Лимфангиолейомиоматоз забрюшинных лимфатических узлов: опухоль с неоднозначным клиническим течением

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАЛМ) является мезенхимальной опухолью, входящей в «семейство ПЭКомы» (ПЭКомы — периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли). Наиболее частая локализация ЛАЛМ — легкие, где процесс носит двусторонний характер и приводит к развитию дыхательной недостаточности. Развитие ЛАЛМ может быть вызвано не только туберозным склерозом, но и носить спорадический характер. Внелегочными очагами ЛАЛМ зачастую являются задние средостенные, забрюшинные и тазовые лимфатические узлы. При этом первичное поражение лимфатических узлов, возникшее в отсутствие легочного ЛАЛМ, встречается сравнительно редко и выявляется случайно. Несмотря на взаимосвязь легочного ЛАЛМ с туберозным склерозом, а также возникновение опухоли у молодых женщин, скрытые очаги ЛАЛМ встречаются в широком возрастном диапазоне и обычно не связаны с туберозным склерозом. Крайне неоднозначными остаются прогноз скрытых очагов ЛАЛМ лимфатических узлов, а также вероятность метахронного опухолевого поражения легких. В настоящей работе мы представляем небольшую серию наблюдений случайно выявленного ЛАЛМ тазовых и забрюшинных лимфатических узлов у 4 пациенток.