стентирование открытого артериального протока [5, 10]. В связи с существующими особенностями (низкую естественную продолжительность жизни при сложном врожденном пороке сердца, мультивариантность подходов к хирургической коррекции, высокий риск хирургического вмешательства, осложнения послеоперационного периода) изучение вопроса хирургического лечения АЛА с ДМЖП имеет большое значение для повышения качества помощи пациентам педиатрической группы.

Цель исследования — провести сравнительный анализ клинико-лабораторных особенностей и динамики развития центрального легочного русла после выполнения двух видов открытой паллиативной коррекции: СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП у пациентов с атрезией ЛА и ДМЖП.

В ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России с 1999 по 2009 г. первичные открытые паллиативные вмешательства при АЛА с ДМЖП выполнены 66 пациентам в возрасте от 3 дней до 14 лет, в том числе СЛА (1-я группа); у 38 (57,6%) больных и РПОПЖ без закрытия ДМЖП (2-я группа) — у 28 (42,4%). По исходной демографической и антропометрической характеристике группы были сопоставимы (табл. 1).

По результатам проведенных обследований все пациенты относились к I или II типам по классификации J. Somerville [12] и к типу А или В по классификации C. Tchervenkov, N. Roy [13]. Состояние большинства пациентов при поступлении оценивалось как тяжелое или крайне тяжелое, наиболее часто встречался IV функциональный класс (ФК) по NYHA; 59,1% пациентов с 0—I ФК не было; основными жалобами являлись цианоз и одышка в покое, усиливающиеся при нагрузке. Исходно у пациентов, подвергшихся первичному паллиативному вмешательству, подтверждено наличие десатурации (методом пульсоксиметрии), выявлены явления полиглобулии и полицитемии (по лабораторным данным), по которым имелись статистически значимые различия между группами. Выявлена гипоплазия центрального легочного русла в обеих группах, но при сравнении степени развития центрального легочного русла в абсолютных и индексированных размерах на всех уровнях (по данным ангиокардиографии и ангиокардиометрии) различия не обнаружены (p>0,09). Кратко полученные данные представлены в табл. 2.

Показаниями к выполнению паллиативной коррекции порока были тяжелое соматическое состояние, выраженная десатурация, малый возраст и низкая масса тела ребенка, малые размеры левых отделов сердца, гипоплазия центрального легочного русла, мультифокальный тип легочного кровотока. Экстренные вмешательства составили 22,7% (12 пациентов из 1-й группы и 3 — из 2-й группы; p=0,042). Общая летальность после первого этапа лечения составила 16,7%: 4 пациента умерли после СЛА, 7 — после РПОПЖ (р=0,18). У большинства пациентов послеоперационный период протекал с осложнениями. При исследовании нелетальных случаев (n=55) выявлено, что наиболее часто у пациентов наблюдалась сердечная недостаточность, требующая кардиотонической поддержки более 1 сут — 70,9%; дыхательная недостаточность (искусственная вентиляция легких более суток) — 45,5%, дисфункция почек — 21,8%, появление геморрагической мокроты/признаков отека легкого — 18,2%. Следует отметить, что у пациентов встречалась комбинация нескольких осложнений. Во 2-й группе послеоперационный период чаще протекал с явлениями сердечной недостаточности (р=0,015). По остальным параметрам статистически значимые различия между группами не отмечены. Медиана длительности госпитального периода после операции в 1-й группе составила 14 сут, во 2-й группе — 15 сут (p=0,61).

Статистический анализ проводили для количественных признаков с использованием критерия Манна—Уитни, для качественных признаков; с использованием двустороннего точного критерия Фишера, для повторных изменений — с использованием критерия Вилкоксона.

Результаты наблюдения за больными в 1-й и 2-й группах представлены на рис. 1.

Демографическая и антропометрическая характеристика групп пациентов представлена в табл. 3,

Следует отметить, что в 1-й группе пациентов только у 1 пациента отмечено быстрое ухудшение состояния через 2 мес после коррекции со снижением ФК со II до IV вследствие тромбоза анастомоза. Выявлено статистически значимое улучшение ФК в каждой группе с течением времени, более выраженное во 2-й группе (р=0,005). При сравнении ФК перед вторым этапом хирургической коррекции между группами статистически значимых различий не выявлено (р=0,9).

В отдаленном периоде исследованы те же клинические, лабораторные и инструментальные параметры. При сравнении насыщения крови кислородом между группами на каждом этапе (табл. 4)

При сравнении лабораторных показателей (гемоглобин, гематокрит) в динамике внутри каждой группы выявлено статистически значимое снижение уровня гемоглобина и гематокрита только во 2-й группе (после РПОПЖ без закрытия ДМЖП). Это связано с поступлением преимущественно венозной крови антеградным путем из правого желудочка в легочное русло, т.е. происходит увеличение доли эффективного легочного кровотока (табл. 5).

При сравнении всех ангиометрических показателей между группами в отдаленном периоде перед радикальной коррекцией порока не выявлено статистически значимых различий по всем параметрам между группами. При рассмотрении параметров роста легочного русла внутри каждой группы в динамике (до первичной операции и в отдаленном периоде перед вторым этапом хирургической коррекции) выявлены закономерности, которые представлены в табл. 6.

При изучении динамики изменения роста ЛА в 1-й группе пациентов (после СЛА) выявлен прирост абсолютных размеров главных ЛА на всех уровнях, что может свидетельствовать не только об их развитии после паллиативного увеличения кровотока, но и о естественном росте ЛА при увеличении возраста ребенка. При статистической обработке индексированных параметров обнаружены различия преимущественно по нижнедолевым индексированным параметрам (р<0,05). Считается, что наиболее показательным параметром роста и развития истинного легочного русла после паллиативных вмешательств являются размеры нижнедолевых ветвей главных ЛА, так как они не подвергаются деформации и стенозу в зоне наложения швов анастомозов и редко входят в зону спаечного процесса после выделения сосудов [3, 6, 7], что и подтверждается данными нашего исследования.

При изучении динамики изменения роста ЛА во 2-й группе пациентов (после РПОПЖ без закрытия ДМЖП) выявлен прирост как абсолютных, так и индексированных размеров главных ЛА на всех уровнях, кроме уровня устьев главных ветвей ЛА. Эти закономерности объясняются тем, что после операции РПОПЖ часто возникают устьевые стенозы в результате развития спаечного процесса в зоне вмешательства — деформации устьев ЛА при продолженной пластике легочного ствола до бифуркации; за счет фиброза и/или кальциноза, имплантированной ксеноперикардиальной заплаты/кондуита, а также в случае наложения дополнительных швов в области дистального анастомоза на тонкостенные ЛА при хирургическом гемостазе. В данной группе пациентов стенозы в зоне дистального анастомоза заплаты/кондуита имелись в 9 случаях. Но при этом дистальные участки главных ЛА сохраняют способность к росту и развитию за счет прямого симметричного антеградного потока крови из ПЖ, увеличения объемной нагрузки на истинные ЛА.

Подытоживая результаты нашего исследования, можно констатировать следующее:

— паллиативные операции (СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП) приводят к улучшению соматического статуса, статистически значимому уменьшению ФК (NYHA) и увеличению насыщения крови кислородом;

— после СЛА наблюдается статистически значимое увеличение индексированных размеров нижнедолевых ветвей ЛА (нижнедолевой индекс McGoon, индекс Redy) и отсутствие увеличения индексированных размеров главных ветвей ЛА (индекс McGoon, индекс Nakata) вследствие деформации главных ветвей на уровне фиксации шунта и спаечного процесса в зоне вмешательства;

— после РПОПЖ без закрытия ДМЖП появляется преимущественный рост главных ветвей ЛА (увеличение индекса McGoon, индекса Nakata), но отсутствует рост как абсолютных, так и индексированных размеров устьев правой и левой ЛА, так как прогрессируют стенотические изменения после формирования линии швов в данной зоне;

— более безопасные непосредственные результаты коррекции дает операция формирования СЛА. Несмотря на то что вмешательство выполняется в группе пациентов более младшего возраста и со значительной долей экстренных вмешательств, данный тип коррекции сопровождается меньшими летальностью (10,5%) и частотой развития сердечной недостаточности;

— более эффективные отдаленные результаты коррекции дает операция РПОПЖ без закрытия ДМЖП: в этой группе отмечается значимое повышение уровня насыщения крови кислородом (которое сохраняется в отдаленном периоде) и снижение уровня гемоглобина и гематокрита за счет создания физиологичного симметричного антеградного кровотока из венозного желудочка и увеличения доли эффективного легочного кровотока; прослеживается симметричный рост основных ветвей легочной артерии, а в результате того, что имеется свободный венозный доступ в ЛА, появляется возможность устранения стенозов ЛА эндоваскулярными малоинвазивными методиками и сокращения числа этапов открытых хирургических вмешательств. Кроме того, в данной группе всем 100% пациентов, обследованных повторно, удалось выполнить радикальную коррекцию порока (15 — вторым этапом, а 1 — третьим после повторной РПОПЖ), в отличие от пациентов после СЛА, среди которых радикальную коррекцию порока удалось выполнить только у 22 (73,3%) из 30 обследованных.