Секвестрация легких (СЛ) относится к редким порокам развития, составляющим почти 6,4% от всех врожденных заболеваний бронхолегочной системы [1—12]. Под СЛ принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей [1—12]. СЛ подразделяют на внутрилегочную, при которой аномальная ткань находится внутри нормального легкого, и внелегочную, при которой очаг поражения отдален от нормальной легочной ткани и расположен вне висцеральной плевры [1—12].

Диагностика СЛ затруднительна, так как в большинстве случаев СЛ не имеет клинических проявлений и чаще всего обнаруживается при дополнительных исследованиях или при операции [5, 10, 12]. В данной работе представлено редкое наблюдение, когда у ребенка во время торакоскопии по поводу объемного образования средостения была обнаружена еще и внелегочная форма секвестрации левого легкого.

Девочка 1 года 4 мес поступила в отделение торакальной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова 16.05.2007 г. с диагнозом: объемное образование средостения. Из анамнеза: ребенок с рождения часто болеет воспалительными заболеваниями легких, протекающими с выраженным бронхообструктивным синдромом. Значительного эффекта антибактериальное и симптоматическое лечения не дали, что и явилось основанием для госпитализации. Температура тела нормальная. Дыхание в легких жесткое, выслушиваются проводные хрипы с обеих сторон. Очаговых и инфильтративных изменений на обзорных рентгенограммах не выявлено, отмечено лишь незначительное расширение тени верхнего средостения (рис. 1),

Было обнаружено образование округлой формы размером 36×24×32 мм, которое несколько сдавливает и смещает влево грудной отдел трахеи. Образование прилежит к левой поверхности перешейка аорты и левой доли тимуса. Эта картина была расценена как бронхоэнтерогенное образование средостения (рис. 2).

24.05.07 ребенок оперирован в плановом порядке с диагнозом кистозное образование средостения. Положение больного на спине с приподнятым левым боком. Использовали 4 троакара: 2 диаметром 3,5 мм — для рабочих инструментов, один диаметром 4,7 мм — для эндоскопа и один троакар диаметром 11 мм — для клип-аппликатора (рис. 3).

Послеоперационный период протекал гладко. Плевральный дренаж удален на 4-е послеоперационные сутки. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии, на 5-е сутки после операции. Гистологическое исследование указало на энтерогенное происхождение кистозного образования средостения и внелегочную СЛ. При контрольном обследовании через 2 года ребенок растет и развивается соответственно возрасту.

Данные литературы о секвестрации легкого свидетельствуют о редкости данного порока развития, что зачастую ведет к диагностическим и лечебно-тактическим ошибкам. В литературе встречаются описания эмбриогенеза и клинических проявлений таких нозологических форм, как удвоение пищевода, нейроэнтерогенные кисты, бронхогенные кисты, бронхоэнтерогенные кисты, СЛ, трахеопищеводные свищи и кистозно-аденоматозные мальформации легкого [3, 6, 11, 13, 14]. Некоторые авторы склонны рассматривать эти патологические состояния изолированно. Другие указывают на связь между отдельными нозологиями [3, 6, 11, 13, 14]. Эмбриогенез данного заболевания представляется следующим образом: между 4-й и 6-й неделями внутриутробного развития первичная кишка разделяется дорсально на пищевод и вентрально на трахею. Неполное их разделение приводит к развитию трахеопищеводного свища [3, 6, 11, 13, 14]. Пороки развития, происходящие в дорсальной части первичной кишки, могут приводить к возникновению удвоения пищевода и нейроэнтерогенных кист [3, 6, 11, 13, 14]. Нарушение развития вентральной части первичной кишки приводит к развитию бронхогенных кист, бронхоэнтерогенных образований, легочной секвестрации и трахеальных долей [3, 6, 11, 13, 14]. Наше наблюдение следует отнести к нарушению сепарации производных вентральной части первичной кишки.

Однако сложность диагностики и лечения СЛ определяется не столько эмбриогенезом порока развития, сколько скудностью и неспецифичностью клинических проявлений заболевания [5, 10, 12]. В нашем наблюдении диагноз СЛ явился операционной находкой. Выполненная до операции РКТ позволила выявить лишь объемное образование в средостении. Это связано с тем, что СЛ предлежала к корню левого легкого и, сливаясь с ее тенью, отчетливо не контурировала. Выполнение УЗИ в этой области также не привнесло диагностических откровений, так как корень легкого является анатомическим образованием с интенсивным кровотоком, и потому дифференцировать СЛ было невозможно.

Анализируя клинические проявления заболевания у ребенка, в частности частые бронхолегочные заболевания и стридор, больше следует отнести на счет кистозного удвоения пищевода, так как это образование вызывало компрессию и девиацию трахеи. Что касается секвестрированного участка легкого, оно нередко протекает бессимптомно, особенно у детей младшего возраста. Клинические проявления возникают в основном при инфицировании и нагноении кистозных полостей секвестрированного участка легкого [5, 10, 12]. При сообщении секвестрированного участка легкого с бронхом заболевание протекает по типу бронхоэктазии. Дифференциальную диагностику следует проводить с врожденными кистами легкого, диафрагмальной грыжей, целомической кистой перикарда, кистами и опухолями легких и средостения [1—3, 12—14].

Однако в последнее время при широком внедрении пренатальной диагностики значительно увеличились случаи внутриутробной диагностики этого заболевания [7, 9]. Современное техническое оснащение клиник оборудованием экспертного класса, а также опыт врачей лучевой диагностики позволяют предположить существование этого диагноза на данном этапе развития человека [7, 9].

Отмечено, что СЛ сочетается с другими пороками развития почти в 60% случаев [10, 11]. Причем чаще всего сочетание с другими пороками развития наблюдается при внелегочной СЛ [10, 11]. Наши исследования подтверждают этот тезис, поскольку кистозная форма удвоения пищевода сочеталась именно с внелегочной формой СЛ.

При СЛ показано только хирургическое лечение. С развитием эндохирургии в последние годы стало возможным выполнение хирургических вмешательств при СЛ торакоскопическим способом [4, 8]. Внедрение торакоскопических операций в повседневную практику привело к снижению травматичности хирургических вмешательств, сокращению сроков пребывания больных в стационаре, уменьшению экономических затрат на лечение одного больного.

Таким образом, наше сообщение демонстрирует преимущества минимально инвазивных вмешательств, позволяющих одновременно выполнять несколько различных оперативных задач у одного больного. Кроме того, следует помнить, что при диагностике одного из пороков развития существует вероятность обнаружения иных пороков, перечисленных выше [1—3, 12—14].