MALT-лимфомы (опухоли лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками) относятся к В-клеточным неходжкинским лимфомам (НХЛ), происходящим из маргинальной зоны, наряду с маргинальными лимфомами селезенки и нодальными лимфомами маргинальной зоны. Причем MALT-лимфомы являются наиболее распространенным типом лимфом маргинальной зоны, составляя 50—70% всех наблюдений [1, 2].

Следует отметить, что поражения желудочно-кишечного тракта при НХЛ отмечаются, по данным литературы, в 4—25% случаев всех экстранодальных локализаций патологического процесса. В то же время число НХЛ среди всех злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) составляет от 1 до 10%. MALT-лимфомы в структуре НХЛ желудочно-кишечной локализации занимают 6—11% [2—4].

Наиболее часто встречающейся формой MALT-лимфом ЖКТ является MALT-лимфома желудка, которая составляет 30—40% от всех случаев данного заболевания. Поражения кишечника обнаруживаются у 4—8% пациентов с MALT-лимфомами, причем в тонкой кишке заболевание встречается в 2 раза чаще, чем в толстой. Среди внекишечных локализаций MALT-лимфом ведущее значение имеют поражения области головы и шеи, кожи, легких, щитовидной и молочных желез [5—7].

Основная роль в патогенезе MALT-лимфом, по современным представлениям, отводится хроническому воспалительному процессу, приводящему к накоплению аутореактивной лимфоидной ткани, многократному делению В-клеток с увеличением числа цитогенетических нарушений, что ведет к развитию злокачественного образования [2, 6]. Главными причинами хронического воспалительного процесса как индуктора развития MALT-лимфом считают аутоиммунные процессы и наличие персистирующей инфекции. Для лимфом, локализующихся в ЖКТ, доказана связь между инфицированностью Helicobacter pylori и риском развития MALT-лимфом желудка (H. pylori при MALT-лимфоме желудка выявляется у 90% больных). Кроме того, выявлена корреляция между наличием Helicobacter jejuni и развитием лимфом двенадцатиперстной кишки [5, 6, 8]. Существуют сообщения, в которых указывается на повышение вероятности заболевания у больных с хроническим вирусным гепатитом С [8]; приводятся данные о возможности появления лимфом кишечника на фоне целиакии [9].

С точки зрения клинической картины заболевания MALT-лимфомы ЖКТ характеризуются длительным бессимптомным течением, а также могут сопровождаться рядом неспецифических симптомов. При поражении желудка заболевание может протекать под видом гастрита, при локализации в кишечнике основными жалобами пациентов могут быть чувство дискомфорта в животе, умеренные периодические боли, диспепсические явления. В ряде случаев отмечается появление признаков мальабсорбции [2, 6, 10, 11].

Среди осложнений MALT-лимфом кишечника ведущую роль играет кишечная непроходимость, которая, по некоторым данным, развивается у 70—80% больных. Другие острые угрожающие жизни состояния, такие как перфорация опухоли и кровотечение встречаются относительно редко (в 1—3% случаев) [2, 4, 7].

Принципы лечения MALT-лимфом ЖКТ зависят от локализации образования и стадии злокачественного процесса. При поражении желудка основной методикой лечения является антихеликобактерная терапия, которая в 50—80% случаев позволяет достичь ремиссии. В случае неэффективности эрадикационной терапии, а также при высокой степени злокачественности опухоли рекомендуется комбинированное лечение (химиотерапия, лучевая терапия, хирургическое вмешательство) [3, 5, 6]. При локализации лимфомы в кишечнике применяются хирургические методики, лучевая, моно- и полихимиотерапия, комбинированное лечение. Роль хирургического лечения лимфом тонкой и толстой кишки особенно высока в связи со значительной долей осложнений, требующих срочного хирургического вмешательства [1, 2, 8].

Мы располагаем опытом лечения пациентки с MALT-лимфомой тонкой кишки, впервые выявленной при перфорации опухоли и развитии клинической картины перитонита. Приводим наше наблюдение.

Больная П., 70 лет, 16.04.2012 госпитализирована в хирургическое отделение Центрального клинического госпиталя федеральной таможенной службы России (ЦКГ ФТС) с жалобами на выраженные боли в животе, усиливающиеся при изменении положения тела, кашле, на тошноту, общую слабость.

Из анамнеза известно, что пациентка с 26.08.2010 по 09.09.2010 находилась на стационарном лечении в терапевтическом отделении ЦГК ФТС по поводу лихорадки и анемии неясного генеза. Лихорадка впервые появилась в августе 2010 г., характеризовалась вечерними подъемами температуры тела до 39,0—39,5 °С, ночной потливостью. Уровень гемоглобина в крови при госпитализации составлял 98 г/л. С 1980 г. у больной диагностирован хронический вирусный гепатит С, с 1989 г. — целиакия. После проведения курса антианемической терапии больная по собственному желанию была выписана на амбулаторное лечение. Однако в связи с продолжающейся лихорадкой 20.09.2010 пациентка была госпитализирована в стороннее медицинское учреждение, где в процессе обследования были отвергнуты гематологическая, онкологическая и ревматологическая причины заболевания. В качестве возможного фактора, вызывающего лихорадку, были названы энтерит, не уточненный на фоне целиакии, или абсцесс неясной локализации. От дальнейшего обследования в данном учреждении здравоохранения больная отказалась и 11.11.2010 вновь поступила в терапевтическое отделение ЦКГ ФТС с продолжающейся ежевечерней лихорадкой. При этом пациентка отмечала, что за предшествующие 3 мес похудела на 10 кг. В результатах лабораторных анализов обращали внимание лейкоцитоз (до 12 тыс.) с палочкоядерным сдвигом (до 22%), гипопротеинемия (50 г/л), положительная реакция на скрытую кровь в анализе кала. За время пребывания в стационаре были проведены эзофагогастродуоденоскопия (поверхностно-атрофический гастрит, признаки атрофической дуоденопатии), колоноскопия (единичный дивертикул ободочной кишки), компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза (признаки энтерита, количественное увеличение лимфатических узлов (ЛУ) брыжейки тонкой кишки, гепатомегалия, жировой гепатоз), энтерография (дефектов наполнения не выявлено). Больная также неоднократно осматривалась специалистами-консультантами из сторонних отделений терапевтического профиля. Из лечебных мероприятий пациентке проводилась массированная антибиотикотерапия со сменой антибактериальных препаратов (цефтриаксон, амикацин, тиенам). После назначения каждого из препаратов наблюдалась положительная динамика в виде нормализации температуры тела, снижения лейкоцитоза, однако после отмены антибиотика симптоматика возвращалась. В связи с данной картиной заболевания была начата терапия преднизолоном ex juvantibus, при проведении которой был получен регресс лихорадки. Больная 30.12.2010 была выписана под амбулаторное наблюдение с рекомендациями продолжить прием преднизолона. Диагноз: целиакия с синдромом мальдигестии III степени, вторичная железодефицитная анемия средней степени тяжести, хронический вирусный гепатит С, класс А, многоузловой эутиреоидный зоб II степени, кисты почек, цисциркуляторная энцефалопатия II степени, атеросклероз брахицефальных артерий, синдром вегетативной дистонии.

С 12.01.2011 по 19.01.2011 в терапевтическом отделении ЦГК ФТС было проведено контрольное обследование. Из жалоб у пациентки сохранялась умеренная общая слабость, температура тела на фоне приема стероидных гормонов оставалась нормальной. Была отмечена прибавка в весе на 2  кг. При выписке было рекомендовано продолжить прием преднизолона.

В ходе настоящей госпитализации в хирургическое отделение госпиталя при осмотре больной определялась резко выраженная болезненность при пальпации во всех отделах живота, который был умеренно вздут. Положительные симптомы раздражения брюшины определялись во всех отделах. В анализах крови выявлены лейкоцитоз (16,7 тыс.), гипопротеинемия (44 г/л). По результатам рентгенографии органов грудной клетки и обзорной рентгенографии брюшной полости диагностирована правосторонняя нижнедолевая пневмония. Данных, подтверждающих горизонтальные уровни жидкости, кишечные арки, свободный газ в брюшной полости, не получено.

Учитывая клиническую картину диффузного перитонита, больную после кратковременной подготовки в условиях реанимационного отделения в экстренном порядке оперировали. Хирургическое вмешательство начато с проведения диагностической лапароскопии. При ревизии в брюшной полости во всех отделах до 500 мл гноевидного мутного выпота, наложения фибрина. Петли тонкой и толстой кишки гиперемированы, отечные, вяло перистальтируют, умеренно раздуты. С учетом распространенности и степени выраженности процесса решено произвести конверсию доступа. Произведена среднесрединная лапаротомия. Со стороны печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, желудка, толстой кишки патологии не выявлено. При ревизии тонкой кишки на расстоянии 1,5 м от илеоцекального угла обнаружено циркулярное утолщение стенки кишки до 4—5 мм на протяжении 6 см без нарушения проходимости. В центре образования определялось перфоративное отверстие до 2 мм, откуда поступало кишечное содержимое. В брыжейке тонкой кишки в проекции опухоли определялся пакет ЛУ, увеличенных до 2—4 см, мягкоэластичной консистенции. Интраоперационный диагноз: перфорация опухоли тонкой кишки. Разлитой фибринозно-гнойный перитонит. Произведено: резекция участка тонкой кишки с опухолью с отступом по 20 см в стороны от образования; клиновидная резекция брыжейки тонкой кишки с ЛУ. Культи кишки прошиты с использованием аппаратного шва, наложен анастомоз бок-в-бок, окно в брыжейке ушито узловыми швами. В тонкую кишку на 30 см заведен назоинтестинальный зонд. Произведены санация и дренирование брюшной полости, лапаротомная рана послойно ушита наглухо.

Течение послеоперационного периода осложнялось наличием у пациентки внебольничной нижнедолевой пневмонии. Проводилась дезинтоксикационная, массивная антибактериальная терапия, физиотерапия. На фоне лечения пневмония разрешилась. Швы сняты на 11-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. При контрольном УЗИ органов брюшной полости свободной жидкости, затеков, инфильтратов не выявлено. Температура тела при выписке в пределах нормы. Гистологическое исследование операционного материала: крупноклеточная лимфома (MALT-лимфома) тонкой кишки с изъязвлением и перфорацией стенки кишки. В краях резекции и ЛУ брыжейки признаков опухолевого роста не обнаружено. В ЛУ определяется неспецифическая реактивная гиперплазия по В-клеточному типу. Пациентка выписана 04.05.2012 в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога по месту жительства.

Таким образом, представленный случай из практики демонстрирует не самый типичный вариант течения такого редкого заболевания, как MALT-лимфома тонкой кишки. У пациентки в течение длительного времени существовала весьма выраженная симптоматика, характер которой, однако, не позволил предположить и определить лимфому тонкой кишки. И несмотря на то что локализация патологического процесса при ранее производившихся обследованиях была определена верно, природа заболевания до возникновения хирургического осложнения выяснена не была. Это связано в первую очередь с низкой доступностью тонкой кишки для стандартных эндоскопических и визуализационных методов исследования, в то время как такие методики, как интестиноскопия и капсульная эндоскопия остаются малораспространенными. Интересным также представляется, что больная в течение длительного времени страдает целиакией и хроническим вирусным гепатитом С, которые, как сообщается, повышают риск развития лимфом кишечника.

В итоге следует отметить, что различные заболевания тонкой кишки, в том числе MALT-лимфома, обусловливают необходимость более широкого внедрения современных эндоскопических технологий, что может предотвратить при длительном течении патологического процесса развитие угрожающих жизни состояний и способствовать проведению хирургического лечения в плановом порядке, если имеются показания к выполнению операции.