Лечение пациента с пищеводно-плевральным свищом при нейрофиброматозе легких и средостения

Нейрофиброматоз I типа (классический, периферический, собственно болезнь Реклингхаузена) — это тяжелое системное наследственное заболевание с преимущественным поражением кожи и нервной системы, одно из наиболее распространенных моногенных заболеваний человека. Частота встречаемости этого заболевания в общей популяции 1:4000, одинаковая у мужчин и женщин. Нейрофиброматоз I типа наследуется по аутосомно-доминантному типу, с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью [1, 2]. Заболевание обусловлено мутацией гена NF1 в 17q-хромосоме. Примерно половина случаев заболевания — следствие новых мутаций. Нейрофиброматоз характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом, прогрессирующим течением, полиорганностью поражений и высокой частотой осложнений, требующих оперативного лечения, в том числе приводящих к летальному исходу (развитие сердечно-легочной недостаточности вследствие выраженных скелетных аномалий, злокачественное перерождение нейрофибром, пневмоторакс, легочная гипертензия, кровотечение) [2—4]. Механизм развития клинических проявлений неизвестен. Существует предположение, что ген NF1 входит в группу генов, подавляющих рост опухолей. Снижение или отсутствие выработки продукта гена — нейрофибромина приводит к диспластической или неопластической пролиферации клеток [3, 5, 6].

В зарубежной литературе [4—8] описаны случаи манифестирования этого заболевания с легочных проявлений, сочетанного или изолированного поражения легких и средостения. A. Baydur и соавт. [8] в 1995 г. опубликовали случай летального исхода у пациента с нейрофиброматозом легких и средостения при возникновении профузного кровотечения.

При анализе литературных данных нам не встретились публикации по лечению пищеводно-плевральных свищей при нейрофиброматозе, но описание стентирования пищевода у пациентов со свищами при других нозологиях в литературе присутствует [9, 10].

Приводим клинический случай тяжелого течения нейрофиброматоза легких и средостения с образованием пищеводно-плеврального свища, который имел место в нашей клинической практике и потребовал эндоскопического лечения.

Пациент С., 41 года. Впервые был госпитализирован в 2008 г. с жалобами на одышку, боли в грудной клетке давящего характера.

Из анамнеза: жалобы возникли в 2007 г. При рентгенографии органов грудной клетки выявлены очаговоподобные тени в обоих легких и средостении. После торакоскопии слева и биопсии образований легкого и средостения диагноз нейрофиброматоза подтвержден. Выписан для наблюдения и лечения по месту жительства. В 2010 г. госпитализирован в один из стационаров города с жалобами на боли в грудной клетке справа, тяжесть, одышку при нагрузке, подъемы температуры тела до фебрильных цифр. При рентгенографии органов грудной клетки диагностирован гидропневмоторакс справа, проведено дренирование плевральной полости с эвакуацией большого количества гнойного отделяемого. На фоне лечения положительная динамика отсутствовала, наблюдалось большое количество отделяемого по дренажу. Фиброгастродуоденоскопия показала выраженную деформацию пищевода с дислокацией влево. В нижней трети по правой боковой стенке выявлен дефект размером 10×5 мм с истекающим из него содержимым правой плевральной полости.

Заключение: деформация пищевода. Пищеводно-плевральный свищ с явлениями катарально-фибринозного воспаления.

Для лечения пациент был госпитализирован в отделение торакальной хирургии ГБУЗ НСО «ГНОКБ». Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки (рис. 1):

во всех отделах легких очаги округлой формы диаметром до 4 см слева и 5—6 см справа, в средостении мягкотканное образование с поперечным размером до 80×50 мм, с наличием неправильной воздушной полости в центральных отделах, распространяющейся до правого контура образования и соединяющейся с плевральной полостью. Для разобщения свища выполнено стентирование пищевода металлическим саморасправляющимся стентом с антирефлюксным клапаном (длина 12 см, диаметр 22 мм) с хорошим клиническим эффектом, что подтверждено результатами рентгеноскопии пищевода и рентгеновской КТ органов грудной клетки (рис. 2)

(в легких картина без динамики с наличием щелевидной неправильной формы воздушной полости в центральных отделах, прослеживаемой от контура стента, распространяющейся в плевральную полость, содержащей небольшое количество жидкости). Пероральный прием пищи разрешен, дренаж из плевральной полости справа удален.

В феврале 2010 г. вновь ухудшение состояния с нарастанием болей в грудной клетке справа, одышки. Госпитализирован в стационар. При рентгеновской КТ органов грудной клетки: пневмоторакс и гидроторакс в нижнезадних отделах справа с компрессией и уплотнением паренхимы нижней доли правого легкого, утолщение и уплотнение плевральных листков, множественные образования округлой формы в большей части сегментов обоих легких, пищевод стентирован и оттеснен ниже бифуркации трахеи влево мягкотканным образованием в заднем средостении с наличием на фоне неправильной формы воздушной полости, прослеживаемой до нижнего отдела стента, с уровнем жидкости в ней, сообщающейся с газом в правой плевральной полости (рис. 3).

При эндоскопическом исследовании (ФЭГДС): проксимальный конец стента на расстоянии 29—30 см, дистальный на расстоянии 40—41см от резцов открывается в неправильной формы полость грязно-розового цвета, с неровными стенками и наличием в ней дренажной трубки (рис. 4).

Протяженность дефекта стенки пищевода около 3 см (от 40 до 43 см от резцов). Удалось низвести дистальный конец стента в пищевод, провести аппарат в желудок и двенадцатиперстную кишку. Для питания в двенадцатиперстную кишку установлен зонд.

Для восстановления перорального питания под рентгеновским контролем выполнено стентирование стентом длиной 160 мм и диаметром 22 мм, способом «стент в стент» (рис. 5).

После стентирования количество отделяемого из плевральной полости резко уменьшилось. При рентгеноскопии пищевода затеков контрастного вещества в плевральную полость не отмечено (рис. 6).

Дренаж из плевральной полости удален через 10 сут после стентирования.

Данный клинический пример показывает высокую эффективность использования эндоскопических методик при лечении подобных состояний.

Авторы заявляют об отсутствии конфликтаинтересов.

Сведения об авторах

Дробязгин Евгений Александрович — д.м.н., доц., проф. каф. госпитальной и детской хирургии НГМУ, ведущий научный сотрудник отделения радиотерапии и онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, врач-эндоскопист, торакальный хирург отделения торакальной хирургии ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»; e-mail: evgenyidrob@inbox.ru

Судовых Ирина Евгеньевна — к.м.н., врач-эндоскопист отделения эндоскопии ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»; e-mail: isudovikh@gmail.com

Чикинев Юрий Владимирович — д.м.н., проф., зав. каф. госпитальной и детской хирургии Новосибирского государственного медицинского университета, торакальный хирург отделения торакальной хирургии ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»; e-mail: chikinev@inbox.ru